Эпилепсия. Клиника и формы заболевания

По-видимому, при этих пароксизмах имеется та или иная степень нарушения сознания. В выраженных случаях возникают, по терминологии Джексона, «сноподобные состояния» (dreamy states), при которых указанные выше состояния переживаются больными как бы во сне. Подобные пароксизмы могут включать оперкулярную симптоматику (глотание, сосание, чмокание и т. д.), сочетаться с обонятельными и вкусовыми галлюцинациями, насильственными воспоминаниями.

Не менее, а, быть может, более часто, чем психосенсорные пароксизмы, встречаются при эпилепсии психомоторные припадки, или эпилептические припадки автоматизма, которые характеризуются пароксизмальными нарушениями сознания и двигательной активности в виде автоматизмов. Поведение больных выражается в виде внешне упорядоченных действий, которые, однако, неадекватны данной ситуации. Во время психомоторных припадков развивается помрачение сознания с последующей амнезией. Все виды психомоторных припадков чаще всего вызываются эпилептическими разрядами в передних отделах височной доли.

В международной статистической классификации болезней, травм и причин смерти 9-го пересмотра (1975) предусматривается также выделение аффективных припадков - различных пароксизмальных расстройств настроения, обычно немотивированного чувства страха, реже приступов смеха (гелолепсия), состояния блаженства и т. д. Обычно такие пароксизмы сопровождаются изменением сознания. Они вызываются разрядами в переднемедиальной части височной доли.

Следует иметь в виду, что все виды парциальных (фокальных) припадков - как с простой, так и со сложной симптоматикой--могут переходить в генерализованные припадки и в этих случаях их относят к вторично-генерализованным припадкам. К вторично-генерализованным припадкам следует также отнести генерализованные судорожные припадки с предшествующей аурой. Обычно у одного и того же больного аура при повторении большого припадка бывает стереотипна. Характер ее определяется расположением эпилептического очага. Во время ауры больной испытывает определенные ощущения, например, какого-либо запаха (обонятельная аура), вкуса (вкусовая аура), зрительные ощущения, образы или целые картины (зрительная аура), слуховые (слуховая аура), боли в животе (абдоминальная аура) и т. д. По С. Н. Давиденкову, различаются следующие виды аур: сенсорная, сенситивная, моторная, речевая, вегетативная и психическая8.

Упомянутые выше зрительная и слуховая ауры - примеры сенсорных аур. Сенситивная аура проявляется в виде различных сенестопатий (сухость во рту, чувство онемения, искаженного восприятия своего тела и т. д.). Моторная аура - стереотипное движение, выполняемое больным до возникновения судорог. Вегетативная аура, пожалуй, наиболее многообразна. Это и различные неприятные ощущения в области сердца (кордиальная аура), желудочно-кишечного тракта (абдоминальная аура), ощущения остановки дыхания или нехватки воздуха, чувство голода и т. д.

Особенно своеобразной является психическая аура, во время которой больной испытывает необычайное эмоциональное состояние, часто неимоверное блаженство. Пример подобной ауры можно почерпнуть из великолепного описания Достоевским припадка у князя Мышкииа. Писатель сам страдал эпилепсией, и, по-видимому, испытывал подобные ощущения.

Аура длится мгновение и является единственным, часто очень ярким воспоминанием, которое впоследствии сохраняется у больного о припадке. Нередко аура вообще может быть единственным клиническим проявлением эпилептического припадка. Однако обычно вслед за аурой возникает потеря сознания и развиваются судороги. Аура всегда указывает на фокальное начало припадка. Наконец, классификация предусматривает выделение третьего вида припадков - односторонних припадков. Эти припадки наблюдаются главным образом у детей. Наиболее изучены гемиконвульсивные припадки с тонико-клоническими судорогами, которые сразу охватывают больного, сопровождаются потерей сознания и послеприпадочными нарушениями (кома, сопор и т. д.). Однако в отличие от большого припадка судороги имеют односторонний характер.

Эти припадки отличаются от джексоновских, поскольку при последних судороги клонические или клонико-тонические, локализованы в определенных группах мышц, распространяются постепенно с одной мышечной группы на другую («джексоновский марш»). Реже наблюдаются односторонние тонические, односторонние клонические и другие виды односторонних припадков.

Как уже отмечалось, эпилепсия характеризуется пароксизмальными проявлениями и непароксизмальными хроническими изменениями личности больного. Для эпилепсии характерны замедленность и тугоподвижность психических процессов, патологическая обстоятельность мышления. Больные в беседе многословны, обстоятельны, однако не в состоянии выделить главного, «застревают» на второстепенных деталях, в результате чего их речь приобретает своеобразный характер. Постепенно развиваются чрезмерная пунктуальность, педантизм, назойливость и в то же время угодливость, льстивость, слащавость.

По мере течения болезни снижается круг интересов, ухудшается память, появляется эгоцентризм и т. д., т. е. выявляются черты эпилептической деменции.

К парциальным припадкам относятся и вегетативно-висцеральные пароксизмы. Они отличаются значительным многообразием. Припадки эти вызываются эпилептическими разрядами в орбито-инсулотемпоральной области и, возможно, в ростральной части ствола. Они могут включать тахикардию, повышение АД, одышку, мидриаз, повышенное потоотделение. Наиболее изучены дегистивные эпилептические припадки, вызываемые разрядами в параринальной области - фарингооральные, эпигастральные, абдоминальные. Фарингооральные эпилептические припадки проявляются гиперсаливацией, часто в сочетании с движениями губ, языка, облизыванием, глотанием, жеванием и т. д. Абдоминальный эпилептический припадок характеризуется различными ощущениями в эпигастральной области (эпигастральный припадок), в животе, часто урчанием, рвотой и т. д., нередко сопровождается изменением сознания. Вегетативно-висцеральные припадки характеризуются теми же признаками, что и другие эпилептические припадки: кратковременностью, стереотипностью проявлений у одного и того же больного, часто изменениями сознания9.

Как известно, в литературе выделяется так называемая диэнцефальная, или гипоталамическая, эпилепсия, характеризующаяся вегетативными (вагоинсулярными, симпатикоадреналовыми или смешанными кризами) или вегетативно-висцеральными пароксизмами, длящимися от нескольких десятков минут до нескольких часов и более. Характерна при этом кратковременность потери сознания и судорог, развивающихся лишь на высоте припадка. Указанные приступы клинически отличаются от эпилептических припадков. На ЭЭГ при них не удается зарегистрировать характерных для эпилептического припадка феноменов. Гипоталамические пароксизмы не поддаются воздействию противоэпилептических препаратов, поэтому правомерность выделения диэнцефальной эпилепсии ставится под сомнение.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

3. Формы эпилепсии

Традиционные представления о том, что эпилепсия — это хроническое заболевание с постепенным нарастанием тяжести и частоты пароксизмов и углублением изменений личности, в последние десятилетия были пересмотрены. Установлено, что течение и исход эпилепсии весьма разнообразны. В части случаев болезненный процесс становится прогредиентным, а иногда заканчивается слабоумием. Однако наряду с тяжелыми случаями эпилепсии существуют и относительно благоприятные варианты с длительными ремиссиями, а иногда практическим выздоровлением. В зависимости от темпа нарастания пароксизмальной активности и углубления психических изменений выделяли медленно и остро текущие формы; медленный, подострый, непрерывно-прогредиентный, ремиттирующий и стабильный типы течения.

Тяжесть эпилептической болезни определяется взаимодействием факторов трех основных групп: 1) локализацией и активностью эпилептического очага; 2) состоянием защитных и компенсаторных свойств организма, его индивидуальной и возрастной реактивностью; 3) влиянием внешней среды10. Течение болезни во многом определяется и временем ее начала, регулярностью и адекватностью противоэпилептического лечения и мер реабилитации.

Большое значение для формирования клинической картины и течения болезни имеет локализация эпилептического очага. В соответствии с этим выделяются височная, диэнцефальная и другие клинические формы эпилепсии.

Височная эпилепсия. Очаг возбуждения в височной доле мозга не всегда соответствует анатомическим изменениям.

Клинические особенности височной эпилепсии достаточно очерчены. Припадки начинаются с выраженной сенсорной или сложной психической ауры, главным образом в виде вербального галлюциноза.

Другая особенность «височной эпилепсии» — бессудорожные пароксизмы с различными вариантами сумеречных состояний, в частности с явлениями психического автоматизма, а также возникновение у этих больных состояний, психопатологически сходных с картиной различных аур, но не заканчивающихся большим судорожным припадком, возможны сумеречные состояния с резким изменением восприятия окружающего, которое представляется отчужденным, устрашающим, угрожающим, иногда комичным, нечетким.

Пароксизмальные состояния без помрачения сознания, бессудорожные пароксизмы с картиной сумеречного расстройства сознания, развитие сумеречных состояний после припадков позволили именовать эти случаи «психомоторной эпилепсией».

Удаление эпилептического очага хирургическим путем в значительной части случаев приводит к исчезновению пароксизмов.

Диэнцефальная эпилепсия. В структуре периодически возникающих пароксизмов основное место занимают различные вегетативные расстройства. Пароксизмам предшествует продром продолжительностью от нескольких часов до суток с изменением настроения, чаще всего приближающимся к дисфории, головной болью, повышенной жаждой или усиленным аппетитом. Начальные признаки пароксизма — неопределенный страх, тревога, неприятные ощущения в височной области. Собственно пароксизм проявляется крайне разнообразно: озноб, гиперемия или бледность кожных покровов, слюнотечение, слезотечение, шум в ушах; адинамия, одышка, тахикардия, повышение артериального давления11. Нередки и тонические судороги. Пароксизм завершается потливостью, нарушением функции сфинктеров: задержкой мочи или учащенными позывами на мочеиспускание, позывами на дефекацию. Бывают сонливость, повышение аппетита и жажда. Указанные пароксизмы могут протекать без помрачения сознания, однако ряд невропатологов считают обязательным компонентом диэнцефальных пароксизмов тонические судороги и потерю сознания.

Наряду с описанными пароксизмами в клинике диэнцефальной эпилепсии сравнительно нередкими оказываются нарколептические и катаплектические приступы, а также пароксизмы, сопровождающиеся тоническими судорогами.

Рефлекторная эпилепсия — сравнительно редкая разновидность заболевания, при которой судорожные припадки или различные виды бессудорожных пароксизмов возникают при раздражении зрительных, слуховых, обонятельных анализаторов, интерорецепторов внутренних органов (плевры, желудочно-кишечного тракта), а также периферических нервов конечностей и туловища. Пароксизмы могут возникать при воздействии звука определенной силы, высоты и тембра, света определенной яркости, при виде игры светотени, от определенных запахов, погружения тела в воду, некоторого охлаждения или согревания, при приеме пищи, акте дефекации и т. д.

Скрытая эпилепсия — вариант заболевания, при котором остро возникают и быстро завершаются кратковременные приступы психического расстройства с помрачением сознания, резким двигательным возбуждением с разрушительными тенденциями, а также яркими устрашающими галлюцинациями и бредом. К скрытой эпилепсии относят также смешанные варианты, когда наряду с психозами наблюдаются бессудорожные пароксизмы, пароксизмально возникающие дисфорические состояния, приступы катаплексии, деперсонализационные расстройства и случаи эпилепсии с преобладанием различных бессудорожных пароксизмов без затяжных психозов.

Кроме перечисленных, выделяются кожевниковская эпилепсия, миоклонус-эпилепсия, хроническая падучая эпилепсия, описанная В. М. Бехтеревым, и ряд других, однако эти виды эпилепсии в основном входят в компетенцию невропатологов.

Течение эпилепсии в ряде случаев обнаруживает следующие закономерности в смене пароксизмальных состояний. Заболевание, манифестирующее большими судорожными припадками, в последующем проявляется лишь бессудорожными пароксизмами; урежение больших судорожных припадков и бессудорожных пароксизмов сопровождается возникновением сумеречных состояний вначале после припадков, а затем независимо от них, в виде очерченных острых психозов.

Среди клинических проявлений эпилептической болезни значительное место занимают острые и хронические эпилептические психозы.

Острые эпилептические психозы подразделяются на психозы с помрачением сознания (сумеречные и онейроидные состояния) и психозы без помрачения сознания (аффективные психозы). Сумеречные состояния в качестве острых психозов при эпилепсии возникают достаточно часто (см. Бессудорожные пароксизмы).

Острые эпилептические психозы с картиной онейроида наблюдаются редко. Как и при онейроидных состояниях иного генеза, значительное место в структуре психоза занимают иллюзорные расстройства фантастического содержания, а также зрительные и слуховые галлюцинации.

Окружающее воспринимается больными как ад или рай, сцена всенародного праздника или мировая катастрофа. Себя больные обычно считают богами, могущественными лицами, персонажами легенд и сказаний, принимающими участие в празднествах, мировых катаклизмах, общающимися с богом12. Аффективные расстройства проявляются экстазом, восторгом или страхом, гневом, злобностью.

 

 

 

 

 

 

 

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Таким образом, эпилепсия — хроническое заболевание, которое возникает преимущественно в детском или юношеском возрасте и характеризуется разнообразными пароксизмальными расстройствами, а также типичными изменениями личности, нередко достигающими выраженного слабоумия со специфическими клиническими чертами; на отдаленных этапах болезни могут возникать острые и затяжные психозы.

Клиника эпилептической болезни очень разнообразна, она складывается из продромальных расстройств, различных судорожных и бессудорожных пароксизмов, изменений личности и как острых, так и хронических психозов.

Выделяют «симптоматическую» эпилепсию (когда можно обнаружить структурный дефект головного мозга), идиопатическую эпилепсию (когда имеется наследственная предрасположенность и структурные изменения в мозге отсутствуют) и криптогенную эпилепсию (когда причину заболевания выявить не удается). Выделяют очаговые (парциальные, фокальные, локальные) приступы, при которых могут наблюдаться судороги или своеобразные ощущения (например, онемение) в определенных частях тела; наиболее часто - в лице или конечностях, особенно в руках. Генерализованные приступы бывают судорожные и бессудорожные (абсансы). Генерализованные судорожные тонико-клонические приступы - наиболее серьезный, шокирующий, пугающий родителей и окружающих тип приступов, недалеко не самый тяжелый. Выделяют также миоклонические приступы: непроизвольное сокращение мышц всего тела или его частей, например, рук или головы, при этом пациент может отбрасывать в сторону находящиеся в руках предметы.