Умственная отсталость при врожденном сифилисе

Рис.1. Диффузная инфильтрация лица и трещины на губах (мальчик 6 нед.)

Рис.2. Резко запавшая переносица, седловидный  нос, рубцы на губах и инфильтрация Гохзингера (мальчик 8 нед.)

Рис.3. Поверхностные трещины на губах, язвочка у правого угла рта и рубец у левого угла (девочка 2,5 мес.)

Рис.4. Папулезная сыпь, эрозивные папулы на лице и шее (девочка 2,5 г.)

Рис.5. Пластинчатое шелушение на подошве  после диффузной инфильтрации кожи (ребенок 5 нед.)

Рис.6. Пятнисто-папулезная сыпь (мальчик 8 дн.)

Рис.7. Сифилитическая пузырчатка (мальчик 5 дн.)

 

Диффузное уплотнение кожи (инфильтрация Гохзингера) встречается  у 60—65% больных на 8—10-й неделе жизни. На лице, волосистой части головы, ягодицах, подошвах и ладонях кожа инфильтрирована, имеет буровато - красный цвет, блестит. Губы утолщены, отечны, с трещинами. Вокруг рта на всю жизнь остаются рубцы, имеющие значение для диагноза. Инфильтрация волосистой кожи головы, ресниц и бровей заканчивается выпадением волос. На 4—8-й неделе жизни на лице, наружной поверхности конечностей и подошвах может появиться папулезная сыпь коричнево-красного цвета, резко отграниченная от окружающей кожи. 
Сравнительно частый симптом — сифилитический насморк: с рождения нос ребенка заложен, затем появляются слизисто - гнойные или сукровичные выделения, ссыхающиеся в корки. Дыхание резко затруднено, сосание невозможно. В запущенных случаях может наступить разрушение хрящевой перегородки носа и твердого неба (седловидный нос, готическое нёбо). При поражении гортани голос хриплый, афоничный. Костные изменения.  Периостит (воспаление надкостницы). Почти всегда поражены печень и селезенка, они увеличены, плотны, с гладкой поверхностью. Живот вздут, возможны асцит и желтуха. В легких — диффузное разрастание соединительной ткани в окружности альвеол и мелких сосудов — так называемая белая пневмония (pneumonia alba), которая проявляется цианозом, одышкой, носит затяжной характер, склонна к образованию абсцессов. Возможно поражение почек, желудочно-кишечного тракта, ЦНС (менингит, гидроцефалия), сердца (эндомиокардит).

3) Сифилис  раннего детского возраста (от 1 года до 2 лет) имеет менее многообразную клиническую симптоматику. Преобладающий симптом – кондиломы заднего прохода. На коже и слизистых оболочках наблюдаются папулезные элементы. Могут отмечаться рубцы Робинсона Фурнье, периоститы, фалангиты, гуммы костей, орхиты, поражения печени, селезенки. Часто выпадают волосы, поражаются кости, яички. Поражения нервной системы наблюдаются в виде умственной отсталости, эпилептиформных припадков, гидроцефалии, гемиплегии, менингита. В мозге могут наблюдаться гуммы.

Диагноз раннего врожденного  сифилиса должен подтвержаться серологическими реакциями крови (реакция Вассермана, РИТ, РИФ), которые при активных проявлениях заболевания оказываются почти всегда положительными.

 

Поздний  врождённый сифилис

 

Это рецидив перенесенного  в раннем детстве и недостаточно леченного сифилиса. Признаки позднего врожденного сифилиса делят на две группы: достоверные и вероятные.

Вероятные признаки позднего врождённого  сифилиса: бугорково-язвенные сифилиды и гуммы; радиальные рубцы  вокруг губ и на подбородке; сифилитический хориоретинит; изменение формы черепа - ягодицеобразный череп; "седловидный" нос; "саблевидные" голени; симметричные синовиты коленных суставов. Возможны поражения печени, селезенки, сердечно - сосудистой и эндокринной систем; расстройство нервной системы - нарушение речи, умственная отсталость. Выделяют также дистрофии, которые наблюдаются не только при позднем врождённом сифилисе, но и при других заболеваниях. К дистрофиям относятся: высокое "готическое" твёрдое нёбо; "инфантильный мизинец"; отсутствие мечевидного отростка грудины; широко расставленные верхние резцы; "олимпийский " лоб; увеличение лобных и теменных бугров; гипертрихоз; утолщение грудинного конца ключицы (симптом Авситидийского). Обнаружение нескольких дистрофий, сочетание их с одним из патогномоничных признаков или с несколькими вероятными, с положительными серологическими реакциями являются основанием для постановки диагноза позднего врождённого сифилиса.

Достоверные (патогномоничные) признаки позднего врождённого  сифилиса: триада  Гетчинсона: паренхиматозный кератит (покраснение и помутнение роговицы, светобоязнь, слезотечение, снижение остроты зрения); специфический лабиринтит (шум и звон в ушах, а затем полная потеря слуха в связи с развитием периостита в костной части лабиринта и поражения слухового нерва); зубы Гетчинсона (дистрофия двух постоянных верхних центральных резцов, которые имеют форму долота или отвертки с полулунной выемкой по режущему краю).

При позднем врождённом сифилисе стандартные  серологические реакции положительны у 70-80% больных. РИТ и РИФ положительны в 92-100% случаев.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Лечение

 

Ребенок с активными  проявлениями сифилиса на коже и слизистых  оболочках заразен для детей  и взрослых, поэтому при уходе  за ним персонал должен работать в  резиновых перчатках, дезинфицировать руки.

При подозрении на врожденный сифилис необходимо направить кровь  ребенка на серологические реакции. Больного помещают для лечения в стационар венерологического диспансера. Прогноз серьезен, но систематическое лечение с 1-го месяца жизни может привести к полному выздоровлению. 
Ребенок с врожденным сифилисом нуждается в хорошем уходе, правильном вскармливании и режиме, витаминотерапии. При терапии применяют пенициллин и его препараты (экмоновоциллин, бициллин). Детям, которые не могут получать инъекции, назначают феноксипенициллин в удвоенных дозах. При наличии изменений в спинномозговой жидкости и органах зрения дозу пенициллина увеличивают на 20%, а детям старше 6 месяцев, помимо пенициллина, назначают препараты висмута. Количество курсов: при раннем врожденном сифилисе - 6, при позднем - 8, при профилактическом лечении - 3. Интервалы между курсами - 2 недели, при дополнительном применении препаратов висмута - 1 мес. Доза пенициллина зависит от веса и возраста ребенка. Для предупреждения бурной реакции организма на введение пенициллина, опасной для ослабленных детей, противосифилитическое лечение начинают (1-й курс) с минимальной дозы пенициллина, увеличивая ее в течение 8 - 12 дней до полной суточной. Бициллин применяют детям старше 2 лет только на повторных курсах. Профилактическое лечение проводят детям, родившимся от матерей, больных сифилисом, которые ранее не лечились или лечились недостаточно, даже при отсутствии у детей клинических и серологических симптомов. По окончании лечения дети остаются под наблюдением диспансера в течение 5 лет. С наступлением половой зрелости они подлежат клинико-серологическому обследованию.

Профилактическое  лечение

 

Проводят детям, родившимся от матерей, больных сифилисом, которые  ранее не лечились или лечились недостаточно, даже при отсутствии у детей клинических симптомов и отрицательных результатах серологических реакций. По окончании лечения дети остаются под наблюдением диспансера в течение 5 лет.

Общественная  и личная профилактика сифилиса проводится по общим правилам борьбы с венерическими болезнями и включает следующие мероприятия:

1. полноценный поименный учет больных венерическими болезнями.                  На больного с впервые установленным диагнозом венерической болезни врач, установивший этот диагноз, независимо от его специальности, заполняет специальное извещение. При установлении заразной формы сифилиса в течение 24 ч направляют экстренное извещение районному эпидемиологу, который обязан контролировать своевременность госпитализации больного, обследование членов его семьи и лиц, бывших с ним в тесном бытовом или половом контакте, выявление и лечение лица, явившегося источником заражения;
2. обязательная госпитализация всех больных заразными формами сифилиса в течение 24 часов по установлении диагноза в кожно-венерологический стационар или отделение соматической больницы (районной, участковой) в отдельную палату. Лечению в стационаре подлежат также беременные и дети, больные сифилисом;
3. срочное привлечение к обследованию членов семьи заболевшего. Выявленных  при   этом больных, а также  больных, послуживших источником заражения, лечат по утвержденным схемам. Остальные лица, находившиеся в тесном контакте с больными, получают профилактическое лечение. Вызовы на обследование проводят патронажные сестры: при этом следует строго соблюдать правила деонтологии, не разглашая сведений о больном;
4. систематический контроль за аккуратностью проведения лечения    (напоминания, вызовы через патронажную сестру или закрытым письмом). В случаях перемены места жительства больного необходимо уведомить об этом венерологическое отделение по новому месту жительства. Больного снимают с учета по старому месту жительства только после получения уведомления о взятии его на учет по новому месту жительства;
5. осмотр детей, поступивших в детские учреждения, врачом - педиатром. При подозрении на венерическую  болезнь их направляют на консультацию к дерматологу. Персонал детских учреждений подвергают медосмотру не реже 1 раза в 6 мес. Дети, болевшие заразными формами сифилиса, только после двух курсов лечения могут быть допущены в детские учреждения при условии систематического врачебного наблюдения. Детей, больных врожденным сифилисом (серопозитивным), при отсутствии у них клинических проявлений можно допускать в детские учреждения после одного курса специфического лечения при условии диспансерного наблюдения. Дети, поступающие в дома ребенка, детские дома, интернаты, проходят клиническое и серологическое обследование;
6. профилактические мероприятия в отношении врожденного сифилиса: клиническое и серологическое обследование беременных (в первой и второй половине беременности); расследование каждого случая раннего врожденного сифилиса; установление тесной связи между венерологическим учреждением, женской консультацией и родильным домом с целью взаимного уведомления о больных;
7. гигиеническое воспитание населения: в гинекологических, урологических и  зубоврачебных кабинетах необходимо тщательно стерилизовать инструментарий. При всех случаях подозрения на сифилис (эрозии и язвы в области половых органов, высыпания на слизистой оболочке полости рта и др.) больные должны быть направлены на обследование к врачу-венерологу; при этом нельзя назначать антибиотики даже местно, так как это резко затрудняет обнаружение бледных трепонем; до направления к врачу следует ограничиться лишь примочками изотоническим раствором хлорида натрия.

Большая роль принадлежит личной профилактике. При случайной половой связи рекомендуется немедленно после полового сношения тщательно обмыть половые органы и прилежащие области тела теплой водой с мылом, обработать гибитаном. В случае подозрения на заражение сифилисом необходимо обратиться на пункт венерологической помощи или в ближайшее лечебное учреждение, где производят промывание уретры раствором перманганата калия, закапывают в уретру раствор протаргола и втирают в кожу 33% каломельную мазь.  
  
 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Вывод

Факторы внешней среды, вызывающие повреждение мозга плодов и детей раннего возраста, крайне разнообразны: нарушения питания матери в периоде беременности, внутриутробные инфекции и интоксикации, иммунологическая несовместимость плода и матери, гипоксия плода и родовые травмы, менингиты и энцефалиты, постнатальные травмы черепа и др. Но лишь небольшая часть вызванных этими факторами поражений имеет клиническую специфичность, на основании которой тот или иной фактор может быть распознан, а в ряде случаев и достоверно подтвержден лабораторными исследованиями.

Диагноз врожденного  сифилиса при обследовании умственно отсталого ребенка не всегда прост в связи с полиморфизмом клинических проявлений болезни. При постановке его учитывают специфичность соматических симптомов в клинической картине и анамнезе, положительную реакцию Вассермана и другие серологические пробы.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Список использованной литературы

 

1. Исаев Д.Н. Умственная отсталость у детей и  подростков. Руководство. – СПб.: Речь, 2003.
2. Астапов В.М. Введение в дефектологию с основами нейро- и патопсихологии. - М.: Международная педагогичекая академия, 1994.
3. Руководство по психиатрии. Под ред. А.С.Тиганова. Экзогенно-обусловленные формы умственной отсталости
4. Учебное пособие для педагогических институтов (http://rudocs.exdat.com/docs/index-86669.html)
5. www.med-klinik.ru
6. www.psyfaq.ru
7. http://www.medical-enc.ru