Эпилепсия. Клиника и формы заболевания
СОДЕРЖАНИЕ
ВВЕДЕНИЕ
Актуальность темы в том, что эпилепсия - одно из самых распространенных
заболеваний нервной системы, которое
из-за своих характерных особенностей
представляет серьезную медицинскую и
социальную проблему. Среди детского населения
частота эпилепсии составляет 0,75-1 %, из
них 65 % могут жить практически без приступов,
при условии, что они проходят соответствующее
медицинское обследование и получают
надлежащее лечение. Эпилепсия - заболевание
головного мозга, характеризующееся приступами
нарушений двигательных, чувствительных,
вегетативных или мыслительных функций.
При этом в период между приступами пациент
может быть абсолютно нормальным, ничем
не отличающимся от других людей. Важно
отметить, что единичный приступ еще не
является эпилепсией. Только повторные
приступы - основание для установления
диагноза эпилепсии. При эпилепсии приступы
также должны быть спонтанными, т.е. ничем
не провоцироваться; они появляются всегда
неожиданно. Приступы, возникающие при
температуре (фебрильные судороги), испуге,
при взятии крови, как правило, не имеют
отношения к эпилепсии.
Причины возникновения эпилепсии зависят
от возраста.
Степень изученности. В разработке данной
темы были использованы работы таких авторов
как: Шишкин А. Н., Бурлачук Л. Ф., Гулевский
В. Я., Романин А. Н., Зейгарник Б. В., Холмогорова
А. Б., Бизюк А. П. и др.
Целью данной работы является изучение клиники и форм эпилепсии, исходя
из поставленной цели, были определены
следующие задачи:
- Описать понятие заболевания «эпилепсия»;
- Выявить клинику эпилепсии;
- Проанализировать формы эпилепсии.
Структура данной работы состоит из:
введения, 3 глав, заключения и списка используемой
литературы.
1. Понятие заболевания «эпилепсия»
Итак, одним из самых распространенных заболеваний
нервной системы является эпилепсия. Первое
известное упоминание об эпилепсии дошло
до нас из 500-700 гг. до н.э. В Вавилоне были
обнаружены каменные плиты, которые содержали
подробное описание заболевания, типов
приступов, провоцирующих факторов, постприступных
симптомов. Античные греки видели в эпилепсии
сверхъестественный божественный феномен
и называли ее священной болезнью. По их
мнению, только Бог мог бросить человека
на землю, лишить его чувств. вызывая судороги.
и вернуть его обратно к жизни практически
здоровым. В 450 г. до н.э.. Гиппократ впервые
заявил, что заболевание имеет вполне
естественные причины и берет начало в
головном мозге.
Тот факт. что многие великие люди (Сократ,
Платон, Цезарь, Жанна Д 'Арк, Ван Гог и
др.) страдали эпилепсией, послужил предпосылкой
для распространения теории о том. что
больные эпилепсией - люди большого ума.
Однако впоследствии (XVIII в.) эпилепсия
нередко стала отождествляться с сумасшествием
и слабоумием. Больных эпилепсией насильственно
госпитализировали в дома для умалишенных
отдельно от других пациентов. Госпитализация
больных эпилепсией в дома для умалишенных
и их изоляция продолжались вплоть до
1850 г.
Существовала точка зрения, что эпилепсия - это обязательно наследственное
заболевание и что «эпилептик рождает
эпилептика». Эта точка зрения просуществовала
очень долго. Так в СІІІА, вплоть до окончания
Второй мировой войны, в некоторых штатах
существовали законы, запрещающие вступление
в брак больным эпилепсией, рождение детей
и даже призывавшие к их принудительной
стерилизации1.
В настоящее время представление об эпилепсии
существенно изменилось. По современным данным, эпилепсия
- группа разных заболеваний, основным
проявлением которых являются повторные
спонтанно возникающие эпилептические
приступы. Существуют как доброкачественные,
так и прогностически неблагоприятные
формы эпилепсии. В большинстве случаев
интеллект больных эпилепсией нормальный,
а психическое развитие не страдает. Большинство
форм эпилепсии не являются наследственными.
Риск рождения больного ребенка, если
один из родителей болен эпилепсией, составляет
не более 8 %. При эпилепсии деторождение
не рекомендуется только при сопутствующих
заболеваниях (олигофрения, психические
нарушения) или по социальным показаниям.
Еще один миф, существующий до наших дней, что «эпилепсия
- неизлечимое заболевание». Согласно
мировой статистике, применение современных
антиэпилептических препаратов позволяет
избавить от приступов 65 % больных и существенно
блокировать количество приступов еще
у 20 %. Резистентны к лечению не более 15
% пациентов.
Больные, страдающие эпилепсией, не должны быть
изолированы от общества. В большинстве
случаев они должны быть трудоустроены,
дети должны посещать обычные детские
сады. школы и вести активный образ жизни,
всего лишь с некоторыми ограничениями.
Эпилепсия -это хроническое психоневрологическое
заболевание. характеризующееся склонностью
к повторяющимся внезапным припадкам - приступами нарушений двигательных,
чувствительных, вегетативных или мыслительных
функций. При этом в период между приступами
пациент может быть абсолютно нормальным,
ничем не отличающимся от других людей.
Важно отметить. что единичный приступ
еще не является эпилепсией. Только повторные
приступы - основание для установления
диагноза эпилепсии. При эпилепсии приступы
также должны быть спонтанными, т.е. ничем
не провоцироваться; они появляются всегда
неожиданно. Приступы, возникающие при
температуре (фебрильные судороги), испуге,
при взятии крови, часть ученых в данное
время не относит к эпилепсии2.
Современное клиническое определение
эпилепсии введено в 1989 г. Международной
противоэпилептической лигой: это состояние, характеризующееся повторными (два и
более) эпилептическими припадками, не
спровоцированными непосредственной
причиной. Множественные припадки, появляющиеся
в период 24 ч, рассматриваются как единичное
событие. Это определение имеет большое
значение для практики, обеспечив однозначное
понимание эпилепсии и поставив во главу
угла повторные эпилептические припадки.
Между тем ранее эксперты ВОЗ определили
эпилепсию как хроническое заболевание,
которое характеризуется повторными эпилептическими
припадками и сопровождается другими
клиническими и параклиническими проявлениями. В этом определении
имеются в виду, прежде всего изменения
психики и электроэнцефалографические
проявления.
Однако, дело в том. что существует ряд
заболеваний, проявляющихся клинически
прогрессирующим неврологическим дефицитом
при отсутствии эпилептических припадков.
а электроэнцефалографически - стойкой
фокальной или вторично- генерализованной
эпилептической активностью, иногда доходящей
до степени электрического эпилептического
статуса. Классическим примером является
синдром Пандау - Клеффнера, который может
дебютировать поведенческими расстройствами,
вербальной агнозией с быстрой потерей
моторной речи при отсутствии припадков3.
Если учесть появившуюся в последние
годы возможность прижизненного обнаружения
церебральных макро- и даже некоторых микроструктурных нарушений,
то, вероятно, приходит время диагностики
эпилепсии основанной на учете трех факторов:
клиники, структурной основы эпилептогенного
поражения и данных ЭЭГ.
2. Клиника эпилепсии
Как следует из определения эпилепсии, основным клиническим симптомом заболевания
являются эпилептические припадки. В международной
статичестической классификации эпилепсии
все эпилептические припадки разделяются
на генерализованные, парциальные (фокальные)
и односторонние. Генерализованные припадки
клинически проявляются утратой сознания,
массивными вегетативными проявлениями
и в зависимости от того, сопровождаются
или не сопровождаются судорогами, подразделяются
на судорожные и несудорожные формы. На
ЭЭГ генерализованные эпилептические
припадки характеризуются двусторонними
симметричными и синхронными эпилептическими
разрядами.
К судорожным формам генерализованных
эпилептических припадков относятся большой
эпилептический припадок и его разновидности.
Большой эпилептический припадок (большая
болезнь, grand mal), помимо утраты сознания
и вегетативных расстройств (мидриаз,
гипергидроз, тахикардия и др.), характеризуется
судорогами, вовлекающими обе стороны
тела одновременно. Вначале следуют тонические,
а затем клонические судороги. В более
редких случаях судороги могут иметь только
тонический или только клонический характер
(так называемый неразвернутый судорожный
припадок). Как правило, в связи с вовлечением
дыхательных мышц, возникает апноэ; больные
прикусывают язык, наблюдается непроизвольное
отхождение мочи; при падении больные
часто получают травматические повреждения.
Припадок заканчивается эпилептической
комой, переходящей в сон, по выходе из
которого отмечаются амнезия, чувство
разбитости, боли в мышцах, слабость. В
других случаях после припадка могут развиться
психомоторное возбуждение, сумеречное
состояние сознания и другие психические
расстройства4.
Большой эпилептический припадок электроэнцефалографически
характеризуется появлением ритмических
разрядов 8-14 в секунду, низкой амплитуды,
с последующим возрастанием последней
(рекруитирование) до 100-200 мкв (тоническая
стадия припадка) и переходом в разряды
типа пик-волна и полипик-волна (клоническая
стадия). Вторая разновидность генерализованного
эпилептического припадка - абсанс. Клинически
он характеризуется выключением сознания
без судорог и падения больного (absans - отсутствие)
и вегетативными проявлениями (побледнение
или покраснение лица, мидриаз, саливация
и др.), электроэнецефалографически - пароксизмами
разрядов, имеющих структуру комплексов
пик-волна частотой 3 в секунду. Описанный
тип припадка называется простым абсансом,
ЭЭГ-картина квалифицируется как типичный
абсанс. Наблюдается этот тип эпилептических
припадков чаще у лиц с выраженной наследственной
отягощенностью, он легко провоцируется
световыми мельканиями и гипервентиляцией,
имеет относительно хороший прогноз.
При так называемых сложных абсансах
выключение сознания и вегетативные нарушения
сопровождаются различными моторными
феноменами, например миоклоническими
подергиваниями (миоклонический абсанс), непроизвольными
сокращениями мышц лица, закатыванием
глазных яблок, либо выключением постурального
тонуса, в результате чего больной падает
(атонический абсанс). Сложный абсанс на
ЭЭГ проявляется ритмическими комплексами
пик-волна 3 в секунду (обычно при миоклоническом
абсансе), но чаще указанные разряды имеют
частоты 2-2.5 в секунду (так называемый
атипичный абсанс). Эта форма абсанса отличается
устойчивостью к световым мельканиям
и гипервентиляции, обычно наблюдается
у детей 2-8 лет с выраженной органической
симптоматикой и задержкой психического
и физического развития. Имеет плохой
прогноз (синдром Леннокс - Гасто)5.
Нередко абсансы называют малыми припадками
(малая болезнь, petit mal), однако эти два термина
не идентичны, так как малыми припадками обозначают и некоторые
формы парциальных эпилептических приступов,
протекающих с потерей сознания без судорог,
например, височные псевдоабсансы. Предполагается,
что эпилептический очаг при генерализованных
припадках располагается в оральных отделах
мозгового ствола (так называемая центрэнцефалическая
эпилепсия). Однако в последнее время получены
доказательства, что подобные припадки
могут вызываться очагами в медиально-базальных
отделах больших полушарий.
Вторая группа эпилептических припадков - парциальные. При парциальных
припадках эпилептический очаг всегда
располагается в мозговой коре, в припадок
вовлекается лишь часть мозга, при этом,
как теперь установлено, обязательно участие
подкорковых структур и, в частности зрительного
бугра. Различают парциальные припадки
с двигательной, чувствительной, вегетативно-висцеральной
симптоматикой, припадки нарушения восприятия,
эпилептические автоматизмы и некоторые
другие.
Наиболее демонстративным проявлением
парциальных двигательных припадков является джексоновский, или соматомоторный,
припадок, возникающий при расположении
эпилептического очага в проекционной
двигательной коре. Он характеризуется
клоническими судорогами, начинающимися
в области лица, кисти, стопы и пр. Судороги
могут оставаться локализованными или
распространяться с закономерностью,
определяемой особенностью корковой соматотопической
локализации двигательных функций («джексоновский
марш»). Сознание сохранено. В ряде случаев
судороги распространяются на всю половину
тела, а иногда генерализуются, что сопровождается
утратой сознания6.
Глазодвигательный эпилептический припадок
выражается в тоническом отведении глазных
яблок, адверсивный - в повороте глаз и
головы в противоположную сторону, а припадок
эпилептического вращения--также и туловища. Эти припадки вызываются
эпилептическими очагами в премоторной
коре.
Особым видом парциальных двигательных
припадков является эпилепсия Кожевникова:
постоянные миоклонии в ограниченной
группе мышц, периодически переходящие
в генерализованные припадки. К парциальным
сенсорным припадкам относятся прежде
всего сенсорные джексоновские или соматосенсорные
припадки. Это приступы парестезий ограниченной
локализации, но возможен и «джексоновский
марш», сознание при этом сохранено. Встречаются
они при очагах в проекционной сенсорной
коре. Соматосенсорный припадок нередко
переходит в соматомоторный (так называемый
сенсомоторный припадок).
К сенсорным припадкам относятся также
зрительные, слуховые, обонятельные, вкусовые
припадки, проявляющиеся в виде феноменов
раздражения соответствующей проекционной
коры (фотопсии, ложные ощущения вкуса,
запаха и т. д.). Эти припадки называются
еще сенсорными припадками с простой симптоматикой.
Наряду с этим выделяют сенсорные припадки
со сложной симптоматикой - эпилептические
нарушения восприятия или психосенсорные
припадки, вызываемые обычно очагами в
проекционно-ассоциативной коре. Они проявляются
в виде соответствующих иллюзорных или
галлюцинаторных переживаний - ярких зрительных
сцен, сложных мелодий и т. д7.
К иллюзорным и галлюцинаторным (психосенсорным)
эпилептическим припадкам относятся также
приступы нарушения сенсорного синтеза
по типу дереализации или депресонализации,
протекающие обычно с нарушениями сознания.
Это синдромы deja vu - «уже виденного», deja
entendu - «уже слышанного», deja vecu - «уже пережитого»,
jamais vu - «никогда не виденного», jamais entendu
- «никогда не слышанного», jamais vecu - «никогда
не пережитого». Во всех этих случаях видимое,
слышимое, переживаемое больным кажется
ему уже ранее видимым, слышимым, переживаемым.
Или, наоборот, ситуации и явления многократно
встречаемые, переживаемые больным, кажутся
ему совершенно новыми, никогда ранее
не виденными, не переживаемыми.