Бүйректердің аномалиялары

                  Бүйректердің аномалиялары

Бүйректердің аномалиялары бес топқа бөлінеді:

      -бүйректер санының аномалиялары

      -бүйрек шама-көлемінің аномалиялары

      - бүйректердің орналасуының аномалиялары

      - бүйректердің өзара қатынасының аномалиялары

      - бүйректер құрылымының аномалиялары

     Сан аномалиялары. Бүйректің агенезиясы мен аплазиясы органның туа болмауын немесе дамуының тоқтауымен сипатталады. Әдетте,бұл патология несепағар мен оның сағағы болмауымен қабаттасады.

     Бүйрек аплазиясының диагностикасы қазіргі уақытта цистоскопия,экскреторлық урография,улььтрадыбыстық сканирлеу,компьютерлік томография және бүйрек ангиографиясы негізінде жүзеге асырылады. Бұл патология кезінде әдетте контрлатеральдық бүйректің викарлық гипертропиясы байқалады.

     Туа біткен  екі жақты бүйрек аплазиясы  өмірмен үйлеспейді,сондықтан өте-мөте  сирек ұшырасады.

    Бүйректің қосарлануы  неғұрлым жиі кездесетін сан  аномалиясы болып табылады. Бұл  патология кезіңде бір-бірімен  қатынаспайтын бөлек екі шүмекше,екі  несепағар,екі тамыр бумасы және  паренхиманың екі бөлек үлесі  болады. Қосарланған бүйрек ұзындығы  бойынша қалыпты бүйректен үлкен,жоғары  және төменгі бүйректердің арасында  ажыратпа жүлге болады.

    Бүйректердің  толық емес қосарлануы кездеседі,мұндайда  шүмекшенің қосарлануы болмайды.

    Клиникалық көрініс  әдетте болмайды.

    Бүйректердің  қосарлануының диагностикасы негізінен  экскреторлық урография мен ангиографияның  негізінде жүргізіледі.

   Бұл аномалия хирургиялық  коррекция жүргізуді талап етпейді.

   Қанмен бөлек жабдықталатын  және қуыққа өзалдына немесе  негізгі несепағарлардың біріне  барып құятын бөлек несепағары  бар қосымша бүйрек өте-мөте сирек кездеседі. Қосымша бүйрек әдетте мықын асты өңірінде немесе жамбаста байқалады.

    Диагностика ультрадыбыстық  сканирлеу,экскреторлық урография,ангиография  және цистоскопия негізінде жүзеге  асырылады.

    Оны хирургиялық  жолмен алып тастау қажеттілігі  онда қайсыбір патологиялық процесс болған кезде туындайды.

    Шама-көлем аномалиялары. Бұл аномалияға көлемнің кішіреюін- бүйрек гипоплазиясын жатқызады;ол бүйректердің қалыпты морфологиялық құрылымымен,олардың секреторлық және экскреторлық фуекцияларының бұзылу белгілерінің болмауымен сипаталады. Аномалия әдетте бір жақта болады.

    Диагностика экскреторлық  урография,УЗИ мен бүйректердің  компьютерлік томографиясы,ангиография  негізінде жүзеге асырылады.

     Гипоплазияланған  бүйректі хирургиялық емдеу қажеттілігі  артериялық гипертензия кезінде  туындайды. Мұндай жағдайларда  нефроэктомия операциясы жасалады.

   Орналасу  аномалиясы немесе бүйректердің дистопиясы жамбастық,мықын астылық,бел,кеуде немесе сегізкөздік дистопия болуы мүмкін.

   Жамбас дистопиясы  біршама сирек кездеседі және  бүйректің жамбаста орналасуымен  сипатталады:еркектерде ол тік  ішек пен қуықтың арасында,әйелдерде  жатыр мен тік ішектің арасында  орналасады.

    Мықын асты  дистопиясы неғұрлым жиі кездеседі,мұндайда  бүйрек мықын асты шұңқыршасында  орналасады. Бұл аномалияның неғұрлым жиі болатын көрінісі іш ауырады,ол дистопияланған бүйректің көрші органдар мен нерв өрімдеріне батуынан болады.

     Диагностика  экскреторлық урографияның,цистоскопия  мен ретроградтық уретеропиелографияның  деректеріне негізделеді.

     Бел дистопиясы  әдетте 2-3 бел омыртқаларының деңгейінде  орналасады,оның шүмекшесі алға  қарап тұрады.

     Диагностика  пальпация,экскреторлық урография  мен ультрадыбыстық сканирлеу  негізінде жүзеге асырылады.

     Кеуде немесе торакалдық дистопия ілуде бір ғана кездеседі.

     Қиылысты дистопия  да өте сирек кездеседі және  бір бүйректің ортаңғы сызықтан сыртына ауысуымен сипатталады,осының нәтижесінде екі бүйрек те бір жақта орналасқан болып шығады.

    Бүйректердің  дистопиясы кезінде хирургиялық  емдеу тиісті патологиялық процесс  бар болса ғана қажет болады.

    Өзара  қарым-қатынас аномалиялары екі бүйректің өзара тұтасып бітуімен сипатталады.

    Бүйректердің  тұтасуын олардың ортаңғы беті  бойынша саралайды-галет тәрізді  бүйрек. Бір бүйректің жоғарғы  полюсі екінші бүйректің төменгі  полюсімен тұтасқан кезде S-тәрізді  немесе L-тәрізді деп аталатын  бүйрек құралады.

    Бүйректердің  аттас полюстерінің тұтасуымен  сипатталатын,таға тәрізді бүйрек  деп аталатын аномалия неғұрлым жиі кездеседі. Бұл орайда екі жартысының төменгі сегменттерін қосатын бүйрек мойнағы әдетте ірі тамырлардың –қолқа мен қуыс венаның,сондай-ақ нерв торының алдында орналасады. Соңғысы көп жағдайда аномалияның клиникалық көріністеріне –ауыру,ісіну,қол-аяқтың ұйи беруін сезіну,тез қажушылық және т.б. –себепші болады. Бұл аномалия көп жағдайда уродинамикалық бұзылуларымен және қайталама гидронефроздық дамумен қабаттасады.

     Таға тәрізді  бүйректің диагностикасы экскреторлық  урографияның,бүйректердің ультрадыбыстық  зерттеу  мен компьютерлік  томографиясының,сондай-ақ ангиографияның  деректері негізінде жүзеге асырылады.

    Хирургиялық емдеу  жоғарыда аталған симптомдар  болған кезде және гидронефроз болған жағдайда қажет болады. Операция мойнақты жарып,ажыраған бүйректерді репозициялауға саяды.

    Құрылым аномалиялары негізінен бүйректердің кисталық аурулары болып табылады. Бұлардың арасында бүйректердің қарапайым кисталары,мультикисталық бүйрек, бүйректердің поликистозы,қуысты бүйрек және бүйректердің дермоидтік кистасы ауруларын саралайды.

    Бүйректердің  қарапайым кисталары туа біткен  не жүре біткен,даралық немесе  көптік,бір және екі жақты болады.

     Кисталар домаланған  не овал формалы болады,бүйректің  әртүрлі сегментерінде орналасады,интрапаренхимдік  және экстраоеналдық шоғырлануы  мүмкін. Кистаның көлемінің ұлғаюы  бүйрек паренхимасының атрофиясына  әкеліп соғып, бүйректің гемо- және уродинамикасын бұзады.

     Қарапайым  кисталарды емдеу консервативтік  болуы мүмкін;оның мәні ультрадыбыстық  зерттеу немесе КТ бақылауымен  кисталарды тері арқылы пункциялап,олардың  қуысына склероздайтын препараттар  (тромбовар,этил спирті йод) енгізуге  саяды,сондай-ақ эндоскопиялық әдіспен  (лапароскопты қолданып кисталарды  тері арқылы ретроперинеалдық  эндохирургиялау) немесе люмботомдық  жету арқылы кистаның бос қабырғасын  радиокалдық резекциялау.

     Бүйрек  мультикистозы – туа бітетін аномалия,оның кезңнде бүйрек паренхимасының орнын формасы мен көлемдері алуан түрлі кисталар басады. Мұның өзі әдетте бір жақты болатын,өте-сирек кездесетін аномалия.

     Диагноз ультрадыбыстық  зерттеу мен бүйрек КТ-ның,экскреторлық  урография мен ангиография деректері  негізінде жүзеге асырылады.

    Емдеу органды  хирургиялық жолмен алып тастауға  болады.

    Бүйректердің  поликистозы – біршама жиі кездесетін,ауыр,әр уақытта екі жақты болатын,тұқым қуалайтын ауру. Дендей беретін бұл аномалия ерте ме кеш пе бүйрек жетімсіздігіне апарып соғады. Поликистоздың шығу негізі іште жүрген кезеңдегі даму кезінде секреторлық және экскреторлық нефрон сегменттерінің,яғни түзу және ирек өзекшелердің дер кезінде және дұрыс емес қосылуы.

   Поликистоз кезіндегі  негізгі шағымдар бел ауырады,адам  шөлдей береді,полиурия болады,тез  қажиды,артериялық гипертензия және  гематурия болады.

   Созылмалы бүйрек жетімсіздігін дәрежесіне қарай бүйректер поликистозының клиникалық үш стадиясы саралайды:

      -компенсаторлық

      - субкомпенсаторлық

      -декомпенсация

    Диагностика анамнез,объективтік  тексеру деректеріне,лабораториялық  зерттеулер,ультрадыбыстық сканирлеу,компьютерлік  томография және экскреторлық  урография нәтижелеріне негізделеді.

    Бүйректер поликистозының  ауырған науқастарды консервациялық  емдеу несеп жолдарындағы инфекциялық  процесті жоюға,бүйрек жетімсіздігіне,анемия  мен артериялық гипертензияға  қарсы күресуге  негізделеді.

   Бел ауырғанда,әсіресе  бүйрек қақпасы өңірінде ірі  кисталар болған кезде,гематурия,кисталардың  іріңдеуі,артериялық гипертензия,бүйрек жетімсіздігінің дендеуі кезінде ультрадыбыстық зерттеудің немесе КТ-ның бақылауымен кисталарға тері арқылы емдеу пункциясын жасау,сондай-ақ эндоскопиялық немесе ашық операция ұсынылады;бұл операция көптеген пункциялар мен кисталарды босату (игнипунктура) жолымен поликистозды бүйректі хирургиялық декомпрессиялауға саяды.

   Бүйрек жетімсіздігі  дендеген жағдайда болжам қолайлы  емес. Мұндай жағдайларда кейін  бүйректі трансплантациялауға болатын  гемодиализді қолдану қажет.

    Бүйректің кеуектілігі  екі бүйректің де бүйректік  пирамидаларында көптеген ұсақ  клеткалардың болуымен сипатталатын,сирек  болатын аномалия. Негізгі симптомдары-гематурия,белдің  ауруы,пиурия.

    Диагноз ультрадыбыстық  зерттеу деректеріне,шолулық және экскреторлық урография деректеріне негізделеді. Арнайы емдеуді керек етпейді.

   Бүйректің дермоидтік  кистасы өте сирек кездеседі  және киста қуысында май,шаш,тістер  ьжәне т.б. болуымен сипатталады.

    Диагностика бүйрек  ультрадыбыстық зеттеу мен КТ-сының,  шолулық және экскреторлық урография  деректеріне негізделеді. Хирургиялық  жолмен емделеді.

    Жоғары несеп  жолдары жоғары бүйректен,жоғары  жинаушы өзекшелерден басталып,төменде  несепағардың сағасымен аяқталады.  Жоғарғы несеп жолдары аномалиялары  екінші бір ерекшелігі олардың  бәріне бірдей өздерін қоректендіретін  қан тамырларының аномалиялары  жалғасады.

Топтастыру

I. Сан аномалиялары:

1. Екі жақты агенезия

2. Бір жақты агенезия

3. Жоғары несеп жолдарының  қосарлануы (толық,толық емес).

4. Тұйықталып бітетін  несепағар.

II. Орналасу аномалиялары:

1. Несепағардың қан таситын  тамырлармен аномалиялық қарым-қатынасы:

а) бүйректің төменгі және жоғарғы полюстерінің қосымша тамырлары

ә) несепағардың ретрокавалдық  барысы

б) несепағардың ретроилиакалдық  барысы

в) аномалды орналасқан тамырлардың басқа шоғырланулары (Фрейли синдромы).

2. Несепағар сағасының эктопиясы

III. Форма,калибр,ұзындық аномалиялары:

1. Штопор тәрізді несепағар

2. Сегменттің бұрамалары мен иілістері

3. Сақина тәрізді несепағар

4. Ұзындық аномалиялары

5. Кисталар

IV. Құрылым аномалиялары:

1. Тостағанша-медуллярлық аномалиялар

2. Несепағар гипоплазиясы

3. Шүмекше-несепағар сегментінің аномалиялары

4. Клапандар мен басы артық қатпарлар

5. Дивертикулалар

6. Нейро-бұлшық ет дисплазиясы

7. Қуық-несепағар сегментінің обструкциясы

8. Уротероцеле

9. Гидронефроз

                Сан аномалиялары

    Жоғары несеп  жолдарының аномалиялары арасында  сан аномалиялары неғұрлым жиі  кездеседі. Бұл аномалиялардың  клиникалық мәні сонда,оалрдың  фонында созылмалы қабыну,нефролитиаз,гидронефроз  және т.б. түріндегі асқынулар  едәуір жиі кездеседі.

    Бүйректің жағдайы  жоғарғы несеп жолдарының өткізгіштігі  бұзылуларының дәрежесіне тәуелді.  Несепағар функциясының бір жақты  ауыр өзгерісі кезінде – бүйрек,екі  жақты ауыр өзгерісі болса  – организм өліп кетуі мүмкін.

    Несепағарлардың  сан аномалиялары басқа несеп  жолдарының аномалиялары салыстырғанда  1,5%-тен  4%-ке дейін жиі кездеседі.

   Несепағарлардың  мүлдем болмауы (екі жақтан  агенезия). Бұл аномалия әркезде  бүйректердің агенезиясымен,ал көбіне  өмір үшін сыйыспайтын басқа да аномалиялармен ұштасады.

   Несепағардың бір  жақты агенезиясы немесе аплазиясы.  Жалғыз несепағар (бір жақты  агенезия) әрқашан тиісті бүйректің  болмауымен ұштасады. Несепағар  өскіні өсуінің тоқтауы немесе  қанмен жабдықтаудың бұзылуы  салдарынан қуықтың да тиісті  жартысы болмайды. Жалғыз бүйректің  функциясы онда ауру пайда  болғанға дейінгі  зардап шекпейді. Науқастардың көпшілігінде бұл  аномалия көлденең аурулардан  асқынбаса,өзін еш қалай білдірмейді.