Трофобластична хвороба

Найбільш часта локалізація  хоріонкарцінома - тіло матки (в області  імплантації плодового яйця), при  цьому субмукозні розташування зустрічається в 83% випадків, інтрамуральне - в 5, 6%, субсерозні - в 7%. Нерідко розташовується в інтерстиціальному відділі маткових труб. Хоріонкарцінома яєчників і маткових труб зустрічається рідко - 1-4%. Близько 17% хоріонепітеліому з маткою не пов'язані.

Можливий розвиток хоріонкарцінома  з ектопічної вагітності (2,5%).

Проростаючи тіло матки, пухлинні маси можуть виконувати малий таз без  клінічних проявів здавлення  навколишніх тканин, судин і нервових стовбурів, обумовлюючи слабовираженний больовий синдром або його відсутність.

Гістологічно хоріонкарцінома  характеризується безладної проліферацією  трофобластичної тканини, проростає  в м'язи з деструкцією і коагуляційний  некрозом. У самої пухлини немає  строми, ворсин хоріона і судин. Складається з клітин Лангханса та елементів синцития.

Вельми рідко зустрічається  хоріонкарцінома під час вагітності. Найчастіше пухлина проявляється при 4-6-місячної вагітності, рідше - при  доношеній. Хоріонкарцінома при  вагітності зазвичай призводить до метастатичному ураженні різних органів.

При виникненні хоріонкарцінома під  час вагітності розпізнати новоутворення  навіть в тих ситуаціях, коли процес прийняв поширену форму, важко. Захворювання може довго взагалі не давати ніяких симптомів і має поганий прогноз.

Діагноз хоріонкарцінома по зішкріб  викликає значні труднощі, а іноді  не представляється можливим, оскільки в мікропрепаратах часто переважають  згустки крові, некротизованих тканина  ендометрію і поодинокі трофобластичних  елементи. У всіх випадках обов'язковим є дослідження рівня ХГ.

Найбільші труднощі виникають при  диференційній діагностиці хоріонкарцінома, інвазивного пузирного занесення  і трофобластичної пухлини плацентарної площадки, яким також властиві активні  інвазивні процеси в матково-плацентарної області. У складних випадках діагностики необхідно враховувати клінічні прояви та гістологічні особливості зіскрібків.

Хоріонкарцінома яєчника в більшості випадків відбувається з елементів плаценти і багато в чому схожа з пухлиною жовткового мішка. Це приклад внезародишевой диференціювання малігнізованих ембріональних клітин. Більшість оваріальних хоріонкарціном виникає в комбінації з іншими пухлинами з ембріональних клітин, в той час як чисті хоріонкарцінома розцінюються як велика рідкість.

Гістологічно  вони подібні з більш частими  плацентарними поразками. Їх тканина  складається з елементів синцитій-і  цитотрофобласта з вираженими ознаками злоякісності. Пухлини активно продукує ХГ.

Крім розвитку хоріонкарцінома з трофобласта, в окремих випадках вона може виникати із зародкових клітин жіночих і чоловічих статевих гонад, розташовуючись в різних екстрагонадних місцях: епіфізі, середостінні, легенів, шлунку, сечовому міхурі або в тканинах заочеревинного простору. У цих досить рідкісних випадках ніякого зв'язку хоріонкарцінома з попередньою вагітністю встановити не вдається.

Хоріонкарцінома в поєднанні з тератомою або  ембріональним раком

Виникає поза зв'язку з вагітністю (в тому числі  і у чоловіків) з трофобластичних  зачатків, що входять до складу тератогенних пухлин. << >> Зрідка зустрічається хоріонкарцінома в яєчниках, звичайно в поєднанні з текалютеіновие кістами або тератомами у невагітних жінок. Вкрай рідко зустрічаються хоріонкарцінома в яєчках і середостінні у чоловіків. << >> Злоякісна тератома трофобластичної діагностується в тих випадках, коли синцитій-і цитотрофобласт входить до складу органоідние тератом зі злоякісним ростом трофобластичних або інших тканинних зачатків. << >> Трофобластичних пухлин плацентарної площадки << >> Як окрему гістогенетичному форму цієї пухлини у невагітних жінок стали виділяти лише останнім часом. Пухлина зустрічається рідко. << >> Макроскопічно пухлина представлена ​​поліпознимі масами в межах порожнини матки або ендофітний зростанням міометрія в області тіла, рідше - шийки матки. У сироватці крові жінок переважає ПЛ над хоріонічним гонадотропіном, що може служити одним з ознак диференціальної діагностики даного захворювання з хоріонкарцінома. << >> Для трофобластичної пухлини плацентарної площадки характерна інтенсивна інвазія внутрішнього цитотрофобласта в стінки артерій, які схильні фібриноїдного заміщенню еластомишечних компонентів. Крововиливи і некроз не характерні. Клітини пухлини секретують ПЛ і лише в невеликої частини з них виявляють ХГ. Таким чином, цитотрофобласт повністю повторює типові гестаційні зміни плацентарного ложа при нормальному перебігу вагітності. << >> Клінічний перебіг пухлини в цілому оцінюється як доброякісне, проте є потенційно метастазуючою і вимагає термінового оперативного лікування - гістеректомії (клітини трофобластичної пухлини плацентарного ложа нечутливі до хіміотерапії). Частота метастазування - 15%. Найбільш частою локалізацією метастазів є піхву, легені, печінка, черевна порожнина, головний мозок. << >> Диференціальний діагноз пухлини плацентарної площадки слід проводити з хоріонкарцінома, надмірним зростанням плацентарного ложа і вузликами плацентарного ложа. Можливі поєднання трофобластичної пухлини плацентарної площадки і хоріонкарцінома або перехідні форми. << >> Прогноз - сприятливий результат відмічений у 85% жінок після гістеректомії. Всі фетальні спостереження пов'язані з високою мітотичної активністю пухлини - 3-5 мітозів на 10 клітин (в середньому 1-2 мітозу на 10 клітин). << >> Симптоми трофобластичної хвороби: << >> Інтервал між закінченням вагітності і першим проявом трофобластичної хвороби коливається в досить широких межах. Тривалість латентного періоду, як правило, становить 6-12 міс, частіше - 3 міс. Є випадки дуже тривалого латентного періоду - 10-20 років. << >> Слід зазначити, що немає ні одного симптому, який був би патогомонічним для хоріонкарцінома. Більш-менш чітка клінічна симптоматика спостерігається тільки в тому випадку, якщо первинний вузол хоріонкарцінома розташовується в матці і сполучається з її порожниною. << >> Переважним симптомом у хворих з трофобластичної хворобою є кровотечі з статевих шляхів різного характеру. У багатьох випадках цей симптом виявляється одночасно і першим проявом захворювання. << >> Характер кров'янистих виділень: << >> помірні зі світлими проміжками різної тривалості-<< >> рясні зі світлими проміжками різної тривалості-<< >> тривалі, приблизно однієї інтенсивності-<< >> мінливої ​​інтенсивності ("мазанина" ), поступово посилюються-<< >> раптові інтенсивні кровотечі. << >> Кровотечі, що вимагають втручання, частіше за все не припиняються після першого вискоблювання і виникає необхідність повторної маніпуляції. Повторність кровотеч, так само як і необхідність виконання неодноразових вискоблювання, є характерним моментом для анамнезу хворих з трофобластичної хворобою. << >> Час появи кровотечі по відношенню до результату попередньої вагітності або до менструації також відрізняється різноманітністю: << >> безпосередньо або найближчим часом після пологів, аборту чи пузирного занесення-<< >> одночасно з менструацією-<< >> після різної тривалості затримки менструації-<< >> в міжменструальний період-<< >> в менопаузі. << >> Неоднаковий характер кровотеч і час їх настання пояснюються різним розташуванням пухлинних вузлів (хоріонкарцінома) в порожнині матки.