Наследственные поражения твердых тканей зубов

ГБОУ ВПО  “Башкирский государственный медицинский  университет Министерство здравоохранения  и социального развития

 Российской  Федерации”

 

 

                                                                        Кафедра Терапевтической стоматологии и ИПО

 

 Заведующий  кафедрой: Профессор, д.м.н.

Герасимова  Л.П

 

 

Тема: “Наследственные  поражения твердых тканей зубов  ”

 

 

 

Выполнил: студент  Климов Д.В.

 Ст 303Б группы

 

 

 

Проверила : Белозерова  С.С                         

 

 

Уфа 2012

 

Введение

1. Наследственные нарушения  развития эмали………………………………….3

2. Наследственные наружения развития дентина………………………………..3

3. Наследственные нарушения  развития эмали и дентина……………………....6

4. Наследственные нарушения  развития цемента………………………………..12

5. Резюме………………………………………………………………………….....13

6. Использованная литература……………………………………………………...15

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Введение

 

Большое значение в медицине и стоматологии приобретают наследственные болезни. Это болезни, этиологическим фактором которых являются мутации. Патологическое проявление мутаций  не зависит от влияния среды. Здесь действует лишь степень выраженности симптомов заболевания. Наследственные аномалии зубов могут возникать на любом этапе их развития - от начала закладки их зачатков до полного прорезывания. Стоматологи насчитывают десятки всевозможных аномалий зубов - изменения их формы, строения твердых тканей, цвета, размеров, количества зубов (наличие сверхкомплектных зубов, полное или частичное их отсутствие), нарушения сроков прорезывания зубов (раннее прорезывание, задержка прорезывания).

На долю генетических аномалий зубочелюстной системы приходится около 25% от всех зубочелюстных аномалий.

Многие пороки развития плода  приводят к нарушению строения лицевого скелета. Наследственными могут  быть нарушения эмали зубов, дентина, размера челюстей, их положения. Аномалии зубов и челюстей генетического  характера влекут за собой нарушения  смыкания зубных рядов. Следует сразу  отметить, что это наименее изученный  раздел в стоматологии.

 

 

 

Несовершенный амелогенез.

 

Наследственные нарушения развития эмали возникают часто вследствие влияния наследственных факторов, которые появляются в результате патологических изменений эктодермальных образований. По сути дела это несовершенный амелогенез (amelodenesis imperfecta)

Серьезный и глубокий анализ этой группы некариозных поражений провели Ю.А. Беляков с соавторами( 1986), Ю.А. Беляков (1993), S/ Clergeau-Gerithault, I.R. Jasmen, P.J.M. Crowford et al (1989) и другие специалисты.

 

Дисплазия эмали – это наследственные факторы, которые проявляются нарушением обмена веществ в период формирования матрикса эмали или период ее минерализации, приводящего к гиперминерализации. Несовершенный амелогенез связан с нарушением формирования эмали энамелобластами. При этом образуется очень тонкий слой эмали или она вовсе отсутствует. Поэтому зубы бывают меньших размеров, окрашены в серые или коричневые оттенки. По мере роста индивида вследствие отложения со стороны пульповой камеры новых слоев дентина цвет зуба меняется - увеличивается его желтизна. В связи с тем, что дентин откладывается за счет ткани пульпы, ее розовый цвет становится менее выраженным. В результате зубы с возрастом продолжают темнеть. Этот эффект усиливается внедрением красителей из ротовой среды в дентин благодаря его высокой проницаемости. Данное свойство обеспечивается значительной пористостью дентина. Именно эти неправильно текущие процессы являются основой частичного или полного нарушения структуры и минерализации эмали и приводят к целому ряду морфологических дефектов и изменений. Изменения эмали могут быть обусловлены двумя причинами: генной мутацией и факторами окружающей среды (фенокопии клинически идентичны генной патологии) или их сочетанием. Нарушение процессов формирования матрикса эмали ведет к полному, частичному или локальному изменению ее толщины, что выражается в ряде клинических форм наследственной гипоплазии эмали. Ю.А. Беляев с соавторами на основании данных литературы делит наследственные заболевания на 3 основные группы, каждая из которых имеет клинические разновидности:

 

- Наследственная гипоплазия эмали, вызванная нарушениями матрикса эмали:

 а) аутосомно-доминантная  точечная гипоплазия;

 б) аутосомно-доминантная  локальная гипоплазия;

 в) аутосомно-доминантная  гладкая гипоплазия;

 г) аутосомно-доминантная  шероховатая гипоплазия;

 д) аутосомно-рецессивная шероховатая аплазия эмали;

 е) сцепленная с  Х-хромосомой доминантная гладкая  гипоплазия.

- Наследственная гипоплазия эмали, обусловленная нарушением созревания эмали;

 а) аутосомно-доминантное гипосозревание в сочетании с тавродонтизмом;

 б) сцепленное с  Х-хромосомой рецессивное наследование, гипосозревание;

 в) аутосомно-рецессивная  пигментация, гипосозревание.

 г) «снежная шапка» - аутосомно-доминантное гипосозревание.

- Наследственная гипоплазия  эмали, связанная с гипокальцификацией.

 а) аутосомно-доминантная  гипокальцификация;

 б) аутосомно-рецессивная  гипокальцификация

 

Каждая их этих групп имеет  свои разновидности поражения эмали, и далее дается достаточно подробная  характеристика этих поражений:

 

Наследственная гипоплазия эмали, связанная с нарушением ее матрикса.

 

Аутосомно – доминанная т о ч е ч н а я г и п о п л а з и я. Временные и постоянные зубы имеют слой эмали нормальной толщины, но на его поверхности, чаще губной, определяются дефекты (точки). Окрашивание этих дефектов пищевыми пигментами придает коронкам зубов испещренный вид. Точечные ямочки обычно расположены рядами или столбиками, возможно поражение всей коронки или ее части. Заболевание передается от мужчины к мужчине.

 

А у т о с о м  н о – д о м и н а н т н а я  л о к а л ь н а я    г и п о п л а з и я. Дефекты эмали бывают чаще на вестибулярной поверхности премоляров и щечных поверхностях моляров Горизонтальны линейные углубления или ямочки обычно располагаются выше или ниже экватора зуба в нижней трети коронки, может быть захвачена и язычная поверхность. Режущий край и окклюзионная поверхность зубов обычно не поражена. Может быть один большой гипопластический участок эмали на щечной поверхности зуба. Возможна гипоплазия эмали и временных и постоянных зубов. У каждого больного количество пораженных зубов и тяжесть процесса варьируют. Гистологическое исследование выявляет недостаточную зрелость эмали, дезоирентацию ее призм.

Описана аутосомно-рециссивная локальная гипоплазия; горизонтальные точки и бороздки более выражены в средней трети коронки большинства зубов.

 

А у т о с о м  н о – д о м и н а н т н а я г л а д к а я г и п о п л а з и я. Прорезавшиеся зубы могут иметь различный цвет: от непрозрачного белого до прозрачно-коричневого. Эмаль гладкая, истончена до 1\4 – 1\2 толщины нормального слоя. Часто она отсутствует на резцовых и жевательных поверхностях, а на контактных бывает белого цвета. Эти зубы обычно не контактируют. Задерживается прорезывание постоянных зубов.

 

А у т о с о м  н о – д о м и н а н т н а я   ш е р о х о в а т а я  г и п о п л а з и я.

Цвет зубов изменен  от белого до желтовато-белого. Эмаль твердая с шероховатой зернистой поверхностью. Она может откалываться от дентина. Толщина ее составляет 1\4 – 1-8 толщины нормального слоя. На отдельных зубах эмаль может быть сохранена только у шейки. Поражаются и временные и постоянные зубы.

 

А у т о с м н о – р е ц е с с и в н а я    ш е р о х о в а т а я  а п л а з и я. Эмаль почти полностью отсутствует. Прорезавшиеся зубы имеют желтый цвет или цвет непигментированного дентина. Поверхность коронки шероховатая гранулярная, похожа на матовое стекло. Зубы не контактируют. Задерживается прорезывание постоянных зубов. Рентгенологическое исследование выявляет реабсорбцию коронок непрорезавшихся зубов. Возможна гипертрофия десневого края у временных зубов. Согласно исследованию старения эмали с помощью сканирующей и трансмиссионной, а так же световой микроскопии, призматическая структура отсутствует, оставшаяся эмаль имеет шарообразные выступы.

 

С ц е п л е н н а я с Х – х р о м о с о м о й    д о м и н а н т н а я  г л а д к а я    г и п о п л а з и я. Клиническая картина поражения у гомозиготных мужчин отличается от изменений эмали у гетерозиготных женщин. У мужчин эмаль желтовато-коричневая, твердая, гладкая, блестящая, тонкая. Зубы не контактируют, выражена патологическая стераемость их тканей. Поражаются и временные и постоянные зубы. По данным электронно-микроскопического исследования нет эмалевых призм, имеются одиночные неравномерные кристаллы и слабая степень кристаллизации.

У женщин на коронке зубов  вертикальные полосы эмали почти  нормальной толщины чередуются с  полосами гипоплазии, иногда в этих вертикальных бороздках можно видеть дентин. Поражение эмали соответственных зубов верхней и нижней челюсти несимметрично.

 

Наследственная гипоплазия эмали связанная с нарушением ее созревания. А у т о с о  м н о – д о м и н а н т н о е    г и п о с о з р е в а н и е   в   с о ч е т а н и и  с   т а в р о д о н т и з м о м. В литературе описано 2 варианта этого заболевания. Эмаль временных и постоянных зубов имеет разную окраску: от белой до желтой с белыми или коричневыми непрозрачными крапинками или без них. Наблюдается патологическая стираемость измененной эмали. Тавродонтизм обычно имеется во временных и постоянных зубах. Полости резцов в любом возрасте больших размеров. При этой форме несовершенного амелогенеза у больных изменены только зубы.

 

С ц е п л е н н о е  с  Х – х р о м о с о м о й   р е ц е с с и в н о е   н а с л е д о в а н и е,   г и п о с о з р е в а н и е. У мужчин и женщин клиника поражения зубов различна. У мужчин она более выражена. Постоянные зубы желто-белого цвета, испещренные, с возрастом темнеют из—а окрашивания эмали. Форма их не изменена. Слой более мягкой эмали по сравнению с нормальной может уменьшиться. У шейки зуба она обычно изменена меньше. На отдельных участках эмаль непрозрачна. Поверхность ее умеренно гладкая. Патологическая стираемость выражена слабо. Гистологически установлено изменение наружной половины эмали.

 

У женщин эмаль состоит  из вертикальных полос, что характерно для клинической картины поражения  зубов женщин, несущих Х-сцепленный доминантный ген ( сцепленная с Х-хромосомой доминантная гладкая гипоплазия). Эмаль может быть тусклой с участками белого цвета. Не всегда поражение зубов симметрично.

 

А у т о с о м  н о – р е ц и с с и в н а я   п и г м е н т а ц и я, г и п о с о з р е в а н и е. Цвет эмали от молочного до светло-янтарного ( как при наследственном опалесцирующим дентине. Измененная эмаль интенсивно окрашивается пищевыми пигментами. Она обычно бывает нормальной толщины, может слущиваться от дентина. Возможна, но наиболее редка резорбция эмали до прорезывания зубов, когда прорезавшиеся зубы уже имеют дефект коронки.

 

«С н е ж н а я   ш а п к а», а у т о с о м н о – д о м и н а н т н о е   г и п о с о з р е в а н и е. Матово-белая эмаль покрывает 1\3 до 1\8 режущей или жевательной поверхности зубов. Измененная эмаль обычно плотная и пигментированная. Чаще поражаются постоянные зубы. Более выражены обычно изменения зубов верхней челюсти. Иногда поражаются все резцы и моляры или все резцы и премоляры, при легкой форме – только центральные и боковые резцы (возможно поражение губной поверхности резцов одной половины челюсти).

 

Сканирующая электронная  микроскопия показала, что структурный  дефект ограничен наружным беспризменным слоем эмали, но остальные слои нормальные. Возможно так же исследование заболевания по сцепленному с Х-хромосомой рецессивному типу.

 

Наследственная гипоплазия эмали, связанная с гипокальцификацией. А у т о с о м н о – д о м и н а н т н а я    г и п о к а л ь ц и ф и к а ц и я. Эмаль прорезавшихся зубов белая или желтая, нормальной толщины. На губной поверхности она очень мягкая и постепенно отделяется от дентина, у шейки кальцинирована лучше. Эмаль быстро теряется, оставляя обнаженный и чувствительный дентин, которые  окрашивается от пищевых пигментов в темно-коричневый цвет. Часто наблюдается ретенция прорезывания отдельных зубов, непрорезавшиеся зубы могут подвергаться резорбции.

 

При рентгенологическом исследовании эмаль совершенно неконтрастна по сравнению  с дентином. Содержание органических веществ эмали от 8,7 до 14, 2% при норме 4,88% Гистологически эмаль нормальной толщины, но матрицы ее имеют вид как после декальцификации. Из всех наследственных заболеваний эмали аутосомно-доминантная гипокальцификация эмали встречается наиболее часто 1:20000

 

А у т о с о м  н о – р е ц е с с и в н а я г и п о к а л ь ц и ф и к а ц и я. Эмаль темная, слущивается. Клинические нарушения, а так же рентгенологические исследования выявляют более тяжелую форму заболевания по сравнению с аутосомно-доминантной гипокальцификацией эмали. В последнее время выделена новая клиническая форма: локальная гипокальцификация.

 

Сходная клиническая картина может наблюдаться при многих заболеваниях другой этиологии. Несовершенный амелогенез следует отличать прежде всего от изменений коронок зубов при идиопатической форме гипопаратериоза, псевдопаратериоза, спазмофилии, гипофосфатемии, тяжелой форме рахита, а так же опосредованного влияния на формирование коронок зубов инфекционных заболеваний, от тетрациклиновых зубов, тяжелой формы флюороза и др.

Интересно отметить, что  несовершенный амелогенез был обнаружен в захоронениях древнего Египта.

У женщин несовершенный амелогенез встречается чаще в 1,5 раза, чем у мужчин., поскольку мутантный ген у плода мужского пола вызывает не только нарушение амелогенеза, но и ряд изменений. Ведущих к его гибели в пренатальном периоде.