Особенности и содержание коррекционно-воспитательной работы детей с синдромами умственной отсталости

Введение

Умственно отсталые — это дети, у которых в результате органических поражений головного мозга наблюдается нарушение нормального развития психических, особенно высших познавательных, процессов (активного восприятия,

произвольной памяти словесно-логического мышления, речи и др.). Для умственно отсталых характерно наличие патологических черт в эмоциональной сфере: повышенной возбудимости или, наоборот, инертности; трудностей формирования интересов и социальной мотивации деятельности. У многих умственно отсталых детей наблюдаются нарушения в физическом развитии: дисплазии, деформации формы черепа и размеров конечностей, нарушение общей, мелкой и артикуляционной моторики, трудности формирования двигательных автоматизмов. Понятие «умственная отсталость» включает в себя

такие формы нарушений, как «олигофрения» и «деменция».

Олигофрения (от греч. olygos — малый, phren — ум) — особая форма психического недоразвития, возникающая вследствие различных причин: патологической наследственности, хромосомных аберраций (от лат. aberratio — искажение, ломка), природовой патологии, органического поражения центральной нервной системы во внутриутробном периоде или на самых ранних этапах

постнатального развития.При олигофрении органическая недостаточность мозга носит непрогрессирующий

характер. Действия вредоносного фактора в большой мере уже остановилось, и ребенок способен к развитию, которое подчинено общим закономерностям формирования психики, но имеет свои особенности, обусловленные типом

нарушений центральной нервной системы и их отдаленными последствиями (Термин «олигофрения» был введен в XIX в. немецким психиатром Э. Крепелином).

Деменция (от лат. dementia — безумие, слабоумие) — стойкое ослабление познавательной деятельности, приводящее к снижению критичности, ослаблению

памяти, уплощению эмоций. Деменция носит прогредиентный характер, т. е. наблюдается медленное прогрессирование болезненного процесса. В детском возрасте деменция может возникнуть в результате органических

заболеваний мозга при шизофрении, эпилепсии, воспалительных заболеваниях мозга (менингоэнцефалитах), а также вследствие травм мозга (сотрясений и ушибов).

В соответствии с международной классификацией (МКБ–9) выделяют 3 степени умственной отсталости:

1. дебильность — относительно  легкая, неглубокая умственная отсталость;

2. имбецильность — глубокая  умственная отсталость;

3. идиотия — наиболее тяжелая, глубокая умственная отсталость.

По современной международной классификации (МКБ-10) на основе психометрических исследований умственную отсталость подразделяют на четыре формы: легкую (IQ в пределах 40—69), умеренную (IQ в пределах 35—49),

тяжелую (IQ в пределах 20— 34), глубокую (IQ ниже 20).

Психопатологическая структура нарушения при олигофрении характеризуется тотальностью и иерархичностью недоразвития психики и интеллекта. По структуре

клинической картины выделяют неосложненные и осложненные формы олигофрении. Осложненные формы олигофрении обусловлены сочетанием недоразвития мозга с

его повреждением. В этих случаях интеллектуальный дефект сопровождается рядом нейродинамических и энцефалопатических расстройств. Может иметь место также

более выраженная степень недоразвития или повреждения локальных корковых функций, например, речи, гнозиса, праксиса, пространственных представлений, счетных навыков, чтения, письма. Подобная форма нередко имеет место у детей с церебральным параличом,  а также у детей с гидроцефалией.

В отечественной психиатрии выделяют 3 группы этиологических (указывающих причину) факторов умственной отсталости (по Г.Е.Сухаревой, 1956).

     Первая группа — неполноценность генеративных клеток родителей,

наследственные заболевания родителей, патология эмбриогенеза.

     Вторая группа — патология внутриутробного развития (воздействия

инфекций, интоксикаций, травм).

     Третья группа — родовая травма и постнатальные поражения центральной

нервной системы.

Для установления правильного диагноза необходимо учитывать соотношение трех групп симптомов: дизонтогенетических синдромов (связанных с дисфункцией

созревания ЦНС), энцефалопатических синдромов (связанных с повреждением ЦНС)той или иной локализации, включая и минимальные дисфункции, и синдромов, отражающих вторичные защитные механизмы организма.

Выделяются 3 диагностических критерия умственной отсталости: клинический(наличие органического поражения головного мозга); психологический (стойкое

нарушение познавательной деятельности); педагогический (низкая обучаемость). При нарушении умственного развития главными и ведущими неблагоприятными

факторами оказываются слабая любознательность (ориентировка) и замедленная обучаемость ребенка, т. е. его плохая восприимчивость к новому. Эти первичные нарушения оказывают влияние на развитие умственно отсталого ребенка с первых дней жизни. У многих детей задерживаются сроки развития статики и локомоций, причем часто задержка бывает весьма существенной,

захватывающей не только весь первый, но и второй год жизни. Наблюдается отсутствие интереса к окружающему и реакций на внешние раздражители, общая

патологическая инертность (что не исключает крикливости, беспокойства и т.п.). У детей не возникает эмоционального общения со взрослыми, отсутствует,

как правило, «комплекс оживления». В дальнейшем у них не возникает интереса ни к игрушкам, подвешенным над кроваткой, ни к действиям с игрушками,находящимися в руках взрослого. Не происходит своевременного перехода к общению на основе совместных действий взрослого и ребенка с предметами, не возникает новой формы общения — жестового общения. Дети на первом году жизни не дифференцируют своих и чужих взрослых. Не развиваются действия с предметами, отсутствует хватание, что сказывается на развитии восприятия, тесно связанного в этот период с хватанием. Производя это действие, ребенок познает направление от своего тела к предмету, расстояние между собой и предметом, свойства предметов — величину, массу, форму. С отсутствием хватания связано также то, что у детей не формируется зрительно-двигательная координация.

Таким образом, развитие восприятия на первом году жизни у умственно отсталых детей чрезвычайно задерживается. Эта задержка не является первичным нарушением, она возникает как его следствие, однако настолько существенное, что отрицательно сказывается на последующем развитии всех психических процессов.

Причины возникновения умственной отсталости разнообразны. К ним относятся наследственные заболевания (микроцефалия, фенилкетонурия, наследственные болезни соединительной ткани, наследственные дегенеративные заболевания центральной нервной системы и др.), нарушения в строении и числе хромосом (синдром Дауна, олигофрения с ломкой Х-хромосомы, синдромы Клайнфельтера, Шерешевского-Тернера и др.). Вызвать умственную отсталость могут различного рода патогенные (вредоносные) факторы, которые воздействуют на плод в период внутриутробного развития. В первую очередь к ним относятся внутриутробные инфекции: хронические – токсоплазмоз, листериоз, сифилис, цитомегалия и др., вирусные – краснуха, свинка, корь, ветряная оспа, грипп и др. на более поздних сроках беременности острые инфекционные заболевания матери могут привести к внутриутробному заражению плода и возникновению у него внутриутробного энцефалита или менингоэнцефалита. Неблагоприятное воздействие на развитие мозга плода оказывают некоторые хронические болезни матери: заболевания сердечно-сосудистой системы, почек, печени. Применение лекарственных препаратов, которые противопоказаны к использованию в период беременности, может вызвать интоксикацию плода. Пагубно сказываются на развитии плода курение, алкоголизм, наркомания родителей, неправильное питание матери, различные физические, психические травмы, перенесенные в период беременности, неблагоприятные условия окружающей среды, повышенный радиационный фон в местности, где проживает беременная женщина. Иммунологический конфликт между матерью и плодом по резус-фактору или групповым антигенам крови, проявляющиеся в виде гемолитической болезни новорожденных, также может быть причиной умственной отсталости.

Вредности, нарушающие здоровье беременной женщины или действующие непосредственно на плод, могyт нарушить психическое развитие ребенка. Число тератогенных факторов, вызывающих нарушения и пороки развития плода, в том числе и умственную отсталость, составляет несколько сотен. Среди них неполноценное питание будущей матери, ее соматические заболевания, токсикозы, инфекции, а также несовместимость крови. Кроме тогo, в происхождении умственной отсталости играют роль тяжелые эмоциональные стрессы, вредные физические и химические воздействия.

Внутриутробное развитие плода разделяют на три стадии: стадию зародыша (от оплодотворения до имплантации яйцеклетки в стенку матки около двух недель); стадию эмбриона (от 2...й до 7...й недели беременности) и стадию фетуса (от 8...й недели и до рождения). Воздействие вредностей на организм беременной женщины в первые две недели после зачатия не сказывается на зародыше, так как он еще не успевает имплантироваться. Если все же это произошло, то eгo развитие, скорее вceгo, прекратится. Влияние вредоносных факторов на

стадии эмбриона может привести к нарушению формирования ЦНС и внутренних opганов, воспрепятствовать закладке конечностей, глаз, ушей, так как при нормальном течении беременности именно между 2-й и 7-й неделями образуются эти части тела. Поражение на стадии фетуса в первую очередь скажется на формировании структур мозга.

Таким образом, последствия тератогенного воздействия зависит не только, а иногда не столько от качества вредности, сколько от срока ее действия.

Реакция незрелой нервной ткани на повреждения и болезни отличается от реакции тканей у взрослых. В ответ на вредоносные факторы возникают нарушения развития нейроглии и соединительной ткани, которые обеспечивают жизнедеятельность нейронов. Однако нет прямой зависимости между тяжестью разрушения тканей ЦНС и глуби ной психического дефекта. Степень выраженности клинических проявлений определяется временем поражения плода, природой вредоносного фактора, а также возможностями восстановления поврежденной ткани.

Среди причин, вызывающих нарушение созревания плода, известно более 400 внешних факторов. Так как во внутриутробном периоде центральная нервная система (ЦНС) плода особенно чувствительна, то ее повреждения встречаются часто и приводят в итоге к психическому недоразвитию (70-90%).

Высокий риск рождения умственно отсталых детей связан с гипоксией плода у матерей, страдающих в тяжелой форме хроническими заболеванuями: сердечнососудистой недостаточностью, болезнями печени и почек, диабетом, болезнью щитовидной железы. Эти болезни способствуют также недоношенности и осложнениям во время родов. Нарушение психического развития ребенка может оказаться следствием взаимодействия многих вредностей, действующих как внутриутробно, так и в течение родов. Несовместимость по Rh-фактору и по факторам АВО. Примерно у одной из восьми женщин Rh-фактор в крови отсутствует. Дети этих женщин могyт пострадать от Rhнесовместимости, если у мужей этот фактор имеется. Rh-позитивный плод, получивший этот фактор от отца, провоцирует выработку антител в крови матери. Эти антитела, проникая в кровоток ребенка, разрушают ero эритроциты. Возникающий в результате эритробластоз приводит к нарушению ЦНС, что в дальнейшем может проявиться в умственной отсталости, нарушении слуха и других неврологических симптомах. Эритробластоз встречается у одного из 150200 новорожденных.

Причиной умственной отсталости может стать также несовместимость и по факторам крови АВО.

Внутриутробные инфекции. Многие инфекции передаются от матери плод однако лишь малая их часть вызывает умственную отсталость.

Они становятся причиной поражения ЦНС плода в 45% случаев тяжелой и 1% легкой умственной отсталости. Среди микроорганизмов, вызывающих умственную отсталость, чаще вceгo встречаются вирусы, простейшие (протозоа) и спирохеты. У 5% беременных инфекционное поражение плода вызывают вирусы. Однако так как только у части инфицированных беременных рождаются дети с умственной отсталостью, то нередко сложно оценить, одна ли только инфекция ее причина. Инфекция, попавшая в материнский организм, в ряде случаев не дает внешних признаков заболевания у беременной, но при этом может поражать плод. Вероятно, это связано с тем, что ЦНС плода из -за недостатка кислорода, нарушенного питания и незрелости гематоэнцефалического барьера более благоприятная среда для микроорганизмов. Для возникновения умственной отсталости очень важно время поражения плода, степень благополучия eгo развития и наличие неповрежденных тканей, способных компенсировать повреждения или замедление развития, вызванные инфекционным aгeнтом. Чем раньше действует вредность на плод, тем, скорее вceгo, про изойдет выкидыш или возникнут пороки развития. В дальнейшем эти же вредности поражают ткани плода и замедляют eгo развитие. Примером может быть вирус краснухи, который в разные сроки беременности действует по разному: При этом предполагают, что основной механизм повреждения ЦНС плода аноксия (недостаток кислорода), в результате чего останавливается клеточное деление, что приводит к возникновению уродств или огpаничению роста opганов. Вероятность поражения плода зависит также от плаценты, которая не пропускает к нему возбудителей многих острых инфекций. Однако эффективность этого плацентарного барьера различна. Возбудители сифилиса, токсоплазмоза и некоторыхдрyгих микроорганизмов проникают через это препятствие, а также могyт попадать из околоплодной жидкости. Плод защищается от инфекций антителами матери. Тем не менее и этот механизм не вceгда эффективен. Так, беременная, будучи иммунной к определенному заболеванию, все же способна передать возбудитель эмбриону. Пред полагается, что высокая лихорадка беременной также может нарушить нормальное функционирование ЦНС эмбриона.

Вирусные заболевания. После пандемии 1918 года было доказано, что вирус гриппа способен вызывать умственную отсталость при внутриутробном заражении. Во время пандемии 1957 года число детей, рожденных с внутриутробными повреждениями, возросло с 1,6% до 3,6%. Вирусы западного и восточного энцефалита (кoнcкoгo хвоста),ЭКХО, простого вагинального герпеса и, возможно, гепатита проникают через плацентарный барьер. Однако не ясно, какова частота поражения ЦНС плода, приводящая к возникновению умственной отсталости. Краснуха. Если беременная заболевает ею в первые три месяца беременности, то риск умственной отсталости у ребенка составляет от 15% до 20%.

Цитомегалия. Вызывается вирусом слюнных желез, попадающим от матери к плоду, который приводит К воспалению мозга и егo оболочек, что завершается смертью или тяжелым заболеванием эмбриона. От 1 %

до 2% умерших младенцев обнаруживают цитомегалию.

Врожденный сифилис. Сифилитическая спирохета передается плоду через плаценту матерью, зараженной во время беременности. Она не проникает в эмбрион до пятого месяца беременности. В сороковых

годах ХХ века 4% умственной отсталости связывали с сифилисом. Применение антибиотиков для лечения сифилиса резко уменьшило поражение плода. Увеличение в десятки раз числа больных сифилисом в последние десятилетия привело к возрастанию риска появления врожденного сифилиса.

Листериоз. Листерии, обладающие способностью проходить плацентарный барьер, поражают преимущественно нервные ткани плода. Это может приводить к eгo гибели или к септицемии и менингоэнцефалит), оставляя rpубые органические поражения ЦНС. После рождения в связи с этим возникает тяжелая умственная отсталость. Редко описываются случаи врожденного туберкулеза. Токсоплазмоз. Токсоплазма одноклеточный паразит передается от животных человеку предположительно через их мясо. Распространенность врожденного токсоплазмоза от 5 7 на 1 О 000 нормальных младенцев. Инфицируются младенцы до рождения и после родов. Примерно 10% зараженных младенцев умирает через один два месяца. У многих из выживших детей имеются множественные пороки развития и умственная отсталость.

Наиболее частые химические вредности, приводящие к интеллектуальному дефекту, свинец, алкоголь, лекарственные препараты. В период органогенеза с начала третьей и до конца десятой недели любой вредный фактор может привести к смерти эмбриона или появлению пороков развития. Яды могyт повлиять на ЦНС и позже, не подвергая разрушению органы, завершившие свое развитие. Частота пороков у умерших в пренатальном периоде развития составляет от 21 до 42%. Распространенность пороков развития у детей в разных странах колеблется от 2,7 до 16,3%.К лекарственным веществам, имеющим тератогенное действие, относятся гормональные препараты половых желез, надпочечников, поджелудочной железы (инсулин); препараты, подавляющие обмен веществ (антипурины, антиrглютамины); препараты, избирательно разрушающие раковые клетки; антибиотики; галлюциногены; азокрасители и др.