В некоторых случаях
ГКМП при нагрузке также ухудшается и
церебральное кровоснабжение, в результате
возникают обмороки.
Необходимо отметить,
что для снижения роста внутрижелудочкового
давления во время нагрузки существует
компенсаторный механизм, работа которого
основана на том, что полость левого предсердия
расширяется, а толщина его стенок увеличивается.
Как следствие, происходит дополнительное
наполнение левого желудочка кровью при
нагрузке. Однако это лишь временная компенсация
вследствие того, что резерв левого предсердия
как «насоса» незначительный, а значительное
расширение полости левого предсердия
ведет к развитию мерцательной аритмии.
Клиническая
картина. Для ГКМП характерно
чрезвычайное разнообразие симптомов,
что является причиной ошибочной диагностики.
Наличие и сроки появления жалоб при ГКМП
в основном определяются 2 факторами: формой
ГКМП и локализацией поражения. Самой
мощной камерой сердца является левый
желудочек, поэтому при гипертрофии миокарда
его стенок жалобы могут не проявляться
длительное время. Изолированное поражение
правого желудочка сердца встречается
крайне редко.
При необструктивной
форме ГКМП, когда оттоку крови из желудочка
ничего не мешает, пациент может не предъявлять
никаких жалоб. Иногда могут отмечаться
одышка (при значительной физической нагрузке),
перебои в работе сердца, а также неритмичное
сердцебиение. При обструктивной форме
ГКМП значительно снижается выброс крови
из сердца во время физической нагрузки
из-за наличия препятствия оттоку крови
из желудочка. В таком случае типичными
жалобами становятся одышка при физической
нагрузке, стенокардия и обморочные состояния.
Для заболевания характерно медленное
прогрессирование жалоб с момента своего
появления.
Вследствие сходства
жалоб (боли в области сердца и за грудиной)
и данных исследования (интенсивный систолический
шум) наиболее часто ставят ошибочный
диагноз ревматического порока сердца
и ишемической болезни сердца. Клиническую
картину ГКМП составляют:
2) признак недостаточной
диастолической функции желудочков;
3) вариабельные признаки
обструкций выходного тракта левого желудочка.
Диагностика. В процессе диагностического
поиска наиболее существенным является
обнаружение систолического шума, измененного
пульса и смещенного верхушечного толчка.
Аускультативная
картина сердца у больных с обструктивной
формой ГКМП имеет ряд особенностей: максимум
звучания систолического шума (шум изгнания)
определяется в точке Боткина и на верхушке
сердца, выраженность шума пропорциональна
степени обструкции, его усиление происходит
при резком вставании больного, а также
при проведении пробы Вальсальвы; II тон
всегда сохранен; шум не проводится на
сосуды шеи.
Пульс чаще всего
высокий, скорый. Это объясняется отсутствием
сужения на путях оттока из левого желудочка
в начале систолы, но затем при сокращении
мощной мускулатуры появляется «функциональное»
сужение путей оттока, вследствие чего
пульсовая волна снижается преждевременно.
Верхушечный толчок
примерно в 1/3 случаев имеет «двойной»
характер: вначале при пальпации ощущается
удар от сокращения левого предсердия,
затем от сокращения левого желудочка.
Для удобства выявления этого свойства
верхушечного толчка пальпацию лучше
проводить в положении больного лежа на
левом боку.
Для диагностики
ГКМП наибольшее значение имеют данные
эхокардиографии, позволяющие уточнить
анатомические особенности заболевания,
степень выраженности гипертрофии миокарда,
обструкцию выводного тракта левого желудочка.
Выявляются следующие признаки: асимметричная
гипертрофия МЖП, более выраженная в верхней
трети, ее гипокинез; систолическое движение
передней створки митрального клапана
по направлению кпереди; соприкосновение
передней створки митрального клапана
с МЖП в диастолу.
Неспецифическими
признаками являются: гипертрофия левого
предсердия, гипертрофия задней стенки
левого желудочка, уменьшение средней
скорости диастолического прикрытия передней
створки митрального клапана.
На ЭКГ какие-либо
специфические изменения обнаруживаются
лишь при достаточно развитой гипертрофии
левого желудочка. С помощью записи ЭКГ
в течение 24 ч (холтеровское мониторирование)
выявляются имеющиеся нарушения ритма
сердца. ЭКГ-проба с дозированной физической
нагрузкой при помощи велоэргометра или
тредмила позволяет оценить выраженность
симптомов заболевания, его прогноз и
разработать соответствующее лечение.
Изолированная гипертрофия
МЖП обусловливает увеличение амплитуды
зубца Q в левых грудных отведениях (V5-6),
что осложняет дифференциальную диагностику
с очаговыми изменениями вследствие перенесенного
инфаркта миокарда. Однако исключить перенесенный
инфаркт миокарда позволяет небольшая
ширина зубца Q. В процессе развития гемодинамической
перегрузки левого предсердия на ЭКГ могут
наблюдаться признаки гипертрофии левого
предсердия: уширение зубца
Р более 0,10 с, увеличение
его амплитуды, появление
двухфазного зубца Р
в отведении V1 с увеличенной
по амплитуде и продолжительности
второй фазой.
Рентгенодиагностика
имеет значение лишь в развитой стадии
болезни, когда могут определяться увеличение
левого желудочка и левого предсердия,
расширение сходящей части аорты.
На фонокардиограмме
амплитуды I и II тонов сохранены, что является
дифференциальным признаком ГКМП от стеноза
устья аорты, а также выявляется систолический
шум различной степени выраженности.
Инвазивные методы
исследования (зондирование левых отделов
сердца, контрастная ангиография) в настоящее
время не являются обязательными, так
как эхокардиография дает вполне достоверную
для постановки диагноза информацию.
Однако иногда эти
методы используют в спорных случаях для
уточнения диагноза или при подготовке
больных к оперативному вмешательству.
Применяется зондирование
сердца под рентгенотелевизионным контролем.
Техника выполнения метода: путем пункции
крупной артерии под местной анестезией
с дальнейшим введением специального
катетера в полость сердца измеряют градиент
(разницу) давления между левым желудочком
и отходящей от него аортой. В норме этого
градиента быть не должно.
Однако при ГКМП
выявляются наличие разницы давления
между левым желудочком и аортой от 50 до
150 мм рт. ст., увеличение конечного диастолического
давления в полости левого желудочка до
18 мм рт. ст. Градиент давления уменьшается
после введения ?-адреноблокаторов. Также
во время зондирования сердца вводится
контрастное вещество в полость желудочка
(вентрикулография) для исследования его
анатомической особенности.
У ряда больных (как
правило, это лица старше 40 лет) перед операцией
на сердце одновременно используют ангиографию
коронарных артерий (коронароангиографию)
для уточнения этиологии стенокардии
и исключения сопутствующей ИБС.
Лечение. В основе медикаментозного
лечения ГКМП лежат лекарственные средства,
улучшающие кровенаполнение желудочков
сердца в диастолу. Этими препаратами
является группа ?-адреноблокаторов (анаприлин,
атенолол, метопролол и пропранолол, 160–320 мг/сутки
и др.) и группа антагонистов ионов кальция
(верапамил, но с осторожностью). Новокинамид
и дизопирамид также уменьшают частоту
сердечных сокращений и
оказывают противоаритмический эффект.
В самом начале лечения
применяют малые дозы
этих препаратов, затем
происходит постепенное
увеличение дозировки
до максимально переносимой
больным.
?-адреноблокаторы
применяют с осторожностью
при сахарном диабете,
бронхиальной астме
и некоторых других
заболеваниях. При
лечении данными
препаратами необходим
постоянный контроль
уровня артериального
давления и частоты
пульса. Опасным является
снижение давления ниже 90/60 мм рт. ст. и частоты
пульса ниже 55 в минуту. Если у больного
обнаруживаются опасные нарушения ритма,
не поддающиеся лечению
?-адреноблокаторами или антагонистами
ионов кальция, то при лечении таких больных
дополнительно используются другие антиаритмические
препараты.
Назначение антикоагулянтов
рекомендуется при пароксизмальных аритмиях
и мерцательных артимиях, а также при наличии
тромбов в камерах сердца (варфарин и др.).
В период лечения данными препаратами
необходимо регулярно производить контроль
ряда показателей свертывающей системы
крови. При значительной передозировке
антикоагулянтов возможны наружные (носовые,
маточные и др.) и внутренние кровотечения
(гематомы и др.).
Хирургическое лечение
проводится больным с обструктивной формой
ГКМП в том случае, когда медикаментозное
лечение не является эффективным или при
уровне градиента между левым желудочком
и аортой более 30 мм рт. ст. (осуществляется
операция миотомии или миоэктомии – иссечения
или удаления части гипертрофированного
миокарда левого желудочка). Также проводят
протезирование митрального клапана и
нехирургическую абляцию МЖП.
Профилактика. Всем больным ГКМП, особенно
с обструктивной формой, противопоказаны
занятия такими видами спорта, при которых
возможно выраженное увеличение физической
нагрузки за небольшой промежуток времени
(легкая атлетика, футбол, хоккей). Профилактика
заболевания заключается в ранней диагностике,
что дает возможность начать раннее лечение
болезни и предупредить развитие выраженной
гипертрофии миокарда. Обязательно выполнение
ЭхоКГ у генетических родственников больного.
Важны для диагностики и скрининговые
ЭКГ и ЭхоКГ, которые проводятся при ежегодной
диспансеризации. У пациентов с обструктивной
формой ГКМП необходимо проводить профилактику
инфекционного эндокардита (антибиотикопрофилактика
и т. д.), так как наличие обструкции создает
условия для развития этого угрожающего
жизни состояния.
ЛЕКЦИЯ
№ 4. Заболевания сердечно-сосудистой
системы. Рестриктивная
кардиомиопатия
Рестриктивная
кардиомиопатия (РКМП) – (от лат.
слова restrictio – «ограничение») – группа
заболеваний миокарда и эндокарда, при
которых в результате резко выраженного
фиброза и утраты эластичности, обусловленными
различными причинами, происходит фиксированное
ограничение заполнение желудочков в
диастолу.
Наполнение желудочков
осуществляется в фазу раннего наполнения
с последующей стабилизацией внутрижелудочкового
давления. Заболевание сопровождается
недостаточным кровенаполнением сердца,
что в дальнейшем приводит к развитию
хронической сердечной недостаточности.
Рестриктивная кардиомиопатия – наименее
изученная и наименее распространенная
из всех кардиомиопатий.
К РКМП относятся:
лефлеровский париетальный фибропластический
эндокардит (встречается в странах с умеренным
климатом, описан W. Loffler
и др., 1936 г.) и эндомиокардиальный фиброз
(встречается в странах тропической Африки,
описан D. Bedford et E. Konstman).
Ранее они рассматривались
как два самостоятельных
патологических процесса.
Однако патоморфологическая
картина при этих заболеваниях
мало различается.
Причины
возникновения РКМП. Первичная РКМП
встречается очень редко, и единственной
доказанной причиной ее возникновения
является так называемый гиперэозинофильный
синдром (болезнь Леффлера, лефлеровский
париетальный фибропластический эндокардит).
Встречается преимущественно у мужчин
в возрасте 30–40 лет. При гиперэозинофильном
синдроме происходит воспаление эндокарда,
со временем завершающееся значительным
уплотнением эндокарда и грубым его спаянием
с рядом расположенным миокардом, что
ведет к резкому снижению растяжимости
сердечной мышцы. Для лефлеровского синдрома
также характерны персистирующая на протяжении
6 месяцев и более эозинофиллия (1500 эозинофиллов
в 1 мм3), поражение внутренних органов
(печени, почек, легких, костного мозга).
В подавляющем большинстве
случаев происхождение РКМП является
вторичным, обусловленным другими причинами,
среди которых наиболее частыми являются:
1) амилоидоз – заболевание,
связанное с нарушением белкового обмена
в организме; при этом в тканях различных
органов образуется и откладывается в
большом количестве аномальный белок
(амилоид); при поражении сердца амилоид
вызывает снижение его сократимости и
растяжимости;
2) гемохроматоз –
нарушение обмена железа в организме,
сопровождающееся повышенным содержанием
железа в крови, его избыток откладывается
во многих органах и тканях, в том числе
и в миокарде, вызывая тем самым снижение
его растяжимости;
3) саркоидоз – заболевание
неизвестной этиологии, характеризующееся
образованием в органах и тканях клеточных
скоплений (гранулем); чаще всего поражаются
легкие, печень, лимфоузлы и селезенка;
а развивающиеся гранулемы в миокарде
приводят к снижению его растяжимости;
4) заболевания эндокарда
(эндокардиальный фиброз, фиброэластоз
эндокарда и др.), когда наблюдается значительное
утолщение и уплотнение эндокарда, что
также приводит к резкому ограничению
растяжимости миокарда. Фиброэластоз
эндокарда, в частности, может встречаться
только у грудных детей; эта болезнь не
является совместимой с жизнью из-за раннего
развития выраженной сердечной недостаточности.
Патогенез. При РКМП в силу различных
причин страдает растяжимость миокарда.
Вследствие этого снижается наполнение
желудочков кровью, значительно повышается
внутрижелудочковое давление. Однако,
в отличие от ГКМП, возможность развития
компенсаторной гипертрофии миокарда
при рестриктивной кардиомиопатии небольшая.
Таким образом, через какое-то время происходит
застой в легочном круге кровообращения
и снижается насосная функция сердца,
что приводит к постепенной задержке жидкости
в организме, развитию стойких отеков
ног, гепатомегалии и асцита.
Если уплотнение
эндокарда распространяется на предсердножелудочковые
клапаны (митральный
и трикуспидальный),
это усугубляется развитием
их недостаточности,
а также приводит к тромбооразованию
в полостях сердца из-за
их сниженной сократимости
и растяжимости. Распространение
фрагментов этих тромбов
с кровотоком может
вызывать тромбоэмболию
и закупорку крупных
сосудов, инфаркты внутренних
органов.
При распространении
патологических включений миокарда на
зону проводящей системы сердца могут
появляться разнообразные нарушения проводимости
сердечного импульса, сопровождающиеся
развитием блокад. При РКМП также довольно
часто наблюдаются различные виды аритмий.
На основании вышеперечисленного
можно сделать вывод о том, что заболевание
с патогенетической точки зрения протекает
в 3 стадии.