Особенности кровообращения при врождённых пороках сердца

 

 

ВВЕДЕНИЕ

 

Врожденные пороки сердца (ВПС) –  это анатомические дефекты в  структуре сердца, его клапанного аппарата или крупных сосудов, которые  присутствуют с рождения.

Наше сердце, состоящее из мышц, постоянно перекачивает кровь по сосудам в нашем организме. Оно  состоит из 4-х камер: два желудочка  и два предсердия. Сначала кровь  постепенно поступает из предсердия в желудочки, а затем с помощью  четырех сердечных клапанов в  магистральные артерии. Клапаны  в процессе работы открываются и  закрываются, пропуская при этом кровь только в одном направлении. Поэтому правильное строение сердца – залог налаженной работы.

Врожденные пороки сердца у детей, согласно медицинской статистике, составляют 30% от всех пороков развития. Следует заметить, что ВПС – это очень обширная и разнородная группа заболеваний, которая состоит как из относительно легкой формы, так и из состояния, несовместимое с жизнью ребенка. 70-90% новорожденных детей погибают в течение первого года жизни, а основная масса – в течение первого месяца. Смертность детей резко снижается после первого года жизни. А в возрасте от 1 — 15 лет погибают не более 5% детей. По таким данным статистики можно сделать вывод, что данное заболевание является большой и серьезной проблемой. Актуальность проблемы ВПС обусловлена не только большой их распространенностью. В настоящее время с ростом частоты отмечается также тенденция к увеличению удельного веса более тяжелых, комбинированных ВПС с частым неблагоприятным исходом уже в первые месяцы жизни [18].

Врожденные пороки сердца представляют собой значительный интерес также с теоретической точки зрения, так как в данном случае природа, как бы в виде опыта дает возможность изучить деятельность системы кровообращения при значительно измененных условиях и решить целый ряд проблем физиологии кровообращения.

В этой связи на представляется актуальным научное исследование особенностей кровообращения при врождённых пороках сердца.

       За период XX столетия накопился огромный практический опыт по клинической диагностики пороков развития сердца, разработаны различные инструментальные методы обследования больных (электрокардиография, фонокардиография, рентгенокардиография, катетеризация полостей сердца и ангиокардиография и др.).

       К решению  вопросов, касающихся врожденных  пороков сердца, постоянно привлекаются  не только кардиохирурги и  педиатры, но и специалисты самых  различных направлений (анестезиологи,  патофизиологи, гематологи, генетики, кибернетики и др.), что указывает  на значимость проблемы и позволяет  решить ряд важных задач для  науки и практики.

В ходе изучения данной темы нами было использовано большое количество научной литературы. Накопленный научный потенциал послужил основой для написания данного исследования.

Таким образом, целью работы является: теоретически показать влияние врождённых пороков сердца на  особенности процесса  кровообращения в организме у детей. 

Для достижения намеченной цели необходимо последовательное решение ряда задач:

• Изучить  распространённость и современное состояние проблемы врожденных пороков сердца в медицинской науке
• Систематизировать знания  о различных видах ВПС
• Определить уровень влияния отдельных видов ВПС на процесс кровообращения в организме.

 

 

ГЛАВА 1. РАСПРОСТРАНЁННОСТЬ И СОВРЕМЕННОЕ СОСТОЯНИЕ ПРОБЛЕМЫ ВРОЖДЁННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА В МЕДИЦИНСКОЙ НАУКЕ

 

Врожденные пороки сердца (ВПС) являются одной из самых распространенных аномалий развития у детей.

В небольшой части случаев врожденные пороки имеют генетическую природу, основными же причинами их развития считают экзогенные воздействия  на органогенез преимущественно  в первом триместре беременности (вирусные, напр., алкоголизм, и другие заболевания матери, краснуха, применение некоторых лекарственных средств, воздействие ионизирующего излучения  и др.). Все врожденные пороки могут  осложняться инфекционным эндокардитом с появлением дополнительных клапанных  поражений.

По данным А.И. Ким и  соавт. [14], среди аномалий развития сердца и органов кровообращения распространенность ВПС составляет 75 %, а аномалии сосудов, врожденные нарушения ритма сердца и другие кардиопатии — 25 %.

В последнее десятилетие  отмечается рост частоты ВПС в  Росии [28]. Так, если в 1997 г. ВПС диагностировали у 0,4 % на 1000 рожденных живыми, то в 2000 г. — у 0,5 %, а в 2005 г. — у 0,85 % на 1000 [20].

Данная тенденция характерна не только для России. В США, Японии, Швеции, Финляндии, Канаде, ежегодно рождается  в среднем 0,7 % детей с ВПС [27].

По данным рандомизированных исследований, проведенных в США и Великобритании, при естественном течении ВПС к концу 1-го года жизни погибают более 70 % детей [16]. В Северной Америке врожденная патология сердца является причиной смерти у 37 % младенцев, в Западной Европе — у 45 % [27]. Следует отметить, что врожденные пороки сердца являются причиной половины всех смертей, обусловленных аномалиями развития [25].

Согласно данным Г.В. Кнышова [16], Н.М. Руденко и соавт. [27], 90 % больных с ВПС без хирургической коррекции погибают в возрасте до 1 года [3]. При этом 52 % младенцев с ВПС умирают в периоде новорожденности [16]. В то же время, как отмечают М.Ф. Зиньковский и соавт. [12], 20 % детей с ВПС без проведения оперативной коррекции уже к концу 1-го года жизни становятся абсолютно или относительно неоперабельными из-за необратимых изменений в органах и системах. Только 10–15 % больных с пороками сердца без выраженных нарушений гемодинамики достигают юношеского возраста без хирургической коррекции [1]. Дети с ВПС, пережившие первый год жизни без хирургического лечения, как правило, умирают в дальнейшем от различных осложнений [12, 28]. При этом летальность таких детей в возрасте до 14 лет составляет 42–42,3 % [12, 14, 16]. В то же время при высокоразвитой системе кардиохирургической помощи и ее своевременном оказании к концу 1-го года жизни смертность больных составляет 7–10 %, а к 16 годам — не более 14 % [14].

Указанное свидетельствует о важности диагностики ВПС у детей уже на 1-м году жизни для своевременного оказания кардиохирургической помощи и снижения показателей летальности [4, 21].

Диагностика врожденного  порока сердца всегда предусматривает  решение вопроса о тактике  дальнейшего ведения ребенка. Важно  выяснить, насколько пациент нуждается  в неотложной госпитализации в специализированное кардиохирургическое отделение  и в срочном оперативном вмешательстве.

В последние годы наряду с оперативной коррекцией ВПС  с применением аппарата искусственного кровообращения все более широко используются малоинвазивные катетерные манипуляции, к которым относятся: баллонная дилатация легочного или аортального клапана, постановка окклюдера и др. [16].

Таким образом, ВПС являются одной из наиболее распространенных аномалий развития во всем мире, в том числе и в России. Особенностями течения ВПС на современном этапе являются рост их частоты, повышение удельного веса сложных и комбинированных пороков сердца.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

ГЛАВА 2. ВИДЫ ВРОЖДЁННЫХ ПОРОКОВ  СЕРДЦА У ДЕТЕЙ И ИХ ВЛИЯНИЕ  НА ОСОБЕННОСТИ КРОВООБРАЩЕНИЯ

2.1. Классификация врождённых пороков сердца и их особенности

 

Формирование врожденных пороков сердца у детей происходит в результате нарушения эмбриогенеза на 2-8-й неделе беременности, иногда пороки сердца у детей имеют наследственную природу. Большинство врожденных пороков сердца у детей распознается на первом году жизни по основным клиническим признакам: сердечному шуму, цианозу кожных покровов, кардиомегалии. Цианоз отмечается при увеличении количества восстановленного гемоглобина в эритроцитах до 50 г/л вследствие уменьшения напряжения кислорода в легких, увеличения количества венозной крови в большом круге кровообращения при сбросе из правых отделов сердца в левые и изменения степени использования кислорода тканями. Развитие цианоза, как правило, сопровождается полицитемией и гипер-гемоглобинемией. В основу классификации врожденных пороков сердца положен патофизиологический принцип разделения пороков по типу нарушения гемодинамики: с обогащением малого круга (открытый артериальный проток, дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки и др.), с обеднением малого круга (изолированный стеноз легочной артерии, болезнь Фалло - триада, тетрада, пентада Фалло), с обеднением большого круга (изолированный стеноз аорты, коарктация аорты), без нарушений гемодинамики или пороки сердца с нормальным легочным кровообращением (стеноз устья и коарктация аорты) (ПРИЛОЖЕНИЕ А). В каждой из групп выделяются пороки, сопровождающиеся развитием цианоза, и без цианоза. В течении врожденных пороков сердца выделяют фазу первичной адаптации - приспособление организма ребенка к нарушениям гемодинамики (в связи с неустойчивостью реакций адаптации и компенсации в раннем детском возрасте в этой фазе возможны развитие декомпенсации и летальный исход); фазу относительной компенсации, характеризующуюся уменьшением или отсутствием субъективных жалоб, улучшением физического развития и двигательной активности ребенка; терминальную фазу - наступает при развитии дистрофических и дегенеративных изменений в сердечной мышце и паренхиматозных органах [14].

Врожденные пороки сердца у детей с обогащением  малого круга кровообращения. (ПРИЛОЖЕНИЕ Б).

Данный порок свидетельствует  о патологическом сообщении между  двумя кругами кровообращения. Открытый артериальный проток – наиболее распространённый дефект перегородок. Данный порок составляет примерно 65% от всех выявляемых врожденный пороков.

Клинические проявления пороков  кровообращения некоторое время  после рождения человека могут не проявляться. Это обусловлено тем, что давление в системе лёгочной артерии относительно повышено. Примерно на 3-4 месяце жизни сопротивление  в малом круге кровообращения снижается, что приводит к падению  давления. Начиная с этого момента  давление в левом круге кровообращения значительно отличается от давления в большом круге кровообращения. В левом круге давление выше примерно в четыре-пять раз. Данный перепад давления сопровождает сброс крови в лёгочную артерию, а также сброс в правые отделы сердца. В таком случае по сравнению с большим кругом кровообращения в малом круге происходит увеличение минутного объема. С данного момента наблюдается клиническое проявление порока [2].

Опасен данный порок тем, что постоянная переполненность  легких кровью приводит к частому  возникновению бронхита, воспалению легких и ОРВИ. Данный факт является вероятной причиной формирования хронического бронхолёгочного процесса.

Дефект межпредсердной перегородки также является распространённым среди выявляемых пороков. Данный порок чаще всего диагностируется сразу при рождении ребёнка или в течение первого года жизни. При дефекте межпредсердной перегородки левый и правый желудочки фактически соприкасаются друг с другом. Данный порок может встречаться как в самостоятельном виде, так и в сочетании с другими пороками. Патология устраняется хирургическим путём. Оптимальный возраст пациента – от трёх до пяти лет [6].

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) является одним из наиболее часто встречающихся ВПС. На его долю приходится от 17 до 30 % случаев сердечных аномалий.

Выделяются три типа развития ДМЖП в зависимости от особенностей гемодинамики порока (величины лево-правого шунта), определяющих клинические проявления и прогноз заболевания.

Большинство дефектов межжелудочковой  перегородки имеют малый размер и представляют риск в отношении  инфекционного эндокардита [7].

Врожденные пороки сердца у детей с обеднением малого круга кровообращения.

Обеднение малого круга кровообращения возникает в результате препятствия  на пути оттока крови из правого  желудочка. Гемодинамически значимым является не характер, а степень сужения. Порок сердца у детей часто сочетается с другими аномалиями, определяющими заброс крови из правых отделов сердца в левые, что уменьшает артериализацию крови, поступающей в ткани. Основные жалобы: одышка, прогрессирующий цианоз. Часто развиваются нарушения мозгового кровообращения. Терминальная фаза порока характеризуется прогрессирующей кислородной недостаточностью с развитием геморрагического диатеза или хронической сердечной недостаточности с присоединением коллаптоидных состояний.

Независимо от формы пороков  в их патогенезе можно выделить некоторые  общие основные синдромы: синдром  гипоксии, снижение иммунной реактивности и нервно-астенический синдром [1].

Стеноз  легочной артерии (СЛА) обусловлен чаще стенозом клапанов легочной артерии, реже - под- и надклапанным стенозом, стенозом ветвей легочной артерии. Подклапанный стеноз чаще является частью сложного ВПС.

Препятствие оттоку крови из правого  желудочка в легочную артерию  обусловливает повышение систолического давления и гипертрофию правого  желудочка. Величина градиента давления зависит от размера отверстия  клапанного кольца.

У большинства детей до года и  старше заболевание протекает бессимптомно, хотя в некоторых случаях отмечается небольшая утомляемость. Незначительный или умеренный СЛА может ничем не проявляться. При выраженном стенозе наблюдаются одышка, боли в сердце, бледность.

Тетрада Фалло характеризуется большим дефектом межжелудочковой перегородки, расположением аорты над местом дефекта, гипертрофией правого желудочка и стенозом легочной артерии.

Дети отстают в физическом развитии, для них характерны одышка (при  кормлении или движении ребенка), цианоз, деформация пальцев рук и  ног ("барабанные палочки"). Приступы усиливающегося цианоза с углублением  дыхания - одышечно-цианотические - развиваются у детей до года и у детей младшего возраста. Прогноз неблагоприятный вследствие развития осложнений цианоза и полицитемии, таких как инсульт и абсцесс головного мозга. Часто развивается инфекционный эндокардит [11].

Врожденные пороки сердца с обеднением большого круга кровообращения

Коарктация аорты (КА). Сужение наблюдается ниже отхождения от аорты левой подключичной артерии. Хотя сужения могут локализоваться в любом участке, начиная от дуги и заканчивая бифуркацией аорты, в 98 % случаев они находятся в области ответвления артериального протока. При предуктивном стенозе (инфантильная форма) сужение наблюдается до ОАП, эта форма сочетается с другими пороками: ДМЖП, двустворчатым клапаном аорты, транспозицией магистральных сосудов и др [12].

Классическими признаками КА являются разные на руках и ногах пульс и артериальное давление: артериальная гипертензия на верхних конечностях и отсутствие или ослабление пульса на артериях ног и значительно более низкое АД на ногах, чем на руках (в норме на ногах АД на 10-20 мм рт. ст. выше, чем на руках). Выражена пульсация сосудов верхней половины тела, определяется приподнимающий левожелудочковый толчок. Границы сердца расширены влево.