Лимфогрануломатоз, как острая проблема населения

 

Обязательные  методы:

1. Анамнез (особое внимание обращается на общие симптомы).
2. Биопсия.

3.  Клинический осмотр с точным обозначением всех пораженных анатомических зон.

4.  Лабораторные тесты  – анализ крови и содержание  щелочной фосфатазы в сыворотке.

5.  Рентгенологические методы  исследования:

     а) рентгенограмма  грудной клетки;

     б) лимфангиограмма;

     в) экскреторная урография;

     г) рентгенография  скелета (позвоночник и таз).

 

Методы, применяемые  по показаниям:

1. Томография органов грудной  клетки (если имеется или подозревается поражение ЛУ средостения или ткани легкого).

2. Биопсия костного мозга (открытая или закрытая), если у больного III стадия или имеются анемия и повышение активности щелочной фосфатазы.

3. Лапаротомия и спленэктомия (если  решение относительно лечебной тактики зависит от результатов операции).

4. Нижняя кавография (если результаты лимфографии или урографии кажутся сомнительными).

5. Биопсия печени (закрытая), если  имеются четкие клинические указания на поражение печени.

 

Факультативные  методы:

1. Сканирование костей, если имеются  боли или рентгенограммы кажутся  сомнительными.

17

2. Сканирование печени  и селезенки у отдельных больных  (информативность метода ограничена).

3. Определение иммунного статуса.

3. Дополнительные биохимические исследования.

 

Перспективными для  дальнейшего исследования были признаны сканирование с ⁶⁷Ga  и ⁷⁵Se и определение биологических показателей активности процесса.

Дифференциальная диагностика  лимфогранулематоза

 

В отечественной и зарубежной литературе неоднократно обсуждался вопрос о лимфаденопатиях  у детей и высказывалось суждение об опреде-ленных трудностях дифференциальной диагностики ЛГМ с другими забо-леваниями, сопровождающимися увеличением лимфатических узлов.

В практической деятельности при дифференциальной диагностике  ЛГМ чаще всего приходится иметь  дело с тремя видами лимфаденопатий:

- неспецифические лимфадениты, причина которых не установлена (по-видимому, речь идет о реактивных лимфаденитах при вирусных ин-фекциях);

- реактивные гиперплазии  ЛУ неясной этиологии;

- лимфаденопатии при других  злокачественных лимфомах.

Различия между этими группами больных выражаются в частоте поражение ЛУ средостения, наличии конгломератов и частоте общих симптомов, а также в изменении периферической крови. В то же время следует отметить, что имеющиеся различия характерны для групп больных, но при проведении дифференциальной диагностики в конкретном случае кли-ническая картина не всегда дает возможность для постановки диагноза, и лишь гистологическое исследование позволяет отвергнуть или подтвердить диагноз лимфогранулематоза.

18

Лечение лимфогранулематоза

Современные методы лечения ЛГМ  основываются на концепции излечимости этого заболевания. Чем раньше начато лечение, тем выше эффективность терапии, поэтому чрезвычайно важна ранняя диагностика ЛГМ.

Учеными различных стран  разработано множество терапевтических схем, включающих полихимиотерапию в комбинации с лучевой терапией.

В настоящее время  для лечения гемобластозов широко используются немецко-австрийские терапевтические программы, известные как программы ВFМ. Существует и ВFМ-программа лечения болезни Ходжкина. Она заключается в следующем.

Схема лечения (протокол) определяется стадией заболевания. В зависимости от стадии заболевания больные включаются в одну из трех групп. Первую группу составляют больные с I – IIА стадиями, вторую – с IIБ – IIIА стадиями и третью – больные с IIIБ – IV стадиями заболева-ния.

 

Лечение больных первой группы. 

Проводится 2 цикла полихимиотерапии ОППА :

     онковин  (винкристин) - 1,5 мг/м² внутривенно в 1, 8, 15 день

                                                                лечения,

               адриамицин (доксирубомицин) – 40 мг/м² внутривенно в 1 и 15

                                                                день лечения,

               преднизолон   - 60 мг/м² внутрь ежедн. (1-15 день),

               прокарбазин (натулан) - 100 мг/м² внутрь ежедн. (1-15 день).

Длительность каждого цикла  составляет 15 дней, перерыв между  ними – 2 недели. Указанная химиотерапия сочетается с локальной лучевой  терапией (только на область поражения) в дозе 35 Гр.

 

19

Лечение больных второй группы.

Проводится 4 цикла полихимиотерапии – 2 цикла ОППА (описаны выше) и 2 цикла ЦОПП:

циклофосфан  - 600 мг/м² внутривенно в 1 и 8 день лечения,

онковин                           - 1,5 мг/м² внутривенно в 1, 8, 15 день лече

                                            ния,

преднизолон                   - 40 мг/м² внутрь ежедн. (1-15 день),

натулан                            - 100 мг/м² внутрь ежедн. (1-15 день).

Продолжительность каждого  цикла ЦОПП составляет 15 дней, интервал между циклами – 2 недели. Полихимотерапия сочетается с локальной лучевой терапией в дозе 30 Гр.

Лечение больных  третьей группы.

Назначается 6 циклов химиотерапии:  2 цикла ОППА и 4 цикла ЦОПП. Доза локальной лучевой терапии составляет 25 Гр.

Кроме химио- и лучевой терапии очень важное значение имеет сопроводительная терапия, создающая условия для нормализации функции органов и систем организма больного, улучшающая переносимость больными интенсивной химиотерапии, устраняющая и предотвращающая ее осложнения.

Подтверждением большей эффективности лечения больных с ранними стадиями заболевания являются приводимые в литературе сведения о виживаемости  больных из различных групп: если в первой группе выживаемость больных составляет до 85%,  то в третьей – только 60%.

 

 

 

 

 

 

 

 

20

 

Литература:

 

1. Колыгин Б.А.Лимфогранулематоз  у детей. Л.:  Медицина, 1990. -  208 с.

2. Лимфогранулематоз / Под ред. Л.П.Симбирцевой, Л.Холсти. М.: Медицина, 1985.- 304 с.

3. Руководство по гематологии  /Под ред. А.И.Воробьева. М.: Медицина, 1985. – Т.1.- С. 351-363.

4. Engert A., Ruffer U., Diehl V. Hodgkin’s Disease. Haematology trends’93: Vienna, 1993/ed.K.Lechner; H.Gadner. – Stuttgart; New York: Schat-tauer, 1993. P. 42-56.