Бүйректердің аномалиялары

   Жоғарғы несеп жолдарының қосарлануы. Жоғарғы несеп жолдарының сан аномалияларының бәрінен гөрі қосарлану неғұрлым жиі кездеседі. Ол бір жақты және екі жақты болуы мүмкін. Оның неғұрлым жиі болатын көрінісі – ауыратыны. Бұл аномалияның күрделіленуіне байланысты ауырсынудың интенсивтілігі әр түрлі болуы мүмкін. Жиілігі жөнінен екінші симптом – гематурия. Оның интенсивтілігі микроскопиялық қанық макроскопиялыққа дейін барынша әр түрлі болады.

   Инфекцияның дамуында  бұл орайда қуық-несепағар рефлюксінің  үлкен мәні бар.

   Қосарланған жоғары  несеп жолдарының диагностикасы  негізінен рентгенологиялық және  эндоскопиялық зерттеу әдістеріне  негіздеоген.

    Тұйықталып бітетін несепағар. Аномалияның негізінде Вольф өзегі қабырғасының түтікше дөңесінің краниалдық бөлігінде оның метанефроген тініне енуіне дейінгі аралықта несепағардың дамуының тоқталуы жатады. Бұл жағдайда мұндай несепағардың сағасы қуықта анықталады. Бұл аномалия өте-мөте сирек кездеседі.

             Орналасу аномалиясы

    Несепағардың  тамырлармен қарым-қатынасының аномалиялары. Несепағардың тамырлармен патологиялық  қарым-қатынасы жоғарғы несеп жолдарының кез келген бөлімінде байқалуы мүмкін. Бір жағынан, олар әдетте бүйректер мен несеп жолдарының әртүрлі аномалияларымен қабаттасады,екінші жағынан тамыр аномалиясы өз алдына бөлек болуы мүмкін.

      Жоғарғы  несеп жолдарының қан таситын  тамырлармен қарым-қатынасының барлық  аномалияларынан неғұрлым жиі  кездесетіндері бүйрек полюстеріне  баратын қосымша аберранттық  тамырлар.

   Аберранттық төменгі  полярлық тамырлар 60-80,7% жағдайларда  гидронефроздың себептері болады.

   Бүйректің қосымша  артериясы негізгі артериясымен  салыстырғанда калибрі кіші болуымен  ерекшеленеді. Тікелей қолқадан  шыққан қосымша артерия бүйректің  жоғарғы не төменгі полюсіне  бағытталады. Бүйректің төменгі сегментіне бағытталған ол кейде шүмекше-несепағар сегментін не шүмекшеден шыға берісті қиып өте беретіні соншалық,несеп ағысының бұзылуына себепші болады. Мұндай тамырдың буылуы бүйрек  тінінің тиісті сегментінің қанмен жабдықталуын бұзуға апарып соғуы мүмкін.

    Ретрокавалдық несепағар. Бұл аномалия кезінде несепағар төменгі қуыс венаның артында орналасады да,одан әрі әдеттегідей бүйрек шүмекшесіне дейін бағытталады. Несепағардың ретрокавалдық позициясының клиникалық көрініс сипаты жоқ. Осы себепті оның диагнозы көбіне әлдеқалай,жоғарғы несеп жолдарының пиелонефритпен немесе гидронефроздық трансформациямен қабаттасқан обструкциясымен байланысты анықталады.

     Консервативтік  және операциялық жолмен емделеді.

     Авторлардың  көпшілігі несепағарды қиюды,оны қуыс венаның астынан босатып алып кейін ұштарына анастамоз салуды ұсынады.

   Аномалды орналасқан  тамырлардың басқадай шоғырланулары   (Фрейли синдромы). Freyli 1966 жылы алғаш рет жоғарғы тостағанша мойнағынан аномалды орналасқан тамыр батып қысқан жағдайды сипаттап жазды. Бұл синдром бір және екі жақты болуы мүмкін.

    Бұл аномалияның  салдарынан тостағанша ішіндегінің  ағысы бұзылады,тостағанша ішіндегі  қысым артады да,тостағаншаның  мөлшері ұлғайып гидрокаликс  дамиды.

    Несепағар  сағасының эктопиясы. Несепағар сағасының эктопиясы несепағардың терминалдық бөлігі дамуы аномалиясының сирек формасына жатады. Мұның көрінісі несепағарлардың бірінің сағасы қуыққа барып ашылмай несеп шығару өзегіне,қынапқа,аралық терісінің бетіне т.б. ашылады.

    Несепағар сағасы  эктопиясының барлық жағдайлары 2 топқа бөлінеді. 

    1. Несепағардың эктопияланған сағасы урогениталдық синустың туындысына ашылады:

     а) мойын-қуық эктопиясы;

     ә) уретралық эктопия;

     б) парауретралық (вестибулярлық) эктопия;

      2. Несепағардың эктопияланған сағасы мюллер өзектері мен ішек түтігінің туындысына ашылады:

      а) қынап эктопиясы;

      ә) жатыр эктопиясы;

      б)ішек эктопиясы;

      Бірінші  топқа қуық ішіндегі эктопияны  қосу қисынды. Несепағар сағасының  латеральдық эктопиясы – саға  эктопиясының ерекше түрі;мұнда  несепағардың бір не екі сағасы  қуықта ашылмай,едәуір жоғары  не латералдырық ашылады. Сағат  циферблатындағы цифрлардың орналасуына  ұқсастырғанда несепағар сағасының  оң жақ латералдық эктопиясы  3 цифрында,ал сол жақтағысы 9 цифрында  орналасады.

      Емдеу әдісі  мен операциялық араласу көлемін  таңдау тиісті бүйректің функциялық  жағдайына байланысты. Бүйрек функциясы  болмаған кезде нефроуретерэктомия жүргізеді. Басқа жағдайларда антирефлюкстік қорғауды қолданып несепағарды қуыққа реимплатанция операциясы немесе несепағар анастомозын ұшын бүйіріне салу ұсынылады.

        Форма,калибр,ұзындық аномалиялары

     Форма аномалияларына  штопор тәрізді,сақина тәрізді  несепағар мен несепағар кисталары  жатады;бұл кисталар көлеміне  қарай кейде несепағардың формасын  өзгерте алатыны соншалық,мұның  өзі уродинамиканың бұзылуына-гидронефрозға  апарып соғады.

    Штопор тәрізді  немес спираль пішіндес несепағар  осьті айнала кейде бірнеше  рет спираль,штопор түрінде оралуымен  сипаталады,аталуы да осыдан.

    Штопор тәрізді  несепағардың саңлауы болғанымен,шүмекшеден  несепті түгел шығарып әкете  алмайды;сондықтан ондаь несептің  стазы басталып,ол түптеп келгенде  гидронефрозға апарып соғады.

     Сақина тәрізді  несепағар несепағардың сирек  кезігетін аномалияларына жатады және әдетте долихоуретерге қабаттасады.

     Ұзындық аномалиялары. Несепағардың қысқаруы не ұзаруы  дистопияланған бүйректер,сан аномалиялары  кезінде,сондай-ақ нейро-бұлшық ет  дисплазиясы кезінде байқалады.  Бүйректің жамбас дистопиясы  кезінде несепағар ең қысқа,кеуде  дистопиясы кезінде ең ұзын  болады.

        Құрылым аномалиялары

    Тостағанша-медуллярлық жүйенің аномалиялары. Тостағанша-медуллярлық аномалияларға бүйректің тостағаншалары мен мальпигий пирамидалары дамуының ақаулары жатады.

     Несеп пирамидалары  дамуының бұл ақаулары негізгі  2 топқа бөлінеді:1) несеп пирамидаларының  дисэмбриоплазиясы; мұнда тік  өзекшелердің өздерінің кеңуін  және бұл өзекшелердің көптеген  псевдокиста түзіп (кеуекті бүйрек) кеңуін,медуллярлық гипоплазия салдарынан (мегакаликс) дамыған дисплазияны  саралайды;тостағаншалардың дистопиясы мен үлкеюінің салдарынан болатын тостағаншалар дисэмбриоплазиясы.

      Тубулярлық  дисплазия кезінде өзекшелер  қабырғаларының кальцийленуі байқалады;ол  өз мембраналарының тұтастығын  бұзып интерстициалдық тінге  өте алады,ал өз кезегінде бұл  нефрокальциноздың дамуына себеп  болуы мүмкін. Тубулярлық дилатация  дегеніміз тік өзекшелердің жай  кеңеюі. Бұл орайда пирамидада  және емізікшеде өзекшелердің  түтіктік немесе ұршық тәріздікеңеюлері пайда болады да, кейде қабырғалары кальцийленеді. Аномалияның бұл түрінде бүйректердің функциясы бұзылмайды және қосалқы инфекция қабаттасқан кезеңге дейін білінбейді.

     Кеуекті бүйректер  – бұл тік өзекшелердің көптеген ұсақ кисталар түсіп диффузиялық кеңеюі.

     Бүйректің  жармасында пирамидалар өңірінде  диаметрлері 2-3 мм-ден аспайтын көптеген кішкентай кисталары табады. Олар ұсақ кеуекті губка тәрізді болады

    Кеуекті бүйректерді  диагноздау қиын емес. Несеп жолдарының  шолу рентгенограммасының өзінде  бұл науқастарда ұсақ,домалақ  кальцинат түйірлерін анықтауға  болады.

     Шүмекше-несепағар сегментінің аномалиялары. Несептің тостағанша-шүмекше жүйесінен пассажының бұзылуының біршама жиі себебі шүмекше-несепағар сегментінің даму ақаулары салдарынан пайда болатын обструкциясы болып табылады. Шүмекше-несепағар сегментінің обструкциясы бүйрек паренхимасының ишемиялық отрофиясымен қоса шүмекше-тостағанша жүйесінің дилатациясына ұшыратады, мұның аяғы бүйрек функциясының жоғалуына,яғни гидронефрозға апарып соғады.

       Шүмекше-несепағар  сегментінің обструкциясының себептері:қосымша  тамырлар, шүмекше-несепағар сегментінің  тарылуы, несепағардың бүктеліп  қалуы,несепағардың жоғары кетуі,  шүмекше-несепағар сегментінің клапандары.

       Шүмекше-несепағар  сегменті обструкциясының хирургиялық  емделуі. Шүмекше-несепағар сегментінің  обструкциясын емдеуде реконструкциялық  операциялар жетекші орын алады,олардың  қырықтан астам түрі бар.

    Органды сақтаушы  операциялардың бәрі несептің  шүмекшеден еркін ағып кетуіне  жету мақсатымен кедергілерді  жоюға бағытталған.

    Жоғары несеп жолдарының дивертикулалары – несепағардың барлық қабаттарының қап тәріздес бұлтиюы (несепағар жарығы). Олар тостағаншадан бастап қуықалды бөліміне дейін  кез келген сегментте шоғырлануы мүмкін. Дивертикулалардың формалары домалақтан бастап,ұзынша,алмұрт тәріздіге дейін әр түрлі болады және олардың саңылауымен тар және біршама ұзын жолмен қатынасады. Үлкен дивертикулалар несепағарға батып,жылжытуы мүмкін,мұның салдарынан несеп жолдарының жоғары жатқан бөлімдері инфекцияланған гидронефроз түзуге дейін барып кеңейеді. Шүмекше кистасы домалақ не ұзынша формада болады. Ол шүмекше саңлауы немесе паренхима жағына қарай өсуі мүмкін,қабырға ішінде де орналаса алады.

    Шүмекше кистасы  шүмекше дивертикуласындай емес,шүмекшемен қатынаса алмайды. Шүмекше кистасы мөлшері жөнінен үлкен емес,мөлдір сұйыққа толы болады.

   Клиника кистаның  үлкендігіне және дивертикуладан  болған асқынуларға байланысты. Басқа симптомдардан гөрі тұрақты  лейкоцитурия,бүйректегі ауырсыну,гематурия  жиірек байқалады.

   Шүмекше мен несепағар  дивертикулалар рентгенология арқылы  диагноздалады. Экскреторлық урограммаларда  несепағармен қатынасы бар қосымша  қуыс анық байқалады.

    Асқынған дивертикулалар  операциялық жолмен ғана емделеді.

     Несепағарлардың нейро-бұлшық ет дисплазиясы — жоғарғы несеп жолдарының неғұрлым жиі және ауыр аномалияларының бірі.

     Клиникалық  көрінісі 4-5 жастан көріне бастайды. Несеп анализдерінде лейкоцитурия жиі анықталады. Бүйректердің функциясы төмендейді.

     Несепағарда  корригирация операцияларын жасау  үшін ахалазия кезеңі неғұрлым  қолайлы:бұл уақытта бүйректердің функциялық қабілеттілігі әлі жеткілікті жақсы сақталған,организмнің бейімделгіш механизмдері әлсіремеген болады.

    Науқастардың  бұл категориясында лейкоцитурия  тұрақты сипатта болады,дизуриямен  қабаттаспайды. Ауру басталған  кезде антибиотиктер қабылдағаннан  кейін лейкоцитурия жылдам ғайып   болады және антибиотиктер қабылдауды  қойғаннан кейін қайта пайда  болады. Демек,дизурия қабаттаспаған  және консервациялық емдеуге  келе қоймайтын көптен бар  пиурия дәрігерді несеп жолдары  дамуының аномалиясы болуы мүмкін  және ең алдымен нейро-бұлшық  ет дисплазиясы болуы мүмкін  деген оймен сезіктендіруге тиіс.

     Нейро-бұлшық  ет дисплазиясына ілеспе басқа  симптомдарға бел және қасаға  үсті төңірегіндегі ауырсынуды,сондай-ақ  гематурияны жатқызу керек.

     Мегауретер  кезінде тиісті жақтың батып  ауырғаны тән сипат болады,оған  науқастардың көпшілігі бойы  үйреніп,бұған дәрігердің назарын  аудармайды. Мұның себебі несепағардың кеңуі баяу жүріп,ерте бала кезден біртіндеп өрбитіні деуге келеді.

     Кейбір науқастар  кесіп жатқандай,шаншып ауыратыны  айтады. Балалардың көпшілігінде  бұлай ауырған кезде дене қызуы  онша көтерілмейді. Алайда тоңдырып  қалтыратумен қатар жоғары температура  байқалатын болса,ол бәрінен гөрі жедел пиелонефриттің,апостемотоздың не бүйрек карбункулының көрінісі болады.

    Гематурия науқастардың 10 процентінде алып несепағармен  анықталады. Ол әркезде бүйректік,тоталдық,макроскопиялық  болады.

    Альбуминурия  – алып несепағарлардың тұрақты  серігі –баяу сипатта болады  және аурулардың 87-90 процентінде  анықталады. Әдетте,ол жалған сипатта  болады және көптеген лейкоциттердің  ыдырауымен байланысты.

    Науқастардың 60 процентінде  Зимницкий бойынша сынамамен  гипоизостенурия анықталады.

    Алып несепағарлары  бар науқастарда “несеп шығарудың екі сатылы акт симптомы” деп аталатын жағдай байқалады. Ол екі жақты патология бар науқастардың 40 процентінде белгілі болады. Бұл симптом былай анықталады:несеп шығарғаннан кейін 10-15 минуттан соң науқасқа тағы бір рет кіші дәрет сындырғызады,кішкентай балалардың несебін катетер шығарады. Мұндайда қосымша тағы 40-60 мл несеп шығады. Бұрын бұл несеп керілген қуықта ол толық босатылмағанның салдарынан қалады деп есептелетін. Шын мәнінде несептің бір бөлігі қуық-несепағар рефлюксінің салдарынан кеңейген несепағарлар мен шүмекшеге барады да, несеп шығарудан кейін  ізінше қуыққа еркін ағып келеді. Несеп шығарудың екі сатылы актісі көбіне күрт дилатирацияланған  несепағарларда анықталады. Демек,бұл симптомның диагностикалық маңызына қоса, болжамдық маңызы да болуы мүмкін.