Развитие и пороки ЦНС

Введение

Функцией нервной системы является управление деятельностью различных систем и аппаратов, составляющих целостный организм, координирование протекающих в нем процессов, установление взаимосвязей организма с внешней средой. Нервы проникают во все органы и ткани, образуют многочисленные разветвления, имеющие рецепторные (чувствительные) и эффекторные (двигательные, секреторные) окончания, и вместе с центральными отделами (головной и спинной мозг) обеспечивают объединение всех частей организма в единое целое. Нервная система регулирует функции движения, пищеварения, дыхания, выделения, кровообращения, лимфоотток, иммунные (защитные) и метаболические процессы (обмен веществ) и др. Деятельность нервной системы, носит рефлекторный характер. Рефлекс (лат. reflexus - отраженный) - это ответная реакция организма на то или иное раздражение (внешнее или внутреннее воздействие), которая происходит при участии центральной нервной системы (ЦНС). Человеческий организм, обитающий в окружающей его внешней среде, взаимодействует с ней. Среда влияет на организм, и организм в свою очередь соответствующим образом реагирует на эти влияния. Протекающие в самом организме процессы также вызывают ответную реакцию. Таким образом, нервная система обеспечивает взаимосвязь и единство организма и среды.

К центральной нервной системе (ЦНС) относят спинной мозг и головной мозг, которые состоят из серого и белого вещества. Серое вещество спинного и головного мозга - это скопления нервных клеток вместе с ближайшими разветвлениями их отростков. Белое вещество - это нервные волокна, отростки нервных клеток, имеющие миелиновую оболочку (отсюда белый цвет волокон). Нервные волокна образуют проводящие пути спинного и головного мозга и связывают различные отделы ЦНС и различные ядра (нервные центры) между собой.

Развитие нервной системы в филогенезе

Филогенез - это процесс исторического развития вида. Филогенез нервной системы - история формирования и совершенствования ее структур.

В филогенетическом ряду существуют организмы различной степени сложности. Учитывая принципы их организации, их можно разделить на две большие группы. Беспозвоночные животные относятся к разным типам и имеют различные принципы организации. Хордовые животные (от просто устроенного ланцетника до человека) принадлежат к одному типу и имеют общий план строения.

Несмотря на разный уровень сложности различных животных, перед их нервной системой стоят одни задачи. Это, во-первых, объединение всех органов и тканей в единое целое (регуляция висцеральных функций) и, во-вторых, обеспечение связи с внешней средой, а именно - восприятие ее стимулов и ответ на них (организация поведения и движения). Клетки нервной системы как беспозвоночных, так и хордовых животных устроены принципиально одинаково. С усложнением строения животного заметно изменяется и структура нервной системы. Совершенствование нервной системы в филогенетическом ряду идет через концентрацию нервных элементов в узлах и появление длинных связей между ними. Следующим этапом является цефализация - образование головного мозга, который берет на себя функцию формирования поведения. Уже на уровне высших беспозвоночных (насекомые) появляются прототипы корковых структур (грибовидные тела), в которых тела клеток занимают поверхностное положение. У высших хордовых животных в головном мозге уже имеются настоящие корковые структуры и развитие нервной системы идет по пути кортиколизации, т.е. передачи всех высших функций коре головного мозга.Следует отметить, что с усложнением структуры нервной системы предыдущие образования не исчезают. В нервной системе высших организмов остаются и сетевидная, и цепочная, и ядерная структуры, характерные для предыдущих ступеней развития.

Онтогенез центральной нервной системы

Мозг человека развивается из эмбриональной эктодермы, лежащей над хордой. С 11-го дня внутриутробного развития, начиная с головного конца зародыша, происходит закладка нервной пластинки, которая впоследствии (к 3 неделе) замыкается в трубку.

Нервная трубка отшнуровывается от эктодермального слоя и оказывается погруженной под него. Одновременно с образованием нервной трубки под слоем эктодермы закладываются парные полоски, из которых формируются ганглионарные пластинки (нервные гребни).

Первой смыкается та часть нервной трубки, из которой образуется задний мозг. Смыкание трубки в переднем направлении происходит медленнее, чем в заднем, из-за ее большей толщины. Последним закрывается отверстие на переднем конце нервной трубки. Сформированная нервная трубка расширяется на переднем конце, на месте формирования будущего головного мозга.

В первичной закладке головного мозга появляются два перехвата и образуются три первичных мозговых пузыря: передний (prosencephalon), средний (mesencephalon) и задний (rhombencephalon) . У трехнедельного эмбриона намечается разделение первого и третьего пузырей еще на две части, в связи с чем наступает следующая, пятипузырная стадия развития .Из переднего пузыря выпячивается вперед и в стороны парный вторичный пузырь – конечный мозг

(telencephalon), из которого развиваются большие полушария и некоторые базальные ядра, а задняя часть переднего пузыря получает название промежуточного мозга (diencephalon). С каждой стороны промежуточного мозга вырастает глазной пузырь, в стенке которого формируются нервные элементы глаза. Из заднего пузыря развивается задний мозг (metencephalon), включающий мозжечок и мост, идобавочный (myelencephalon). Средний мозг сохраняется как единое целое, но в процессе развития в нем происходят значительные изменения, связанные с образованием специализированных рефлекторных центров, имеющих отношение к зрению и слуху, а также к тактильной, температурной и болевой чувствительности.

Первичная полость мозговой трубки тоже изменяется. В области конечного мозга полость расширяется в парные боковые желудочки; в промежуточном мозге превращается в узкую сагиттальную щель – третий желудочек; в среднем мозге остается в форме канала –водопровода мозга; в ромбовидном пузыре она не делится при переходе в пятипузырную стадию и превращается в общий для заднего и добавочного мозга четвертый желудочек. Полости мозга выстланы эпендимой (разновидностью нейроглии) и заполнены цереброспинальной жидкостью.

Вследствие быстрого и неравномерного роста отдельных частей конфигурация головного мозга сильно усложняется. Он образует три изгиба: передний – теменной изгиб – в области среднего мозга и задний – затылочный –

  
Рис. 3.49. Развитие головного мозга в пренатальный период:

А – 3 недели; Б – 5 недель; В – 5 месяцев, Г – 6 месяцев; Д – новорожденный: а – передний, б – средний и в – задний пузыри; г – спинной мозг; д – конечный, е – промежуточный, ж – задний и з – добавочный мозг; 1 - глазной пузырь; 2 – слуховой пузырек; 3 – сердце; 4 – нижнечелюстной отросток; 5 – обонятельный бугорок; 6 – большое полушарие; 7 - средний мозг; 8 – мозжечок; 9 – продолговатый мозг; 10 – спинной мозг; 11 – гортань; 12 – нижняя прецентральная, 13 – центральная, 14 – латеральная, 15 - постцентральная, 16 – межтеменная и 17 – верхняя височная борозды; 18 – островок. Римскими цифрами обозначены черепные нервы

в области добавочного (на границе со спинным мозгом) выпуклостью обращены назад и появляются к 4 неделе. Средний – мостовой изгиб – в области заднего мозга обращен выпуклостью вперед, формируется в течение 5 недели.

В области продолговатого мозга сначала формируется структура, сходная со спинным мозгом. В период образования мостового изгиба (6-я неделя) крыльная и базальная пластинки раскрываются наподобие книжки, крыша растягивается и становится очень тонкой. В нее впячивается сосудистое сплетение четвертого желудочка. Из части клеток, расположенных в области дна IV желудочка, образуются ядра черепно-мозговых нервов (подъязычного, блуждающего, языкоглоточного, лицевого, тройничного и преддверно-улиткового). При образовании изгибов нервной трубки некоторые из ядер могут перемещаться от места своей первоначальной закладки.

На 7 неделе начинается формирование ядер моста, к которым впоследствии подрастут аксоны нейронов коры, образующие корково-мостовой и другие пути. В этот же период происходит развитие мозжечка и связанных с ним проводящих путей, функцией которых является управление двигательными реакциями.

На уровне среднего мозга в области базальной пластинки к концу 3 месяца эмбрионального развития оказывается хорошо выраженным большое скопление клеток – ядро глазодвигательного нерва. В дорсальной части закладки возникают верхние и нижние бугорки четверохолмия. К этому времени формируются ретикулярные

и красные ядра и черная субстанция. Последняя до 3 лет не содержит темного пигмента. В более поздний период на вентральной поверхности среднего мозга появляются два крупных тяжа волокон (основания ножек мозга), которые начинаются в коре и представляют собой нисходящие двигательные пути. В результате роста мозговой ткани полость среднего мозга значительно уменьшается в размере, образуя водопровод мозга.

Передний мозг в начальной стадии формирования представлен коротким закругленным концом нервной трубки. В каудальной части переднего мозгового пузыря формируется промежуточный мозг. Крыша промежуточного мозга становится крышей третьего желудочка, над ней лежит сосудистое сплетение, постепенно вдавливающее пластинку крыши в полость желудочка. По бокам от той части, где развивается промежуточный мозг, отходят глазные пузыри. Стенка первичного мозгового пузыря, соответствующая конечному мозгу, выпячивается в дорсолатеральном направлении и образует два мозговых пузыря, которые, разрастаясь, превращаются в полушария мозга и покрывают промежуточный мозг. Полости этих пузырей образуют боковые желудочки полушарий. На ранних стадиях развития их стенка очень тонкая, центральный канал сильно расширен. С ростом пузырей пластинка крыши сильно растягивается и заворачивается в складку, которая будет стенкой сосудистого сплетения бокового желудочка.

Дно конечного мозга, обращенное вентролатерально, утолщается очень рано в результате

быстрого деления клеток и образует полосатое тело, которое делится на хвостатое ядро, скорлупу и бледный шар, а также миндалину. По мере того, как разрастаются полушария конечного мозга, полосатое тело смещается, располагается вблизи промежуточного мозга, с которым сливается на 10 неделе развития. На 6 неделе с полосатым телом сливается и тонкая дорсальная стенка конечного мозга. Толщина кортикального слоя полушарий постепенно увеличивается в течение 3–4 месяцев. На нижней поверхности полушарий выпячиваются обонятельные пути и луковицы.

Формирование корковой пластинки происходит довольно рано. Сначала стенка нервной трубки напоминает многорядный эпителий, в котором происходит интенсивное клеточное деление в вентрикулярной зоне (возле просвета трубки). Клетки, вышедшие из митотического цикла, перемещаются в вышележащий слой и образуют промежуточную зону (рис. 3.50). Самая поверхностная краевая зона на ранних стадиях развития содержит только отростки клеток, а затем здесь появляются одиночные нейроны, и она превращается в I слой коры. Следующая клеточная популяция проходит промежуточную зону и образует корковую пластинку. Клетки, пришедшие в зону пластинки раньше, занимают в ней более глубокое положение. Так, нейроны V и VI слоев дифференцируются на 6 месяце, а нейроны, образовавшиеся в более позднее время – на 8 месяце внутриутробного развития, образуют поверхностные слои коры (II–IV). На самой поздней стадии в вентрикулярной зоне

  
Рис. 3.50. Развитие корковой пластинки:

1–4 – последовательные стадии; ВЗ – вентрикулярная зона; СЗ – субвентрикулярная зона; П3 – промежуточная зона; КП – корковая пластинка; КЗ – краевая зона

остается только слои эпендимных клеток, выстилающих просвет мозговых желудочков. В промежуточной зоне развиваются волокна, составляющие белое вещество полушарий.

Миграция нейронов при формировании корковой пластинки происходит при участии клеток радиальной глии (рис. 3.51). Последние направляют свои отростки от вентрикулярного слоя, где лежит тело клетки, к поверхностному слою. По этим отросткам мигрируют нейроны и занимают свое место в коре. Раньше всего созревают крупные пирамидные нейроны, а затем мелкие нейроны, образующие локальные сети. Процесс созревания связан не только с увеличением размера тела нейрона, но и с усилением разветвленности дендритов и образованием на них все большего количества шипиков

  
Рис. 3.51. Схема взаимоотношения нейрона и клетки радиальной глии (по Rakic, 1978): 
1 - псевдоподии; 2 – аксон; 3 – нейроны на различных стадиях миграции; 4 – волокна радиальной глии

(рис. 3.52, 3.53). Это свидетельствует  об установлении новых связей  между нейронами и усложнении  имеющихся нейрональных сетей.

Скорость созревания нейронов в разных участках коры различна. Первыми развиваются двигательные зоны, затем сенсорные и, наконец, ассоциативные области. Растущие аксоны пирамидных клеток начинают покидать кору примерно на 8 неделе развития. Часть волокон заканчивается в промежуточном мозге и полосатом теле. Однако большая их часть направляется каудально к расположенным ниже центрам ствола и спинного мозга. Они огибают средний мозг, образуя ножки мозга, проходят сквозь структуры моста и располагаются на вентральной поверхности продолговатого мозга в виде пирамид. Так формируются нисходящие

  
Рис. 3.52. Изменение пирамидных нейронов в пре- и постнатальном онтогенезе 

  
Рис. 3.53. Увеличение числа шипиков на апикальных дендритах пирамидных нейронов V слоя коры: 
1 - 5-месячный плод; 2 – 7-месячный плод; 3 – новорожденный; 4 – 2-месячный ребенок; 5 – 8-месячный ребенок

пирамидные тракты. Выходя из коры, большие группы волокон пронизывают полосатое тело, разделяя его на части (группы ядер), которые можно видеть у новорожденного и у взрослого. Эти волокна идут между основанием конечного мозга и таламусом, формируявнутреннюю капсулу. Другие кортикальные волокна не выходят за пределы полушарий и образуют ассоциативные пучки, которые начинают выявляться в конце 2-го месяца.

В начале 4 месяца появляется мозолистое тело, которое представляет собой пучок комиссуральных волокон, связывающих кору обоих полушарий. Оно быстро растет – к нему присоединяются новые волокна от интенсивно развивающихся областей коры. У новорожденного мозолистое тело короткое и тонкое. Оно значительно утолщается и удлиняется в течение первых пяти лет, но только к 20 годам достигает окончательных размеров.

Комиссуральные волокна располагаются также в передней спайке, связывающей обонятельные луковицы, ядра миндалины и участки коры височных долей полушарий. Из гиппокампа волокна направляются в промежуточный и средний мозг в составе свода, который начинает закладываться в конце 3 месяца.

Возрастные изменения коры больших полушарий

С пятого месяца внутриутробного развития поверхность полушарий начинает покрываться бороздами. Это ведет к увеличению поверхности коры, вследствие чего с пятого пренатального месяца до взрослого состояния она увеличивается примерно в 30 раз. Первыми

закладываются очень глубокие борозды, так называемые щели (например, шпорная, латеральная), которые впячивают стенку полушария вглубь бокового желудочка. У шестимесячного плода (рис. 3.49) полушария значительно нависают над отдельными частями мозга, щели сильно углубляются, на дне латеральной щели становится заметным так называемый островок. Позднее появляются менее глубокиепервичные борозды (например, центральная) и вторичные. В течение первых лет жизни ребенка образуются еще и третичные борозды –это в основном ответвления от первичных и вторичных борозд (рис. 3.54). На медиальной поверхности полушария раньше всех появляются гиппокампова и поясная извилины. После этого формирование борозд и извилин протекает очень быстро.