Особенности кровообращения при врождённых пороках сердца

Аортальный стеноз (АС) составляет около 5 % от всех ВПС у детей. Чаще распространен клапанный стеноз (около 80 %), реже (20 %) встречаются подклапанный и надклапанный варианты аортального стеноза. Аномалия строения аортального клапана (двустворчатость) относится к основным врожденным порокам сердца у взрослых. Течение и прогноз порока определяются его локализацией и выраженностью, сочетанием с другими пороками сердца и фиброэластозом, сопутствующим поражением миокарда

При выраженном стенозе уже в грудном возрасте появляются признаки тяжелой левожелудочковой недостаточности, однако в большинстве  случаев порок выявляется в школьном возрасте. Больные жалуются на утомляемость, одышку, боли в области сердца, головокружения, обморочные состояния [14].

Пороки сердца с нормальным легочным кровообращением у детей - это пороки, характеризующиеся отсутствием цианоза и нарушений газообмена и резким обеднением большого круга кровообращения. К ним относятся сужение аорты и крупных артерий, недостаточность клапанов, аномалии расположения сердца и магистральных сосудов. Наибольшее значение имеют стеноз устья и коарктация аорты [23].

Стеноз устья аорты чаще всего  бывает клапанным, но возможны под- и надклапанные сужения. Препятствие на пути выброса крови из левого желудочка резко повышает систолическое давление в нем и вызывает значительную его гипертрофию. Физическое развитие обычно остается неизменным, кожные покровы имеют нормальную окраску. В связи с этим у большинства больных порок диагностируется в возрасте 5-15 лет. Жалобы появляются поздно - в 5-10 лет, отмечаются одышка, утомляемость, головокружения, обмороки, удушье, боли в сердце.

Коарктация аорты - это сужение или полное закрытие ее просвета на ограниченном участке, обычно ниже устья левой подключичной артерии. Сопротивление току крови в аорте вызывает систолическую перегрузку и гипертрофию левого желудочка с последующими склеротическими изменениями в нем. В нижние отделы тела поступает значительно меньше крови, чем в верхние; кровоснабжение частично улучшается за счет коллатералей. Жалобы появляются поздно и связаны с синдромом гипертонии и декомпенсацией сердечной деятельности. Больные жалуются на головную боль, головокружения, шум в ушах, одышку, утомляемость, ишемические боли в животе и ногах. При осмотре бросается в глаза лучшее развитие верхней половины туловища в сравнении с нижней. Отмечаются расширение границ сердца влево, усиление верхушечного толчка, акцент II тона над аортой, иногда нехарактерный систолический шум над основанием сердца или в межлопаточном пространстве. Пульс напряженный, редкий. Характерно высокое артериальное давление (до 250 - 300 мм рт. ст.) на верхних конечностях, при снижении (иногда до нуля) - на нижних [1].

2.2. Влияние врождённых пороков сердца на процесс кровообращения в организме

Мы укажем на ряд основных причин, которые приводят к нарушению  кровообращения при пороках сердца. 1. В процессе интракардиальной компенсации  порока тот или иной отдел сердца гипертрофируется в большей или  меньшей степени в зависимости  от величины и характера клапанного поражения и от состояния всего  организма. Гипертрофированный мускул требует усиленного кровоснабжения и при неблагоприятных обстоятельствах  (повышенной психо-физической нагрузке, недостаточном питании и пр.) может оказаться в состоянии гипоксии наряду с другими нарушениями обмена веществ, свойственными утомленной мышце. Помимо указанных внешних условий, к перенапряжению (переутомлению) гипертрофированного мускула может вести неблагоприятная эволюция порока: дальнейшее нарастание сужения предсердно-желудочкового отверстия или устья сосуда (например, легочной артерии). В результате наступает миогенное расширение сердца и ряд других патологических явлений (тахикардия и пр.). При очень больших степенях сужения отверстий гипертрофия соответствующего отдела сердечной мускулатуры может достигнуть огромных размеров: гипертрофированный и перенапряженный мускул окажется не в состоянии справиться с препятствием; это может повести к крайним степеням расстройства кровообращения или внезапной остановке сердца. 2. Условия труда и быта, связанные с определенными психо-физическими напряжениями, предъявляющими ко всему организму, а следовательно, и к сердечно-сосудистому аппарату, повышенные требования, играют известную роль в возникновении декомпенсации. У каждого больного коэфициент напряжения, ведущий к нарушению кровообращения, вполне индивидуален и колеблется в связи с эволюцией патологического процесса в сердце и с изменением состояния организма. Частным, но весьма существенным моментом, относящимся к условиям труда и быта, является равномерное чередование работы и отдыха на протяжении дня. Надо иметь в виду также достаточность и полноценность сна. 3. Нарушение питания (недостаточная калорийность пищи, малое количество полноценного белка, авитаминозы, особенно, по-видимому, авитаминозы комплекса В), подрывая питание сердечной мышцы — основного элемента мотора кровообращения, является существенным фактором декомпенсации. Сюда можно отнести и расстройство кроветворения различной этиологии и патогенеза, нарушение обмена веществ (ожирение) и другие процессы, ведущие к «дистрофии» миокарда. 4. Инфекционные болезни, особенно те, при которых чаще всего поражается миокард (тифы, грипп и прежде всего ревматизм и др.), нередко способствуют возникновению декомпенсации порока. 5. Благодаря тесной связи органов кровообращения и дыхания поражение респираторного аппарата нередко влечет тяжелые расстройства кровообращения при пороках сердца: бронхиолиты, массивные пневмонии, экссудативныи плеврит переобременяют главным образом правый желудочек. С. П. Боткин приводит в «Клинических лекциях» случай, когда возникший экссудативный плеврит оказался прямой причиной смертельного исхода. 6. Увеличенная частота сердечных сокращений (тахикардия), являясь признаком наступившей декомпенсации, в свою очередь ведет к дальнейшему истощению сократительной способности миокарда, так как укорачивает фазу восстановления (диастолу). Тахикардия, сопутствующая базедовой болезни, имеет такое же патогенетическое значение в развитии декомпенсации. Однако тиреотоксикоз, воздействуя на нервно-мышечный аппарат сердца и на все формы обмена веществ, безотносительно к тахикардии, влечет расстройство функций сердца и приводит иногда к возникновению мерцательной аритмии, роль которой освещена ниже. 7. Нарушения ритма сердечной деятельности также могут способствовать возникновению декомпенсации порока. При пороках сердца встречаются все формы нарушений сердечного ритма. Они имеют различные патогенез, достигают различной выраженности, оказывают своеобразное влияние на кровообращение и иногда приводят к декомпенсации порока.

Основной задачей кровообращения является снабжение клеток и тканей организма кровью. Наличие в крови  достаточного количества кислорода  и способность тканей к его  усвоению оказывают мощное воздействие  на всю сложную систему механизмов кровообращения. Аномалия развития сердца вызывает нарушение основных закономерностей кровообращения здорового организма. 
         В нормальных условиях минутный объем большого круга кровообращения равен минутному объему малого круга кровообращения. Это — результат анатомического разобщения большого и малого круга. Через имеющиеся между ними анастомозы у здорового человека не протекает сколько-нибудь значительного количества крови. 
Сердечные  аномалии, представляют собой патологические сообщения между большим и малым кругом кровообращения, что делает возможным поступление части крови из одного круга в другой и приводит к неравенству их минутных объемов. Количество крови, поступающей при этом из одного круга в другой (величина «сброса»), и направление сброса зависят не только от величины патологического сообщения, но и от сопутствующих и развивающихся изменений в сердечно-сосудистой системе. 
Для гемодинамики здорового человека характерны определенные величины сопротивления в разных участках сосудистого русла, следствием чего является определенное соотношение между уровнями кровяного давления в них. Продвижение крови через участки с незначительным сопротивлением не сопровождается сколько-нибудь значительным градиентом падения кровяного давления. При многих врожденных пороках эти закономерности резко нарушаются.

Характер нарушений процесса кровообращения зависит от вида порока: недостаточности клапанов или сужения (стеноза) отверстия. При недостаточности клапанов из-за укорочения и сморщивания его створок последние не закрывают полностью отверстие при смыкании, поэтому часть крови проходит через образовавшуюся щель в обратном направлении. Чтобы перекачать необходимое для организма количество крови, сердечной мышце приходится затрачивать дополнительные усилия. Однако укрепление ее и постепенная гипертрофия могут хорошо компенсировать этот порок. Большую помощь в достижении стойкой компенсации оказывают физические упражнения. При стенозе, который образуется вследствие рубцового сращения створок клапана или сужения фиброзного кольца, во время прохождения крови возникает препятствие в суженном отверстии. Сердечной мышце также приходится работать с дополнительной нагрузкой [2]. Тем не менее хорошая компенсация часто не достигается. Кровь через суженное отверстие проходит в недостаточном количестве и частично задерживается перед препятствием. Возможны сочетания сужения отверстия с недостаточностью клапанов.

Сужения выходного тракта желудочков, просвета аорты или легочной артерии  и другие приводят к тому, что  сопротивление этих участков резко  возрастает и образуется градиент кровяного давления, обеспечивающий протекание крови через участок с высоким сопротивлением. В норме периферическое сопротивление малого круга значительно меньше, чем в большом, а так как минутные объемы обоих кругов равны, то среднее кровяное давление в легочной артерии значительно ниже, чем в аорте. 
При некоторых врожденных пороках сердца давление в легочной артерии значительно возрастает, а иногда достигает уровня системного. 
Часть врожденных пороков сердца сопровождается изменениями кровообращения в легких. В одних случаях кровь частично шунтируется из легочной артерии, минуя капилляры малого круга, в вены, в других — кроме крови из легочной артерии в капилляры легкого поступает кровь из системы большого круга (из бронхиальных артерий). Такие явления наблюдаются при тетраде Фалло.

Согласованная деятельность всех систем, участвующих в обеспечении газообмена, характеризуется определенными  показателями внешнего дыхания, кровообращения, газового состава крови, тканевого  дыхания и теплообразования. У  здорового человека они колеблются в сравнительно узких пределах. При  врожденных пороках сердца характерный  признак так называемых цианотических, или «синих», пороков сердца — артериальная гипоксемия, являющаяся следствием примешивания мало оксигенированной (венозной) крови к артериальной. В одних случаях это примешивание происходит в легочных венах, в других — в полостях сердца, в третьих — в аорте, что приводит к повышенному содержанию не связанного с кислородом гемоглобина [7].

Цианотические пороки, как правило, сопровождаются увеличением содержания гемоглобина в крови и повышением эритропоэза. 
Представляется необходимым более подробно рассмотреть условия кровообращения и газообмена у больных с врожденными пороками различных групп.

При пороках, обусловливающих затруднения  кровотока (изолированный стеноз выходного  тракта правого или левого желудочка, коарктация аорты и др.), сдвиги гемодинамики и сопряженные с ними нарушения в организме во многом аналогичны таковым при соответствующих приобретенных пороках. При таких ситуациях возникают повышение давления крови выше места сужения и градиент между давлением крови выше и ниже места сужения. Сужение выходного тракта желудочка ведет к значительному повышению давления в желудочке и увеличению его работы. Минутный объем, если не наступила декомпенсация, остается близким к нормальным величинам, поэтому артериовенозная кислородная разность также не изменена. При тяжелой форме заболевания происходят изменения как минутного объема, так и газового состава крови [15].

Во многом близки к этому типу изменения, развивающиеся при врожденной недостаточности клапанов сердца. При пороках, относящихся к белому или бледному типу (изолированные дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, открытый артериальный проток и др.), в результате сброса крови слева направо наступает неравенство минутного объема большого и малого круга кровообращения. Ниже места сброса насыщение крови кислородом повышается пропорционально величине сброса.

Несмотря на усиленный кровоток, сопротивление как большого, так  и малого круга кровообращения часто  бывает компенсаторно сниженным, а давление в легочной артерии может быть нормальным. Минутный объем большого круга кровообращения сохраняется нормальный. 
Несмотря на увеличенный кровоток через легкие, кровь в них успевает полностью оксигенироваться. Это происходит потому, что диффузионная способность легких велика л ее резервы достаточны для того, чтобы обеспечить диффузию кислорода из альвеолярного воздуха в кровь легочных капилляров даже при ускоренном протекании ее через последние. Кроме того, при увеличении минутного объема протекающей через легкие крови обычно расширяется их сосудистое русло, что предохраняет от легочной гипертензии.

При длительном патологическом артериовенозном  сбросе крови наступают изменения  в сосудистом русле легких, приводящие к подъему давления, в легочной артерии возникает обратный —  веноартериальный — сброс крови. При этом отмечается временное снижение степени насыщения артериальной крови кислородом. Дальнейшее прогрессирование заболевания приводит к сужению  сосудистого русла легких и развитию стойкой легочной гипертензии, иногда достигающей уровня аортального; сброс  крови через соустье либо прекращается, либо делается двусторонним, либо полностью  меняет направление — становится веноартериальным. Таким образом, порок  «бледного» типа переходит в порок  «синего» типа. 
Врожденные пороки, обусловливающие поступление крови через соустья при одновременном наличии препятствия току крови, представляют отдельную группу. Изменения кровообращения и газообмена во многом зависят от комбинаций соустий и препятствий. Наиболее типичны две комбинации: сброс крови слева направо и недогрузка малого круга кровообращения; сброс крови из большого круга в малый и перегрузка последнего.

Типичным примером первой комбинации является тетрада Фалло, при которой, помимо большого дефекта межжелудочковой перегородки, имеется выраженный стеноз легочной артерии. Не вдаваясь в детали, характеризующие более подробно этот сложный порок, нарушения гемодинамики при нем схематично можно представить себе следующим образом: из-за стеноза выходного тракта правого желудочка кровь не может поступать через дефект из левого желудочка в правый. В правом желудочке систолическое давление равно системному, вся кровь из левого и часть крови из правого желудочков поступает в аорту. Через легочную артерию протекает лишь незначительная часть крови [14].