Автор работы: Пользователь скрыл имя, 13 Марта 2014 в 12:43, лекция
Эпилептический припадок - внезапно развивающийся стереотипный эпизод, характеризующийся изменением двигательной активности, сенсорных функций, поведения или сознания и связанный с патологическим электрическим разрядом нейронов головного мозга. Эпилепсия - состояние, проявляющееся повторяющимися спонтанными припадками. Следовательно, эпилептический припадок - это отдельный эпизод, тогда как эпилепсия - болезнь. Одиночный припадок не позволяет диагностировать эпилепсию, ровно как и серия припадков, если они вызваны провоцирующими факторами, например, алкогольной абстиненцией или опухолью мозга. Диагностика эпилепсии требует, чтобы припадки были спонтанными и повторяющимися.
Генерализованные эпилептические припадки (генерируются обширной зоной мозга)
Неклассифицруемые эпилептические припадки
Сложные парциальные эпилептические припадки ранее обозначались как психомоторные, височные или лимбические. Сложные парциальные припадки могут начинаться с ауры - предвестника припадка, которая часто проявляется ощущениями «уже виденного» (deja vu), тошноты, теплоты, ползанья мурашек или искаженным восприятием. Однако примерно половина больных со сложными парциальными припадками не помнит ауры. Во время сложного парциального припадка больные часто выполняют автоматизированные действия - шарят вокруг себя, облизывают губы, снимают одежду, бесцельно слоняются, повторяют бессмысленные фразы. Подобные бессмысленные действия называются автоматизмами - они наблюдаются у 75% больных со сложными парциальными припадками.
Генерализованные эпилептические припадки подразделяют на несколько категорий. Абсансы, ранее обозначавшиеся как petit mal (малые припадки), обычно начинаются в детском возрасте. Они представляют собой кратковременные приступы утраты сознания, сопровождающиеся застывшим взглядом, подергиванием век или кивком головы. Абсансы бывает трудно отличить от сложных парциальных припадков, которые также сопровождаются застыванием взгляда, но абсансы обычно продолжаются более короткое время, чем сложные парциальные припадки, и характеризуются более быстрым восстановлением сознания. В дифференциальной диагностике этих типов припадков полезна ЭЭГ (см. ниже).
Генерализованные тонико-клонические эпилептические припадки, ранее называвшиеся большими припадками (grand mal), начинаются с внезапной утраты сознания и тонического напряжения туловища и конечностей, вслед за которым возникают ритмические клонические подергивания конечностей. Больной издает крик, вызванный сокращением дыхательных мышц при сомкнутых голосовых связках. Припадок (ictus)обычно продолжается от 1 до 3 мин, после чего наступает постиктальное (послеприпадочное) состояние, характеризующееся вялостью, сонливостью, спутанность сознания, которое может продолжаться часами. Постиктальный период может возникать после любого припадка.
Эпилептическая активность, возникнув в определенной зоне, может распространиться на весь мозг, вызывая генерализованный тонико-клонический припадок. Важно различать истинные (первично генерализованные) большие судорожные припадки от парциальных припадков с вторичной генерализацией, поскольку эти два типа припадков могут требовать применения разных противоэпилептических средств. Более того, при вторично генерализованных тонико-клонических припадках возможно хирургическое лечение, в то время как при первично генерализованных тонико-клонических припадках оно не проводится, так как нет явного источника (эпилептического очага), который можно было бы удалить.
Атонические эпилептические припадки обычно возникают после повреждения мозга. При атоническом припадке внезапно снижается мышечный тонус и больной может упасть на землю. В некоторых случаях больные вынуждены носить шлем, что предотвратить серьезные повреждения головы.
Миоклонический припадок характеризуется кратковременным быстрым подергиванием или серией подергиваний, обычно менее координированных и организованных, чем при генерализованном тонико-клоническом припадке.
Эпилептический статус - это припадок или серия припадков, которые продолжаются, не прерываясь восстановлением сознания и других функций, более 30 мин. Эпилептический статус - неотложное состояние, поскольку может привести к повреждению нейронов и соматическим осложнениям. Выделяют несколько типов эпилептического статуса, соответствующих разным типам эпилептических припадков. Статус простых парциальных припадков известен как epilepsia partialis continua (постоянная парциальная эпилепсия). Статус сложных парциальных припадков и абсансов обозначается несколькими терминами, в том числе как бессудорожный статус, пик-волновой ступор, статус абсансов, эпилептическое сумеречное состояние. Рекомендации по диагностике и лечению эпилептического статуса разработаны специальной рабочей группой по эпилептическому статусу.
У больного может быть несколько типов припадков, причем один из типов может переходить в другой по мере того, как электрическая активность распространяется по мозгу. Обычно простой парциальный припадок переходит в сложный парциальный, а тот - во вторично генерализованный тонико-клонический припадок. В некоторых случаях противоэпилептические средства усиливают способность мозга ограничивать распространение эпилептической активности.
У взрослых чаще всего (более чем в 40% случаев) наблюдаются сложные парциальные припадки. Простые парциальные выявляются в 20% случаев, первичные генерализованные тонико-клонические припадки - в 20% случаев, абсансы - в 10% случаев, другие типы припадков - в 10% случаев. У детей абсансы встречаются значительно чаще, чем у взрослых.
Классификация эпилептических синдромов
Классификация эпилептических припадков не несет в себе информации о состоянии больного, причинах, тяжести, прогнозе заболевания. Отсюда вытекает необходимость дополнительной классификационной схемы, позволяющей квалифицировать эпилептические синдромы. Это более объемная классификация, которая включает не только описание типа припадков, но и информацию о других клинических особенностях заболевания. Ниже описаны некоторые из этих эпилептических синдромов.
Инфантильные спазмы / Синдром Веста
Инфантильные спазмы возникают у детей в возрасте от 3 месяцев до 3 лет и характеризуются внезапным сгибательными спазмами и высоким риском умственной отсталости. Во время сгибательных спазмов у ребенка внезапно разгибаются конечности, туловище наклоняется вперед, издается крик. Эпизод продолжается несколько секунд, но может повторяться несколько раз в час. При ЭЭГ выявляется гипсаритмия с высокоамплитудными пиками и дезорганизованной высокоамплитудной фоновой активностью. Раннее активное лечение способно уменьшить риск развития стойкой умственной отсталости. Хотя вальпроевая кислота и бензодиазепины считаются препаратами выбора, их эффективность невелика. Из новых препаратов наиболее обещающие результаты получены при применении вигабатрина и фелбамата, а также ламотриджина и топирамата.
Синдром Леннокса-Гасто
Синдром Леннокса-Гасто - относительно редкое состояние (за исключением эпилептологических центров, где он составляет значительную часть больных с резистентными к лечению припадками). Он проявляется следующими характерными чертами:
Хотя синдром обычно начинается в детском возрасте, от него могут страдать и взрослые. Синдром Леннокса-Гасто очень труден для лечения, лишь у 10-20% больных терапия дает удовлетворительные результаты. Поскольку припадки почти всегда мультифокальные, хирургическое лечение при этом заболевании малоэффективно, хотя коллозотомия способна уменьшить степень внезапности припадка и предотвратить травмы. Несмотря на то, что вальпроевая кислота, бензодиазепины, ламотриджин, вигабатрин, топирамат и фелбамат могут оказаться полезными при этом состоянии, результаты лечения часто бывают неудовлетворительными.
Фебрильные эпилептические припадки
Фебрильные эпилептические припадки провоцируются лихорадкой и обычно проявляются у детей в возрасте от 6 месяцев до 5 лет тонико-клоническими судорогами. Фебрильные припадки следует отличать от припадков, вызванных более серьезными заболеваниями, такими как менингит. Фебрильные эпилептические припадки часто очень пугают родителей, однако обычно имеют доброкачественный характер. Хотя они рассматриваются как фактор риска для развития в последующем сложных парциальных припадков, нет убедительных доказательств, что предотвращение фебрильных припадков снижает этот риск. У большинства детей с фебрильными припадками в последующем не развивается эпилепсии. В связи с этим целесообразность назначения противоэпилептических средств, способных оказать неблагоприятное влияние на обучаемость и личность ребенка, ставится под сомнение. Для предупреждения фебрильных припадков обычно используют фенобарбитал. Но он эффективен лишь при ежедневном приеме, поскольку припадок обычно возникает сразу же после подъема температуры тела. Длительный ежедневный прием фенобарбитала приводит к гиперактивности, нарушениям поведения и обучения у значительного процента детей. Многие детские неврологи полагают, что лечение фебрильных припадков оказывает более неблагоприятное влияние, чем эпизодически возникающие припадки, которые могут никогда не повториться, и советуют воздерживаться от лечения. Несколько испытаний при фебрильных припадках других противоэпилептических препаратов не принесли обнадеживающих результатов. Таким образом, проблема лечения фебрильных припадков остается дискуссионной.
Доброкачественная эпилепсия детского возраста с центрально-височными пиками
Доброкачественная эпилепсия детского возраста с центрально-височными пиками (доброкачественная роландическая эпилепсия) - генетически детерминированное заболевание, обычно проявляющееся в детском или подростковом возрасте (от 6 лет до 21 года). Роландовой называется область в мозге, расположенная спереди от границы лобной и теменной долей. Припадки, генерирующиеся в этой зоне, проявляются подергиваниями и парестезиями в лице или кисти, иногда переходящие во вторично генерализованные тонико-клонические эпилептические припадки. При этом состоянии ЭЭГ обычно выявляет выраженные пики в центральной и височной областях. Припадки чаще возникают при засыпании. Термин «доброкачественный» применяется не потому, что припадки могут проявляться минимальными симптомами, а из-за очень благоприятного долгосрочного прогноза. С возрастом припадки почти всегда регрессируют. Применение противоэпилептических средств необязательно, но при частых или тяжелых припадках используют средства, эффективные при парциальных припадках (чаще всего карбамазепин).
Ювенильная миоклоническая эпилепсия
Ювенильная миоклоническая эпилепсия (ЮМЭ) - наиболее частая причина генерализованных припадков в молодом возрасте. В отличие от доброкачественной эпилепсии с центрально-височными пиками, возрастного регресса этих припадков не наблюдается. ЮМЭ - генетически детерминированный эпилептический синдром, обычно начинающийся у детей старшего возраста и подростков. В некоторых семейных случаях найден патологический ген на хромосоме 6. При ЮМЭ обычно отмечаются утренние миоклонии (подергивания конечностей или головы) и эпизодические генерализованные тонико-клонические судороги. ЭЭГ при ЮМЭ обычно выявляет генерализованные комплексы «пик-волна» частотой 3-6/с. Характерна высокая эффективность противоэпилептических средств, в том числе вальпроевой кислоты и бензодиазепинов. При непереносимости этих средств могут применяться ламотриджин и топирамат.