Симптомы эпилептических припадков

Эпилептический припадок - внезапно развивающийся стереотипный эпизод, характеризующийся изменением двигательной активности, сенсорных функций, поведения или сознания и связанный с патологическим электрическим разрядом нейронов головного мозга. Эпилепсия - состояние, проявляющееся повторяющимися спонтанными припадками. Следовательно, эпилептический припадок - это отдельный эпизод, тогда как эпилепсия - болезнь. Одиночный припадок не позволяет диагностировать эпилепсию, ровно как и серия припадков, если они вызваны провоцирующими факторами, например, алкогольной абстиненцией или опухолью мозга. Диагностика эпилепсии требует, чтобы припадки были спонтанными и повторяющимися.

Симптомы эпилептических припадков

Симптомы эпилептических припадков зависят от нескольких факторов, наиболее важным из которых является локализация той зоны в мозге, где возникает патологический электрический разряд. Корковая зона, контролирующая движения и чувствительность, имеет вид полосы и расположена вдоль границы лобной и теменной долей. При этом та часть, которая контролирует движения, располагается ростральнее (в проекции лобной коры), а та часть, которая обеспечивает восприятие соматосенсорной афферентации, - более каудально (в проекции теменной доли). Если двигаться от верхней части этой области латерально и вниз, то в ней последовательно расположены зоны представительства туловища, проксимального отдела рук, кистей, пальцев, лица, губ. Зона представительства языка расположена в этой моторно-сенсорной полоске латеральнее и ниже других. Эпилептическое возбуждение во время припадка может распространяться вдоль этой зоны, последовательно активируя каждую из групп мышц в течение нескольких секунд или минут (джексоновский марш). Моторная речевая зона Брока обычно расположена в левой лобной доле спереди от моторной полоски, а зона понимания речи Вернике - в теменно-височной области. Зрительное восприятие обеспечивается задними полюсами затылочных долей. Фокальная эпилептическая активность в этих регионах вызывает расстройство соответствующей функции или искажение соответствующего аспекта восприятия.

Глубинные отделы височных долей - это та зона мозга, которая имеет особенно важное значение для развития эпилептических припадков. В состав височных долей входят миндалина и гиппокамп - наиболее эпилептогенные структуры мозга, которые в наибольшей степени вовлечены в патогенез эпилепсии у взрослых. По этой причине миндалина и гиппокамп, вовлеченные в регуляцию эмоций и процессы памяти, представляют собой важные мишени при хирургическом лечении эпилепсии.

Если патологический электрический разряд возникает в лобной коре, у больного возникает двигательный припадок, если в сенсорной коре - патологическое сенсорное восприятие, если в зрительной коре - вспышки света и элементарные зрительные ощущения. Припадки, генерирующиеся в глубинных структурах височной доли, проявляются остановкой активности, мнестических процессов, сознания и появлением автоматизмов. Если эпилептическая активность распространяется на все регионы мозга, возникает типичный генерализованный тонико-клонический припадок с утратой сознания, тоническим напряжением туловища и подергиваниями в конечностях.

Эпилептические припадки возникают вследствие электрохимического патологического процесса в мозге. Поскольку нейроны либо активируют, либо тормозят соседние клетки, большинство эпилептических синдромов обусловлены нарушением баланса между двумя этими действиями. Хотя, по-видимому, практически все нейромедиаторы и нейромодуляторы в головном мозге вовлечены в патогенез эпилепсии, глутамат кислота и ГАМК играют особо важную роль, поскольку первый является основным возбуждающим медиатором, а вторая - основным тормозным медиатором мозга. Механизм действия некоторых противоэпилептических средств связан с блокадой глутаматергической возбуждающей передачи. Хотя торможение глутаматергической передачи приводит к устранению припадков, одновременно оно может быть причиной целого ряда нежелательных побочных эффектов, ограничивающих применение данных препаратов. ГАМК, являющаяся наиболее сильным тормозным медиатором, также может быть мишенью для противоэпилептических средств, и целый ряд препаратов с подобным действием разрешен к применению при эпилепсии.

В течение длительного времени ведется оживленная дискуссия на тему - являются ли эпилептические припадки результатом дисфункции всей центральной нервной системы или только ограниченной группы нейронов. При этом данные, указывающие на системный характер расстройства, более убедительны. В патогенезе припадков задействованы анатомические, физиологические и нейрохимические ресурсы головного мозга, которые обеспечивают распространение чрезмерного гиперсинхронного нейронного разряда из эпилептического очага, где при внутриклеточной регистрации выявляется пароксизмальный деполяризационпый сдвиг (ПДС).

Тормозные влияния в головном мозге имеют избирательную чувствительность к определенным факторам. Ингибиторный круг - полисинаптическая структура, образованная связанными между собой вставочными нейронами, использует ГАМК или другие тормозные нейромедиаторы. Эти пути более чувствительны к патологическим воздействиям (таким как гипоксия, гипогликемия или механическая травма), чем возбуждающие моносинаптические пути. Если возбуждающие синапсы функционируют нормально, а тормозные синапсы не функционируют, возникает припадок. Если повреждение достаточно тяжелое и, наряду с тормозными, страдают и возбуждающие системы, то припадки прекращаются, а вслед за этим развивается кома или наступает летальный исход.

Торможение нейронов в головном мозге - не одиночный процесс, а скорее иерархия процессов. Тормозной постсинаптический потенциал (ТПСП), генерируемый ГАМКд-рецептором - наиболее важная ее часть. Как уже упоминалось, этот рецептор обладает избирательной чувствительности к повреждению и антагонистам ГАМКА-рецепторов, таким как пенициллин, пикротоксин или бикукуллин. Некоторые нейроны имеют также ГАМКв -рецепторы, агонистом которых является антиспастический препарат баклофен. Хотя разработаны несколько антагонистов ГAMKg-рецепторов, ни один из них не применяется в клинической практике. ГАМКв-рецепторы, по-видимому, особенно важны для генерации волны - одного из ЭЭГ-признаков пик-волновой абсансной эпилепсии. Третий уровень торможения образуют кальций-зависимые калиевые каналы, которые опосредуют поствспышечную гиперполяризацию. Повышение внутриклеточного уровня кальция активирует калиевые каналы, выводящие калий из клетки, что приводит к гиперполяризации, которая сохраняется от 200 до 500 мсек. Четвертый уровень торможения обеспечивается активацией метаболических насосов, использующих в качестве источника энергии АТФ. Эти насосы обменивают три внутриклеточных иона натрия на два внеклеточных иона калия, что усиливает отрицательный внутриклеточный заряд. Хотя подобные насосы активируются интенсивным нейронным разрядом и служат для восстановления баланса ионов, свойственного равновесному состоянию, они могут приводить к длительной гиперполяризации клетки, сохраняющейся в течение многих минут. Существование этой иерархии имеет важное значение, поскольку нарушение одного из этих тормозных процессов не устраняет другие механизмы, которые могут брать на себя защиту мозга от избыточного возбуждения.

Абсансы (petit mal) - исключение из правила, согласно которому припадки возникают в результате ослабления тормозных влияний, поскольку они, вероятно, возникают в результате усиления или гиперсинхронизации торможения. Именно поэтому для абсансов скорее характерно отсутствие поведенческой активности, нежели непроизвольные избыточные или автоматизированные действия, наблюдаемые при других типах припадков.

Во время абсанса на электроэнцефалограмме регистрируются повторяющиеся последовательности пиков и волн. Три силы требуются для поддержания этой картины: возбуждающий стимул, генерирующий пик; тормозной стимул, генерирующий волну; и пейсмейкер, поддерживающий ритм. Предполагают, что пик обусловлен глутамат-опосредованным ВПСП (возбуждающий постсинаптический потенциал), волна - ГАМКв-опосредованным ТПСП, а ритмичность - изменением активности кальциевых каналов в некоторых таламических ядрах. Эти представления служат основой для поиска новых подходов к лечению абсансов.

Нет простого объяснения, почему большинство припадков завершаются спонтанно, поскольку способность нейронов к разряду сохраняется и после прекращения припадка. Развитие особого постиктального состояния, предопределяющего прекращение припадка, может быть обусловлено несколькими факторами, в том числе гиперполяризацией нейронов, вероятно, связанной с функционированием метаболических насосов и снижением церебральной перфузии, что приводит к снижению активности нейронных кругов. Чрезмерное выделение нейромедиаторов и нейромодуляторов вследствие разрядов во время припадка также может вносить вклад в развитие постиктального состояния. Например, полагают, что эндогенные опиоидные пептиды, высвобождаемые во время припадка, тормозят функции мозга после пароксизма, поскольку антагонист опиоидных рецепторов налоксон оказывает пробуждающее действие на крысах, находящихся в ступоре после электрошокового припадка. Кроме того, аденозин, высвобождающийся во время припадка, активируя аденозиновые A1-рецепторы, может частично блокировать последующую возбуждающую синаптическую передачу. Оксид азота - второй посредник, который влияет на состояние кровеносных сосудов и нейронов в головном мозге, может играть определенную роль и в развитии постиктального состояния.

Физиологические механизмы, ответственные за развитие постиктального состояния, имеют решающее значение для прекращения эпилептического припадка, но одновременно они также могут быть причиной постиктальных расстройств, которые у некоторых больных в большей степени нарушают жизнедеятельность, чем собственно припадки. В связи с этим разработка способов лечения, направленного на уменьшение продолжительности постиктального состояния, имеет важное значение.

Поскольку эпилепсия характеризуется повторяющимися припадками, полное объяснение механизмов развития этого расстройства должно учитывать хронические изменения в головном мозге, которые являются условием возникновения этих припадков. Повторяющие припадки могут быть вызваны широким кругом поражений головного мозга, в том числе перинатальной гипоксией, черепно-мозговой травмой, внутримозговыми кровоизлияниями и ишемическими инсультами. Нередко припадки возникают не сразу, а спустя несколько недель, месяцев или лет после повреждения мозга. Проведено несколько исследований, в которых изучались изменения в мозге после повреждения, приводящие к развитию хронической гипервозбудимости мозговых структур. Полезной моделью для изучения этого процесса оказался гиппокамп, подвергнутый химическому воздействию каиновой кислотой (нейротоксина с относительно избирательным действием) или чрезмерной электрической стимуляцией, которые вызывают селективную утрату некоторых нейронов. Гибель клеток приводит к разрастанию аксонов (спраутингу) других нейронов, которые вступают в контакт с деафферентированными клетками. Сходный процесс имеет место в двигательных единицах и приводит к появлению фасцикуляций. С этой точки зрения некоторые припадки могут рассматриваться как своего рода «фасцикуляций головного мозга», вызванные реорганизацией нейронов. Целью такой реорганизации, разумеется, является не продукция припадка, а восстановление целостности нейронных кругов. Цена, которую приходится за это платить, - это повышение возбудимости нейронов.

Известно, что эпилептические припадки возникают не просто в какой-либо одной зоне мозга, а скорее в кругах, образованных взаимодействующими между собой нейронами, которые ведут себя как аномальные сети. Удаление определенной области мозга тем не менее может привести к прекращению некоторых типов припадков. Механизм лечебного действия подобного хирургического вмешательства можно сравнить с перерезанием телефонного кабеля, прерывающего телефонный разговор даже в том случае, когда собеседники находятся на большом расстоянии друг от друга.

Некоторые зоны мозга, по-видимому, имеют особенно важное значение в генерации эпилептических припадков. Неспецифические таламические ядра, особенно ретикулярное ядро таламуса, имеет ключевое значение для генерации пик-волновых абсансов, а гиппокамп и миндалина, располагающиеся в медиальных отделах височных долей, - для генерации сложных парциальных припадков. Препириформная кора известна как зона, ответственная за возникновение височных припадков у крыс, кошек и приматов. У крыс ретикулярная часть черной субстанции облегчает распространение и генерализацию эпилептической активности. У человека кора больших полушарий - наиболее важная структура, генерирующая эпилептические припадки. При этом фокальные припадки обычно возникают в результате повреждения или дисфункции новой коры (неокортекса) либо древней и старой коры (архикортекса и палеокортекса) в медиальных отделах височных долей. Хотя основные проявления припадков связаны с неокортексом, подкорковые системы также вовлечены в патогенез припадка, хотя структуры и пути, участвующие в развитии припадков, точно не известны.

Фундаментальные исследования меняют традиционные представления о механизмах развития эпилепсии, особенно фокальных припадков. Тем не менее, многие вопросы остаются без ответа, в том числе: какие системы вовлечены в механизм развития генерализованных припадков, каким образом припадки начинаются и заканчиваются, какие процессы приводят к формированию эпилептического очага после повреждения головного мозга, какую роль играет наследственная предрасположенность к развитию припадков, чем объясняется приуроченность некоторых форм эпилепсии к определенным фазам развития головного мозга, почему аномальная электрическая возбудимость проявляется различными типами припадков.

Классификация эпилептических припадков

Поскольку припадки классифицируют, главным образом, на основе соглашения о терминологии, вырабатываемого комитетом экспертов, а не на основе каких-либо фундаментальных положений, классификационная схема, несомненно, будет меняться по мере роста знаний об эпилепсии.

Эпилептические припадки подразделяют на две большие категории: парциальные (фокальные) и генерализованные. Парциальные эпилептические припадки генерируются в ограниченной зоне мозга, что приводит к появлению фокальной симптоматики, например, подергиваний в конечностях или лице, расстройству чувствительности и даже изменению памяти (как, например, при височных припадках). Генерализованные припадки возникают в результате вовлечения всего головного мозга. Хотя некоторые специалисты полагают, что эти припадки генерируются в глубинных структурах мозга, широко проецирующихся на корковую поверхность и в результате проявления дисфункции различных отделов мозга возникают практически одновременно, истинные механизмы развития генерализованных припадков остаются неизвестными.

Парциальные эпилептические припадки подразделяются на простые парциальные (без утраты сознания или памяти) и сложные парциальные (с утратой сознания или памяти). Простые парциальные эпилептические припадки могут проявляться подергиваниями, патологическими ощущениями, зрительными образами, звуками, запахами, искажением восприятия. Если эпилептическая активность распространяется на вегетативные структуры, возникают ощущение прилива или тошнота. При всех типах простых парциальных припадков больной остается в сознании и помнит все, что с ним происходит. Если у больного возникает спутанность сознания или он не может вспомнить, что происходило с ним во время припадка, то припадок определяется как сложный парциальный.

Международная классификация эпилептических припадков (упрощенный вариант)

Парциальные эпилептические припадки (генерируются в ограниченной зоне мозга)