Системная склеродермия

В последние годы появились  сообщения об успешном применении фотохемотера-пии, препаратов интерферона, моноклональных антител, трансплантации аутологичных стволовых клеток и других биологических  методов лечения (так называемая «инновационная терапия»). Большинство  этих методов находится на стадии эксперимента и клинических испытаний.

Насонов Е.Л. (2001) сообщает об успешном применении у пациентов  с системной склеродермией с  поражением почек Ремикейда (инфликсимаба, моноклональных АТ к ФНО-а) и приводит патогенетическое обоснование применения Ремикейда при системной склеродермии:

• Увеличение ФНО-а в сыворотке крови больных с системной склеродермией коррелирует с фиброзом легких.
• Гиперэксирессия ФНО-а в лейкоцитах, лимфоцитах, инфильтрирующих кожу, и фибробластах.

Препарат применяют в  дозе 3 мг/кг в течение 3-8 недель (Насонов  Е.Л., 2001).

6. Прогноз системной склеродермии и поражения почек

Прогноз при системной  склеродермии зависит, главным образом, от выраженности сосудистых изменений  в органах. Поражение почек, вслед  за поражением сердца и лёгких, является неблагоприятным прогностическим  фактором. Наиболее серьёзен прогноз  при развитии острой склеродермической  нефропатии, которая остаётся основной причиной смерти при системной склеродермии. Около 60% больных с этой формой склеродермической  нефропатии нуждаются во временном  проведении гемодиализа (определяемом как диализ, проводимый в сроки  менее 3 мес) в момент наибольшей остроты  процесса. У большинства пациентов  происходит восстановление функции  почек, однако примерно у 20% из них сохраняется  умеренная почечная недостаточность, что ассоциировано с неблагоприятным  прогнозом (ранняя смерть или лечение  программным гемодиализом). Другими  прогностически неблагоприятными факторами  являются мужской пол, старший возраст, склеродермическое поражение сердца, неспособность контролировать артериальное давление в течение 72 ч от начала острой ситуации, уровень креатинина крови выше 3 мг/дл, предшествующий развитию истинной склеродермической почки. Хроническая склеродермическая  нефропатия отличается более благоприятным  прогнозом, однако даже при этом варианте поражения почек продолжительность  жизни больных меньше, чем у  пациентов без нефропатии.

7. Литература:   

1. Гусева  Н.Г. Системная склеродермия и  псевдосклеродермические синдромы. М.: Медицина, 1993.  
   2. Гусева Н.Г. Системная склеродермия. М.: Медицина, 1975.  
   3. Гусева Н.Г., Раденская С.Г., Богданов А.П. и др. Клин. ревматология, 1996, 1: 17–25.  
   4. Саложин К.В., Щербаков А.Б., Насонов Е.Л.и др. Терапевт. арх. 1995;5:54–7.  
   5. Старовойтова М.Н., Гусева Н.Г. Клин. ревматол., 1996;3:23–6.