ИФА и его дифференциальная диагностика с ДТЛ

ИФА и его дифференциальная  диагностика с ДТЛ

 

Проверила: Тычкова И.Б.

Выполнила: ст-ка 514 группы 

лечебного факультета 

Рустамова Э.Х.

 

Кафедра туберкулеза с курсом  ПО

Идиопатический  
фиброзирующий альвеолит (ИФА)

 

•  – заболевание легких неясной природы с морфологической картиной обычной интерстициальной пневмонии, которое характеризуется нарастающей легочной недостаточностью вследствие развития преимущественно в интерстициальной ткани легких небактериального воспаления, ведущего к прогрессирующему интерстициальному фиброзу.

Эпидемиология

 

• ИФА является наиболее частой формой идиопатических пневмоний (80–85 %).
• По сведениям Американского торакального общества, распространенность ИФА составляет 20,2 случая на 100 тыс. населения среди мужчин и 13,2 — среди женщин.
• Примерно 2/3 пациентов с ИФА — старше 60 лет.
• Смертность от ИФА больше в старшей возрастной группе и составляет в среднем 3,0 на 100 тыс. населения, медиана выживаемости колеблется от 2,3 до 5 лет.
• За период 1995–2003 гг. показатели заболеваемости ИФА увеличились в среднем в 4 раза, по разным странам – от 7 до 30 на 100 000.
• Согласно статистическим прогнозам к 2020 г. интерстициальные болезни легких по количеству “потерь лет жизни” будут сравнимы с раком легкого.

 

    Заболевание рассматривается как процесс, протекающий в несколько этапов:

    1)первичное повреждение эпителиальных и/или эндотелиальных клеток легочной паренхимы с развитием воспалительной реакции;

    2) восстановление структуры поврежденной ткани с накоплением мезенхимальных клеток и избыточным развитием экстрацеллюлярного матрикса/фиброза. 
 

Этиология идиопатического фиброзирующего  альвеолита окончательно не установлена. В настоящее время обсуждаются  следующие возможные этиологические  факторы:

• вирусная инфекция — так называемые латентные, «медленные» вирусы, в первую очередь вирус гепатита С и вирус иммунодефицита человека.

      Предполагается также возможная роль аденовирусов, вируса Эпштейна-Барра. Вирусы являются первичными триггерами развития повреждения легочной ткани и, кроме того, происходит репликация вируса в уже поврежденной ткани, что способствует прогрессированию заболевания. Установлено также, что вирусы взаимодействуют с генами, регулирующими клеточный рост, и таким образом стимулируют продукцию коллагена, фиброзообразование. Вирусы способны также усиливать уже существующее хроническое воспаление;

• экологические и профессиональные факторы — имеются данные о связи ИФА с длительным профессиональным контактом с металлической и древесной пылью, латунью, свинцом, сталью, некоторыми видами неорганической пыли — асбестовой, силикатной (пусковые (триггерные) факторы);

• генетическая предрасположенность — роль этого фактора подтверждается наличием семейных форм заболевания. Предполагается, что в основе генетической предрасположенности к ИФА лежит наследственный полиморфизм генов, кодирующих белки, участвующие в процессинге и презентации антигенов   Т-лимфоцитам. В последние годы в развитии ИФА большую роль отводят генетическому дефекту — дефициту α1-антитрипсина (это способствует деструкции межальвеолярных перегородок, интерстициальной ткани, развитию эмфиземы легких) и снижению Т-супрессорной функции Т-лимфоцитов (это благоприятствует развитию аутоиммунных реакций).

 

Предположительная этиология 

 

Факторы риска ИФА

 

Типы ингаляционных токсинов

 

     Экологическая агрессия 
Курение 
Профессиональные воздействия 
Лекарства 
Наследственность 
Вирусы 
Сопутствующие болезни

 

     Газы (озон, оксид азота, оксид серы, хлор) 
Пары, аэрозоли, дым (оксид кадмия, кислотные аэрозоли) 
Неорганические частицы (комплексы никеля, асбестовые нити, кремний) 
Органические частицы (злаковые, пищевые добавки, хвойные, продукты переработки топлива) 
Радиоактивные газы и частицы (альфа- и бета-нуклиды) 
Смешанные (сигаретный дым, автомобильные и производственные выхлопы)

• При идиопатическом фиброзирующем альвеолите поражаются альвеолоциты I и II типов и интерстициальная ткань легких , состоящая из клеток мезенхимного происхождения ( фибробластов , миофибробластов , реже - моноцитов , макрофагов , лимфоцитов ), коллагеновых волокон и протеогликанов . Нередко в процесс бывает вовлечен эндотелий капилляров.
• В норме в просвете альвеол и между альвеолоцитами всегда присутствуют клетки иммунной системы (альвеолярные макрофаги, дендритные клетки и лимфоциты, а также небольшое число нейтрофилов и эозинофилов) .

 

повреждение 

 

повышается проницаемость 

аэрогематического барьера 

(слоей альвеолоцитов I типа  и 

эндотелий прилежащих капилляров)

 

интерстициальный отек   

в просвете альвеол появляются 

экссудат и гиалиновые мембраны

(слущенные альвеолоциты) 

 

 

 

АЛЬ

В

Е

ОЛИТ

 

            если альвеолит не разрешается

воспалительная инфильтрация 

межальвеолярных перегородок 

 

начинается фиброз 

организация воспалительного экссудата  в просвете альвеол

 

активирование макрофагов 

                          высвобождение ими медиаторов

 

под влиянием лейкотриена В4 , ИЛ-8 и ФНОальфа 

в альвеолы устремляются нейтрофилы  и эозинофилы

 

выделяют вещества,  стимулирующие  хемотаксис 

и пролиферацию клеток мезенхимного  происхождения 

 

Количество A-белка сурфактанта  уменьшено. Возможна пролиферация  гладкомышечных клеток .

Постепенно фиброз распространяется  на сосуды, происходят облитерация  и деформация альвеол, а в результате  разрыва стенок альвеол и слияния  альвеол и бронхиол формируются  мелкие гладкостенные полости.

 Различают 5 степеней патоморфологических изменений в легочной ткани у больных идиопатическим фиброзирующим альвеолитом:

 

• I  степень: отек межальвеолярпых перегородок, клеточная инфильтрация, извилистость капилляров.
• II степень: экссудация серозно-фиброзной жидкости (богатой белком и окрашивающейся эозином) и клеточная экссудация в альвеолы, что приводит к облитерации альвеолярного пространства (внутриальвеолярный фиброз). Другой путь организации альвеолярного экссудата - резорбция его в межальвеолярные перегородки с уплотнением и фиброзом последних. Оба эти варианта могут сосуществовать.
• III степень: вовлечение в процесс бронхиол с образованием мелких кист и разрушением структуры альвеол.
• IV степень: нормальная структура легочной ткани полностью нарушается, кистозные полости постепенно увеличиваются.
• V степень: образование так называемого «сотового (или ячеистого) легкого». Кисты достигают 1 см в диаметре.

Течение

 

По клиническому течению выделяют 3 формы идиопатического фиброзирующего  альвеолита:

• острое течение - смерть наступает через 1,5-2 года после появления первых признаков заболевания;
• подострое (рецидивирующее) течение - летальный исход через 2-5 лет;
• хроническое течение, продолжительность жизни больных составляет в среднем 6- 8 лет от начала заболевания.

    В последние годы значительно реже встречается острая форма болезни и преобладает рецидивирующее и хроническое течение.

 

Клиническая картина

 

      Основные жалобы – одышка и непродуктивный кашель. По мере развития заболевания отмечается нарастание одышки, вплоть до полной инвалидизации больного: из-за одышки больной не способен произнести фразу, предложение, не может ходить, обслуживать себя.

      Начало болезни, как правило, незаметное, хотя иногда больные описывают дебют ИФА как острое респираторное заболевание. Так как болезнь прогрессирует довольно медленно, пациенты успевают адаптироваться к своей одышке, постепенно снижая свою активность и переходя к более пассивному образу жизни. Большинство пациентов на момент обследования имеют анамнез заболевания длительностью до 1–3 лет, и практически никогда – менее 3 мес. Иногда отмечается продуктивный кашель (до 20%), даже продукция гнойной мокроты, особенно у больных с тяжелыми формами ИФА.

 

Лихорадка не характерна для  ИФА.

Другими симптомами могут быть  общая слабость, артралгии, миалгии, изменение ногтевых фаланг в  виде "барабанных палочек" (до 70%). 
По мере прогрессирования заболевания появляются признаки дыхательной недостаточности и легочного сердца: диффузный серо-пепельный цианоз, усиление II тона над легочной артерией, тахикардия, набухание шейных вен, периферические отеки. Снижение массы тела больных, вплоть до развития кахексии, является характерным признаком терминальной стадии ИФА.   

     При объективном исследовании больных ИФА выявляется притупление перкуторного звука над областью поражения.

     Характерным аускультативным признаком является крепитация, встречающаяся у 3/4 больных ИФА. Ее сравнивают с "треском целлофана" или замком-молнией (хрипы "Velcro"). По сравнению с крепитацией при других заболеваниях (пневмония, бронхоэктазы, застойные процессы в легких), крепитация при ИФА более нежная: менее громкая и более высокая по частоте, выслушивается на высоте вдоха, т.е. в конечно-инспираторный период. Наиболее часто  выслушивается в заднебазальных отделах, хотя при прогрессировании заболевания может выслушиваться над всей поверхностью легких и в течение всей фазы вдоха. На ранних этапах болезни базальная крепитация может ослабевать или даже полностью исчезать при наклоне больного вперед.

 

    Характерным является так называемое «попискивание», напоминающее скрип от трения пробки выслушивается на вдохе и преимущественно над верхними легочными полями и, главным образом, при выраженных плевро-пневмосклеротических процессах .

    У большинства больных (83 %) отмечается ослабленное везикулярное дыхание.      

    При наличии легочной гипертензии выслушивается акцент II тона над легочной артерией. Сухие хрипы могут быть слышны у 5–10% больных и обычно появляются при сопутствующем бронхите. До 50% всех пациентов имеют тахипноэ. 

Лабораторные  
методы исследования

 

Лабораторные тесты при ИФА  обычно не имеют диагностической  значимости. В 90 % случаев наблюдается  увеличение СОЭ, у большинства  больных обнаруживают циркулирующие  иммунные комплексы, у 30 % пациентов  — повышение общего уровня  иммуноглобулинов. 20–40 % больных ИФА  без сопутствующих диффузных  заболеваний соединительной ткани  имеют повышенные титры ревматоидного  фактора и антинуклеарных антител.

 

Исследование газового состава и кислотно-основного состояния крови: гипоксемия; характерным является снижение напряжения углекислого газа и, как следствие, респираторный алкалоз.

Функциональные легочные тесты

 

     Рестриктивный тип нарушений вентиляционной функции легких: уменьшаются общая емкость легких (ОЕЛ) и ее составляющие — жизненная емкость (ЖЕЛ) и остаточный объем (ООЛ); на ранней стадии ИФА ЖЕЛ может быть не изменена, а уменьшение ОЕЛ происходит за счет снижения ООЛ; показатели бронхиальной проходимости (объем форсированного выдоха за первую секунду (ОФВ1), форсированная жизненная емкость легких (ФЖЕЛ)) могут быть значительно снижены, однако это связано с уменьшением статических легочных объемов — показатель ОФВ1/ФЖЕЛ остается нормальным, а чаще увеличивается. Более ранними являются нарушения диффузионной способности легких (ДЛСО): снижение ДЛСО регистрируется еще до уменьшения статических объемов и связано с утолщением альвеоло-капиллярной мембраны

Рентгенография грудной клетки 

 

     Наиболее частыми рентгенографическими признаками ИФА являются двусторонние изменения ретикулярного или ретикулонодулярного характера, более выраженные в нижних отделах легких. При прогрессировании заболевания ретикулярный паттерн становится более грубым, тяжистым, появляются округлые кистозные просветления (0,5–2 см), отражающие формирование "сотового легкого", могут быть видны линейные тени дисковидных ателектазов. Также на поздних стадиях ИФА рентгенологическая картина может выявлять девиацию трахеи вправо, трахеомегалию. До 16% пациентов с гистологически доказанным диагнозом ИФА могут иметь неизмененную рентгенологическую картину.

КТВР

 

Ретикулярные изменения, обычно  двухсторонние, отчасти связаны  с тракционными бронхоэктазами; часто наблюдаются признаки формирования  сотового легкого; участки «матового  стекла» распространены в меньшей  степени, чем ретикулярные изменения; характерны нарушения архитектоники, отражающие легочный фиброз; патологические  изменения характеризуются неоднородностью  и локализованы преимущественно  в периферических и базальных  отделах; зоны «матового стекла»  могут уменьшаться в процессе  лечения больных, однако наиболее  характерно прогрессирование фиброза  с формированием сотового легкого; точность диагностики ИФА по  данным КТВР достигает 90 %