Развитие и пороки ЦНС

Хотя все основные извилины уже существуют к моменту рождения, рисунок борозд еще не достигает высокой степени сложности. Спустя год после рождения появляются индивидуальные различия в распределении борозд и извилин и происходит усложнение их строения. В результате неравномерного роста отдельных участков коры в процессе онтогенеза в некоторых областях наблюдается как бы оттеснение определенных отделов вглубь борозд за счет наплыва над ними соседних, функционально более важных. Примером этого является постепенное погружение островка вглубь латеральной борозды за счет мощного разрастания соседних отделов коры, развивающихся с развитием членораздельной речи ребенка. Это – так называемая, лобная покрышка и височная покрышка (речедвигательный

  
Рис. 3.54. Развитие коры больших полушарий мозга ребенка (по Шевченко): 
А – 4,5 мес.; Б – 1 год 3 мес.; В – 3 года 2 мес.

и речеслуховой центры). Восходящая и горизонтальная передние ветви латеральной борозды образуются из наплыва треугольной извилины лобной доли и развиваются у человека на самых поздних стадиях пренатального развития. Борозды образуются в следующей последовательности: к 5-му месяцу эмбриогенеза появляется центральная и поперечно-затылочная борозды, к 6-ти месяцам – верхняя и нижняя лобные, краевая и височные борозды, к 7-ми месяцам – верхние и нижние пре- и постцентральные и межтеменная, к 8-ми месяцам – средняя лобная и т.д.

В возрасте до пяти лет сильно изменяются форма, топография, размеры борозд и извилин полушарий. Этот процесс продолжается и после пяти лет, но значительно медленнее.

Мозг отличается от других органов человека ускоренным развитием. Древняя и старая кора имеет у новорожденного в общем то же строение, что и у взрослых людей. В то же время новая кора и связанные с ней подкорковые и стволовые образования продолжают свой рост и развитие вплоть до взрослого состояния. Численность нервных клеток в коре с возрастом не увеличивается. Однако сами нейроны продолжают развиваться: они растут, количество дендритов увеличивается, а их форма усложняется. Происходит процесс быстрой миелинизации волокон (табл. 3.1).

Различные области коры миелинизируются в онтогенезе не одновременно. Первыми в последние месяцы внутриутробной жизни получают миелиновую оболочку волокна проекционных областей, в которых оканчиваются восходящие или берут начало нисходящие корковые пути. Ряд путей миелинизируется в течение первого месяца после рождения. И, наконец, на втором – четвертом месяцах жизни этот процесс охватывает наиболее филогенетически новые

Таблица 3.1

Сроки миелинизации основных путей в ЦНС (по Бадаляну)

области, развитие которых особенно характерно для полушарий конечного мозга человека. Тем не менее кора полушарий ребенка в отношении миелинизации еще значительно отличается от коры взрослого. Одновременно развиваются двигательные функции. Уже в первые дни жизни ребенка появляются пищевые и оборонительные рефлексы на запахи, световые и другие раздражители. Начавшаяся во внутриутробной жизни миелинизация проводящих путей зрительной, вестибулярной и слуховой сенсорных систем заканчивается в первые месяцы после рождения. Вследствие этого простейшие движения трехмесячного ребенка обогащаются рефлекторным поворотам глаз и головы к источнику света и звука. Шестимесячный ребенок тянется к предметам и схватывает их, контролируя свои действия зрением.

Структуры мозга, обеспечивающие моторные реакции, также созревают постепенно. На 6–7 неделе пренатального периода созревает красное ядро среднего мозга. Оно играет важную роль в организации мышечного тонуса и в осуществлении установочных рефлексов при согласовании позы при поворотах туловища, рук, головы. К 6–7 месяцам происходит созревание полосатых тел, которые становятся регулятором тонуса мышц при разных положениях и непроизвольных движениях.

Движения новорожденного неточны и недифференцированы. Они обеспечиваются системой волокон, идущих от полосатых тел (стриатарной системой). В первые годы жизни ребенка к полосатым телам от коры прорастают нисходящие волокна. В результате экстрапирамидная система становится под контроль пирамидной – деятельность полосатых тел начинает регулироваться корой. Движения становятся более точными и целенаправленными.

В дальнейшем постепенно усиливаются и уточняются такие двигательные акты, как выпрямление туловища, сидение, стояние. К концу первого года жизни миелинизация распространяется на большие полушария. Ребенок учится сохранять равновесие и начинает ходить. Процесс миелинизации оканчивается к двум годам. Одновременно у ребенка развивается речь, представляющая специфически человеческую форму высшей нервной деятельности.

Отдельные области коры до рождения и после него растут неодинаково, что связано с их филогенетическим происхождением и функциональными особенностями.

Помимо обонятельной сенсорной системы, связанной в основном с древней корой, в новой коре раньше других приближаются к строению мозга взрослого корковые отделы соматосенсорной системы, а также лимбическая область. Затем дифференцируются корковые отделы зрительной и слуховой систем и ассоциативная верхнетеменная область, имеющая отношение к тонкой кожной чувствительности – узнаванию предметов на ощупь.

При этом на протяжении всего постнатального развития относительная площадь поверхности одной из более старых областей – затылочной – сохраняется постоянной (12%). Значительно позднее приближаются к строению мозга взрослого такие эволюционно новые, ассоциативные области, как лобная и нижнетеменная, связанные с несколькими сенсорными системами. При этом, в то время как у новорожденного лобная область составляет 20,6–21,5% поверхности всего полушария, у взрослого она занимает 23,5%. Нижнетеменная область занимает у новорожденного 6,5% поверхности всего полушария, а у взрослого – 7,7%. Филогенетически наиболее новые ассоциативные поля 44 и 45, "специфически человеческие", имеющие преимущественное отношение к речедвигательной системе, дифференцируются на более поздних этапах развития, этот процесс продолжается и после семи лет.

В процессе развития ширина коры увеличивается в 2,5–3 раза. Прогрессивно растут и отдельные ее слои, особенно слой III, и наиболее интенсивно в ассоциативных полях коры. В течение развития наблюдается уменьшение числа клеток на единицу площади, т.е. их более разреженное расположение (рис. 3.55, А). Это связано со значительным ростом и усложнением отростков нервных клеток, особенно дендритов, рост которых ведет к раздвиганию тел нейронов (рис. 3.55, Б).

Большой скачок в степени зрелости коры мозга ребенка по сравнению с корой мозга новорожденного наблюдается через 14 дней после

  
Рис. 3.55. Изменение цитоархитектоники коры ребенка (III слоя поля 37):

1 - новорожденный; 2 – ребенок 3 мес.; 3 – 6 мес.; 4 – 1 год; 5 – 3 года; 6 – 5–6 лет; 7 – 9–10 лет; 8 – 12–14 лет; 9 – 18–20 лет

рождения. Особенно интенсивно увеличивается поверхность полушарий и их отдельных областей в первые два года жизни. Это связано с формированием сложных, целенаправленных действий, быстрым развитием речи и первыми признаками становления абстрактного мышления. Дальнейшее качественное совершенствование коры больших полушарий и изменение количественных показателей особенно резко выявляются в 4 года и 7 лет, когда процессы психической деятельности становятся богаче, разнообразнее и сложнее. Возраст 7 лет можно считать критическим в развитии ребенка, и по морфологическим данным, и по физиологическим показателям.

Возрастные и половые показатели мозга

Мозг ребенка очень рано приобретает размеры, близкие к мозгу взрослых людей, и уже к семи годам масса его у мальчиков в среднем достигает 1260 г, а у девочек – 1190 г. Максимальной массы мозг достигает в возрасте от 20 до 30 лет, а затем она начинает медленно уменьшаться, в основном за счет увеличения глубины и ширины борозд, уменьшения массы белого вещества и расширения просветов желудочков (рис. 3.56). Масса головного мозга взрослого человека равна в среднем 1275–1375 г. При этом индивидуальный диапазон очень велик (от 960 до 2000 г) и коррелирует с массой тела. Объем мозга составляет 91–95% емкости черепа.

В антропологии принято учитывать "индекс церебрализации" – степень развития мозга при исключенном влиянии массы тела. По этому

    
Рис. 3.56. Изменение ткани мозга с возрастом:

А – мозг человека 45–50 лет; Б – мозг пожилого человека (после 70 лет); 1 - прозрачная перегородка; 2 – белое вещество; 3 – передний рог бокового желудочка

индексу человек резко отличается от животных. Весьма существенно, что на протяжении онтогенеза можно выделить особый период в развитии ребенка, который отличается максимальным

"индексом  церебрализации". Этот период соответствует не стадии новорожденности, а периоду раннего детства – от 1 года до 4 лет. После этого периода индекс снижается. Указанный факт соответствует многим нейрогистологическим данным. Так, например, количество синапсов на единице площади в теменной коре после рождения бурно увеличивается только до 1 года, затем несколько уменьшается до 4 лет и резко падает после 10 лет жизни ребенка. Это доказывает, что именно период раннего детства заключает в себе огромное количество возможностей, заложенных в нервной ткани мозга, от реализации которых во многом зависит дальнейшее интеллектуальное развитие человека.

Вес мозга взрослого мужчины – 1150– 1700 гр. На протяжении всей жизни у мужчин сохраняется более высокая масса мозга, чем у женщин. Индивидуальная вариабельность веса мозга очень велика, но при этом она не является показателем уровня развития умственных способностей человека. Так, мозг Тургенева весил 2012 г, Кювье – 1829 г, Байрона – 1807 г, Шиллера – 1785 г, Бехтерева – 1720 г, Павлова – 1653 г, Менделеева – 1571 г, Анатоля Франса – 1017 г.

Пороки развития ЦНС

Врожденные пороки развития центральной нервной системы наблюдаются сравнительно часто. По наблюдениям, им принадлежит одно из первых мест. Наиболее важными являются:  
  Anencephalus. При этом врожденном пороке отсутствуют оба полушария головного мозга, а продолговатый и спинной мозг нормально развиты. При таком пороке нет черепного покрова и голова таких новорожденных похожа на голову жабы или кошки. Часто этот порок сочетается с другими врожденными пороками. Дети нежизнеспособны и погибают в первые часы или дни после рождения, но они могут глотать, плачут и реагируют на кожные раздражения.  
 
Microencephalus. Речь идёт о недоразвитии головного мозга с последующей микроцефалией. Черепная часть головы мала, а лицевая - нормально развита. Средняя часть лица несколько выдается вперед. Голова напоминает голову птицы.  
Клинические симптомы зависят от степени недоразвития головного мозга. Мышечный тонус конечностей, как правило, повышен, сухожильные рефлексы оживленные, у таких детей нередко наблюдаются судороги. Мочеиспускание и дефекация нормальны. Дети значительно отстают в умственном развитии.  
Лечение безрезультатно.  
Megalencephalus. Врожденный порок, при котором наблюдается, общее увеличение мозга по форме и величине. Голова такая же, как при гидроцефалии. Дети слабоумные.  
Другие аномалии мозга: микрогирия (microgyria) - мозг с малым количеством извилин, агирия - отсутствует извилин. Иногда может отсутствовать мозолистое тело (corpus callosum). Эти аномалии сопровождаются судорогами, олигофренией. Клинически они не разграничиваются.  
Encephalocele. Речь идет о выбухании мозга и мозговых оболочек через черепные щели. В зависимости от содержания различают:  
Meningocele - выпячивание только мозговых оболочек со спинномозговой жидкостью.  
Encehalomeningocele - выбухание мозга и мозговых оболочек.  
Encephalocystocele - выбухание мозговой субстанции, оболочек мозга и части мозгового желудочка.  
Лечение хирургическое. При небольших, хорошо покрытых кожей encephalocele оперативное лечение предпринимают в конце первого года жизни ребенка. При больших, быстро растущих кистообразных опухолях на тонкой ножке, при узком отверстии и тонкой коже в случае опасности прободения и при неудобстве правильного ухода за новорожденным оперативное лечение может быть проведено еще в первые недели после рождения. После таких операций часто развивается вторичная гидроцефалия, приводящая к смерти.  
Spina bifida - врожденный порок, при котором существует расщелина дужек одного или нескольких позвонков с выпадением наружу мозговых оболочек и мозгового вещества. Нередко spina bifida сочетается с другими пороками, например, с заячьей губой, и волчьей пастью, врожденными пороками сердца, вывихом тазобедренного сустава и др. По Терновскому этот порок встречается один раз на 3000 новорожденных. Обычная локализация - пояснично-крестцовый отдел позвоночника, реже шейный и грудной отдел. Различают открытые и закрытые формы - spina bifida apperta et occulta.  
Лечение состоит в наложении сухих стерильных повязок, предохраняющих от травм и инфекций. При чистом менингоцеле показано хирургическое лечение. При разрыве грыжевого мешка или при опасности прободения тонкой стенки его оперативное лечение может быть проведено еще в первые дни после рождения. С операцией не следует спешить при менингоцеле, покрытом нормальной кожей, а также при менингоцеле без ясно выраженных параличей и при отсутствии инконтиненции. В этих случаях оперативное лечение может быть предпринято не ранее конца первого года жизни. В этот период ожидается и меньше осложнений, так как уменьшается опасность ранения нервов. Локализация менингоцеле также имеет значение. После операции нередко развивается гидроцефалия.  
Hydrocephalus aresorptivus обусловлена врожденными пороками развития, внутриутробными воспалениями, родовыми травматическими кровоизлияниями, воспалительными сращениями мозговых оболочек. Все это затрудняет отток и резорбцию спинномозговой жидкости, увеличивает давление в желудочках, замедляет скорость продукции спинномозговой жидкости. При этом виде гидроцефалии связь между желудочками и ликворными пространствами спинного мозга не нарушена. В результате тяжелого внутриутробного поражения мозга дегенеративными и воспалительными процессами, травмами мозговая ткань может атрофироваться или отсутствовать (порэнцефалия) и развивается гидроцефалия. Каждая врожденная гидроцефалия осложняет роды. Дети с гидроцефалией обычно апатичны, сосут медленно, нередко вскрикивают, а иногда при сильно увеличенном внутричерепном давлении наблюдаются и судороги. Рефлексы повышены. Для диагноза важное значение имеет спинномозговая пункция. При гидроцефалии, связанной с препятствием в оттоке, спинномозговая жидкость вытекает очень медленно, каплями, без давления или вообще не вытекает, в то время как при резорбтивной или гиперсекреторной гидроцефалии спинномозговая жидкость вытекает под давлением, струей. Чтобы доказать наличие полной непроходимости в желудочки вводят 1 мл 1 % раствора метиленового синего. Если через 20 мин из спинномозгового канала продолжает вытекать неокрашенная спинномозговая жидкость - диагноз ясен.  
Лечение. При гидроцефалии, обусловленной препятствием в оттоке спинномозговой жидкости, люмбальная пункия временно облегчает состояние. Пункция желудочков с эвакуацией 30-50 мл спинномозговой жидкости и более также приносит облегчение. Наиболее целесообразно как можно раньше передать лечение таких детей в руки нейрохирурга. При коммуницирующей гидроцефалии прибегают к электрокоагуляции plexus chorioideus. Лечение дарапримом и супроналом при гидроцефалии, обусловленной токсоплазмозом почти безрезультатно.  
Spina bifida occulta. Эта аномалия сопровождается расщеплением дужек позвонков, но без выпячивания опухоли наружу. Наиболее характерная локализация - пояснично-крестцовая область. На этом месте кожа утолщена, покрыта густым волосяным покровом, западает в виде ямочки и окружена плоскими родимыми пятнами. Этот врожденный порок иногда сопровождается деформацией конечностей. Клинически проявляется незначительными парезами нижних конечностей, слабостью сфинктеров.

Используемые ресурсы

1.М.Г.Привес,Н.К.Лысенков,В.И.Бушкович Анатомия человека,2008

2. Морфология нервной системы. Под ред. В.П.Бабминдра. Ленинград, изд. ЛГУ, 1985.

3. Анатомия  центральной нервной системы О.О. Якименко,2002

4. В.И. Козлов,Т.А. Цехмистренко Анатомия нервной системы,Мир 2003

5. Г.М.Савельева, В.И.Кулаков. Акушерство Часть 2, 2000