Пирамидная и экстрапирамидная системы, их проводящие пути

 
Различают центральный и периферический параличи. Центральный- паралич возникает при поражении центрального двигательного нейрона в любом его участке.

Периферический  паралич - возникает при поражении периферического двигательного нейрона (клеток передних рогов, корешков и нервов).

Паралич одной конечности именуют моноплегией, парез  —  монопарезом. Паралич двух конечностей носит название диплегии.

Диплегии разделяются на параплегии, когда обездвижены две руки или две ноги, и на гемиплегии, характеризующиеся параличом руки и ноги на одной стороне.

Паралич всех конечностей  называется тетраплегией или квадриплегией. Встречаются также триплегии и трипарезы. 
Центральный и периферический параличи сопровождаются характерными симптомокомплексами, клинически существенно отличаясь друг от друга прежде всего по уровню сегментарной рефлекторной активности, повышенной при центральном параличе и сниженной при периферическом. 
При грубом поражении двигательного пути диагноз центрального и периферического паралича не представляет больших затруднений, однако в случаях легкого или начинающегося поражения кортико- мускуляторного пути необходимо детальное и всестороннее исследование двигательных функций, включающее осмотр, определение мышечного тонуса, мышечной силы, рефлексов и др.

Методика исследования.

 
При осмотре обращают внимание на

1. Положение больного (активное, пассивное, вынужденное)
2. Форму позвоночника (искривления могут быть следствием. поражения мышц), грудной клетки, кистей («когтистая кисть» при поражении локтевого нерва», «обезьянья кисть» при поражении срединного нерва), стоп («когтистая стопа» при поражении большеберцового нерва) и др.
3. Мелкие мышечные подергивания  —  фибриллярные (сокращения отдельных мышечных волокон) или фасцикулярные (сокращения пучков волокон)  —  могут указывать на поражение периферического двигательного нейрона.
4. Определяют конфигурацию мышц, их объем.
5. Производят сравнительное измерение объема конечностей сантиметровой лентой на симметричных участках.
6. Различают атрофии — уменьшение объема мышцы вследствие нарушения ее питания и гипертрофии — увеличение объема мышцы.

 Псевдогипертрофия  —  это разрастание жировой и соединительной ткани, создающее впечатление гипертрофии мышц. Иногда наблюдаются гемиатрофии (в частности, при гемиатрофии Ромберга — прогрессирующей атрофии костно-мышечной системы с одной стороны).

Методы диагностики пирамидной недостаточности

• Магнитно-резонансная томография (МРТ) — обязательный метод обследования при эпилепсии и судорогах.
• Компьютерная томография головного мозга (по рекомендации Международной лиги борьбы против эпилепсии, КТ производится в качестве дополнительного метода обследования, или когда невозможно сделать МРТ).
• Электромиография — это метод исследования нервно-мышечной системы посредством регистрации электрических потенциалов мышц.
• Электроэнцефалография (ЭЭГ исследование) — позволяет выявить судороги. Более 65 % судорог происходит во сне, поэтому необходима запись ээг во время физиологического, естественного сна. Из-за непостоянного характера судорог проводят длительный мониторинг (видео или холтеровский). Исследование выявляет появления диффузных дельта волн, также синхронизацию волн тета — диапазона. Возможно появление эпилептиформной активности.
• Ультразвуковое исследование (УЗИ) головного мозга — выявляет признаки повышенного давления в головном мозге, которое создает раздражающий эффект и может вызвать центральный паралич. Снижаются или полностью исчезают рефлексы, и возникает гипотрофия иннервируемого участка.

О мышечной силе судят по : сопротивлению, которое может оказать больной при пассивном движении в том или ином суставе, по объему активных движений, а также с помощью непосредственного измерения динамометром. 
Оценку мышечной силы производят по пятибалльной системе. Полное отсутствие активных движений условно определяют как О, наличие минимальных движений, но невозможность преодолеть силу тяжести конечности — как 1 балл, способность преодолеть не только тяжесть конечностей, но и легкое сопротивление исследующего  —  2 балла, способность при выполнении определенного движения преодолеть достаточное сопротивление обследующего  —  3 балла, незначительное снижение мышечной силы — 4 балла. При сохранности двигательной функции мышечная сила оценивается в 5 баллов. Следует иметь в виду, что объем и сила движений могут быть ограничены вследствие патологии в суставах, мышцах, в связи с Рубцовыми изменениями кожи.

 
Для выявления  слабости мышц конечностей используют пробы Мингаццини  —  Барре. Верхняя проба: обследуемому предлагают вытянуть руки вперед. При наличии мышечной слабости рука на стороне пареза опускается быстрее, чем на здоровой стороне. Нижняя проба: обследуемый, лежащий на спине, сгибает ноги в коленях под тупым углом, при этом на стороне пареза нога опускается быстрее.

 Имеется несколько  модификаций пробы: проведение  пробы в положении больного  на животе (обследуемый сгибает ноги в коленных суставах и фиксирует их в этом положении — опускается «слабая» нога), использование дополнительных нагрузок и др. 

Большое значение придается исследованию мышечного тонуса, который определяют после того, как обследуемый максимально расслабляется, снимет всякое активное напряжение мышц. При этом проведение пассивных движений в различных суставах обнаруживает определенное непроизвольное сопротивление. Это сопротивление постоянно, не зависит от активных мышечных сокращений и не исчезает в полном покое.

Мышечный  тонус  —  рефлекс, имеющий свою рефлекторную дугу (гамма-нейрон переднего рога — проприоцептор  —  чувствительная биполярная клетка спинномозгового узла — альфа- малый  нейрон переднего рога, отдающий импульс мышце и вновь гамма-нейрону,  —  проприоцептор  —  чувствительная клетка — альфа- малый нейрон и т.д. по обратной связи, создающей систему сегментарной саморегуляции). Мышечный тонус можно условно назвать «рефлексом на проприоцепцию», «ответом мышцы на самоощущение». 
Относительное  постоянство мышечного тонуса обеспечивается согласованной работой трех основных звеньев рефлекторной дуги: альфа-нейрона, гамма-нейрона и проприоцептора чувствительной клетки. Функциональная перегрузка альфа-малого нейрона, сопровождающаяся повышением мышечного тонуса; влияет на состояние гамма-нейрона, который повышает порог восприятия проприоцептора и таким образом снижает поток афферентных импульсов к альфа-малому нейрону. Альфа-малый нейрон «разгружается» и нормализует мышечный тонус. При расслаблении тонуса гамма-нейрон активизируется и усиливает афферентную «нагрузку» на альфа-малый нейрон. 
В обеспечении мышечного тонуса принимают участие, помимо сегментарного аппарата, ретикулярная формация ствола, подкорковые узлы, мозжечок, кора больших полушарий.

 
При мышечной гипотонии, атонии (частичном снижении или полном отсутствии тонуса) непроизвольное напряжение мышц уменьшается или не ощущается совсем, мышцы становятся дряблыми, наблюдается «разболтанность» суставов с увеличением объема движений в них за счет переразгибаний (тоническое напряжение мышц в норме предохраняет суставы от повреждений). При выраженной атонии наблюдается симптом Оршанского  —  чрезмерное разгибание ноги в коленном суставе, верхней конечности в локтевом суставе. Снижение мышечного тонуса свидетельствует о поражении сегментарного рефлекторного аппарата, периферического двигательного нейрона. Мышечная гипотония может также наблюдаться при поражении ретикулярной формации, ее связей с мозжечком, стриопаллидарной системой.

 
Мышечная  гипертония проявляется в виде спастического повышения тонуса при центральном параличе, в виде пластической гипертонии (ригидности) при поражении паллидарной системы. 
Повышение мышечного тонуса при пирамидном синдроме обусловлено перерывом центрального влияния на клетки переднего рога спинного мозга и растормаживанием сегментарного рефлекторного аппарата. 
 
Рис. 31. Схема рефлекторных дуг и способы вызывания основных сухожильных и надкостничных рефлексов.

Исследование рефлексов  позволяет судить не только о том, поражен центральный или периферический мотонейрон, но также об уровне поражения головного и спинного мозга. По типу рецепторов, с которых вызывается рефлекс, различают поверхностные рефлексы (с рецепторов мышц, сухожилий, надкостницы, суставов). Целью исследования рефлексов в неврологии является определение их повышения (гиперрефлексия), снижения (гипорефлексия) или полного отсутствия (арефлексия).

Гиперрефлексия наблюдается (так же, как и спастическая гипертония мышц) при поражении центрального двигательного нейрона и нарушении связи сегментарного двигательного аппарата с корой больших полушарий, что приводит к повышению рефлекторной возбудимости периферического мотонейрона.

Гипорефлексия и арефлексия свидетельствуют о поражении периферического двигательного нейрона.

 
Исследование рефлексов проводят «сверху вниз», начиная с рефлексов, замыкающихся на верхних сегментах  мозга (зрачковый  —  средние отделы ножек мозга; надбровный, корнеальный, конъюнктивальный, мандибулярный  —  мост; глоточный, небный  —  продолговатый мозг) и заканчивая рефлексами с нижних сегментов спинного мозга (анальный  —  нижние крестцовые сегменты), поочередно «зондируя исправность» сегментов шейного, грудного, поясничного и крестцового отделов спинного мозга (рис. 31).

 
К рефлексам, определение которых  входит в обязательный минимум исследования двигательных функций, относятся рефлексы со слизистых оболочек  —  корнеальный, конъюнктивальный, глоточный, небный, анальный; кожные рефлексы  —  брюшные (верхний, средний, нижний), кремастерный и подошвенный; сухожильные  —  нижнечелюстной, сгибательно-локтевой, разгибательно-локтевой, коленный, ахиллов; надкостничные  —  надбровный, пястно-лучевой, лопаточно-плечевой, реберно-абдоминальный, лобковый; суставные рефлексы  —  Лери и Майера (табл. 1). Сопоставление выраженности рефлексов с одной и другой стороны позволяют уловить тонкие односторонние нарушения двигательных функций (асимметрия рефлексов  —  анизорефлексия).

 
Периферический  паралич возникает при поражении периферического двигательного нейрона в любом его участке (клетка переднего рога спинного или двигательных ядер ствола мозга, передний корешок, сплетение, периферический нерв). Основными симптомами периферического паралича являются арефлексия, мышечная атония и атрофия, 
Таблица 1. Сегментарная локализация наиболее важных рефлексов

возникновение которых связано с поражением сегментарного рефлекторного аппарата. 
Кроме этого, при периферическом параличе наблюдается нарушение электровозбудимости — реакция перерождения, которая является специфическим симптомом поражения периферического мотонейрона. В норме при раздражении гальваническим током катодозамыкательное сокращение (КЗС) больше анодозамыкательного сокращения (АЗС). При реакции перерождения КЗС — АЗС или АЗС > КЗС.

Исследование  электровозбудимости позволяет определить тяжесть поражения при периферическом параличе и прогноз. 
Нередко при периферическом параличе наблюдаются фибриллярные или фасцикулярные мышечные подергивания, появление которых объясняют раздражением патологическим процессом еще не погибших нейронов. Фибриллярные и фасцикулярные подергивания обычно сопровождают такие атрофические парезы и параличи, которые являются результатом хронического прогрессирующего процесса в клетках периферических двигательных нейронов (переднего рога спинного мозга или двигательных ядер черепных нервов) или в передних корешках спинного мозга. 
Помимо характерного симптомокомплекса периферического паралича (арефлексия, атония, атрофия и реакция перерождения), наблюдаемого при поражении периферического мотонейрона в любом его участке, имеются клинические симптомы, позволяющие определить локализацию этого поражения. 
Для поражения переднего рога характерны раннее возникновение атрофий и реакции перерождения, преимущественное поражение проксимальных отделов конечностей, асимметрия атрофий, фибриллярные подергивания. Поражение переднего рога нередко имеет преимущественную локализацию в области той или иной группы нервных клеток, что определяет мозаичность распределения мышечных атрофий, нехарактерную для поражения переднего корешка, в котором волокна от клеток всего переднего рога идут компактным пучком. 
Поражение передних корешков приводит к атрофии, арефлексии и атонии мышц в зоне иннервации корешков; отмечаются также фасцикулярные подергивания. 
При поражении сплетений возникают двигательные, чувствительные и вегетативные расстройства в зоне иннервации данного сплетения. 
Поражение периферических нервов сопровождается периферическим параличом, чувствительными и вегетативными расстройствами в зоне иннервации нерва, преимущественно в дистальных отделах конечности. 
Центральный паралич (парез) возникает при поражении центрального двигательного нейрона в любом его участке  —  двигательной зоне коры больших полушарий, внутренней капсуле, стволе мозга и спинном мозге. Перерыв центральных влияний освобождает сегментарный рефлекторный аппарат, «обнажая», «растормаживая» заложенные в нем функциональные возможности. Для здоровых новорожденных характерно наличие некоторых симптомов, присущих 92 центральному параличу, что связано с еще непрочными и «незрелыми» корково-ядерными и, корково-спинномозговыми связями. Эта «незрелость» двигательных функций новорожденного имеет большое значение, являясь необходимой на этом этапе развития. Так, например, «патологические» симптомы орального автоматизма помогают ребенку найти, искать и захватить сосок матери, благодаря им ребенок «умеет» сосать. По-видимому, неправильно связывать двигательную «незрелость» новорожденных только с незаконченной миелинизацией пирамидного пути (которая завершается на 5-6-м месяце жизни). Здоровый новорожденный достаточно зрел для периода новорожденности, однако в дальнейшем, особенно на протяжении первых месяцев жизни, критерий зрелости будет постоянно меняться. Необходимые в период новорожденности  мышечный гипертонус, гиперрефлексия, симптомы орального автоматизма и пр. становятся Помехой в дальнейшем развитии и расширении двигательных функций. Появляется необходимость в коррекции деятельности периферического мотонейрона, во включении цереброспинальных каналов доставки корригирующих импульсов. 
Все основные симптомы центрального паралича так или иначе связаны с повышением возбудимости периферического сегментарного рефлекторного аппарата. Для центрального паралича характерны: 1) мышечная гипертония; 2) гиперефлексия и расширение рефлексогенной зоны; 3) клонусы стоп, коленных чашечек, кистей; 4) патологические рефлексы; 5) защитные рефлексы; 6) патологические синкинезии. 
Кроме этого, наблюдаются симптомы, не связанные с Повышением сегментарной рефлекторной деятельности, но обусловленные сопутствующим поражением путей, сопровождающих корково-спинномозговой. К ним относятся отсутствие или снижение брюшных и кремастерных рефлексов и расстройства тазовых функций по центральному типу. 
Мышечную силу исследуют при центральном параличе так же, как и при периферическом. 
Мышечная гипертония. Мышцы напряжены, плотноваты на ощупь. Тонус повышен по спастическому типу, мышечное сопротивление при исследовании тонуса ощущается в начале движения (симптом «складного ножа»). При резко выраженной гипертонии возникают контрактуры. При гемиплегии (гемипарезе) тонус повышается в сгибателях руки и разгибателях ноги. Рука приведена и согнута, нога вытянута — лозе Вернике-Манна. Изменение мышечного тонуса определяет  походку при гемипарезе: больной описывает ногой полукруг, чтобы не «цеплять» носком «удлиненной» ноги за пол. При спастическом парапарезе больной ходит на носках, скрещивая ноги. У детей 1-го года жизни начиная с 2-месячного возраста наличие спастических явлений можно установить следующим образом: если приподнять ребенка, то вместо сгибания нижних конечностей в коленных и тазобедренных суставах происходит их разгибание и скрещивание. 
Повышение сухожильных и надкостничных рефлексов сопровождается расширением рефлексогенных зон. Например коленный рефлекс может вызываться со всей передней поверхности бедра и голени, ахиллов  —  с подошвы.