Клинические особенности ДЦП: определение понятия

У 25-35% детей наблюдается  легкая степень умственной отсталости, у 45— 50% — вторичная задержка психического развития, преодолеваемая при своевременно начатой восстановительной терапии. Речевые расстройства наблюдаются  у 20—35% детей, чаще по типу псевдобульбарной дизартрии, реже — моторной алалии.

После рождения у ребенка  с такой формой ДЦП все врожденные двигательные рефлексы оказываются  сформированными. Однако уже в первые недели жизни можно выявить ограничение  спонтанных движений и высокие сухожильные  рефлексы в пораженных конечностях; рефлекс опоры, шаговые движения, ползание хуже выражены в паретичной ноге. Хватательный рефлекс менее  выражен в пораженной руке. Сидеть ребенок начинает вовремя или  с небольшим запозданием, при  этом поза оказывается асимметричной, что может привести к сколиозу. Проявления гемипареза формируются  к 6 – 10 месяцам жизни ребенка  постепенно нарастают.

Выделяют 3 степени  тяжести гемипаретической формы ДЦП: тяжелую, среднюю и легкую:

• При тяжелой степени поражения в верхней и нижней конечности наблюдаются выраженные нарушения тонуса мышц по типу спастичности и ригидности. Объем активных движений, особенно в предплечье, кисти, пальцах и стопе, минимален. Манипулятивная деятельность верхней конечности практически отсутствует. Уменьшены кисть, длина всех фалангов пальцев, лопатка, стопа. В паретичной руке и ноге отмечается гипотрофия мышц и замедление роста костей. Дети начинают ходить самостоятельно только с 3—3,5 лет, при этом наблюдается грубое нарушение осанки, формируется сколиоз позвоночного столба и перекос таза. У 25— 35% детей выявляется умственная отсталость, у 55 — 60%о — речевые расстройства, у 40—50%о — судорожный синдром.

• При средней тяжести поражения двигательной функции нарушения тонуса мышц, трофические расстройства, ограничение объема активных движений менее выражены Функция верхней конечности значительно нарушена, однако больной может брать предметы рукой. Дети начинают ходить самостоятельно с 1,5—2,5 лет, прихрамывая на больную ногу, с опорой на передние отделы стоны. У 20—80% детей наблюдается ЗПР, у 15—20% -умственная отсталость, у 40—50% — речевые расстройства, у 20—30% — судорожный синдром.

• При легкой степени поражения нарушения тонуса мышц и трофики незначительны, объем активных движений в руке сохранен, но отмечается неловкость движений. Дети начинают ходить самостоятельно с 1 г. 1 мес. — 1 г. 3 мес. без переката стопы в больной ноге. У 25—30% детей отмечается ЗПР, у 5% — умственная отсталость, у 25—30% - речевые расстройства.

Гиперкинетическая форма

Причиной этой формы ДЦП  чаще всего является билирубиновая  энцефалопатия как результат  гемолитической болезни новорожденных. Реже причиной может быть недоношенность с последующей черепно-мозговой травмой во время родов, при которой  происходит разрыв артерий, снабжающих кровью подкорковые ядра.

В неврологическом статусе  у этих больных наблюдаются гиперкинелы (насильственные движения), мышечная ригидность шеи, туловища, ног. Несмотря на тяжелый  двигательный дефект, ограниченную возможность  самообслуживания уровень интеллектуального  развития при данной форме ДЦП  выше, чем при предыдущих.

После рождения у такого ребенка врожденные двигательные рефлексы оказываются нарушенными: врожденные движения вялые и ограниченные. Сосательный  рефлекс ослаблен, нарушена координация  сосания, глотания, дыхания. Задержка формирования установочных рефлексов, мышечная дистония, а впоследствии и гиперкинезы  нарушают формирование нормальных поз  и приводит к тому, что ребенок  длительное время не может научиться  самостоятельно сидеть, стоять, ходить.Выделяют типы гиперкинезов: хореиформный, атетоидный, хореатетоз, паркинсоноподобный тремор. Хореиформный гиперкинез характеризуется  быстрыми и отрывочными движениями. Атетоз характеризуется медленными, червеобразными движениями, одновременно возникающими в сгибателях и разгибателях.

Нарушения речевой функции  встречаются у 90 % больных, чаще в  форме гиперкинетической дизартрии, ЗПР — у 50%), нарушения слуха - у 25 -30%. Интеллект в большинстве  случаев развивается вполне удовлетворительно, а трудности в обучении могут  быть связаны с тяжелыми расстройствами речи и произвольной моторики из-за гиперкинезов.

Прогностически это вполне благоприятная форма в отношении  обучения и социальной адаптации. Прогноз  заболевания зависит от характера  и интенсивности гиперкинеза: при  хореическом — дети, как правило, овладевают самостоятельным передвижением  к 2—3 годам: при двойном атетозе  прогноз крайне неблагоприятенен.

Атонически - астатическая форма. Эта форма характеризуется парезами, низким тонусом мышц при наличии  патологических тонических рефлексов, нарушением координации движений, равновесия.

С момента рождения выявляется несамостоятельность врожденных двигательных рефлексов: отсутствуют рефлексы опоры, автоматической походки, ползанья, слабо  выражены или отсутствуют, защитный и хватательный рефлексы. Снижен тонус  мышц. Такие больные начинают самостоятельно сидеть к 1-2 годам, ходить - к 6 годам.

Речевые расстройства в форме  мозжечковой или псевдобульбарной дизартрии наблюдается у 60 - 75 % детей, имеет место ЗПР.

При этой форме ДЦП поражается лобно-мосто-мозжечковый путь, лобные доли и мозжечок. Характерными симптомами являются атаксия, гиперметрия, интенционный тремор.

Эта форма прогностически тяжелая.

Смешанная форма

При этой форме имеются  сочетания всех перечисленных выше форм. Нарушения речи и интеллекта встречаются с той же частотой.

По двигательному  дефекту различаются три степени  тяжести ДЦП всех перечисленных  формах заболевания:

- легкая - физический дефект  позволяет передвигаться, пользоваться  городским транспортом, иметь  навыки самообслуживания;

- средняя - дети нуждаются  в частичной помощи окружающих  при движении и самообслуживании;  

- тяжелая - дети целиком  зависят от окружающих.

2. Особенности развития личности и эмоционально-волевой сферы у детей с ДЦП

 
          Психологические механизмы формирования личности едины и для нормально развивающегося ребенка, и для ребенка с нарушениями в развитии, но разные условия этого формирования приводят к появлению специфических закономерностей развития личности ребенка с аномалиями в развитии. 
 
Среди видов аномального развития детей с церебральным параличом чаще всего встречаются задержки развития по типу психического инфантилизма (см. текст в конце раздела). В основе психического инфантилизма лежит дисгармония созревания интеллектуальной и эмоционально-волевой сферы при незрелости последней. Психическое развитие при инфантилизме характеризуется неравномерностью созревания отдельных психических функций. Однако, как отмечает М.С.Певзнер, «при всех формах инфантилизма недоразвитие личности является ведущим и определяющим симптомом». Психический инфантилизм в отечественной литературе освещается как особый вид нарушения развития, в основе которого лежит незрелость поздно формирующихся мозговых систем (Т.А.Власова, М.С.Певзнер). Выделяют простой (неосложненный) психический инфантилизм, к нему относят также гармонический инфантилизм. При этой форме психическая незрелость проявляется во всех сферах деятельности ребенка, однако преимущественно в эмоционально-волевой. Наряду с неосложненной формой психического инфантилизма существуют осложненные формы — так называемый органический инфантилизм. 
 
«Среди видов аномального развития детей с церебральным параличом чаще всего встречаются дети с задержками психического развития по типу психического инфантилизма. 
 
В основе психического инфантилизма лежит дисгармония созревания интеллектуальной и эмоционально-волевой сферы при незрелости последней. Психическое развитие при инфантилизме характеризуется неравномерностью созревания отдельных психических функций. Психический инфантилизм в отечественной литературе освещается как особый вид нарушения развития, в основе которого лежит незрелость поздно формирующихся мозговых систем (Т.А.Власова, М.С. Певзнер, 1973). 
 
Выделяют простой (неосложненный) психический инфантилизм (В.В.Ковалев, 1973), к нему относят также гармонический инфантилизм (Г. Е.Сухарева, 1959). При этой форме психическая незрелость проявляется во всех сферах деятельности ребенка, однако преимущественно в эмоционально-волевой (М.С.Певзнер, 1982). 
 
Наряду с неосложненной формой психического инфантилизма выделяют осложненные формы. Описано несколько вариантов проявления осложненного инфантилизма (М.С.Певзнер, 1982; В.В.Ковалев, 1973). Однако, как отмечает М. С. Певзнер, «при всех формах инфантилизма недоразвитие личности является ведущим и определяющим симптомом». 
 
Основным признаком психического инфантилизма считается недоразвитие высших форм волевой деятельности. В своих поступках дети руководствуются в основном эмоцией удовольствия, желанием настоящей минуты. Они эгоцентричны, не способны сочетать свои интересы с интересами других и подчиняться требованиям коллектива. В интеллектуальной деятельности также выражено преобладание эмоций удовольствия, собственно интеллектуальные интересы развиты слабо: для этих детей характерны нарушения целенаправленной деятельности. Все эти особенности, по данным В. В. Ковалева (1973), составляют в совокупности феномен «школьной незрелости», выявляющийся на первом этапе школьного обучения. 
 
Поражение незрелого головного мозга при детском церебральном параличе приводит к тому, что корковые мозговые структуры, особенно поздно формирующиеся лобные отделы, созревают неравномерно и в замедленном темпе, что и служит причиной изменений личности по типу психического инфантилизма. Однако специфическим условием развития этого типа отклонений личности является неправильное воспитание, ограничение деятельности, связанное с двигательной и речевой недостаточностью. 
 
Незрелость больных детей, преимущественно их эмоционально-волевой сферы, сохраняется нередко и в старшем школьном возрасте и препятствует их школьной, трудовой и социальной адаптации. Эта незрелость имеет дисгармоничный характер. Отмечаются случаи сочетания незрелости психики с чертами эгоцентризма, иногда со склонностью к резонерству; у детей эмоционально-волевая незрелость сочетается с ранними проявлениями сексуальности. Признаки незрелости эмоционально-волевой сферы у детей старшего школьного возраста, проявляющиеся в поведении, повышенном интересе к игровой деятельности, слабости волевого усилия, в нецеленаправленной интеллектуальной деятельности, повышенной внушаемости, имеют, однако, иную окраску, нежели у детей раннего возраста. Вместо истинной живости и веселости здесь преобладает двигательная расторможенность, эмоциональная неустойчивость, наблюдается бедность и однообразие игровой деятельности, легкая истощаемость, инертность. Отсутствует детская живость и непосредственность в проявлении эмоций. 
 
Особенностью психического инфантилизма у наблюдаемых нами школьников с церебральным параличом было то, что он носил осложненный характер.