Слепоглухие дети

Введение

 

Слепоглухота является наиболее изученным видом сложного нарушения  развития. Сложными нарушениями нужно  называть на­личие двух или более  выраженных первичных нарушений  у одного ребенка. Нарушения развития, входящие в состав сложного дефекта, связаны с повреждением разных систем организма.

 

Слепоглухота — врождённые или приобретённые в раннем возрасте (до овладения речью) слепота и  глухота и связанная с отсутствием  слуха немота. Без специального обучения слепоглухонемой ребёнок умственно  не развивается, не приобретает элементарных навыков самообслуживания. Однако эти  дети имеют возможность разностороннего  развития, которая реализуется в  процессе специального обучения. Общение  с окружающими при слепоглухоте осуществляется с помощью дактилологии; для общения со слепо-глухонемыми  применяют также клавишные приборы  — телетакторы.

История развития изучения слепоглухоты

 

Более 150 лет изучают слепоглухоту во всем мире. К концу второго  тысячелетия 80 стран мира имели специальные  службы и школы для слепоглухих. В нашей стране обучение слепоглухих  берет начало с 1909 года, когда было создано Общество попечения о  слепоглухих в России и открыта  первая школа для таких детей  в Петербурге, которая существовала до 1941 года. А. В. Ярмоленко описал в  своих работах все главные  достижения этой школы. С 1923 г. по 1937 г. работала школа для слепоглухих  детей в Харькове, организованная И.А.Соколянским. Самой известной  воспитанницей этой школы была слепоглухая  писательница О. И. Скороходова. С 1963 года успешно работает Детский дом  для слепоглухих детей в городе Сергиев Посаде Московской области, где воспитываются более 100 детей.

 

Российский опыт в изучении и обучении слепоглухих детей  имеет успех у специалистов других стран. С 1949 г. существует меж­дународное сообщество, координирующее развитие исследований и служб для слепоглухих  в мире, оформленное в общественную организацию в 1969 г. По данным этой организации, предполагаемое число слепоглухих  людей в мире составляет около  одного миллиона человек.

Этиология заболевания

 

В настоящее время людей  страдающих слепоглухотой принято  разделять на: людей с врожденными  нарушениями зрения, теряющие с возрастом  и слух; глухие или слабослышащие  с рождения люди, нарушения зрения у которых появляются с возрастом; люди, потерявшие слух и зрение в  зрелом или пожилом возрасте.

 

При определении этиологии  такого сложного нарушения, как слепоглухота, специалисты исходят из возможностей существования чисто генетических, чисто экзогенных и смешанного происхождения  причин нарушения зрения и слуха  у человека. Наиболее изученными считаются  случаи, когда одно заболевание (наследственное или приобретенное) является причиной двойного сенсорного нарушения.

 

Ранее наиболее известно причиной слепоглухоты было нейроинфекционное  заболевание – менингит. Позднее  в 1963—1965 гг., эпи­демия краснухи, прокатившаяся  по разным странам мира, стала причиной одновременного появления значительного  числа слепоглухих детей от рождения.

 

В настоящее время известно о более чем 80 наследственных синдромах, являющихся причиной слепоглухоты. Этими  наследственными заболеваниями  являются: сочетания врожденной глухоты и прогрессирующей атрофии зрительных нервов; совокупности нарушений слуха и пигментного ретинита (воспаление сетчатой оболочки глаза, чаще двустороннее; возникает при заносе гнойной инфекции в сосуды сетчатки при сепсисе или гнойном очаге в организме, туберкулёзе и других инфекциях, интоксикациях); глухота, катаракта и заболеваний почек; врожденная тугоухость и прогрессирующая близорукость и т.д.

 

Наиболее известной и  часто встречающейся причиной слепоглухоты в подростковом и зрелом возрасте является синдром Ушера. Он встречается  у 3—6% людей, с детства имеющих  нарушенный слух. Этот синдром характеризуется  врожденными нарушениями слуха  различной степени и про­грессирующим пигментным ретинитом, приводящим к  постепенному сужению полей зрения и слепоте.

 

К другой группе причин, приводящей к слепоглухоте, относятся различные  внутриутробно, пренатально и перинатально перенесенные заболевания (например, краснуха). Другим известным внутриутробным вирусным заболеванием, которое может привести к врожденной слепоглухоте, является цитомегаловирусная инфекция. Причинами  врожденных нарушений зрения и слуха  может стать заболевание матери токсоплазмозом, сифилисом и пр. К сложному нарушению зрения и  слуха с возрастом может привести тяжелый диабет и ряд других соматических заболеваний.

 

В последние годы отмечается рост числа детей с врожденными  нарушениями зрения и слуха, появившихся  на свет глубоко недоношенными и  спасенными благодаря современной  медицине.

 

К наследственным причинам двойного сенсорного, нарушений относят и CHARGE- синдром, который все чаще встречается  у таких детей. Это название сложилось  из сочетания первых латинских букв шести слов, обозначающих разные нарушения (колобома органов зрения; нарушения  сердечной деятельности; трудности  глотания и дыхания из-за сужения  носовых отверстий; отставание в  росте; недоразвитие половых органов; нарушения органов слуха). Для  детей с этим синдромом также  бывают характерны недоразвитие лицевой  мимики и нарушение равновесия.

 

Также причинами слепоглухоты могут быть также самые разные за­болевания, приводящие только к  глухоте или только к слепоте  и сочетающиеся у одного конкретного  человека. Например, причина врожденной слепоты может быть генетической, а нарушение слуха наступить  от перенесенной скарлатины или в  результате менингита.

 

В настоящее время выделяют несколько групп людей, страдающих слепоглухотой:

 

1. Врожденная и ранняя  слепоглухота, наступившая в результате  врожденной краснухи или других  внутриутробных инфекций, глубокой  недоношенности или родовой травмы, генетических нарушений. Выраженность  нарушений зрения и слуха во  многом зависит от качества  своевременной медицинской помощи  этим детям. Многие имеют нарушения  зрения, при которых показано  раннее хирургическое и терапевтическое  лечение (врожденные катаракты,  глаукома, косоглазие и пр.). Рано  и качественно сделанная операция  глаз может существенно улучшить  остаточное зрение, а постоянное  лечение может длительно поддерживать  его состояние. Однако есть  данные наблюдений, показывающие  большое число осложнений после  удаления врожденных катаракт  у детей с врожденной краснухой  и плохой прогноз развития  остаточного зрения у этих  детей. 

 

По выраженности сенсорных  нарушений детей с врожденными  нарушениями зрения и слуха принято  разделять на: тотально слепоглухих; практически слепоглухих; слабовидящих и глухих; слепых и слабослышащих  и слабовидящих слабослышащих де­тей. Такие дети нуждаются в специальных  условиях обучения. Это могут быть специальные школы для слепоглухих  и специальные классы в школах для слепых или для глухих, а  также индивидуальное обучение при  специальных школах разного типа.

 

Первыми средствами общения  у этих детей могут стать предметы быта или естественные жесты, изображающие действия с этими предметами. В  дальнейшем они могут научиться  общаться с помощью дактилологии, устной и письменной речи (письмо большими «зрячими» буквами или шрифтом  Брайля). Известны отдельные случаи обучения детей с врожденной слепоглухотой  чисто устным методом — они  могли говорить устно и считывать  устную речь окружающих по вибрации, рукой  с горла говорящего.

 

2. Врожденные нарушения  слуха и приобретенная с возрастом  слепота. Эти люди составляют  до 50 % взрослых слепоглухих. Причинами  нарушений являются синдром Ушера  и другие наследственные синдромы, травма и др. Как правило, эти  люди оканчивают учебные заведения  для лиц с нарушенным слухом, зрение их значительно ухудшается  в старших классах школы или  позднее. Особого внимания требуют  глухие дети, теряющие зрение  в подростковом возрасте. Острое, шоковое состояние и психозы,  воз­никающие в отдельных случаях  у таких подростков и их  родителей, можно во многом  предотвратить, если вовремя выявить  этих детей и оказать им  своевременную психотерапевтическую  и психолого-педагогическую помощь. Ведущими средствами общения  для слепоглухих этой категории  чаще всего являются жестовая  речь и дактилология, которым  в случаях резкого падения  зрения может помочь осязание: они могут воспринимать жестовую  речь собеседника, если будут  касаться его рук или воспринимать  дактильную речь «в руку».

 

3. Врожденная слепота и  приобретенная глухота. Это люди, имеющие глубокие нарушения зрения  и обучающиеся в школах для  слепых. В результате разных причин  они с возрастом теряют слух  частично или полностью. Как  правило, это дети, подростки или  взрослые люди, пользующиеся в  общении преимущественно устной  речью, иногда недостаточно внятной.  Многие из них нуждаются в  логопедической и аудиологической  помощи. Большинству показано ношение  слуховых аппаратов и индивидуальные  занятия по развитию остаточного  слуха и коррекции произношения. Наблюдения показывают, что в  ряде случаев эти люди в  зрелом возрасте могут потерять  слух полностью, и тогда они  пе­реходят на общение только  с помощью осязания (письмо на  ладони, дактилология «в руку»  или Лорм — специальный алфавит  слепоглухих, изобретенный чешским  слепоглухим Г.Лормом и достаточно  популярный в Германии, Чехии  и некоторых других странах).

 

4. Приобретенная с возрастом  слепоглухота. Это люди, родившиеся  с нормальным слухом и зрением,  потерявшие слух и зрение в  результате заболевания или травмы  в подростковом или зрелом  возрасте. В этом случае самая  большая проблема — справиться  со стрессом от потери зрения  и слуха и попытаться перестроить  уже сложившуюся и автоматизированную  ориентировку в пространстве  на использование других видов  сенсорики. Особая задача —  сделать доступными другие средства  общения (восприятие устной речи  рукой, письмо на ладони, дактилология  и письмо по Брайлю).

 

5. Старческая слепоглухота. Известно, что у некоторых людей  после 65 лет и у многих старше 85 резко ухудшаются слух и зрение. Часть из них становится в  старости слепоглухими. В развитых  странах мира этим людям оказывается  специальная поддержка, направленная на налаживание взаимоотношений в их семьях, на организацию особых условий помощи в учреждениях для престарелых, на помощь в общении и в ориентировке.

Особенности восприятия слепоглухих  людей

 

У слепоглухих людей, все  ощущение мира складывается в основном через осязание, а в некоторых  случаях только через него. Это  становиться особым способом познания окружающего. Например, И.А.Со-колянский  описывал, как легко слепоглухие  дети находят окна и двери даже в незнакомом помещении благодаря  восприятию кожей лица движений воздушной  волны и температуры, излучаемой окном.

 

Осязание, активное ощупывание предметов руками или языком позволяет  знакомиться с предметами и в  дальнейшем их узнавать. Известны случаи, когда слепоглухой научился вдевать  нитку в иголку, активно помогая  себе языком и губами. Зачастую пробование маленькими слепоглухими детьми предметов  языком с целью осмотра поверхности  предмета играет и другую, не менее  важную роль — слепоглухой ребенок  способен различать разные по материалу  предметы на вкус. Наблюдения показывают, что с возрастом слепоглухие  дети, обучающиеся в школе, приучаются применять для распознавания  объектов прежде всего осязающую  руку, а «проба ртом» отходит на второй план.

 

Слепоглухим свойственно  осязательное восприятие ногами свойств  пола, почвы и т.д. Память на неровности почвы под ногами часто помогает им запомнить дорогу в определенном направлении.

 

Известно, что осязание складывается из тактильной и кинестетической  чувствительности, которые включены в пространственную схему организованных движений всего тела. Будущая ориентировка в окружающем пространстве постепенно складывается из ориентировки в движениях  собственного тела, из осознания его  частей.

 

Слепоглухой должен опираться  во всем на свой собственный двигательный и осязательный опыт. Поэтому от своевременного появления самостоятельной  разнообразной двигательной активности: переворачивания, подтягивания, хватания, сидения, вставания, ползания и хождения — во многом зависит будущая ориентировка в пространстве и восприятие слепоглухого человека.

 

Осязание позволяет воспринимать предметы только касанием и действием  с ними в непосредственном контакте. Однако человек, лишенный зрения и слуха, может получать информацию от окружающего  и на расстоянии, дистантно. Многие исследователи отмечали необыкновенную тонкость обоняния у слепоглухих  людей.

 

Благодаря тактильно-вибрационной чувствительности к звукам, производимым при передвижении предметов и  людей, ребенок может ощущать  происходящее вокруг него также на определенном удалении. С возрастом  слепоглухие способны определять на расстоянии приближающихся людей по особенностям походки, узнавать о появлении  нового лица в комнате, слушать рукой  звуки музыки, определять направление  громких звуков дома и на улице  ногами и т.д.

 

Наряду с этими полностью  сохранными возможностями обонятельной, вкусовой, осязательной, тактильно-вибрационной чувствительности слепоглухие должны по возможности пользоваться остаточными  зрением и слухом.

Воспитание и обучение слепоглухих детей

 

Правильное воспитание ребенка  раннего возраста с глубокими  нарушеними зрения и слуха в семье  возможно только при чутком отношении  взрослых к самым незаметным проявлениям  его активности, при умении всячески поддержать эту активность и развить  ее с целью стимулировать любые  контакты со взрослым и с предметами окружающего мира. Постоянство расположения окружающих ребенка предметов и  соблюдение временного распорядка дня  способствуют его правильной ориентации во времени и пространстве. Самостоятельное  передвижение по дому и освоение действий с предметами создают предпосылки  для успешного по­знавательного и речевого развития.

 

В развитии слепоглухого ребенка  дошкольного возраста на ве­дущее место  выступает формирование первых средств  общения — жестов.