Муковисцидоз (Cystic Fibrosis)

Ребенок должен выбрать тот  вид спорта, который он считает  интересным; чем больше он ему нравится, тем эффективнее результат. Физические упражнения облегчают очищение бронхов  от вязкой мокроты и развивают  дыхательную мускулатуру. Некоторые  упражнения укрепляют грудную клетку и исправляют осанку. Регулярные физические нагрузки улучшают самочувствие больных  детей и облегчают общение  со сверстниками. Лишь в единичных  случаях тяжесть состояния полностью  исключает возможность физических упражнений. Однако, если состояние  больного сравнительно тяжелое, следует  начинать с минимальных нагрузок, а затем постепенно и осторожно  их увеличивать.

6.1.3 Муколитическая терапия

Применение муколитических препаратов направлено на разжижение бронхиального секрета и поддержание эффективного очищения бронхиального дерева от вязкой мокроты при МВ. В пульмонологической практике применяется несколько классов муколитических препаратов:

Тиолы, способные своими сульфгидрильными группами разрывать прочные дисульфидные связи патологически вязкого геля мокроты: N-ацетилцистеин (используется ингаляционно, внутрь и внутривенно, выпускается в виде гранул, таблеток, порошков, растворов, применяется из расчета 30 мг/кг/сут. в 2-3 приема).

Флуимуцил - препарат группы ацетилцистеина, фирма ЗАМБОН, Италия применяется в виде растворимых порошков для приема внутрь, растворов для внутривенного введения и для ингаляций. Следует отметить, что Флуимуцил обладает не только активным муколитическим эффектом, но и имеет значительное антиоксидантное действие. Оригинальными, не имеющие аналогов в мире являются такие лекарственные формы той же фирмы, как Ринофлуимуцил - эффективный препарат в виде спрея для лечения синуситов, особенно эффективен при МВ и Антибиотик Флуимуцил - уникальное химическое соединение, представляющее собой ассоциацию N-ацетилцистеина и тиамфениколглицината, антибиотика группы хлорамфеникола. Такая комбинация способствует разрыву порочного круга между присутствием вязкого слизистого секрета и развитием бактериальной инфекции. Он показан для лечения бактериальных инфекций дыхательных путей, когда застой слизи осложняет состояние больного. Очень эффективно его применение при ингаляциях через маску для лечения хронических синуситов.

Стимуляторы выработки легочного  сурфактанта: амброксолгидрохлорид (используется внутрь 1-2 мг/кг/сутки в 2-3 приема и внутривенно 3-5 мг/кг/сутки, выпускается в виде сиропа, таблеток, растворов для в/в введения)

ДНК-аза гидролизует ДНК ядер распадающихся нейтрофиловсубстрата во многом определяющего патологическую вязкость мокроты (применяется ингаляционно в дозе 2,5 мг в сутки, выпускается в виде раствора для ингаляций 2,5 мг в 2,5мл, хранится в холодильнике при t ? - 0 +4 ?С)

Пульмозим - рекомбинантная человеческая ДНКаза обладает выраженным муколитическим протововоспалительным эффектом. ДНК-аза гидролизует ДНК ядер распадающихся нейтрофилов-субстрата во многом определяющего патологическую вязкость мокроты больных МВ. Пульмозим значительно снижает вязкость мокроты, ее способность к адгезии и улучшает мукоцилиарный транспорт. Наши клинико-функциональные наблюдения за более чем 60 больными, получающими Пульмозим, доказали его высокую эффективность. У детей, применяющих Пульмозим в течение года, достоверно (на 29%) снизилась частота респираторных эпизодов, уменьшилась тяжесть течения бронхолегочных обострений, частота и длительность госпитализаций и курсов антибактериальной терапии. Отмечено клинически значимое увеличение массо-ростового соотношения (МРС) на 10,8%, улучшение показателей ФЖЕЛ на 5% и ОФВ 1 на 6%. У тяжелых больных выявлена аналогичная тенденция в динамике ФВД при более низких темпах улучшения МРС. На фоне терапии Пульмозимом снизилась степень обсеменения мокроты St. aureus и P.aeruginosa. Отмечена положительная динамика в течение воспалительного процесса в легких по данным маркеров воспаления. У маленьких больных (в возрасте до 5 лет) Пульмозим эффективен при условии правильной техники ингаляционной терапии через маску.

Осложнения (ларингит, фарингит, астматический синдром) при применении Пульмозима встречаются нечасто, не имеют тяжелых последствий. Ларингит, фарингит, как правило, купируется в течение 1-2 недель без отмены препарата. При астматическом синдроме в ряде случаев возникает необходимость в отмене препарата. Пульмозим следует с осторожностью назначать детям с аллергическими заболеваниями, бронхиальной астмой.

Следует помнить, что больным  МВ противопоказаны средства, подавляющие  кашель, в частности препараты  с добавлением кодеина.

Все способы разжижения мокроты  необходимо сочетать с удалением  ее из дыхательных путей, используя  методы кинезитерапии.

6.1.4 Ингаляционная  терапия

Ингаляционная терапия (аэрозольтерапия) - лечение вдыханием лекарственных веществ. Мелкая дисперсия лекарственного препарата обеспечивает его глубокое проникновение в дыхательные пути. Ингаляционное применение муколитиков позволяет оказать максимальное лечебное действие на слизистую оболочку дыхательных путей и улучшить реологические свойства вязкой мокроты. Аэрозоли антибиотиков применяются в дополнении к системно проводимой антибиотикотерапии при МВ для достижения более высокой концентрации препаратов в бронхиальном секрете.

6.1.5 Антибиотикотерапия

С рождения больные с МВ предрасположены к развитию бактериальной  инфекции дыхательных путей. В ее основе лежит биологический механизм, связанный с генетически обусловленным  дефектом синтеза МВТР. Вирусная инфекция повышает риск и обычно ускоряет развитие бактериальной инфекции. Спектр бактериальных патогенов при МВ остается на удивление ограничен. В классическом варианте в раннем возрасте развивается стафилококковая, а в последующем инфекция, обусловленная H. influenzae и P. aeruginosa. В последнее время возросла роль B. cepacia и обсуждается роль Stenotrophomonas maltophilia. До настоящего времени нет единого мнения о том, как долго и как часто следует применять антибиотики у больных МВ. Однако в последние годы в тактике антибактериальной терапии МВ наметилась отчетливая тенденция к более раннему (при появлении первых признаков обострения бронхолегочного процесса) назначению антибиотиков и более длительному их применению, а также их применению с профилактической целью. Основными клиническими симптомами обострения у больных МВ являются: изменение характера кашля, появление ночного кашля, увеличение количества мокроты и изменение ее характера, нарастание одышки, лихорадка, учащение пульса, ухудшение аппетита, падение веса, снижение толерантности к физической нагрузке, цианоз, ухудшение физикальной и рентгенологической картины в легких, показателей ФВД, признаки воспаления по данным лабораторных методов исследования. Важным является мнение врача, постоянно наблюдающего данного ребенка с МВ, о появлении у больного признаков обострения бронхолегочного процесса. Выбор антибиотика определяется видом микроорганизмов, выделяемых из бронхиального секрета больного МВ, и их чувствительностью к антибиотикам. Забор бронхиального секрета для бактериологического исследования осуществляется при откашливании мокроты в стерильную посуду или при невозможности откашливания берется мазок из глубоких отделов задней стенки глотки. Микробиологический анализ мокроты у больных МВ следует проводить не реже, чем 1 раз в 3 месяца. Особенности фармакокинетики антибиотиков при МВ (увеличение системного клиренса, ускорение метаболизма в печени и увеличение почечного клиренса, максимальная концентрация антибиотиков в сыворотке крови у больных МВ ниже, чем при введении той же дозы препарата больным с другой патологией), внутрибронхиальное расположение микроорганизмов, плохое проникновение в мокроту большинства антибиотиков, часто встречающаяся у больных МВ антибиотикоустойчивость микроорганизмов, обусловливает необходимость введения высоких разовых и суточных доз антибиотиков.

Прогрессирование бронхолегочного процесса нарастает после развития хронической синегнойной инфекции. Медленное снижение показателей функции внешнего дыхания характерно для больных МВ, однако у многих больных без хронической легочной инфекции показатели легочной функции остаются стабильными в течение многих лет.

6.2 Терапия недостаточности  поджелудочной железы

Нормальное физическое развитие - одна из основных задач лечения  больных МВ. При нормализации нутритивного статуса значительно улучшается прогноз заболевания в целом. У больных повышается активность, стремление к физическим упражнениям, повышается аппетит.

У большинства больных  МВ обнаруживается недостаточность  поджелудочной железы с очень  низким уровнем или полным отсутствием  панкреатических ферментов (липазы, амилазы и трипсина) в двенадцатиперстной кишке. При простом копрологическом исследовании выявляется выраженная стеаторея.

Синдром мальабсорбции у больных МВ успешно лечится панкреатическими ферментами. Микрогранулы или микротаблетки с различным содержанием панкреатических ферментов (в дозировке обычно указывается активность в ЕД по липазе), покрытые рН-чувствительной оболочкой и помещенные в желатиновые капсулы (Креон, Креон 25000 - фирма Solvay Pharma; Панцитрат10000 - фирма Knoll), являются эффективными современными средствами и широко применяются в медицинской практике. рН-чувствительная оболочка микротаблеток и микрогранул растворяется только в щелочной среде двенадцатиперстной кишки, не разрушаясь в кислой среде желудка.

Подбор доз панкреатических  ферментов больным МВ осуществляется индивидуально. О достаточности  дозы можно судить по