Современные представления об анемиях: этиология, патогенез, клиника наиболее распространенных форм

КТМОКРУ   «Университетская клиника»

 

 

 

 

 

 

Реферат

на тему:

«Современные  представления об анемиях: этиология, патогенез, клиника наиболее распространенных форм. Интерпретация результатов  лабораторных исследований при анемиях, правила приготовления препаратов для гематологических исследований.»

 

 

Выполнила врач-интерн

 

 

 

 

 

г. Симферополь

2013 г.

 

 

 

 

 

Особенности классификации

Сама по себе любая анемия не является заболеванием, но может встречаться как синдром  при целом ряде заболеваний, которые  могут быть либо связаны с первичным поражением системы крови, либо не зависеть от него. В связи с этим строгая нозологическая классификация анемий невозможна. Для классификации анемий принято использовать принцип практической целесообразности. Для этого наиболее удобно делить анемии по единому классификационному признаку — цветовому показателю.

Снижение концентрации гемоглобина в крови часто  происходит при одновременном уменьшении количества эритроцитов и изменении их качественного состава. Любая анемия приводит к снижению дыхательной функции крови и развитию кислородного голодания тканей, что чаще всего выражается такими симптомами как бледность кожных покровов, повышенная утомляемость, слабость, головные боли, головокружение, учащенное сердцебиение, одышка и другими.

При рутинном исследовании мазка периферической крови морфолог указывает на отклонение размера  эритроцитов в меньшую сторону (микроцитоз) или в большую сторону (макроцитоз), но такая оценка, если она производится без специальных приспособлений — микрометров, — не может быть свободна от субъективизма. Достоинством автоматического анализа крови является стандартизация показателя — средний корпускулярный объем (СКО), измеряемый в фемтолитрах (fl, фл). СКО измеряют с помощью автоматизированного счетчика прямым способом. Нормальное значение среднего корпускулярного объема представляет 80—90 фл (нормоцитоз). Повышение СКО выше 95 фл — макроцитоз. Снижение СКО менее 80—95 фл — микроцитоз. Недостатком является относительно дорогое и сложное оборудование, требующее соответствующего сервисного обслуживания.

Замена цветового  показателя на показатель СКО не нарушает привычной классификации анемий, построенной на основании цветового  показателя.

Определение анемии

В зависимости  от пола и возраста норма показателя содержания гемоглобина в литре крови может отличаться.

Возраст и пол	Порог Hb(Г/Л)	Порог Hb(Г/%)
Дети (3 мес.-5 лет)	110	11,0
Дети (5-12 лет)	115	11,5
Дети (12-15 лет)	120	12,0
Мужчины(>15 лет)	130-160	13,0-16,0
Женщины небеременные(>15 лет)	120-140	12,0-14,0
Женщины беременные	110	11,0

Классификация анемий

Анемии подразделяют на группы по различным признакам. Классификация  анемий в основном основывается на удобстве, возможности эффективного её применения в клинической практике.

По  цветовому показателю

Цветовой показатель (ЦП) показывает степень насыщения эритроцита гемоглобином. В норме он равен 0,85 — 1,15. В зависимости от него различают такие анемии:

Гипохромная анемия

• Гипохромные — ЦП < 0,85(по некоторым источникам ниже 0,8):
• железодефицитная анемия
• талассемии

Нормохромная  анемия

• Нормохромные — ЦП 0,85-1,05:
• гемолитические анемии (когда скорость разрушения эритроцитов превышает скорость их продукции)
• постгеморрагическая (как результат потери крови вследствие кровотечения или кровоизлияния)
• неопластические заболевания костного мозга
• апластические анемии
• внекостномозговые опухоли
• анемии вследствие снижения выработки эритропоэтина

Гиперхромная анемия

• Гиперхромные — ЦП > 1,1:
• витамин B₁₂-дефицитная анемия
• фолиеводефицитная анемия
• миелодиспластический синдром
• лекарственные анемии (как правило, гемолитические)

По  степени тяжести

В зависимости  от выраженности снижения уровня гемоглобина  выделяют три степени тяжести  анемии:

• Лёгкая — уровень гемоглобина ниже нормы, но выше 90 г/л;
• Средняя — гемоглобин в пределах 90-70 г/л;
• Тяжёлая — уровень гемоглобина менее 70 г/л.

По  способности костного мозга к  регенерации

Основным признаком  такой регенерации является увеличение количества ретикулоцитов (молодых  эритроцитов) в периферической крови. Норма — 0,5 %-2 %

• Арегенераторная (к примеру, апластическая анемия) — характерно отсутствие ретикулоцитов.
• Гипорегенераторная (витамин B₁₂-дефицитная анемия, железодефицитная анемия) — характерно количество ретикулоцитов ниже 0,5 %.
• Норморегенераторная или регенераторная (постгеморрагическая) — количество ретикулоцитов в норме (0,5 %-2 %)
• Гиперрегенераторная (гемолитические анемии) — количество ретикулоцитов более 2 %

Патогенетическая  классификация

Основана на механизмах развития анемий как патологического  процесса

• Дисгемопоэтические анемии — анемии, связанные с нарушением кровообразования в красном костном мозге
• Анемии, связанные с острой или хронической кровопотерей
• Анемии, связанные с повышенным гемолизом

По  этиологии

• Анемии при хронических воспалениях:
• При инфекциях:
• туберкулёз
• бактериальный эндокардит
• бронхоэктатическая болезнь
• абсцесс лёгкого
• бруцеллёз
• пиелонефрит
• остеомиелит
• микозы
• При коллагенозах:
• системная красная волчанка
• ревматоидный артрит
• узелковый полиартериит
• болезнь Хортона
• Мегалобластные анемии:
• Пернициозная анемия

• Гемалитический брадикардит

Этиология

В зависимости  от типа анемии, этиологические факторы  могут достаточно сильно различаться.

Основные причины  развития железодефицитных анемий у  детей:

• одностороннее питание (преобладание молочных продуктов)
• недостаток витаминов
• нерегулярный приём пищи
• перенесённые острые респираторные заболевания, детские инфекции
• глистные инвазии

Патогенез

Различают три  основных механизма развития анемии:

• Анемия как следствие нарушения образования нормальных эритроцитов и синтеза гемоглобина. Такой механизм развития наблюдается в случае недостатка железа, витамина В12, фолиевой кислоты, во время заболеваний красного костного мозга. Иногда анемия возникает при приёме больших доз витамина С (витамин С в больших дозах блокирует действие витамина В12, необходимого для кроветворения).
• Анемия как следствие потери эритроцитов — является, главным образом, следствием острых кровотечений (травмы, операции). Следует отметить, что при хронических кровотечениях малого объёма причиной анемии является не столько потеря эритроцитов, сколько недостаток железа, который развивается на фоне хронической потери крови.
• Анемия как следствие ускоренного разрушения эритроцитов крови. В норме длительность жизни эритроцитов составляет около 120 дней. В некоторых случаях (гемолитическая анемия, гемоглобинопатии и пр.) эритроциты разрушаются быстрее, что и становится причиной анемии. Иногда разрушению эритроцитов способствует употребление значительных количеств уксуса, вызывающего ускоренный распад эритроцитов.

Как правило, страдающие анемией отмечают проявления, обусловленные  развитием анемической гипоксии. При лёгких формах это может быть слабость, быстрая утомляемость, общее недомогание, а также снижение концентрации внимания. Люди с более выраженной анемией могут жаловаться на одышку при незначительной или умеренной нагрузке, сердцебиения, головную боль, шум в ушах, могут также встречаться нарушения сна, аппетита, полового влечения. При очень сильной анемии, или при наличии сопутствующей патологии, возможно развитие сердечной недостаточности.

Часто встречаемым диагностически важным симптомом умеренной или  выраженной анемии является бледность (кожных покровов, видимых слизистых и ногтевых лож). Также ценное значение имеют такие симптомы, как развитие хейлоза и койлонихии, усиление сердечного толчка и появление функционального систолического шума.

Проявления острых и тяжёлых  анемий всегда более выражены, чем  хронических и средней тяжести.

Кроме общих симптомов, непосредственно связанных с гипоксией, у анемий могут быть и другие проявления в зависимости от их этиологии и патогенеза. Например, развитие нарушений чувствительности при B12-дефицитной анемии, желтуха — при гемолитической анемии и пр.

При злокачественной анемии неизбежна ахлоргидрия.

Анемия  при беременности. Железодефицитная анемия часто развивается при беременности, так как железа требуется почти в два раза больше, чем в нормальном состоянии. Дополнительное железо идёт на образование кровяных телец будущего ребёнка. Если заболевание сохраняется при беременности, это может привести к серьёзным последствиям:

• Плод может недополучить кислород, который нужен для нормального развития, особенно головного мозга;
• женщины с тяжелыми формами анемии хуже себя чувствуют во время беременности;
• растёт вероятность преждевременных родов;
• после родов выше риск развития инфекций^[1]

 

     Гемолитические  анемии связаны с усиленным разрушением эритроцитов. Все гемолитические состояния характеризуются увеличением в крови содержания продуктов распада эритроцитов-билирубина или свободного гемоглобина или появлением гемосидерина в моче. Важный признак-значительное нарастание в крови процента «новорожденных» эритроцитов-ретикупоцитов за счет повышения продукции клеток красной крови. Костный мозг при гемолитических анемиях характеризуется значительным увеличением числа клеток красного ряда.

Иммунные  гемалитические анемии развиваются под воздействием антител на эритроциты. Основные формы иммунных гемолитических анемий: 1) аутоиммунные, обусловленные появлением в организме антител против собственных эритроцитов; 2) гаптеновые, вызванные фиксацией на эритроцитах чуждых для организма антигенов-гаптенов (лекарства, вирусы и т. п.) с антителами, образованными в ответ на соединение гаптена с белком организма; 3) изоиммунные, связанные с попаданием в организм новорожденного антител матери, направленных против эритроцитов ребенка (при несовместимости ребенка и матери по Rh-антигену и гораздо реже по антигенам системы АВО).

АНЕМИЯ  ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ НАСЛЕДСТВЕННАЯ МИКРОСФЕРОЦИТАРНАЯ

(семейная гемолитическая  желтуха, болезнь Минков-ского — Шоффара) — одна из самых распространенных форм малокровия, возникающего вследствие повышенного разрушения эритроцитов и сопровождающегося желтухой.

Этиология и  патогенез. Болезнь наследуется по доминантному типу. В основе заболевания лежит генетически обусловленная аномалия структуры мембраны эритроцитов, характеризующихся неправильной формой (сфероцитоз). Такие эритроциты в силу пониженной осмотической и механической резистентности подвергаются усиленному разрушению преимущественно в селезенке (внутриклеточный гемолиз), вследствие чего развивается анемия, гемолитическая желтуха, гиперплазия селезенки.

Клиническая картина. Характерны иктеричность кожных покровов и слизистых оболочек, спленомегалия, реже — увеличение печени, иногда изменения  со стороны костей черепа: «башенный череп», широкая переносица, высокое нёбо и т. д. Кал не обесцвечен, уробилинурия. В крови: признаки анемии различной интенсивности в зависимости от периода заболевания, высокий ретикулоцитоз, умеренный нейтрофилез. Сфероцитоз. Средний диаметр эритроцитов меньше 7,2—7 мкм. Сферический индекс меньше 3. Минимальная осмотическая резистентность эритроцитов понижена (0,7—0,6 % при норме 0,48—0,44 % NaCl), максимальная повышена (0,3—0,25 % при норме 0,4—0,36 % NaCl). Гипербилирубинемия за счет неконъюгированного билирубина. При высоком уровне неконъюгированного билирубина существует опасность развития ядерной желтухи. Картина костного мозга в период кризов характеризуется усиленным эритропоэзом. Реакция Кумбса отрицательная.

Течение болезни хроническое, волнообразное: светлые промежутки сменяются гемолитическими кризами, частое повторение которых может привести к истощению компенсаторной способности костного мозга с симптомами аплазии или гипоплазии кроветворения (апластические кризы). Рецидивы часто провоцируются интеркуррентными заболеваниями.