Саркоидоз легких

зобом, тератомой, бронхогенными кистами. Саркоидоз легких требует проведения дифференциальной диагностики с диссеминированным туберкулезом, карциноматозом, бронхиолоальвеолярным раком, пневмокониозами, токсоплазмозом, альвеолитами, лейомиматозом и целым рядом других заболеваний, для которых характерна легочная диссеминация.

 

Лечение

Лечение легочного саркоидоза c помощью кортикостероидов. Шесть стадий лечения.

Схема кортикостероидной терапии для лечения легочного саркоидоза в настоящее время не стандартизована. Не имеется общепринятых методик лечения, наблюдения пациентов и дозировки кортикостероидов. Решение этих проблем важно по нескольким причинам. Во- первых, использование кортикостероидов может кончаться ненужными побочными эффектами. Во-вторых, недостаточное использование кортикостероидов может закончиться постоянной дисфункцией органа. В-третьих, пациенты, которые необосновано отнесены в категорию ''неподдающихся лечению кортикостероидами'' могут быть подвергнуты лечению другими потенциально опасными препаратами или даже трансплантации легкого. Применение кортикостероидов включает шесть стадий:

(1) первоначальные высокие дозы, чтобы управлять воспалением;

(2) переход к поддерживающей  дозе, которая продолжит подавлять воспаление, но уменьшит риск побочных реакций;

(3) продолжение применения поддерживащей  дозы до принятия решения об  отказе от кортикостероидов; \

(4) прекращение терапии;

(5) наблюдение за возможным рецидивом;

(6) новый цикл лечения, если рецидив происходит.

Принятие решения о начале терапии зависит от нескольких факторов, которые включают историю болезни, ожидаемый ответ от лечения и его сопоставимость с побочными эффектами от терапии. Легочный саркоидоз уникален тем, что в отличие от других интерстициальных болезней легкого, может стабилизироваться или исчезать вообще без терапии. Поэтому, важно понимать течение легочного саркоидоза при принятии решения, тем более, что терапия может приводить к существенным побочным эффектам.

Легочный саркоидоз обычно протекает в одной из двух форм. Острый легочный саркоидоз может проявляться с признаками ненормальности рентгенограммы грудной клетки и дисфункции легкого или без них. Хронический легочный саркоидоз определяется как болезнь, при которой признаки сохраняются более 2 лет. Пациенты с хроническим легочным саркоидозом часто имеют прогрессирующую форму заболевания, которая требует кортикостероидной терапии Ненормальности рентгенограммы грудной клетки пациентов с острым саркоидозом уменьшаются или стабилизируются в 60-90 % случаев. Ремиссия происходит наиболее часто среди пациентов, у которых на первичной рентгенограмме грудной клетки имеется только грудная аденопатия (рентгенографическая стадия 1) чем когда ей сопутствуют различные степени паренхиматозной инфильтрации (рентгенографические стадии 2 и 3). Прогноз течения острого легочного саркоидоза хорошо коррелирует с некоторыми внелегочными проявлениями. Присутствие узловатой эритемы, артрита или лихорадки в связано с хорошим прогнозом, в случае ознобленной волчанки, спленомегалии или вовлечения костей прогноз считается плохим. Болезнь имеет худший прогноз среди черокожих пациентов и среди пациентов у которых болезнь началась после 40 лет. Спонтанная ремиссия происходят почти у двух третей пациентов с острым легочным саркоидозом, в то время как у 10-30 % развивается хроническая форма. Ремиссия часто происходит в первые 6 месяцев после постановки диагноза, хотя в некоторых случаях может требоваться от 2 до 5 лет. Хронический легочный саркоидоз - постоянная и прогрессирующая болезнь с разрушением альвеолярной архитектуры и нарастающей дисфункции легкого, и приводит к развитию фиброза. На рентгенограмме как правило наблюдаются кистозно-фиброзные изменения (рентгенографическная стадия 4) с искажением легкого, потерей объема и в терминальной стадии - сотовое легкое. Смертность находится в пределах 1-6 %, и три четверти смертных случаев связаны с хронической прогрессивной легочной болезнью, включая осложнения от аспергилломы. Ранний альвеолит и гранулематозное воспаление поддаются стероидной терапии. Фиброз минимально поддается терапии или не поддается вообще. Интуитивно понятно, что схемы лечения должны отличатся в зависимости от того, имеет болезнь острое или хроническое течение.

Кортикостероидная терапия острого легочного саркоидоза:

Течение острого легочного саркоидоза не может быть предсказано для индивидуального пациента. Решение начать кортикостероидную терапию для пациента, чья болезнь может исчезнуть спонтанно, необходимо принимать очень ответственно. Клинические факторы, описанные выше (узловатая эритема или ознобленная волчанка) могут использоваться для принятия решения. Так как кортикостероиды могут давать существенные побочные реакции, их использование не может быть оправдано у бессимптомных пациентов или с умеренным течением болезни. Для пациентов с клиническими признаками, которые предсказывают благоприятное течение болезни (узловатая эритема), выгоды от лечения часто перевешиваются возникающими побочными эффектами. Часто к этим пациентам можно применить паллиативную терапию: нестероидные противовоспалительные средства при артралгии и лихорадке, бронхолитические средства и ингаляционные кортикостероиды при хрипах и кашле.

Большинство пациентов с легочным саркоидозом будут иметь положительную динамику или ремиссию в пределах 6 месяцев от постановки диагноза. Поэтому рекомендуется, чтобы пациенты с умеренным течением легочного саркоидоза наблюдались в течение 3-6 месяцев, если это возможно. Пациенты, чье состояние состояние ухудшается в этот период, должны быть подвергнуты стероидной терапии. Пациенты с умеренной легочной дисфункцией, чье состояния не меняется в течение периода наблюдения, подвергаются стероидной терапии или наблюдаются далее. Пациенты с серьезной дисфункцией легкого или с быстропрогрессирующими легочными проявлениями, должны быть подвергнуты кортикостероидной терапии немедленно. Лечение пациентов с хроническим течением легочного саркоидоза часто проходит в течение длительных периодов, иногда терапия пожизнена. Эти пациенты нуждаются в регулярном контроле их легочного статуса, если терапия прекращена, поскольку возможен рецидив болезни через несколько лет. Некоторые авторы рекомендуют использовать рентгенограмму грудной клетки для принятия решения о начале стероидной терапии. Большинство исследований показало отсутствие связи отдаленного прогноза для пациентов, к которым применялась кортикостероидная терапия на основании только рентгенографических данных. Было показано, что бессимптомные пациенты с легочным саркоидозом не получают отдаленную выгоду от раннего начала кортикостероидной терапии, независимо от рентгенографическной стадии болезни. На основаннии этих данных бессимптомные пациенты с нормальной легочной функцией не должны подвергаться стероидной терапии только из-за наличия рентгенографическных ненормальностей.

Лечение острого легочного саркоидоза с помощью кортикостероидов: шесть фаз лечения

Фаза	Суточная доза, период времени
Первоначальная терапия	Преднизон, 30, 1 месяц Метилпреднизолон, 24-32,  2 недели Преднизон, 1 mg/kg,  6 недель
Переход к поддерживающей терапии	Преднизон, 30,  2 месяца Метилпреднизолон, 24-32, 12-16,  1 месяц Преднизон, 30-40, 10-15,  6 месяцев Преднизон, 1 mg/kg 0.25 mg/kg,  6 недель
Поддерживающая терапия	терапия Преднизон, 10, 9 месяцев Метилпреднизолон, 12-16, 5 месяцев Преднизон, 0.25 mg/kg,  10  месяцев
Прекращение терапии	Преднизон, 10, 6 месяцев Метилпреднизолон, 12-16, 1 месяц Преднизон, 0.25 mg/kg, 6 недель
Наблюдение после прекращения терапии
рецидив	Преднизон, 30, 1 месяцев Преднизон, 1 mg/kg,  6 недель

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Заключение

Лечение легочного саркоидоза не должно начинаться немедленно, потому что его естественным течением может быть стабилизация и ремиссия. Решение о начале лечения должно быть основано на наличии клинически существенных признаков прогресса болезни или серьезной дисфункции легкого. Кортикостероиды - основное средство для лечения острого легочного саркоидоза. Поскольку высокие дозы кортикостероидов обычно требуются в течение короткого периода времени, а рецидив возможен, когда терапия прекращена, рационально проводить лечение острого легочного саркоидоза в шесть стадий: первоначальная дозировка, переход к поддерживающей дозе, поддерживающая терапия, контроль без терапии и терапия в случае рецидива. Хронический легочный саркоидоз обычно требует более агрессивной кортикостероидной терапии. Для этих пациентов терапия обычно требуется в течение нескольких лет или даже пожизненно. Альтернативные противовоспалительные средства могут применяться, когда побочные эффекты кортикостероидов станут существенными.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Использованная литература:

1. Илькович М.М., Новикова Л.Н., Лучкевич  В.С. Саркоидоз органов ды- хания/ Руководство для врачей.- СПб., 1996.

2. Диагностика и лечение саркоидоза  органов дыхания /Методические рекомендации.- М., 1994.

3. Диагностика, клиника и лечение  саркоидоза легких.- Л. :Медицина, 1978.

4. Рабухин А.Е., Доброхотова М.И., Тонитрова Н.С. Саркоидоз. – М., 1975.

5. Саркоидоз/ Под ред. А.Г.Хоменко, О.Швайгера.- 1982.

6. Струков А.И., Кауфман О.Я. Гранулематозные  болезни.- М., 1988.