Заболевания сердечно-сосудистой системы. Их профилактика

Прежде всего, какие причины могут приводить к рождению ребенка с ВПС. Некоторыми исследованиями показано, что существует определенная сезонность в рождении детей с ВПС. Например, есть данные, что открытый артериальный проток встречается преимущественно у девочек, родившихся во второй половине года, чаще всего с октября по январь. Мальчики с коарктацией аорты чаще рождаются в марте и апреле, наиболее редко - в сентябре и октябре. Бывают случаи, когда в определенной географической зоне рождается большое число детей с ВПС, что создает впечатление определенного рода эпидемии.

Сезонные колебания возникновения  ВПС и т.н. эпидемии, скорее всего, связаны с вирусными эпидемиями, а также воздействие экологических факторов (в первую очередь, ионизирующей радиации), оказывающих тератогенное (т.е. неблагоприятное для плода) действие. Так, например, доказано тератогенное действие вируса краснухи. Есть предположение, что и вирусы гриппа, а также некоторые другие, могут иметь значение в возникновении ВПС, в особенности, если их действие приходится на первые 3 месяца беременности. Безусловно, одного лишь наличия вирусного заболевания еще недостаточно для того, чтобы у будущего ребенка развился порок сердца, однако при условии дополнительных факторов (тяжести вирусного, да и бактериального заболевания, наличия генетической предрасположенности к неблагоприятным реакциям на пусковое воздействие данного фактора) вирусный агент может оказаться решающим в плане формирования врожденного порока сердца у новорожденного.

Определенную роль в возникновении  ВПС играет хронический алкоголизм матери. У 29 - 50% таких матерей рождаются  дети с ВПС. У матерей, болеющих системной  красной волчанкой, часто рождаются дети с врожденной блокадой проводящих путей сердца.  Недостаток питательных веществ не влияет на образование пороков сердца у людей. У женщин, страдающих диабетом или преддиабетом, чаще, чем у здоровых, рождаются дети с пороками сердца.

Обычно встречаются дефект межжелудочковой  перегородки и транспозиция крупных  сосудов. Особое значение имеет прием  лекарственных препаратов во время  беременности. В настоящее время  абсолютно отказались от приема талидомида - этот препарат вызывал многочисленные врожденные уродства во время беременности (в том числе, и врожденные пороки сердца). Кроме того, тератогенным эффектом обладают алкоголь (вызывает дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок, открытый артериальный проток), амфетамины, противосудорожные препараты - гидантоин (стеноз легочной артерии, коарктация аорты, открытый артериальный проток) и триметадион (транспозиция магистральных сосудов, тетрада Фалло, гипоплазия левого желудочка), литий (аномалия Эбштейна, атрезия трехстворчатого клапана), прогестагены (тетрада Фалло, сложные ВПС).

Существует общее мнение, что  наиболее опасными для развития ВПС  являются первые 6-8 недель беременности. При попадании тератогенного  фактора в этот промежуток наиболее вероятно развитие тяжелого или сочетанного врожденного порока сердца.

Однако не исключена возможность  менее комплексного поражения сердца либо некоторых его структур на любом  этапе беременности. 

Несомненным фактором риска является наличие генетической предрасположенности. Чаще всего при объяснении типа наследования прибегают к так называемой полигенно - мультифакториальной модели. По этой модели, чем более тяжелый порок сердца есть в семье, тем выше риск его повторения, чем больше родственников страдают ВПС, тем выше риск повторного поражения и т.д. Помимо подобного типа наследования, есть еще генные мутации и хромосомные аномалии. Дать точную количественную оценку риска рождения ребенка с ВПС может (да и то не всегда) только генетик в процессе проведении медико-генетического консультирования. 

Факторами риска рождения ребенка с ВПС, таким образом, являются: возраст матери, эндокринные нарушения у супругов, токсикозы в I триместре и угрозы прерывания беременности, мертворождения в анамнезе, наличие других детей с врожденными пороками развития, прием женщиной эндокринных препаратов для сохранения беременности и др.

Профилактика при ВПС может  быть условно разделена на профилактику возникновения врожденных пороков сердца, профилактику неблагоприятного развития ВПС и профилактику осложнений врожденных пороков сердца. 

Профилактика возникновения ВПС очень сложна и в большинстве случаев сводится к медико-генетическому консультированию и разъяснительной работе среди контингента повышенного риска заболевания. Так, например, если 3 человека из одной семьи, состоящие в прямом родстве, имеют ВПС, то вероятность появления следующего случаю составляет 65-100%, и в таких случаях, понятно, беременность не рекомендуется. Нежелателен также брак между двумя людьми с ВПС. Кроме этого, необходимо тщательное наблюдение и исследование женщин, имевших контакт с вирусом краснухи или имеющих сопутствующую патологию, способную привести к развитию врожденных пороков сердца.

Необходимо также отметить, что, за исключением критических случаев  угрозы жизни ребенка, специальное  лечение (в том числе, кардиохирургическое) должно проводиться не немедленно по выявлению порока, и не в самые ранние сроки, а в наиболее оптимальные сроки, которые зависят от естественного развития соответствующего порока и от возможностей кардиохирургического отделения. 

Профилактика осложнений врожденных пороков сердца определяется, прежде всего, самими этими осложнениями. Грозным осложнением ВПС является, к примеру, бактериальный эндокардит, который может осложнить любой вид порока и может появиться уже в дошкольном возрасте. При некоторых видах пороков может развиться полицитемия ("сгущение крови"), что может стать причиной частых головных болей, а также тромбозов и воспаления периферических сосудов и тромбоэмболии сосудов головного мозга. Нередки осложнения со стороны легких, начиная от частых респираторных заболеваний и до весьма серьезных осложнений со стороны легочных сосудов и легких.

Сердце у пациентов с врожденным пороком сердца даже в состоянии  покоя испытывает увеличенную нагрузку, с которой часто не может справиться, что и приводит к развитию сердечной недостаточности. Прежде по этим причинам физическая активность всех детей с ВПС ограничивалась. Теперь подходы изменились. Не следует ограничивать подвижность детей с ВПС без особых оснований. Существует очень небольшое число ВПС, при которых требуется ограничение физической нагрузки, несмотря на то, что эти дети способны проявить значительное физическое усилие.

Детям старшего возраста с не очень  серьезным пороком даже не запрещается  участие в спортивных играх и активном отдыхе. Ограничение, по сути, только одно: категорически запрещается участие в спортивных соревнованиях. При очень серьезных же пороках, как правило, тяжелое общее состояние больного само по себе не позволяет увеличивать физическую активность.  С регулированием физической активности связан и выбор профессии.

Необходимо принимать в этом случае во внимание также другие потенциально неблагоприятные факторы, например, плохое влияние высокой температуры при определенных пороках сердца. По этим соображением, при выборе профессии этих больных необходимо учитывать мнение кардиолога. 

И последний нюанс, который хотелось бы затронуть - это беременность у женщин с врожденным пороком сердца. Эта проблема стоит сейчас достаточно остро, в силу своей сложности и, не такой уж малой распространенности, особенно после того как пролапсы митрального клапана стали причисляться к "малым порокам сердца" и на них стали распространяться приказы и распоряжения МЗ в отношении тактики ведения беременных женщин с ВПС.

В целом, за исключением анатомически и гемодинамически компенсированных пороков, при всех ВПС беременность связана с риском осложнений. Правда, все зависит от конкретного порока и степени компенсации. При некоторых  ВПС (например, при дефекте межжелудочковой перегородки и стенозе аорты) увеличение нагрузки во время беременности может привести к развитию сердечной недостаточности.

При беременности повышена склонность к образованию сосудистых аневризм, вплоть до разрывов сосудистой стенки. У женщин с высокой легочной гипертензией чаще фиксируются выкидыши, тромбозы вен, и даже внезапная смерть. Поэтому вопрос в каждом случае решается индивидуально, и лучше решать его заблаговременно, так как  кардиохирургическое вмешательство (в том числе, и для коррекции порока) во время беременности не показано.

Приобретенные пороки сердца

   Пороками сердца называют анатомические изменения клапанов сердца, образовавшиеся в результате воспалительного их поражения, ведущего к их деформации, сморщиванию, сращениям боковых их поверхностей. Величина их становится недостаточной, чтобы хорошо закрывать соответствующие отверстия (так как между клапанами, в норме тесно друг к другу прилегающими, в таких случаях остается щель). Кроме того, этим же термином обозначают и изменения отверстий, главным образом атриовентрикулярных, их сужение после рубцевания в области фиброзного кольца как результат ретракции соединительной ткани, образовавшейся на месте воспалительного экссудата после затихания островоспалительного процесса, а также нарушение функций клапана в связи с укорочением хорд.  
Почти все разновидности приобретенных пороков сердца у детей развиваются в результате перенесенного ревматического эндокардита. Хотя эндокардиты могут возникать и в связи с рядом других болезней, но порок сердца остается после них нечасто, видимо, потому, что в большинстве таких случаев имеют место септические поражения. Сепсис же до последнего времени давал очень плохой прогноз, так что дети не доживали до той стадии, когда сформировывается порок. Если остросептические пороки у ребенка встречаются очень редко, то пороки на почве хрониосептического эндокардита приходится за последние годы встречать все чаще.  
  Артериосклеротических и сифилитических поражений крупных сосудов, ведущих к поражению клапанов аорты у взрослых, в детском возрасте не встречаются. Бывают единичные случаи поражения эндокарда, ведущие в дальнейшем к образованию пороков, на почве коклюша, дизентерии и еще реже после других болезней.  
   Скарлатина сама по себе к эндокардиту ведет очень редко, но так как она находится в патогенетической связи с ревматизмом, то и она может вести к развитию эндокардита и порока сердца.  
   Что касается частоты приобретенных пороков сердца у детей, то их число составляет около 2-3% в школьном возрасте, в дошкольном они встречаются реже, и еще реже бывают у детей до 3 лет.  
  По частоте поражения отдельных клапанов на первом месте стоит митральный - на его долю приходится не менее 90% всех приобретенных пороков. На втором месте (около 10-20-30%  по разным статистикам) стоят клапаны аорты. Поражение клапанов легочной артерии и трехстворки прижизненно установить удается очень редко, пороки же их - еще реже. С уверенностью поставить такой диагноз нам удавалось лишь в единичных случаях.  
Относительно часто на больничном материале приходится иметь дело с одновременным поражением разных клапанов - чаще всего митрального и аортального.  
Что касается комбинированных пороков, где поражается одновременно несколько клапанов, то, по секционным данным, они составляют около 50%. Если же сюда добавить и свежие поражения клапанов, возникающие при рецидивах у ревматиков, уже имеющих порок сердца, но умерших при повторном приступе, то число их увеличивается до 80%.

  Диагноз порока сердца не всегда легко поставить. Прежде всего, необходимо отграничить сформировавшийся порок от еще не законченного кардита. Показателями незаконченности процесса, наличия еще не затихших воспалительных реакций служат следующие симптомы:  
1. Состояние температуры. Наличие субфебрилитета и даже «нормальной» температуры при суточных колебаниях более 1°, даже не повышающейся выше 37°, подозрительно в смысле неполной законченности процесса.  
2. Бледность лица, повышенная потливость, явления общей интоксикации.  
3. Данные исследования крови: сдвиг лейкоцитарной формулы влево и ускорение (либо значительное замедление) РОЭ.  
4. Пониженная функциональная способность сердца с наклонностью к тахикардии; большая разница в частоте пульса в положении лежа и стоя, более низкие цифры кровяного давления в стоячем положении по сравнению с лежачим, отсутствие акцента II тона при наличии шума, неустойчивость данных, получаемых при исследовании сердца.  
5. Летучий полиартрит или полиартральгии.  
6. Наличие кожных сыпей, свойственных ревматизму.  
7. Наличие биохимических и иммунологических  изменений крови.  
 8. Определение С-реактивного белка.  
Практически важность определения фазы процесса связана с тем, что наличие у ребенка еще не законченного процесса в сердце требует более пристального внимания к нему со стороны врача и более осторожного отношения к разрешению физических нагрузок. Одна и та же степень нарушения кровообращения при незаконченности процесса требует более щадящего режима, чем по окончании острой фазы.  
  Если мы не всегда можем во всех деталях поставить топический диагноз, то мы обязаны уточнить способность сердца приспособиться к повышенным требованиям, поставить функциональный диагноз его состояния, определить его резервную силу. Разумеется, определяя функциональную способность сердца, мы, в сущности, определяем состояние всего организма: нервной системы, органов дыхания, состав крови и т. д. С этими оговорками мы говорим о разных степенях недостаточности кровообращения.  
   Профилактическое значение, несомненно, имеет и раннее гормонально-медикаментозное лечение и правильно проводимый режим во время острого периода ревмокардита. Клиническое наблюдение показывает, что у тех детей, которые плохо соблюдают постельный режим и покой в острой стадии, развивается более тяжелое поражение сердца, что ведет в дальнейшем к большей степени инвалидности.  
   Необходимо также вести борьбу с возможными рецидивами ревматизма. Для этого необходимо по окончании острых явлений стараться поднять, сопротивляемость организма ребенка путем закаливания его водой и воздухом; это легче осуществляется в специальном санатории, так как статистика показывает, что ревматизм и его обострения имеют ясно выраженную связь с обострениями хронических тонзиллитов и аденоидов, то необходимо проводить санацию зева. Вначале можно испробовать консервативное лечение; если оно не помогает или больные не могут его проводить, что бывает часто, то показано оперативное удаление миндалин и аденоидов. Лучшим временем для производства тонзиллэктомии следует считать период затихания острой стадии или полного затишья. Однако в 3 очень тяжелых случаях, когда мы не получали никакого улучшения от применявшегося консервативного лечения, мы решились на тонзилэктомию в острой фазе при наличии субкомпенсации и получили хороший конечный эффект.  
   Помимо местного лечения зева, зубов и придаточных полостей носа, необходимо повышать и общую сопротивляемость организма путем систематического постепенного и индивидуального закаливания. При этом надо твердо помнить, что закаливание надо применять длительно. Если ребенок почему-нибудь перейдет на щадящий, изнеживающий режим, то у него вновь разовьется наклонность к частым катарам верхних дыхательных путей, что легко может повести к вспышке и обострению ревматического процесса.  
  В настоящее время известны следующие приобретенные состояния сердца:  
- Недостаточность митрального клапана  

- Стеноз митрального отверстия  
 
- Недостаточность клапанов аорты  
 
- Клапанный стеноз аорты  
 
- Недостаточность трехстворчатого клапана  
 
- Комбинированные пороки сердца  
 
- Склероз сердечной мышцы  
 
- Сращения перикарда  
 
- Другие локализации и формы поражений сердца  
 
- Изменения сердца в связи с изменением состава крови  
 
- Инфекционное сердце  
 
- Расстройства сердечной деятельности при туберкулезе  
 
- Изменения состояния сердечно-сосудистой системы при общем перенапряжении ЦНС  

   Лечение при всех пороках сердца в принципе одинаково. Ввиду того что в нашем распоряжении пока нет ни одного средства, способствующего обратному развитию имеющихся уже анатомических поражений клапанов, хорд и атриовентрикулярных отверстий, основные терапевтические мероприятия сводятся к тому, чтобы подобрать больному такой режим и образ жизни, который соответствует состоянию функциональной способности его органов кровообращения в данное время, с учетом степени свежести поражения и отчасти топической диагностики порока. В последнее время хирурги начали применять хирургическое лечение стеноза митрального клапана. Насколько это применимо в детском возрасте, когда ревматизм и в послеприступном периоде не всегда можно считать полностью законченным, покажет накопление числа наблюдений и длительное прослеживание судьбы таких больных.  
  Сам по себе порок сердца при отсутствии свежего поражения миокарда не всегда дает заметное снижение работоспособности сердца. Решающим моментом в смысле воздействия на трудоспособность в детском и подростковом возрасте являются не столько образовавшиеся в связи с пороком клапанов изменения условий кровообращения, сколько способность миокарда и регуляторов работы сердца приспособляться к этим изменениям. Известны такие случаи, когда молодой человек, у которого в детстве развился комбинированный порок митрального и аортального клапанов, хорошо справляется с работой инструктора физкультуры. Девушка, перенесшая панкардит, следствием которого явился митральный порок, занимается спортом, закончила ВУЗ и работает. Третий больной работает фельдшером и, кроме того, является вратарем футбольной команды.  
  Таким образом, главным определяющим работоспособность фактором является состояние миокарда. Но и локализация порока все же не лишена значения. По степени влияния на нарушение гемодинамики отдельные виды пороков сердца в восходящем порядке можно расположить так: недостаточность двустворки, недостаточность аорты, стеноз левого атриовентрикулярного отверстия. Но, разумеется, это тоже довольно относительно. Помимо локализации поражения, имеет значение и степень его. Комбинированные пороки дают большее нарушение гемодинамики, чем изолированные.  
Может ли развившийся однажды порок сердца пройти?  
   Шансы на это очень не велики. В этом смысле имеются только единичные наблюдения.  
   Так, М. П. Пелевина при повторном обследовании детей, переболевших ревматизмом и имевших порок сердца, могла констатировать, что в части случаев изменения, характерные для митрального порока, прошли. Нам также пришлось наблюдать такие случаи. Н. С. Корсаков сообщал в лекциях, что ему известны единичные случаи, когда приобретенный во время ревматизма порок сердца впоследствии исчез. Он объяснял это тем, что во время роста возможна своего рода анатомическая компенсация за счет роста тех отделов другого клапана, которые соответствуют укороченным участкам противолежащего; таким образом замыкательная функция клапана восстанавливается. Вскрытие одного такого больного после смерти описывает Бенеке.  
   В педиатрической литературе удалось собрать 20 таких случаев и из устных сообщений педиатров - 15. Если принять во внимание большую распространенность пороков сердца вообще, то ясно, что цифры эти не утешительны.  
   Однако опыт последних лет после введения систематического и длительного лечения ревматиков эндокринными препаратами, антибиотиками и санации зева, дает значительно лучший результат.  
   Пороки сердца, развившиеся в самом раннем возрасте, подобно врожденным порокам, ведут нередко к задержке роста и общего физического развития ребенка.