Меланома кожи

IV  Опухоль проникает в сетчатый слой дермы

V  Инвазия подкожной жировой клетчатки

Толщина Бреслоу: дополнительный метод определения  стадии опухоли. Заключается в измерении  глубины инвазии в мм.

- Низкий риск метастазирования - опухоли 1, 2, 3 уровней по Кларку  и глубиной инвазии менее 0.76 мм.

- Высокий риск метастазирования - опухоли 4,5 уровней по Кларку  и глубиной инвазии более 1.5 мм.

При указании локализации  неорганных опухолей шеи или метастазов необходимо пользоваться едиными анатомическими наименованиями отделов шеи. Области  шеи:

- подбородочный треугольник 

- подчелюстной треугольник

- подподъязычная область

- сонный треугольник (в  нем находится разветвление общей  сонной артерии).

- грудинно-ключично-сосцевидная  область соответствует кивательной  мышце

- боковой треугольник  шеи

- задняя поверхность шеи

V. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Пигментным злокачественным  опухолям свойственно большое разнообразие клинической картины. Это проявляется  в различной форме, окраске, величине, консистенции и размерах первичного злокачественного новообразования.

В связи с тем, что меланома происходит из пигментообразующих клеток (меланоцитов), она может встречаться  практически во всех органах и  тканях. Однако показатель частоты  меланоцитов, а также более редкая возможность их гетеротопического  распространения подтверждают, что  наиболее часто пигментные злокачественные опухоли наблюдаются на коже. Далее по частоте локализации меланом следует глаз, область наружных половых органов, прямая кишка и т.д. В определенном числе случаев при наличии клинически определяемого метастазирования первичный очаг выявить не удается.

Вряд ли существует еще  одна опухоль, характеризующаяся столь  высокой вариабельностью клинической  картины, гистологического строения и  биологически обусловленного разнообразия течения, как меланома. Развиваясь преимущественно  из врожденных или приобретенных  невусов, меланомы могут образовываться на фоне предракового меланоза Дюбрейля, невуса или на фоне видимо не измененной кожи. Источником опухоли во всех случаях  являются малигнизированные пигментообразующие клетки - меланоциты.

В связи с частотой возникновения  меланом из доброкачественных пигментных образований необходимо знание клинических  проявлений их малигнизации: рост невуса, его уплотнение или изъязвление; изменение окраски (усиление или  ослабление); появление гиперемии  или застойного ореола вокруг его  основания: развитие лучистых разрастаний  пигментного или непигментного  характера вокруг первичного образования; возникновение экзофитного компонента на поверхности невуса; частые кровотечения; наличие увеличенных регионарных  лимфатических узлов независимо от степени и характера изменений  пигментного пятна; образование  вблизи невуса пигментированных или  непигментированных дочерних узелков - сателлитов.

Выявление нескольких из перечисленных  симптомов позволяет клинически с большей долей вероятности  установить правильный диагноз, при  этом отдельные проявления активизации  невуса имеют разное диагностическое  значение. Так, два последних признака указывают не только на озлокачествление, но и на генерализацию опухолевого  процесса и, естественно, являются бесспорными доказательствами наступившего перерождения. При наличии же одного из перечисленных симптомов диагноз может остаться недостаточно достоверным, так как первые признаки озлокачествления нередко трудно отличимы от обычных воспалительных изменений.

Начальная картина заболевания  в типичных случаях протекает  следующим образом: родимое пятно  в разные периоды жизни носителя после предшествующей травмы или  без видимых причин начинает увеличиваться, изменять окраску и превращается в экзофитную опухоль, которая иногда возникает эксцентрично на одном  из участков пигментного образования.

Меланомы кожи имеют разные величину, форму, поверхность, консистенцию и окраску. Величина опухоли может  быть ничтожной, обычно в ранних стадиях  диаметр опухоли не превышает 1-2 см, в поздних стадиях возможно образование крупных опухолевых узлов.

Меланома может выглядеть  как плоское пигментное пятно, образовывать легкое выпячивание, приобретать вид  папилломатозных разрастаний, иметь  грибовидную форму, располагаться  на ножке, на широком основании и  т.д.

Опухоль может быть круглой, овальной, полигональной или любой  другой неправильной формы. Чаще отмечается одиночная опухоль. Иногда вблизи неё  образуются дополнительные очаги, которые  или сливаются с первичным  образованием - мультицикличная форма, или располагаются рядом с  участками между ними здоровой на вид кожи.

Поверхность меланомы бывает гладкой. блестящей, как бы зеркальной. Позже возникают неровности, мелкие изъязвления, кровоточивость при малейшей травме. По мере роста опухоли нередко  наблюдается инфильтрация подлежащих тканей и распад опухолевого узла с образованием поверхности, напоминающей цветную капусту.

Иногда опухоль покрыта  истончённой кожей без признаков  изъязвления. В редких случаях заболевание  начинается в  виде ограниченной красноты, вскоре превращающейся в незаживающую язву, выполненную опухолевыми разрастаниями.

Консистенция пигментной злокачественной опухоли различная - мягкая, плотная или  жесткая. Нередко  одна и та же опухоль образует участки  разной консистенции.

В зависимости от количества меланина злокачественные пигментные опухоли приобретают ту или иную окраску. Они могут быть коричневыми, багровыми, сине-черными или аспидно-черными, как черная тушь. Пигментация новообразования  может быть равномерной или неравномерной, при этом опухоль кажется более пигментированной в центре, чем по краям, имеет типичный черный ободок вокруг основания или, наконец, характеризуется пестрой окраской в случаях, когда пигмент в виде мелких пятнышек неравномерно рассеян по ее поверхности.

Развиваясь на фоне пигментного  пятна, меланома может локализоваться в центре его или исходить из одного из периферических участков, образуя  эксцентрично растущую, асимметрично расположенную опухоль.

В период малигнизации доброкачественных  невусов и на протяжении развития уже возникшей злокачественной  меланомы нередко отмечается изменение  ее окраски. Это один из тревожных  признаков, указывающих на неблагоприятное  течение процесса. Изменение окраски  может проявляться в виде потемнения или, наоборот, посветления тона пигментного  образования. Кроме того, из первично пигментированных меланом могут  в дальнейшем возникнуть беспигментные  рецидивы опухоли и метастазы, которые  иногда в поздней стадии развития приобретают темный цвет. Одновременно некоторые беспигментные опухоли  в свою очередь могут дать вторичные  опухолевые образования (рецидив и метастазы) с содержанием пигмента. В обоих случаях наблюдается особая злокачественность процесса.

На основании этого  можно сделать вывод, что наиболее частыми первыми (но не самыми ранними) симптомами малигнизации предсуществующих невусов являются рост невуса по плоскости  и над окружающей кожей, а также  кровоточивость с поверхности невуса. Самыми ранними и прогностически благоприятными признаками малигнизации можно считать рост невуса по плоскости, появление асимметрии его краев, шелушение поверхности невуса, изменение  его окраски и появление чувства  зуда жжения в области невуса.

Анализируя вопросы клинической  диагностики первичных меланом  кожи, необходимо остановиться и на аспектах дифференциальной диагностики. Несмотря на визуальную локализацию  опухоли дифференциальная диагностика  первичных меланом кожи представляется достаточно сложной. Так, при постановке диагноза приходится учитывать следующие  поражения кожи:

I. Доброкачественные  образования:

1. подногтевая и подэпидермальная  гематома;

2. гемангиома;

3. пигментированная гистиоцитома;

4. грибковое поражение  ногтевого ложа;

5. инфильтрация кожи меланином,  железом, а также экзогенным  или неидентифицируемым эндогенным  пигментом; 

6. пиококковая гранулема;

7. внеполовой твердый  шанкр; 

8. фиброксантома. 

           II. Пигментированные доброкачественные образования:

1. базально-клеточная и  шиповидно-клеточная папиллома; 

2. актиническая кератоз; 

3. доброкачественная эпителиома  Малерба;       

4. атерома; 

5. нейрофиброма;

6. меланоакантома;

7. меланотическая прогнома.

            III. Пигментированные злокачественные опухоли:

1. плоскоклеточный рак  кожи;

2. базалиома; 

3. болезнь Педжета; 

4. злокачественная шваннома.

           IV. Беспигментные злокачественные опухоли:

1. псевдоэпителиоматозная  гиперплазия над тканью меланомы;

2. несекретирующая аденокарцинома;

3. различные виды сарком, включая синовиальную, фибро- и  лимфангиосаркому;

4. саркома Капоши;

5. рак сальной железы (из придатков кожи);

6. метастазы опухолей  других локализаций в кожу.

VI. ДИАГНОСТИКА

Разработан ряд методик  исследования, основанных на различных  подходах к решению данной проблемы - индикация опухоли радиоактивным  фосфором, тест термо-дифференциации, электрометрический способ, лучевая  меланурия, цитологические и гистохимические  исследования и т.д.

Индикация опухоли радиоактивным фосфором. Интенсивное избирательное накопление радиоактивного фосфор в ткани растущей злокачественной опухоли связано с тем, что фосфор является составной частью нуклеиновых кислот, и обмен его в опухолевой ткани повышен. В силу этого этот тест применяется в клинической практике, причем использование его может иметь не только диагностическое значение - оно позволяет также оценивать результаты проведенного лечения и тем самым в какой-то степени предвидеть прогноз заболевания. Возможно выявление субклинического распространения опухолевых элементов, возможна оценка конечных результатов лечения, а также определение очагов малигнизации в центре участков ограниченного меланоза Дюбрейля. Однако наряду с положительной оценкой данного теста имеется ряд сообщений об относительности и недостоверности его показателей.

Термодифференциальный тест. Биологический тест, основанный на разнице температур между пораженным опухолью и симметричным участком здоровой кожи. Исследования проводятся с помощью электротермометра, путем измерения температуры каждого пораженного участка в 10 точках. В случае, если средняя разница температур выше +10, полученные данные расцениваются как положительные. Сочетание данного исследования с индикацией фосфором при совпадении показателей обоих методов повышает возможность правильного установления диагноза.

Цитологическая  диагностика меланом кожи. Цитологический метод нашел широкое применение в диагностике меланом кожи. При подозрении на меланому биопсия противопоказана из-за опасности стимуляции роста опухоли и ее диссеминации, поэтому в период обследования больного цитологическое исследование является по существу единственным морфологическим методом верификации клинического диагноза.

Объектами цитологического  исследования при меланоме служат мазки-отпечатки  и соскобы с мокнущей, изъязвленной или мацерированной поверхности  опухоли кожи, пунктаты опухоли и  лимфатических узлов, подозрительных на метастатичское поражение. Простое  прикладывание предметного стекла к изъязвленной поверхности не всегда позволяет получить достаточно информативный  материал. Лучшие результаты дает соскоб пораженной поверхности деревянным шпателем или острым краем хирургического инструмента после предварительного снятия гнойного налета с помощью  марлевого тампона, смоченного физиологическим  раствором. При сухих корочках, не отделяющихся при легком прикосновении, можно на 3-4 часа приложить к опухоли  салфетку с индифферентной антисептической  или метилурациловой мазью, после  этого корочки легко удаляются  и с поверхности опухоли делают отпечатки или легкий соскоб. Пункцию  опухоли при подозрении на меланому производят тонкой иглой непосредственно  перед операцией или лазертерапией.

Реже объектом цитологического  исследования при меланоме могут  стать пунктаты метастатических  лимфатических узлов, когда первичный  очаг меланомы не выявлен, и клинический  диагноз не ясен или ошибочен.

Предпочтительным методом  окраски мазков при цитологической диагностике меланом кожи считается  окраска азурэозином, что позволяет  более четко выявить пылевидные гранулы меланина в цитоплазме опухолевых клеток, что особенно важно для  диагностики в тех случаях, когда  меланина в опухоли мало.

Наличие в цитоплазме опухолевых клеток пигмента меланина является весьма существенным признаком меланом. При  окраске азурэозином меланин  представляется в виде различной  величины гранул или капель, реже - в  виде пылевидной зернистости от серого до черного цвета (при окраске  гематоксилином и эозином - от коричневого  до черного цвета). Количество пигмента в клетках опухоли различно. Иногда он полностью заполняет цитоплазму клетки, в связи с  чем рассмотреть  ядро и другие детали строения невозможно. Пигмент может располагаться  и внеклеточно в виде гранул различной  формы и величины. В других случаях  меланин имеется в небольших  количествах лишь в отдельных  клетках или отсутствует. В случаях беспигментных меланом при возникновении диагностических трудностей может быть полезна ДОПА-реакция, которая способствует выявлению бесцветного предшественника меланина - пропигмента тирозина в виде гранул коричневого или черного цвета или пылевидной зернистости.