Особенности и содержание коррекционно-воспитательной работы детей с синдромом дауна

ОГЛАВЛЕНИЕ

                                                                                                                                        Стр.

ВВЕДЕНИЕ ………………………………………………………..……….………………………………2-3

   ГЛАВА 1 КЛИНИЧЕСКИЙ АСПЕКТ СИНДРОМА ДАУНА…………………………… 

              1.1 Этиология синдрома Дауна..…......……….....................................

              1.2 Особенности развития детей с синдромом Дауна………………… 

ГЛАВА 2 СОДЕРЖАНИЕ КОРРЕКЦИОННО-ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЙ РАБОТЫ С ДЕТЬМИ С СИНДРОМОМ ДАУНА………………………………………………………………

  2.1 Анализ  программ обучения…………………………………………………..

  2.2 Особенности коррекционной работы с детьми с синдромом Дауна……………………………………………………………………………………….

           2.3 Социальная адаптация учащихся  с синдромом Дауна…………             

ЗАКЛЮЧЕНИЕ ………………………………………………………………...............................

БИБЛИОГРАФИЧЕСКИЙ СПИСОК ……………………………………………………………. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

Введение

         Синдром Дауна - тяжелая генетическая аномалия. По статистике, один младенец из шестисот-восьмисот появляется на свет с этим отклонением, с одной лишней хромосомой. Во всем мире детей с синдромом Дауна называют «солнечными» - настолько они добры, дружелюбны, открыты и беззащитны. Они просто не способны кого-либо обидеть, поскольку напрочь лишены агрессии. Они не умеют обижаться и злиться. И, как все дети, они любят играть, танцевать, читать, шалить, узнавать что-то новое. Но жить, развиваться, учиться и проявлять свои таланты дети с синдромом Дауна способны лишь в атмосфере любви. Им нужно чуть больше помощи, внимания и понимания - как со стороны семьи, так и всего общества.

        Эти уникальные дети ставят  перед окружающими уникальные  вопросы- о ценности жизни любого человека и о его праве на родительскую любовь.

     Действительно, в развитии ребенка с синдромом Дауна есть определенные характерные особенности, но они вовсе не свидельствуют о тотальном и непоправимом слабоумии и не ведут к нему. Конечно, развитие такого ребенка протекает не гладко, поэтому ему просто необходимы компетентная поддержка со стороны взрослых, своевременная помощь на каждом этапе взросления. Только в таких условиях ребенок способен развить свои умственные возможности до такого уровня, что даже может посещать общеобразовательный детский сад, а позже— вполне успешно обучаться в специализированной школе.

     Но вовсе не познавательные способности— сильная сторона таких малышей. Оказывается, в эмоциональном развитии они с лихвой покрывают свои умственные недостатки. Такие дети «заражают» окружающих своим хорошим настроением, они улыбчивы и обаятельны. Малыши с синдромом Дауна ласковы и очень привязаны к близким, прекрасно понимают язык чувств. Доброта, желание и умение заботиться (особенно о младших детях)— счастливые качества этих детей.

     Педагоги любят работать с такими малышами. Дети с синдромом Дауна послушны, обладают хорошей способностью к подражанию. По примеру взрослых или других детей эти малыши легко овладевают навыками самообслуживания. Повзрослев, ребенок с синдромом Дауна успешно включается в домашнюю работу и с удовольствием ее выполняет.

       Такой ребенок очень чувствителен к эмоциям. В ситуации эмоционального комфорта он улыбчив, обаятелен, генерирует хорошее настроение для всей семьи. Вместе с тем эмоциональность такого малыша имеет и негативные проявления. Осуждение, презрение, непонимание со стороны близких губительны для него. Эти чувства порождают в ребенке глубочайший душевный дискомфорт, который сводит на нет все его достижения.  Негативные эмоции, направленные  на него, порождают в малыше импульсивность, агрессию. Эти качества многие воспринимают как проявление заболевания, забывая, что причина их кроется в горьком и таком понятном ощущении: «Меня не поняли!».

      Актуальность: Интенсивная разработка фундаментальных основ современной коррекционной педагогики (Н.Н. Малофеев) и результативность психолого-педагогических исследований, предпринятых в последние годы по проблеме ранней коррекции (Е.Р. Баенская, К.С. Лебединская, Е.М. Мастюкова, Г.А. Мишина, О.С. Никольская, Т.В. Пелымская, Ю.А. Разенкова, Е.А. Стребелева, Н.Д. Шматко и др.), создали научные предпосылки для более внимательного анализа состояния проблемы, касающейся возможностей интеграции в общество детей с синдромом Дауна.

     Цель исследования: изучить особенности коррекционно-воспитательной работы с детьми с синдромом Дауна.

     Объект исследования: особенности развития детей с синдромом Дауна

     Предмет исследования: коррекционно-воспитательная работа  как социальная адаптация детей с синдромом Дауна.

      Задачи исследования:

1. Анализ программы обучения для детей с синдромом Дауна;
2. Изучить причины и особенности развития детей с синдромом Дауна;

     Методы исследования: теоретические - анализ, систематизация и    обобщение литературных данных по теме исследования.

Глава 1. Клинический аспект синдрома Дауна.

1.1Этиология синдрома Дауна.

                Синдром Дауна — это геномная патология, при которой кариотип представлен 47 хромосомами вместо 46, в результате трисомии 21-й пары хромосом (три копии). Существует ещё две формы: транслокация хромосомы 21 на другие хромосомы (чаще на 15, реже на 14, ещё реже на 21, 22 и Y-хромосому) — 4% случаев, и мозаичный вариант синдрома — 5%.

               Заболевание впервые описано  L. Down в 1866 г.

               Этиология, патогенез Синдромом Дауна поражаются оба пола в одинаковой степени, с частотой 1:1000 новорожденных. Возникновение заболевания приходится на 8–10 неделю внутриутробного заболевания. Лишняя хромосома, вызывающая болезнь Дауна, появляется вследствие нерасхождения соответствующей пары хромосом в мейозе. Известна взаимосвязь между вероятностью рождения ребёнка с синдромом Дауна и возрастом матери. Если матери от 20 до 24, вероятность этого 1 к 1562, если матери от 35 до 39, то 1 к 214, а в возрасте старше 45, вероятность 1 к 19. По последним данным отцовский возраст (старше 42 лет) также увеличивает риск синдрома.

              В некоторых случаях при рождении детей с болезнью Дауна у матерей найдено 46 хромосом вместо 47 типичных для этого заболевания. Одна из аутосом в этих случаях оказывается изменённой (удлинённой). Наблюдения за близнецами подтверждают сугубо наследственный характер этого заболевания. Конкордатность однояйцевых близнецов составляет около 88,89%, а двуяйцевых – 6,67%, что достоверно доказывает большую роль наследственности в этой болезни.

              При регулярной трисомии, составляющей  около 95 % всех случаев болезни  Дауна, в кариотипе имеется  47 хромосом. Риск повторного рождения  ребенка с болезнью Дауна при  трисомии очень ненамного превышает  популяционный риск и увеличивается  с возрастом родителей. A. Stivenson, B. Davison (1972) приводят следующие данные о величине риска при разном возрасте матерей: если у женщин до 30 лет частота рождения ребенка с болезнью Дауна составляет 1 на 500, то в возрасте 44 года и выше эта частота равна 1 на 25.

              Транслокационные формы болезни  Дауна отмечаются в 3,4 % случаев.  При этом варианте заболевания  общее число хромосом в кариотипе  46, так как дополнительная 21-я  хромосома транслоцирована на  другую аутосому. При транслокационном  варианте синдрома Дауна один  из фенотипически здоровых родителей  может быть носителем сбалансированной  транслокации при нормальном  фенотипе. Именно за счет этих  форм повышается риск повторного  рождения ребенка с болезнью  Дауна у молодых матерей. Еще  3-4 % случаев болезни Дауна составляют  мозаичные варианты, при которых в организме одновременно обнаруживаются и трисомные, и нормальные клетки.

           При морфологических исследованиях  обнаруживаются некоторое уменьшение  размера и массы мозга, недостаточная  дифференциация борозд и извилин,  иногда недоразвитие лобных долей,  мозжечка и диэнцефальных отделов  мозга, малое количество и неправильное  расположение ганглиозных клеток  коры, нарушение миелинизации. С  различным постоянством выявляются  изменения в железах внутренней  секреции: гипофизе, щитовидной железе, половых железах и в надпочечниках.

           Механизмы развития умственной  отсталости при синдроме Дауна  остаются неясными. Есть работы, свидетельствующие об отрицательной  возрастной динамике показателей  интеллектуального развития. Так,  по данным H. Chen, P. Wooley (1978), обследовавших 96 детей с синдромом Дауна, воспитывающихся дома, до 1 года коэффициент развития составлял в среднем 61 ед., а после 3 лет - 43 ед. Сходные данные приводятся в работе M. Ramsay, M. Piper (1980). Это свидетельствует о влиянии на мозг нарушенного клеточного биохимизма не только в пре-, но и постнатальном периоде. Чрезвычайный интерес в этой связи представляют данные об уменьшении аномального клона клеток у детей с мозаичным вариантом болезни Дауна и параллельном повышении уровня интеллекта .

      Чем старше мать, тем больше  вероятность родить ребёнка с  синдромом Дауна, однако и у  молодых матерей могут появиться  подобные дети. Причиной перестройки  хромосомного набора могут служить  различные эндокринные, хронические  заболевания, влияние  радиации, токсических веществ, вредного  излучения, как и плохой экологии в целом.     

    Известно также, что мальчики  с болезнью Дауна могут значительно  отставать от своих здоровых  сверстников в  половом развитии  или же наоборот, обгонять их. Несомненно, это происходит как  следствие нарушения работы щитовидной железы. 

     На сегодняшний день не описано  ни одного случая рождения  детей у мужчин с синдромом  Дауна. Женщины же могут быть  фертильными, но у них высокий  риск рождения ребёнка с тем же синдромом.

      Сегодня среди учёных ведутся  споры о природе болезни Дауна.  Актуальными являются несколько точек зрения.

     Например, американский исследователь  Уильям Мобли считает, что патологические  процессы, возникающие в головном  мозге при болезни Дауна, связаны  с нарушениями связей между  видоизменёнными нервными клетками.

     Британские исследователи установили, что в тканях головного мозга  людей, страдающих болезнью Дауна,  повышена концентрация миоинозитола. Именно он и приводит к задержке умственного развития при болезни.

      Совместные опыты российских  и украинских учёных показали, что интенсивная терапия различных  инфекционных заболеваний антибиотиками  в период зачатия и в самом  начале первого триместра беременности  может быть связана с возникновением синдрома Дауна.

     Обращаясь к историческому наследию  человечества, следует отметить  одну из мистических индийских  легенд. В ней говорится, что  люди с болезнью Дауна (у  них раскосые глаза) – это  реинкарнированные гуру, которые  в прошлой жизни страдали грехом  гордыни. За это боги дали  им необычную новую оболочку, оставив при этом все знания  и глубокое миропонимание.

1.2 Особенности развития  детей с синдромом  Дауна

       Целый ряд общих признаков заболевания выявляется уже сразу после рождения. Для младенцев характерна резкая расслабленность мышц (так называемая гипотония), которая обуславливает «разболтанность» суставов. Весьма специфичны изменения лица - наружные углы глаз подняты вверх, в связи с чем глаза выглядят раскосыми, нос короткий, с широкой переносицей. Во внутреннем углу глаза, у переносицы, имеется вертикальная складка (эпикант или «третье веко»). Лицо таких больных кажется плоским, немного выступают скулы, носогубные складки сглажены. Губы утолщены с поперечной исчерченностью, сухие. Твердое небо высокое, мягкое небо и увула малоподвижны, голос хриплый, немодулированный, назализованный.  Рот, как правило, полуоткрыт, и виден большой язык, а также редкие зубы (в основном нижние), пластичные уши. Язык в ротовой полости напряжен, утолщен, малоподвижен, цианотичен. Обильная саливация. Лоб скошен, пальцы рук очень короткие. Также наблюдаются укороченные пальцы кистей и поперечная складка на ладонях. Отмечается отставание в физическом развитии, вздутый живот, недоразвитие половых органов.

      Особенности позы ̶  голова наклонена вниз и вперед, позвоночник изогнут. Дети передвигаются самостоятельно. Объем активных движений в верхних и нижних конечностях ограничен. Поднятые вверх руки согнуты в плечевом, локтевом и лучезапястном суставах и быстро опускаются вниз. Прыгать на ножках не умеют. Мышечный тонус снижен, часто наблюдается дистония. Сухожильные и периостальные рефлексы оживлены, часто отмечается анизорефлексия. Координация движений недостаточна. Походка паретичная, часто с пропульсией.