Эпилепсия у детей

 

12.Эпилепсия у  детей

СОДЕРЖАНИЕ 

ВВЕДЕНИЕ………………………………………………………………………….2  
ТЕЧЕНИЕ И ПРОГНОЗ ЗАБОЛЕВАНИЯ ………………………………………...4  
ОСНОВНЫЕ ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ…………………………………………….6  
ЭПИЛЕПСИЯ У ДЕТЕЙ ……………………………………………………………7

ДИАГНОСТИКА И  ЛЕЧЕНИЕ ЭПИЛЕПСИИ У ДЕТЕЙ………………………. 8 
ЗАКЛЮЧЕНИЕ …………………………………………………………………… 12 
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ………………………………………………………. ...14

 

ВВЕДЕНИЕ

Эпилепсия – это заболевание, которое возникает преимущественно в детском или юношеском возрасте и характеризуется разнообразными пароксизмальными расстройствами, а так же типичными изменениями личности, нередко достигающими выраженного слабоумия со специфическими клиническими чертами. На отдаленных этапах болезни могут возникать острые и затяжные психозы. Клиническая картина эпилепсии представляет собой сложный комплекс симптомов: психические расстройства тесно переплетаются с неврологическими и соматическими проявлениями.

Систематика эпилепсии  нередко основывается на частоте  и ритмичности пароксизмов (эпилепсия  с частыми или редкими припадками), времени возникновения пароксизмов (эпилепсия пробуждения, ночная эпилепсия), возрасте к началу болезни (детская  эпилепсия, поздняя эпилепсия), прогредиентности (доброкачественная и злокачественная  эпилепсия). В основу классификации  нередко кладут локализацию эпилептического  очага, в связи с чем выделяют корковую, височную, диэнцефальную эпилепсию и другие виды. Широкой известностью за рубежом пользуется классификация, основанная на патогенетическом принципе, где, в зависимости от ведущего фактора, можно выделять первичную (по существу генуинную или идиопатическую), фокальную (вторичную) и рефлекторную эпилепсию. 
При эпилепсии первичной основная роль принадлежит повышенной судорожной готовности, врожденной или приобретенной в ранние годы жизни.

При очаговой эпилепсии  основной причиной заболевания является образование эпилептогенного очага  в мозге вследствие травм или  воспалительных поражений мозга, припадки в этом случае адверсивные.

При рефлекторной эпилепсии основную роль в возникновении  припадка отводят эпилептогенному раздражителю, индивидуальному для каждого больного. При рефлекторной эпилепсии развитие припадков связано с повышенной чувствительностью периферического или коркового конца соответствующего анализатора. Как только действие эпилептогенного раздражителя прекращается, припадки исчезают.

В систематике  эпилепсии значительное место принадлежит  и особенностям пароксизмов. Существует Венская классификация, рекомендованная  Всесоюзным научным обществом невропатологов и психиатров. В этой классификации  выделяются:

1. Генерализованные (общие) припадки: 
большие судорожные припадки;

малые припадки (абсансы, миоклонические припадки, акинетические припадки); 
эпилептический статус. 
2. Очаговые (фокальные) припадки:

 двигательные (джексоновские, адверсивные, жевательные, тонические постуральные, миоклонические); 
чувствительные (сенсорные) припадки (соматосенсорные, зрительные, слуховые, обонятельные, вкусовые, приступы головокружения); 
психические припадки, пароксизмальные нарушения психики (кратковременные психозы, сумеречные, сноподобные состояния, дисфории), эпилептические психозы;

 автоматизмы; 
речевые припадки (припадки потери артикуляции, собственно афатические припадки);

 рефлекторные  припадки. 
 

ТЕЧЕНИЕ И ПРОГНОЗ ЗАБОЛЕВАНИЯ

 

Традиционные  представления о том, что эпилепсия – это хроническое заболевание с постепенным нарастанием тяжести и частоты пароксизмов и углублением изменений личности и когнитивных нарушений, в последние десятилетия были пересмотрены. Установлено, что течение и исход болезни весьма разнообразны. В части случаев болезненный процесс становится прогредиентным, когнитивные нарушения нарастают и заканчиваются деменцией. Однако существуют и относительно благоприятные варианты с длительными ремиссиями, а иногда с практически выздоровлением. В зависимости от темпа нарастания пароксизмальной активности и углубления психических и когнитивных нарушений выделяют непрерывно-прогредиентный, ремитирующий и стабильный тип течения.

Тяжесть эпилептической болезни определяется взаимодействием  трех основных групп факторов: локализацией и активностью эпилептического очага; 
состоянием защитных и компенсаторных свойств организма, его индивидуальной и возрастной реактивностью; 
влиянием внешнесредовых факторов.

Несомненно также, что течение болезни во многом определяется и временем ее начала, регулярностью и адекватностью антиэпилептического лечения и мер реабилитации. Большое значение для формирования клинической картины и течения болезни имеет локализация эпилептического очага. При разных формах эпилепсии когнитивные нарушения у больных выражены в разной степени. 
При височной эпилепсии когнитивные нарушения наиболее глубокие и выраженные. При диэнцефальной (вегетативной) эпилепсии в целом болезненный процесс, как и мнестико-интеллектуальные нарушения относительно неглубоки, но такие больные нередко оказываются и пациентами психиатрических диспансеров и стационаров. 
Поздняя эпилепсия считается благоприятно текущим вариантом болезни, отсутствие выраженных когнитивных нарушений характеризует этот тип эпилепсии. Рефлекторная эпилепсия –  это достаточно редкая патология, когнитивные нарушения при этом виде заболевания незначительны.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

ОСНОВНЫЕ  ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ

 

Лечение начинается после второго припадка. 
Препараты выбираются в соответствии с характером приступов. 
Дозы препаратов зависят от частоты и тяжести приступов, локализации эпилептического очага, возраста и массы тела больного и индивидуальной переносимости. Лечение начинают с общепринятой дозы препарата, при необходимости дозу постепенно повышают. Начинать лечение с комбинации препаратов нежелательно, так как это увеличивает вероятность возникновения побочных эффектов и осложнений. Комбинация нескольких препаратов допустима лишь в тяжелых случаях. 
Больной должен принимать лекарства непрерывно в течение длительного времени. При положительных результатах препарат не рекомендуется менять 3-5 лет. Препарат заменяют тогда, когда индивидуально максимальные дозы, применяемые достаточно долго, не дают терапевтического эффекта или возникают выраженные побочные явления. Следует регулярно контролировать состояние лимфатических узлов, кожи, печени, селезенки, исследовать неврологический статус, речь, состояние сознания, темп психических процессов, каждые 3-6 месяцев следует делать анализы мочи. Желателен контроль ЭЭГ 1 раз в полгода.

 

 

 

 

 

 

ЭПИЛЕПСИЯ У ДЕТЕЙ

В настоящее время  эпилепсия является одной из актуальнейших  проблем педиатрической неврологии и психиатрии. Частота заболевания  в детской популяции составляет до 0,5-0,75%. Эпилепсия является проблемой мирового масштаба.  В структуре общей заболеваемости она занимает третье место (после сахарного диабета), также как и в структуре неврологической заболеваемости (19% среди всех заболеваний нервной системы). Частота эпилепсии неуклонно увеличивается за счет симптоматических форм.

Проблема эпилепсии  это проблема точной синдромологической диагностики и лечения. Современная классификация эпилепсии, эпилептических синдромов и схожих расстройств выделяет около 40 различных форм эпилепсии, отличающихся клинической симптоматикой, принципами терапии,прогнозом.

Дебют эпилепсии  наблюдается преимущественно в  детском возрасте (около 75% всех случаев). Эпилепсия детского возраста отличается большим числом резистентных к лечению  форм и полиморфизмом припадков, а также, что особенно важно, именно в детстве за многими неясными болевыми приступами, пупочными коликами, обмороками, рвотами могут скрываться замаскированные этими проявлениями эпилептические приступы органической природы. И, тем не менее, эпилепсия не должно быть диагнозом исключения в тех случаях, когда не найдены никакие другие диагностические объяснения.

 У детей,  страдающих эпилептическими припадками, быстро развиваются функциональные  нарушения, которые затем превращаются  в стойкие изменения характера,  памяти, внимания, поведения и школьной  успеваемости. 
 

ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ ЭПИЛЕПСИИ У ДЕТЕЙ 

Резистентных форм эпилепсии у детей диагностируются и лечатся следующим образом. Для инфантильных спазмов существуют такие критерии диагностики: этиологическая гетерогенность; 
дебют приступов на 1-м году жизни (максимум 4-9 мес.); 
специфический характер приступов в виде коротких сгибательных, разгибательных или сгибательно-разгибательных сокращений мышц шеи, туловища и конечностей; 
высокая частота приступов в течение суток, серийность; 
задержка психомоторного развития различной степени выраженности; 
резистентность к основным базовым антиконвульсантам.

  Базовыми препаратами в лечении инфантильных спазмов являются производные вальпроевой кислоты. Средние терапевтические дозы составляют 20-70 мг кг в сутки. Однако максимальные дозы составляли 200 мг/кг в сутки. В зависимости от характера приступов в качестве дополнительной к вальпроатам терапии назначают и другие препараты. Значительное улучшение (купирование приступов на 75-100%) достигалось в 78% случаев. Также возможно проведение гормональной терапии в сочетании с антиконвульсантами.

Критерии диагностики  синдрома Леннокса Гасто таковы: этиологическая гетерогенность; приступы появляются в возрасте 1-7 лет; полиморфизм эпилептических приступов у одного больного: атипичные абсансы, миоклонические приступы (кивки, клевки, вздрагивания), атонически-астатические и тонико-астатические приступы, короткие тонические судороги, особенно во сне, клонические и тонико-клонические судороги; 
высокая частота приступов в течение суток; 
вариабельность приступов по дням (хорошие и плохие дни); 
задержка умственного и речевого развития. Базовыми препаратами для лечения синдрома Леннокса Гасто являются производные вальпроевой кислоты; средние терапевтические дозы составляют 30-100 мг на 1 кг массы тела. При наличии генерализованных клонических (тонико-клонических) судорог и статусном течении приступов  назначаются производные барбитуровой кислоты. Эффективность лечения составляет 70%.

Идиопатические формы эпилепсии относятся в целом к доброкачественным формам. Однако в ряде случаев приступы резистентны к базовым антиконвульсантам. Подчеркивается недостаточная терапевтическая эффективность при таких формах, как юношеская абсанс-эпилепсия, эпилепсия с миоклоническими абсансами, эпилепсия с миоклонически астатическими приступами (последние две формы чаще относят к криптогенной генерализованной эпилепсии).

Критерии детской  абсанс эпилепсии таковы: приступы появляются в 3-8 лет; чаще страдают девочки; типичные сложные абсансы основной вид приступов; характерна высочайшая частота приступов: десятки и сотни в сутки; 
примерно в 30% случаев возможно присоединение генерализованных судорожных приступов.

Принципы лечения детской  абсанс эпилепсии: 
базовые препараты при отсутствии генерализованных судорожных приступов сукцинимиды и вальпроаты; при наличии генерализованных судорожных приступов исключительно вальпроаты. Средние терапевтические дозы составляют для сукцинимидов 10-15 мг/кг в сутки в 2 приема, для вальпроатов 30-50 мг/кг в сутки в 3-4 приема. Полная терапевтическая ремиссия среди обследованных больных была достигнута в 70% случаев и в остальных выраженное урежение частоты приступов.

Критерии диагноза – эпилепсия с изолированными генерализованными судорожными приступами таковы: появляются в очень широком возрастном интервале от 3 до 30 лет (в среднем 13-17 лет); 
проявляется исключительно тонико-клоническими судорожными приступами, обычно приуроченными к пробуждению или засыпанию; 
частота приступов невелика, редко превышающая 1 раз в месяц; 
с течением времени возможно присоединение абсансов или миоклонических приступов с трансформацией в абсансные формы эпилепсии или юношескую миоклоническую эпилепсию.

Принципы лечения  генерализованных судорожных приступов: базовый препарат карбамазепин; средняя дозировка составляет 15-25 мг/кг в сутки в 3 приема. Резервные препараты вальпроаты, барбитураты, гидантоины. В резистентных случаях возможны комбинации с другими препаратами. При присоединении абсансов или миоклонических приступов необходима немедленная замена карбамазепина на вальпроаты.

Критерии диагноза юношеской миоклонической эпилепсии: дебют в 8 лет и старше; облигатный вид приступов – массивные миоклонические пароксизмы, обычно возникающие после пробуждения пациентов; генерализованные судорожные приступы присоединяются в 95% случаев и абсансы в 30%; феномен фотосенситивности отмечается у 30% больных. Базовые препараты для лечения таких больных – это производные вальпроевой кислоты. Полная ремиссия 71% случаев и урежение приступов 29%.

Доброкачественная детская парциальная эпилепсия  с центрально-височными пиками (идиопатическая роландическая эпилепсия) может появится у детей в 2-12 лет; преобладает у мальчиков;  типично наличие коротких фацио-брахиальных приступов, которым предшествует парестезия в области полости рта и глотки; приступы обычно простые парциальные и вторично-генерализованные судорожные; характерны преимущественно ночные приступы; частота приступов редко превышает 1 раз в месяц; 
в подавляющем большинстве случаев (96%) наблюдается полная спонтанная ремиссия приступов после 13 лет. При лечении роландической эпилепсии политерапия недопустима! Базовым препаратом является карбамазепин. Полная ремиссия наблюдается у 97% больных.