Наследственные поражения твердых тканей зубов

 

Таким образом, представленная классификация довольно полно отражает клиническую картину заболевания  и может быть использована практическими  врачами.

 

Лечение несовершенного амелогенеза. С целью сохранения имеющейся эмали рекомендуется систематическая обработка реминерализующими растворами и 0,2-0,05% р-м фторида натрия. При значительном изменении эмали проводится ортопедическое лечение.

 

 

3. Наследственные нарушения развития дентина.

 

Несовершенный дентиногенез (наследственный опалесцирующий дентин) как результат нарушения формирования дентина чаще встречается у женщин. Цвет зуба бывает изменен за счет значительного объема пульпы с большим количеством кровеносных сосудов, чем обычно. Капилляры часто разрываются, вызывая небольшие кровотечения, результатом которых является пигментация твердых тканей продуктами распада клеток крови.

 

Прорезывание зубов при этом пороке развития задерживается, а когда  подвергшиеся изменению зубы прорезываются, они имеют голубоватый оттенок, постепенно переходящий в пурпурно-опаловый или янтарный. Цвет может быть и серо-коричневым. Поскольку дентин изначально откладывается в небольшом количестве, у зуба отсутствуют желтые оттенки.

Строение эмали бывает нормальным, поэтому прорезавшийся зуб имеет  голубоватый оттенок. В силу нарушения  эмалево-дентинного соединения, эмаль  вскоре скалывается. Дентин, не обладая  высокой твердостью, легко стирается.

 

В настоящее время в стоматологической  литературе наибольшее распространение  получила следующая классификация  наследственных нарушений дентина:

1) Несовершенный дентиногенез 1 типа;

2) Наследственный опалесцирующий дентин (несовершенный дентиногенез 2 типа, дисплазия Капдепона);

3) Корневая дисплазия дентина  (дисплазия дентина 1 типа , бескорневые зубы);

4) Коронковая дисплазия дентина (дисплазия дентина 2 типа, дисплазия полости зуба);

 

Наследственные нарушения развития эмали и дентина:

5) Одонтодисплазия;

6) Очаговая одонтодисплазия

 

Термин «наследственный опалесцирующий дентин» введен для отграничения этого заболевания от несовершенного дентиногенеза 1 типа, который наблюдается при несовершенном остеогенезе, т.к. поражения зубов при обоих заболеваниях идентичны рентгенологически. Из этих двух выше указанных заболеваний чаще встречается наследственный опалесцирующий дентин.

 

Наследственный опалесцирующий дентин. Люди с этой формой заболевания практически здоровы. Характерный признак – это опалесценция или просвечивание зубов, окраска эмали водянисто-серая. Клинически отмечают повышенную стираемость окклюзионной поверхности зубов, окрашивание обнаженного дентина в коричневый цвет, прогрессирующую кальцификацию полости зуба и корневых каналов. Коронки зубов нормальных размеров, нередко шаровидной формы. Коронки зубов укорочены, у верхушек возможны очаги просветления. Изменены и временные и постоянные зубы. Характерно низкое содержание в дентине минеральных веществ (60%) и высокое – воды (25%), органических веществ (15%), уменьшенное – кальция и фосфора при нормальном их соотношении.

Гистологические исследования показали, что дентинный матрикс атипичен, линия предентина расширена. Одонтобласты вакуолизированы, неправильной формы. Типично так же уменьшение их количества, при далеко зашедшем заболевании – их отсутствие. Слой цемента заужен в верхней корневой части, он может подвергаться дегенеративным изменениям. Электронно-микроскопические исследования показали интердегитацию эмали и дентина, что отрицательно влияет на на скрепление этих твердых тканей между собой. Микроскопически определяется нормальный слой эмали, но нарушено расположение ее кристаллов.. Кариес зубов встречается редко. В структуре эмали при развитии кариеса таких зубах не обнаружено различий по сравнению с обычным кариесогенным процессом. Задерживается резорбция корней временных зубов. Популяционная частота – 1:8000. наследование аутосомно-доминантное со 100% пенетрантностью и постоянным выражением гена в отношении к сибсу. Заболевание обычно связано с локусом Gc на хромосоме 4d. В чистых монголоидных и негроидных расах это заболевание не встречается.

 

Несовершенный дентиногенез 1 типа. Наследственный опалесцирующий дентин может быть одним из компонентов несовершенного остеогенеза, редкого заболевания. Изменения в постоянных зубах наблюдаются у 35% больных. Характерна триада симптомов: голубые склеры, патологическая ломкость костей (61%) и развитие отосклероза (20%). Преимущественно поражаются длинные трубчатые кости, а их переломы и деформации – основные симтомы заболевания. Выраженность изменений в зубах не связана со степенью поражения и деформации костей скелета. При несовершенном остеогенезе возможно сочетание поражения зубов, вормиевых костей на черепе и явлений остеопороза.

 

Популяционная частота 1:50 000. Наследование аутосомно-доминантное, но возможны аутосомно-рециссивные формы. По данным E. Piette (1987) выделена новая форма дисплазии дентина – несовершенный дентиногенез, тип 3 : увеличена полость зуба, а корни отсутствуют.

 

Корневая дисплазия дентина. Коронки  временных и постоянных зубов  не изменены, но иногда незначительно  отличается их цвет. Полости и каналы временных зубов полностью облитерированы. Полости постоянных зубов могут быть в виде полумесяца, что является характерным признаком этого заболевания. Постоянные однокорневые зубы имеют короткие, конусообразные, резко сужающиеся у верхушки корни, корни жевательных зубов имеют форму W. У некоторых детей корни особенно временных зубов мало развиты, что зубы вскоре после прорезывания становятся подвижными и выпадают.

 

Гистологически коронки временных зубов имеют нормальную эмаль и слой пограничного с эмалью дентина (дентинные канальцы единичны или полностью отсутствуют), между которыми располагаются остатки ткани зубного сосочка. Корневой дентин диспластичен на всем протяжении.

Рентгенологически часто определяются участки просветления у верхушек корней интактных зубов.

Микроскопическое исследование тканей, окружающих верхушки корней зубов, не выявляет элементов, характерных для  радикулярной кисты.

 

Биопсия обнаруживает плотную коллагеновую ткань, скопления плазматических клеток, лимфоцитов и макрофагов.

 

В отличие от наследуемого опалесцирующего дентина количество одонтобластов не уменьшается. Изучая тонкие шлифы зубов при дисплазии дентина под световым и электронным микроскопом не отмечено отклонений от нормы в строении призм и межпризменных промежутков. В дентине изменены дентинные канальцы и межканальная зона, полость зуба полностью выполнена дентиклями различного размера. Наряду с изменениями в зубах возможен отосклероз альвеолярной кости и скелетные аномалии.

 

При рентгенологическом исследовании остеосклеротически изменены все трубчатые кости, утолщен кортикальный слой., а так же облитерированы костномозговые каналы, сужены или облитерированы ростковые хрящевые зоны. Кариес встречается редко, постоянные зубы более устойчивы к нему, чем временные.

 

Популяционная частота 1:100 000. Наследуется  по аутосомно-доминантному типу.

 

Коронковая дисплазия дентина. Сопровождается изменением цвета временных зубов, они становятся янтарными и опалесцируют. Полость зуба облитерирована. Постоянные зубы имеют нормальный цвет.

 

Рентгенологически во всех определяют полость зуба, но часто в ней  попадают дентикли. Участки просветления у верхушек корней интактных зубов встречаются значительно реже, чем при дисплазии дентина 1 типа. На основании клинического генеалогического, рентгенологического и гистологического исследований было установлено изменение морфологической структуры временных и постоянных зубов, а так же морфологическое изменение скелета. Цвет временных зубов изменен, отмечена патологическая стираемость эмали и дентина. Полости зубов и корневые каналы полностью облитерированы.

 

Нарушены процессы обезыствления дентина и его структура. Постоянные зубы имеют обычную окраску. Однако у отдельны были искривлены корни и уменьшена их толщина, облитерированы корневые каналы и более выражены морфологические изменения пульпы.

Наследование ааутосомно-доминантное. Дифферинциальную диагностику этого синдрома следует проводить с наследственным опалесцирующим дентином, несовершенным дентиногенезом 1 типа и дисплазией дентина 1 типа.

 

4. Наследственные нарушения развития эмали и дентина

 

Одонтодисплазия. Аномалии развития зубов характеризуются нарушением развития эмали и дентина. Поражаются временные и постоянные зубы. Они менее рентгеноконтрастны: обычно хорошо видны большие полости зубов, эмаль и дентин тонкие. Зубы могут опалесцировать, иметь часто неправильную форму, меньшие размеры, возможно образование дентиклей в их полости. Зачатки некоторых зубов могут не развиваться. Наличие дентиклей – характерная черта заболевания, окружающая их пульпа имеет обычное строение.

 

При этом синдроме так же возможны : гипоплазия и гипосозревание эмали, тавродонтизм моляров, рентгенологически облитерация полости зуба, отсутствие контрастности между эмалью и дентином. Наряду со стоматологическими проявлениями обычно имеют редкие, тонкие кудрявые волосы и тонкие диспластические ногти.

 

Очаговая одонтодисплазия. Поражает группу зубов, чаще половину верхней челюсти, резцы и клыки бывают изменены у 2\3 (60%) больных. S. A. Williams и F.S. High (1988) описали сочетание очаговой одонтодисплазии с колобомой радужки и другими аномалиями. Известны сочетания односторонней одонтодисплазии (изменена группа зубов с нарушением развития отдельных костей тела, при этом могут наблюдаться адентия и остеопороз альвеолярной кости в зоне дисплазийных зубов

Частота в среднем составляет 1:40000. Задерживается прорезывание временных  и постоянных зубов разного периода  формирования. Они меньших размеров, эмаль отсутствует, дентин пигментирован. Группа зубов одной половины верхней  и нижней челюсти менее рентгеноконтрастна, в полости зубов дентиклей не обнаружено. Лицо больных с аномальными зубами на одной половине челюсти ассиметрично. Описана так же односторонняя одонтодисплазия зубов правой половины верхней челюсти в сочетании с гипоплазией скуловой кости и половины верхней челюсти. Сходную клиническую картину регионарной (очаговой) одонтодисплазии наблюдали М. Ishikawa и соавт. (1987) у ребенка 10 лет. Эмаль 7654 I зубов была тонкой ткани их менее рентгеноконтрастны, полость увеличена, корни короткие. Гистологически коронка первого верхнего моляра была покрыта неровной гипоплазированной эмалью их 2-х слоев: призматического и сферического, глобулярного. Дентинные канальцы были расположены регулярно, их количество уменьшено, корневой дентин менее изменен.

 

Лечение наследственных нарушений  развития дентина, а так же развития эмали и дентина связано с  большими трудностями. Эффективны ортопедические методы.

 

5. Наследственное нарушение развития цемента

 

Дисплазия цемента. В 1982 г. H.O. Sedano и соавт. Описали новую форму дисплазии – аутосомно-доминантную дисплазию цемента, которая была случайно выявлена у 10 членов одной семьи, не предъявлявших никаких жалоб. Деформации лица не было, клинических проявлений тоже. Рентгенологическое исследование выявило участки склероза в виде долек с преимущественной локализацией у корней премоляров и клыков обеих челюстей. Этот склероз распространялся до основания нижней челюсти.

 

Дифферинцировать следует от остеита деформирующего (Б-нь Педжета).

 

6. Резюме

 

Врожденные пороки развития зубочелюстной системы – важная проблема практической стоматологии. Знать наследственные синдромы и  их проявления в полости рта и  челюстных костях стоматологу необходимо, чтобы правильно определить клинический  диагноз и выбрать своевременное  комплексное лечение: терапевтическое, ортодонтическое или хирургическое. В диагностике наследственных заболевания определенное клиническое значение нередко приобретают микроаномалии забочелюстной системы.

 

Большинство наследственных синдромов диагностируют на основании  характерной клинической картины. Наряду с этим знание специфики стоматологических  изменений будет способствовать постановке более точного диагноза специалистом в области медицинской  генетики.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Использованная литература:

 

1. Ю.А. Беляков «Наследственные  заболевания и синдромы в стоматологической практике», М.: Медицина, 2000. – 650с.

2. Е.В. Боровский, В.С. Иванов, Ю.М. Максимовский, Л.Н. Максимовская «Терапевтическая стоматология». М.: Медицина, 2001. – 796с.

3. Ссылка в интернете: http://www.mamka.spb.ru/art30.htm