Олигофрения

Актуальность и сложность  изучения проблемы умственной отсталости обусловлена разнообразием этиологии, клиническим полиморфизмом, кажущейся  простотой диагностики, возрастанием распространенности, малой эффективностью лечения этих больных и в то же время важностью социально-правовых аспектов в этой группе.

В последнее время отмечается возрастание частоты общественно  опасных действий, совершавшихся  лицами с умственной отсталостью, более  чем в 2 раза (И. Н. Боброва, А. Р. Мохонь-ко, 1982), отмечается также увеличение доли лиц с умственной отсталостью среди повторно совершивших правонарушения. Одновременно возрастает доля лиц с умственной отсталостью среди контингента признанных невменяемыми.

Невменяемость психически больных, совершивших повторные общественно  опасные действия, достигает 26,3% (И. Н. Боброва, А. Р. Мохонько, Н. К. Шубина, 1979).

Все это свидетельствует  о необходимости и важности учета всех критериев экспертной оценки лиц с умственной отсталостью с применением дифференцированных показаний к изменению различных мер медицинского характера с целью компенсации дефекта психики с более или менее успешной социально-трудовой реабилитацией при своевременно начатой терапии и рациональной медико-психической коррекции.

Умственная отсталость (mental retardation), или олигофрения, (от греч. oligos – малый, phren – ум) – патологическое состояние, обусловленное поражением мозга во время родов или на первом году жизни, расстройствами метаболизма, врожденными уродствами, а также хромосомными аномалиями, в клинике которых проявляется синдром относительно стабильного интеллектуального недоразвития, ведущий к большим затруднениям в социально-трудовой адаптации.

От умственной отсталости следует отличать задержки психического развития (патологическое состояние, проявляющееся  недостаточностью интеллекта и психики  в целом) и искажения психического развития (проявляющиеся частичным  развитием психических функций  – например, инфантилизмом, акселерацией и т. п.), которые объединяют как  патологию психического развития с  изменением последовательности, темпа, ритма созревания психических функций (психический дизонтогенез).

Термин «олигофрен» впервые введен Э. Крепелиным.

По этиологическим факторам принято выделять три группы умственной отсталости.

Первая группа – умственная отсталость эндогенной природы (в связи  с неполноценностью генеративных клеток родителей), наследственно обусловленная (болезнь Дауна, энзимопатические формы олигофрении, истинная микроцефалия и др.).

Вторая группа – умственная отсталость, возникающая в результате внутриутробного действия на зародыш  и плод различных вредностей (вирусные заболевания и интоксикации, в  том числе алкоголизм матери, токсоплазмоз), уродства развития головного мозга, чаще возникающие в ранние периоды  эмбриогенеза, и т. д.

Третья группа – умственная отсталость, вызванная асфиксией  и родовой травмой, ранними черепно-мозговыми  травмами и нейроинфекциями. В последнее время все больше внимания уделяется умственной отсталости, обусловленной наследственным дефектом обмена веществ, например фенилкетонурией.

Умственная отсталость –  широко распространенная форма патологии  во всем мире (до 1–3% населения).

В настоящее время проблема умственной отсталости изучается интенсивно во многих направлениях. Исследуются  ее генетические аспекты, в результате полученных данных появляется возможность  уточнения этиологии и патогенеза и воздействия на генетический аппарат  для предотвращения возникновения  умственной отсталости.

В настоящее время выделяют несколько основных форм олигофрении, описанных ниже.

Умственная отсталость (олигофрения) эндогенной природы. Среди этих олигофрении, развивающихся в результате хромосомно-генетических нарушений, одной из самых распространенных форм является синдром Дауна.

При этом синдроме происходит изменение числа хромосом (нормальное число хромосом у человека 46), выражающееся в наличии лишней 47-й хромосомы.

Интеллектуальная недостаточность  при болезни Дауна в большинстве  случаев выражена имбецильностью, реже достигает идиотии и еще реже – дебильности.

Внешний вид больных характерен: косой разрез глаз, с кожной складкой во внутреннем углу (третье веко, эпикант), наличие участков депигментации на периферии радужки, круглое широкое лицо с румянцем на щеках, маленький нос и маленькая верхняя челюсть. Отмечается увеличение языка и верхней губы, борозды языка углублены. Зубы редкие и мелкие. Рот небольшой, открыт, нередко слюнотечение. Голова маленькая, затылок уплощен. Пальцы кисти толстые и короткие. Имеются уродства развития внутренних органов.

Истинная микроцефалия (малоголовость) является также одной из разновидностей олигофрении эндогенной природы. В  основе этой формы олигофрении лежит  недоразвитие головного мозга, в  первую очередь его полушарий: полушария  не прикрывают мозжечка, борозды и  извилины выражены плохо и не всегда выявляются. Особенно недоразвиты лобные доли. Малоумие чаще всего выражено в стадии идиотии. Отмечается относительно удовлетворительное развитие эмоциональной сферы микроцефалов.

Следующей формой олигофрении  эндогенной природы является энзимопатическая олигофрения. Заболевание обусловлено врожденными нарушениями метаболизма. В основе нарушенного обмена вещества лежит наследственная ферментативная недостаточность (энзимопатия).

Умственная отсталость (олигофрения) внутриутробного генеза (эмбриопатии и фенопатии). К этой группе относятся формы, в происхождении которых имеет значение поражение зародышевых тканей вирусами. Одной из наиболее распространенных форм вирусных эмбриопатии является рубеолярная эмбрионатия. При ней умственное недоразвитие бывает резко выражено и проявляется в идиотии (иногда в имбецильности). Эмбриопатии развиваются при заболевании матери такими вирусными инфекциями, как грипп, эпидемический паротит, гепатит, различные нейроинфекции и т. д.

К этой группе олигофрении  относятся формы, обусловленные  токсоплазмозом от больной матери через  плаценту. В случае раннего заражения  зародыш погибает, при позднем возникает олигофрения (разновидность фенопатии).

Олигофрения может возникать  при гемолитической болезни новорожденных (резус-конфликт). В основе этого  заболевания лежит несовместимость  антигенных свойств матери и плода. Малоумие может быть выражено в различной степени – от дебильности до идиотии. Часто наблюдаются экстрапирамидные расстройства. При рождении ребенка необходимо немедленное применение обменных гемотрансфузий для снятия токсикоза.

Умственная отсталость (олигофрения), обусловленная постна-тальными вредностями. Наиболее частыми и неблагоприятными причинами являются родовые травмы и асфиксия новорожденных, которые могут сочетаться.

Наиболее изученной является фенилпировиноградная олигофрения – фенилкетонурия. Основой этого заболевания является нарушение переработки фенилаланина и образование избыточных количеств полупродуктов его обмена (фенилпиро-виноградной, фенилмасляной и фенилуксусной кислот).

Назначение больным детям  с первых месяцев жизни специальной  диеты, не содержащей фенилаланина, предупреждает развитие интеллектуальной недостаточности. Диетотерапию проводят систематически, непрерывно в течение нескольких (не менее 3–4) лет.

Ранняя и кратковременная  диетотерапия оказывает более благоприятное  влияние, чем поздно начатая и  длительная.

Психические расстройства при  умственной отсталости

Психические расстройства при  умственной отсталости прежде всего выражены в недоразвитии психики в целом с преимущественной недостаточностью интеллекта. Дети, страдающие умственной отсталостью, отстают в развитии, у них поздно проявляется, а иногда и вовсе отсутствует, не развиваясь, речь, они начинают ходить только с 3–5 лет и позже, а в тяжелых случаях не в состоянии приобрести даже этого двигательного акта. Движения их недостаточно координированы, мимика однообразная. Внешний вид довольно характерен и отличается неправильностью, непропорциональностью телосложения, асимметричностью лицевого скелета, мускулатуры лица, маленьким или чрезмерно большим черепом.

Мышление резко нарушено, и выраженность его расстройства зависит от вида олигофрении. У больных  отсутствует способность к аналитической  и особенно синтетической мыслительной деятельности. Лишь при легкой форме  олигофрении может иметь место  крайне ограниченная способность к  аналитическому и синтетическому мышлению.

В эмоциональной сфере  преобладают низшие эмоции, аффекты  недифференцированны и неполноценны.

Волевые процессы проявляются  в элементарных влечениях, в неспособности  или недостаточности выполнения целенаправленной деятельности.

Психические нарушения при  олигофрениях довольно стабильны и сохраняются на протяжении всей жизни.

Различают три степени  психического недоразвития (по глубине  и тяжести психических расстройств) – идиотию, имбе-цильность и дебильность. Все эти формы олигофрении объединяются глобальным характером психического недоразвития с акцентом поражения человеческих функций – мышления и относительной сохранностью более филогенетически древних инстинктивных особенностей человека.

Идиотия (греч. idioteia – невежество) – наиболее тяжелая форма олигофрении, характерной чертой которой является недостаточность реакции на окружающее (она или отсутствует, или неадекватна, недифференцированна). Речь, как правило, не развивается, речь окружающих воспринимается с крайним трудом, смысл ее остается непонятным, воспринимается лишь интонация. Страдающие идиотией нуждаются в постоянном уходе со стороны окружающих и без их помощи не могут жить. Они безучастны к окружающему, пассивны, элементарную реакцию могут проявлять на голод и холод в виде нечленораздельных звуков. Эмоции крайне скудны и связаны с самочувствием, с удовлетворением элементарных потребностей. Нередко выражены аффекты злобы и гнева, которые находят внешнее проявление в двигательном возбуждении со склонностью к ярости и с агрессией по отношению к окружающим и себе. Действия олигофренов (в стадии идиотии) – инстинктивные автоматические акты или элементарные двигательные реакции на внешние раздражители.

Эти психические особенности  сочетаются с грубыми физическими  дефектами (выражена диспластичность, деформация черепа и скелета), наблюдаются неврологические симптомы (параличи, парезы, судорожные пароксизмы).

Описанные проявления идиотии довольно стабильны и с трудом поддаются терапевтическому воздействию.

Имбецилыюсть (от лат. imbecillus – слабый, незначительный) – средняя степень олигофрении. Психическое развитие у имбецилов значительно выше, чем у страдающих идиотией, реакции на окружающее разнообразнее и оживленнее. Имбецилам удается овладеть речевой функцией, однако словарный запас ограничивается несколькими десятками слов, иногда они произносят даже короткие фразы, речь состоит только из существительных и глаголов, аграмматична, косноязычна. Мышление крайне конкретное, хотя имеется способность к элементарному обобщению. Отмечается ограниченная способность к механическому запоминанию, арифметическим действиям (сложение и вычитание) в пределах нескольких единиц. Суждения крайне бедны, несамостоятельны – имбецилы подражают окружающим, копируя их. Больные с имбецильностью обладают элементарными навыками самообслуживания. Иногда их удается вовлечь в простейшие трудовые процессы, и они овладевают отдельными операциями. Самостоятельно вести жизнь они не в состоянии и нуждаются в постоянной опеке и уходе.

Эмоции у имбецилов малодифференцированны, но богаче, чем при идиотии. Аффективная деятельность более разнообразна. В элементарных обстоятельствах они часто теряются, робеют и стесняются. Бывают обидчивы, злопамятны, некоторые из них отличаются злобностью и агрессивностью. Психические дефекты имбецилов сочетаются с физическими и неврологическими расстройствами.

Испытуемый 20 лет.

Из анамнеза: наследственность отягощена по линии отца алкоголизмом. Мать здорова. Беременность матери протекала  с токсикозом I половины. Родился  в состоянии асфиксии. С первых дней жизни отставал в развитии, ходить начал к 2 годам, первые слова  начал произносить в возрасте 7 лет. Из детских инфекций перенес  корь, краснуху. До 8-летнего возраста отмечался ночной энурез. Больного пытались научить читать и писать, но безуспешно. Не мог учиться даже по программе вспомогательной школы. Дома элементарно себя обслуживал, под присмотром родителей выполнял простые трудовые процессы, помогал по хозяйству. С 16-летнего возраста является инвалидом I группы. До этого времени рос спокойным, вялым, малоподвижным. С начала пубертатного периода стали отмечаться состояния резко выраженного психомоторного возбуждения, становился злобным, агрессивным, проявлял нелепое эротическое возбуждение по отношению к матери, к соседке. В связи с неправильным поведением неоднократно стационировался в психиатрические больницы, получал аминазин, неулептил. Однако после выписки из больницы дома долго не задерживался. Стационирован из милиции в связи с попыткой изнасилования соседки и нанесением ей побоев.

Соматическое состояние: среднего роста, избыточного питания. Кожа чистая, обычной окраски. Внутренние органы без особенностей.

Неврологическое состояние: зрачки равномерные, реакции их на свет сохранены, сухожильные и периостальные рефлексы оживлены, неравномерные с обеих сторон. Патологические рефлексы не определяются. В позу Ромберга больного поставить не удается.

Психическое состояние: стоит  в своеобразной позе, выпятив живот; руки согнуты, постоянно совершает  однообразные движения руками и пальцами рук. Инструкции выполняет с трудом, только простейшие. Не тяготится госпитализацией. Спокоен, несколько благодушен. На вопросы отвечает односложно, ответы дает в основном на элементарные вопросы. Рассказать о себе ничего не может, о ситуации перед задержанием и стационированием не рассказывает. Просьб не высказывает, жалоб не предъявляет, речь олигофазичная, мышление конкретное. Больному не удаются даже элементарные обобщения. Не умеет читать и писать, считает в пределах десяти, но с ошибками. Не знает текущей даты, не ориентирован во времени. Не может запомнить числа и месяцы. Интересы крайне ограниченны. Поведение больного в отделении носит однообразный характер, он пассивно подчиняется режиму отделения, беспомощен, кормит его медицинский персонал, так как он неправильно держит ложку. Неряшлив. В отделении держится уединенно, ни с кем из больных не общается. Интереса ни к чему не проявляет. Знает свою койку в палате. Правильно называет свои имя и фамилию, но не знает, сколько ему лет. Безразличен к посещению родных, радуется лишь только принесенным ему передачам, которые тотчас съедает. Обстановкой отделения не тяготится.