Гемолитическая болезнь новорожденных

После рождения ребенка определяют группу крови и резус-фактор, количество гемоглобина и эритроцитов, содержание билирубина в пуповинной крови и, при необходимости, последующий  почасовой его прирост.

ГБН развивается  в 1 случае на 45 несовместимых по группе крови и 1 на 20 - 25 при резус-несовместимых  беременностях. При гетероcпецифической беременности по системам АВО существуют предохранительные механизмы: хорион содержит антиген матери, а амнион антигены крови плода, поэтому плацента и амниотические оболочки препятствуют проникновению иммунных и естественных антител к плоду. Другим предохранительным механизмом от воздействия альфа- и бетаагглютининов является недостаточное развитие к моменту родов А- или В-рецепторов на эритроцитах ребенка. Поэтому эритроциты не так легко агглютинируются и разрушаются поступившими антителами. Подтверждением этого является в большинстве случаев отрицательная прямая реакция Кумбса в первые дни жизни. С созреванием этих механизмов наступает быстрое взаимодействие антиген

 

4. Лечение

 

Лечение ГБН должно быть комплексным, направленным на выведение резус-антител и билирубина из крови и тканей больного ребенка, нормализацию метаболизма и улучшение функционального состояния жизненно важных органов и систем.

Консервативное  лечение включает проведение инфузионной терапии; препараты, снижающие темпы гемолиза (альфа-токоферол, АТФ, глюкоза); препараты, ускоряющие обмен и выведение билирубина (фенобарбитал); адсорбенты (карболен); фототерапию, основанную на фотохимическом окислении билирубина в поверхностных слоях кожи Фототерапию желательно проводить в кувезах, чтобы обеспечить оптимальный режим температуры и влажность окружающей среды. На глаза ребенка надевают светозащитные очки, половые органы закрывают светонепроницаемой бумагой. Для лечения холестаза дают внутрь желчегонные средства (сульфат магния и аллохол); витаминотерапию (В₁, В₂, С).

При тяжелых  формах заболевания наиболее эффективным  является заменное переливание крови (ЗПК). Переливается свежеконсервированная одногруппная резус-отрицательная кровь (100-150 мл/кг).

За  время операции замещается 70% крови  ребенка. При выраженной анемии применяют  эритроцитарную массу. В случае необходимости ЗПК повторяют.

Перед операцией сестра готовит оснащение, подогревает кровь, аспирирует содержимое из желудка ребенка, делает очистительную клизму и пеленает его в стерильное белье, оставляя открытой переднюю стенку живота. Ребенка укладывают на подготовленные грелки (или в кувез) и следят за температурой и основными жизненными функциями. После операции дети подлежат интенсивному наблюдению. В случае желтушных форм ГБН могут использоваться гемосорбция и плазмаферез (удаление билирубина из крови или плазмы при пропускании их через сорбент).

Кормление детей с ГБН в первые дни  проводят донорским или пастеризованным  материнским молоком (при пастеризации антитела разрушаются). Грудное кормление  можно начинать с 5-7 дня жизни  при общем удовлетворительном состоянии.

гемолитический болезнь новорожденный иммунологический

5. Осложнения гемолитической болезни

 

Дети, перенесшие эту болезнь и не получившие своевременно эффективного лечения, впоследствии отстают в физическом и нервно-психическом  развитии.

Тяжесть болезни определяется темпом почасового прироста билирубина. При почасовом  приросте билирубина 0,25—0,3 мг% заболевание  протекает в среднетяжелой форме, но может наблюдаться переход  и в тяжелую форму (0,35—0,5 мг% и  более). Если концентрация билирубина у недоношенных достигает 15 мг%, у  доношенных детей -18—20 мг%, может развиться  билирубиновая энцефалопатия.

Вероятность возрастает при гипоальбуминемии, сепсисе, ацидозе, гипогликемии, приеме сульфаниламидов.

Основные  показатели – масса при рождении, уровень НБ. Риск энцефалопатии возрастает при наличии хотя бы одного пункта:

масса менее 1000гр.

по  Апгар на 5-й минуте не более 3-х балов.

рО2 ниже 40 мм.рт.ст. в течении 2-х часов.

рН  меньше 7,15 в течении 1-го часа

Ректальная Т менее 35 в течении 4-х часов.

Общий белок менее 4 гр% в 2х пробах сыворотки крови.

Признаки  поражения нервных клеток могут  наблюдаться при содержании 10 - 11 мг°/о непрямого билирубина. Вначале эти изменения обратимы. Затем пропорционально повышению концентрации непрямого билирубина в крови и длительности экспозиции тяжесть состояния и морфологические изменения быстро возрастают. В первую очередь наступает повреждение вегетативных, чувствительных центров и ретикулярной формации, меньше — нервных клеток двигательных ядер. Поражение нейронов заканчивается их гибелью, происходит опустошение многих отделов мозга. Смерть от билирубиновой энцефалопатии может наступить через 36 ч после рождения, наиболее часто — на 3—5-е сутки. Окрашивание ядер мозга в желтый цвет является поздним и необязательным проявлением тяжелой билирубиновой интоксикации. Непосредственной причиной смерти является тяжелое поражение мозга. Билирубиновая интоксикация снижает иммунозащитные свойства организма, поэтому часто наблюдаются инфекционные осложнения.

При нарушении  выделительной функции печени может  развиться синдром «сгущения  желчи», который протекает по типу механической желтухи. Кроме того, при  ГБН наблюдается ряд метаболических нарушений; электролитного и белкового  обмена веществ, минерального, водного, КЩС. При постнатальном ГБН как  при резус-, так и при АВО-несовместимости анемии при рождении и в первые дни жизни не выявляются, часто отмечается высокий лейкоцитоз (псевдолейкоцитоз) за счет молодых форм эритроцитов, моноцитов.

В более  тяжелых случаях, наряду с внутриклеточным  разрушением, отмечается внутрисосудистый гемолиз. Наиболее опасным является угнетение систем иммунной защиты. Микробное обсеменение после  рождения превращается в агрессию, вследствие чего развиваются тяжелые  инфекционные осложнения (пневмония, сепсис и др.). Повышенная проницаемость  сосудистой стенки обусловливает более  значительную интоксикацию непрямым билирубином  и нередко приводит к развитию билирубиновой энцефалопатии. Значительная часть таких детей умирает, несмотря на проводимое активное лечение.

 

 

Заключение

 

Клинически  основным симптомом является желтуха, проявляющаяся на 1-е или в начале 2-х суток, с характерным медным оттенком (при среднетяжелых и  тяжелых формах болезни), высоким  гемоглобином, отсутствием эритробластемии, высоким ретикулоцитозом, наличием сфероцитов, сниженной осмотической стойкостью, оседанием эритроцитов в поливинилпирролидоновой среде (в норме 5 мм в первые 10 мин, увеличиваясь на 5 мм через каждые 5 мин) до 90 мм и более в первые 10 мин. СОЭ прямо пропорциональна тяжести болезни

В первые 3—5 дней новорожденных кормят донорским молоком, так как физическая нагрузка может усилить гемолиз эритроцитов. Наличие антител в молоке не является противопоказанием к вскармливанию грудным молоком, поскольку в желудочно-кишечном тракте антитела разрушаются. Ребенка прикладывают к груди после снижения содержания билирубина в крови и уменьшения желтухи.

Дети, перенесшие ГБН, должны быть под наблюдением  педиатра, психоневролога, отоларинголога. Необходимо следить за динамикой  крови. Профилактические прививки таким  детям до года противопоказаны.

Профилактика  осуществляется в двух направлениях:

- профилактика  сенсибилизации женщин с резус-отрицательной  кровью (осторожное проведение гемо-трансфузий, предупреждение абортов, введение  иммуноглобулина анти-D в первые 48 часов после родов и абортов);

- предупреждение  тяжелых форм заболевания при  выявлении изоиммунизации у беременной (детоксикационная, гормональная, антигистаминная терапия беременной, пересадка кожного лоскута с целью фиксации антител на антигенах трансплантата).

 

 

Литература

 

1. Вельтищев Ю.Е. и Кобринская Б.А.. Неотложная помощь в педиатрии. Медицина, 2006 – 81с.
2. Мадан А.И., Бородаева Н.В. Алгоритмы профессиональной деятельности медицинских сестер (учебное пособие для студентов медицинских училищ и колледжей)– Красноярск, 2005 - 156с.
3. Педиатрия: пособие для врачей и студентов / Под ред. К.М. Сергеевой, О.К. Москвичева, Н.Н. Смирновой. – СПб: Питер, 1999. – 84 с.
4. Сергеева К.М., О.К. Сергеева. Педиатрия: пособие для врачей и студентов К.М.– СПб: Питер, 2004 – 258с.
5. Тульчинская В.Д., Соколова Н.Г., Шеховцева Н.М. Сестринское дело в педиатрии. Ростов н/Д: Феникс, 2007 -45с.

Размещено на Allbe