Диспансерное наблюдение и восстановительное лечение детей с аномалиями конституции и фоновыми заболеваниями

В основе лечения анемий лежит  коррекция дефицита железа с помощью  железосодержащих препаратов Актиферрин, Сорбифер Дурулес, Тардиферон, Тотема, Ферроплекс, Фенюльс и соединениями гидроксидполимальтозного комплекса трехвалентного железа: Мальтофер, Феррум Лек. Назначение инъекционных форм препаратов обосновано только у детей с постгеморрагическими анемиями Диспансерный учёт больных ЖДА детей длится  в течение одного года. Диспансерное наблюдение больных ЖДА детей, получающих заместительное лечение  проводится 1 раз в 2 недели на приёме в поликлинике. Помимо этого проводится клинический анализ крови. В первые 3 месяца ремиссии, когда они получают ферротерапию в поддерживающих дозах составляет 1 раз в месяц. С такой же частотой проводится гематологический контроль. Осмотр врачом и общий анализ крови в последующие месяцы ремиссии проводятся ежеквартально. Перед снятием с учёта необходимо повторить общий анализ крови, сывороточное железо, ферритин и железосвязывающей способности сыворотки крови.

Критерии  эффективности ферротерапии:

• субъективное улучшение самочувствия на 4-5 сутки терапии,
• появление ретикулоцитарного криза (2-10-кратное увеличение числа ретикулоцитов по сравнению с исходным значением) на 7-10 день терапии,
• достоверное повышение уровня гемоглобина на 3-4 неделе,
• полная нормализация клинико-лабораторных показателей к концу курса лечения.

Профилактика  железодефицитной анемии 
   Профилактика железодефицитных состояний у детей и подростков представляет собой весьма актуальную проблему педиатрии, особенно на первом году жизни. При этом очень важно повышать осведомленность врачей-педиатров и родителей о возможной скрытой недостаточности железа для того, чтобы гарантировать как можно более раннее начало лечения у всех детей. Целенаправленную и эффективную профилактику ЖДА можно осуществить в том случае, если проводить ее в первую очередь среди детей повышенного риска по развитию сидеропенических состояний. 
   На 1-м году жизни группу повышенного риска составляют дети с неблагоприятным антенатальным анамнезом (беременность, осложненная гестозом, железодефицитная анемия во время беременности, экстрагенитальная патология матери – хронические заболевания печени, почек, эндокринной системы); недоношенные дети; дети от многоплодной беременности, из плохих материально-бытовых условий; находящиеся на раннем смешанном или искусственном вскармливании неадаптированными смесями, получающие нерациональное вскармливание (вегетарианский, мучной или молочный рацион, лишенный мясных продуктов); крупные дети с высоким темпом массво-ростовых прибавок. 
  В старшем возрасте к группе риска развития ЖДА относятся: дети после кровопотерь, хирургических вмешательств; девочки в пубертатном периоде после менструаций; дети и подростки вегетарианцы; с бурными темпами роста; с хроническими заболеваниями ЖКТ, сопровождающиеся мальабсорбцией или мальдигестией. 
  Антенатальная профилактика ЖДА у детей раннего возраста заключается в приеме препаратов железа на протяжении всего периода беременности в дозе 40-60 мг элементарного железа в сутки. 
   Постнатальная профилактика ЖДА 
  Естественной профилактикой анемии у детей первых месяцев жизни является грудное вскармливание. В течение всего периода кормления грудью женщина должна принимать препараты железа или поливитамины, обогащенные железом из расчета 40-60 мг элементарного железа в сутки. 
  При искусственном вскармливании детям с риском анемии рекомендуются смеси, обогащенные железом (в первое полугодие жизни смеси с содержанием железа 4-8 мг/л – «Малютка 1», «Дамил», «Симилак с железом», «Галлия 1», во втором полугодии жизни – смеси с содержанием железа 12-14 мг/л – «Галлия 2», «Нутрилон 2», «Энфамил 2», «Малютка 2».  
   Важным направлением профилактики железодефицитного состояния является правильная организация прикорма, включающая своевременное введение в рацион продуктов, содержащих значительное количество железа, и в первую очередь, специализированных продуктов, обогащенных железом. К числу этих продуктов относятся, в частности, сухие инстантные каши промышленного выпуска, фруктовые соки и пюре, овощные пюре. Важно также своевременное (не позднее 7 месяцев) включение в рацион мясных и мясорастительных пюре, содержащих, как было уже отмечено ранее, гемовое железо, которое усваивается существенно лучше, чем негемовое железо зерновых и плодоовощных продуктов прикорм. Более того, мясные и мясорастительные консервы нередко дополнительно обогащают железом, либо в гемовой форме (вводя в состав консервов печень или кровь), либо негемовым железом (в виде сульфата железа), что еще больше повышает роль этих продуктов как источника железа. 
    Специфическая профилактика железодефицитной анемии проводится препаратами железа из расчета 1-2 мг/кг/сутки элементарного железа. Доношенным детям из группы риска по анемии препараты железа назначают с 2-х месячного возраста в течение первого полугодия жизни. Недоношенным детям препараты железа назначаются с 2-х месячного возраста в течение 2-х лет жизни. 
   Препаратом выбора для проведения специфической профилактики ЖДА является представитель железо(III) – гидроксид-полимальтозного комплекса - Мальтофер. 
   Недоношенным детям угрожает развитие анемии двух типов: ранней и поздней. Ранняя анемия недоношенных развивается уже в 1-1,5 месяца и является по своей природе гемолитической, связанной с ускорочением жизни эритроцитов. С целью профилактики ранней анемии недоношенным детям с 7-го дня жизни назначают витамин Е по 20 мг/кг в сутки, фолиевую кислоту по 1 мг в сутки, витамины группы В в течение 1-2 месяцев. Поздняя анемия недоношенных является железодефицитной и проявляется в возрасте 2-3 месяцев. Ее профилактику проводят после с 2-х месячного возраста препаратами железа. 
  Для проведения метаболической коррекции с целью профилактики и лечения ЖДА у детей первого года жизни назначаются липамид, пантотенат кальция, витамины группы В и Е  
 
 
Диспансерное наблюдение 
   Диспансерное наблюдение осуществляется за детьми из группы повышенного риска развития и больными железодефицитной анемией.  
 
Диспансерное наблюдение за детьми с риском развития железодефицитной анемии 
Группу риска по развитию железодефицитной анемии составляют дети: 

• с неблагоприятным антенатальным анамнезом (дефицит железа в организме беременной женщины, хроническая фетоплацентарная недостаточность);
• недоношенные;
• от многоплодной беременности;
• с массой тела при рождении более 4 кг;
• имеющие высокие темпы весо-ростовых прибавок;
• находящиеся на искусственном вскармливании неадаптированными молочными смесями;
• с заболеваниями желудочно-кишечного тракта, сопровождающимися синдромом мальабсорбции;

 Сроки контроля гематологических показателей (гемоглобин, эритроциты) доношенным детям из группы риска проводится в 1, 3, 6, 9, 12 месяцев после 1 года – 2 раза в год в течение 3 лет, недоношенным детям – ежемесячно.  
Диспансерное наблюдение за детьми с ЖДА проводится в течение 1 года. Сроки контроля гематологических показателей – 7-10 день терапии (ретикулоциты), 1, 3, 4 месяцы (гемоглобин, эритроциты), 6 месяц (гемоглобин, эритроциты, сывороточное железо, сывороточный ферритин, общая железосвязывающая способность сыворотки). 
Недоношенные дети и дети от многоплодной беременности на диспансерном учете находятся в течение 2-х лет. 
Особое внимание следует уделять подросткам, занимающимся спортом, так как интенсивные физические нагрузки значительно увеличивают потребность организма в железе. Поэтому констатация у них гипосидероза является противопоказанием для дальнейшего занятия спортом, возобновить которые можно только после полного восстановления запасов железа в организме. 
   Железодефицитная анемия легкой и средней степени тяжести не является причиной для отвода от прививок. Тяжелая анемия требует выяснения ее причины с последующим решением вопроса о времени вакцинации.

Аномалии  конституции

Экссудативно-катаральный  диатез наиболее часто встречаемая аномалия конституции. Около 28% детей первого года жизни имеют те или иные клинические проявления диатеза. Развитие их связано с наследственно обусловленными сдвигами в некоторых ферментативных системах. При этом  отмечаются сниженная гистаминопектическая способность крови, малая активность карбокси-пептидазы, ацетилхолинэстеразы, моноаминоксидазы, что способствует повышению проницаемости желудочно-кишечного тракта для белков. У детей с экссудативно-катаральным диатезом обнаруживается задержка в организме натрия, хлора, воды и биогенных аминов, что обусловлено дисбалансом деятельности надпочечников с усилением минералокортикоидной функции. Среди родственников детей с экссудативно-катаральным диатезом имеются больные аллергическими заболеваниями: бронхиальной астмой, поллинозом, пищевой аллергией, атопическим дерматитом и т.д.

Экссудативно-катаральный диатез характеризуется преимущественно  катаральным поражением эпителиальных трактов и кожи аллергического характера со склонностью к вторичной микробной инфекции. Признаки экссудативно-катарального диатеза у многих детей отмечаются уже в первые месяцы жизни. На волосистой части головы обнаруживаются серые жирные чешуйки (гнейс), чешуйчатое шелушение и покраснение кожи на лице («молочная корка»), опрелости в области складок шеи, ладоней, подмышечных и паховых впадин. У детей второго полугодия жизни и после года нередко отмечаются эритематозно-везикулезные высыпания, проявляющиеся дерматитом, экземой.

Со стороны слизистых у детей с экссудативно-катаральным диатезом часто отмечаются блефариты, конъюнктивиты, катары верхних дыхательных путей, вульвовагиниты, баланиты, инфекции мочевыводящих путей. У детей отмечается склонность к неустойчивому стулу или к упорным запорам. Дети с клиническими проявлениями диатеза при поступлении в детский коллектив пополняют, как правило группу часто болеющих респираторными заболеваниями.

При лабораторном обследовании нередко  выявляются умеренный лейкоцитоз, эозинофилия, лимфо- и моноцитоз, небольшое увеличение СОЭ. Второй грануло-агранулоцитарный перекрест у детей с   экссудативно-катаральным диатезом отмечается позднее, примерно в 6-7 летнем возрасте. Среди патогенетических маркеров важно повышение иммуноглобулина Е в крови, снижение или отсутствие секреторного компонента иммуноглобулина А в секретах слизистых оболочек, низкая активность лимфоцитов Т-супрессоров.

Профилактика клинических проявлений экссудативно-катарального диатеза начинается задолго до появления ребенка и основана на создании гипоаллергенного быта беременной женщины. Дети с этой аномалий конституции должны как можно дольше оставаться на грудном вскармливании.  Из диеты кормящей матери  исключаются облигатные и причинно-значимые аллергены. При введении прикорма реакция ребенка на новую пищу отмечается в пищевом дневнике. Таким образом, возможно исключение продуктов, на которые имеется индивидуальная чувствительность. При смешанном и искусственном вскармливании необходимо, по возможности, уменьшить количество коровьего молока и животного жира, который на 30% заменяется растительным маслом.

Лечение: при условии аллергических проявлений ребенку назначаются антигистаминные препараты (супрастина, тавегила, кетотифена). В основе патогенетического лечения проявлений экссудативно-катарального диатеза лежит повышение порога проницаемости эпителия желудочно-кишечного тракта для белков. В связи с этим таким детям показано применение мембранопротективных препаратов  (витаминов А, Е, В₆) в возрастных дозировках совместно с минералосодержащими препаратами (панангин, аспаркам). В случае, если не удается поддержать удовлетворительное состояние ребенка вышеназванными методами. В случае если не удается поддержать удовлетворительное состояние ребенка вышеназванными методами, рекомендуется лечение инталом, налкромом перорально. С учетом имеющей место пищеварительной дисферментопатии возможно применение ферментов (панкреатин, мезим-форте и т.д.) при условии отсутствия аллергической реакции к ним. В противном случае кратковременно можно назначить соляную кислоту с пепсином до улучшения характера стула. Интестинальный синдром при экссудативно-катаральном диатезе, как правило, приводит к развитию дисбактериоза кишечника. В связи с этим оправдано применение бактериальных препаратов (бифидум-бактерина, лакто-бактерина, в старшем возрасте – коли-бактерина), а также вскармливание кисломолочными смесями, приготовленными на специальных бактериальных заквасках (биобактон, «Нарине»).

В лечении кожных и желудочно-кишечных проявлений экссудативно-катарального диатеза широко применяется фитотерапия (ванны из трав верблюжьей колючки, лавового листа, корневища аира, коры дуба, душицы, зверобоя, овсяных отрубей), крахмальная ванна. Внутрь применяется так называемый  «аерин чай»: При выраженном зуде применяются седативные препараты, содержащие бром, валериану, пустырник.

Накожно применяются мази, содержащие цинк или папаверин, крем Унна. В период ремиссии для профилактики обострения применяются адаптогенные препараты.

Лимфатико-гипопластический диатез сопряжен с гипофункцией симпатико-адреналовой системы, снижением глюкокортикоидной функции коры надпочечников, недостаточностью иммунокомпетентной функции коры надпочечников, недостаточноятью иммунокомпетентной функции лимфоидной ткани. Среди родственников детей с этой аномалией конституции отмечаются больные хроническими заболеваниями носоглотки и респираторного тракта.

У таких детей отмечается гиперплазия  лимфоидной ткани при одновременной  гипоплазии некоторых эндокринных желез и внутренних органов. У них нередко обнаруживается аномалия развития вилочковой железы и отклонения в формировании клеточного и гуморального иммунитетов. Диатез чаще проявляется в раннем и дошкольном возрасте.

Внешне дети выглядят вялыми, пастозными, масса тела у них превышает средненормативные показатели. Подкожно-жировая клетчатка развита избыточно, мышечная система выражена слабо. Туловище относительно короткое, конечности удлиненные, грудная клетка сужена. Миндалины гипертрофированы, рыхлые. Нередко обнаруживаются значительные аденоидные разрастания. Прощупываются многочисленные набухшие подкожные лимфатические узлы. Вилочковая железа увеличена.

Дети с лимфатико-гипопластическим диатезом склонны к частым респираторным  заболеваниям различного генеза. У них нередко развивается бронхообструктивный синдром. Воспалительные заболевания носоглотки часто протекают с проявлениями лимфаденита.  При стрессовых ситуациях может возникнуть синдром внезапной смерти. Нередко при этой  аномалии конституции возникают кожные и респираторные аллергические реакции, что обуславливает сходство лимфатико-гипопластического и экссудативно-катарального диатеза.

В крови у таких детей отмечается небольшой лейкоцитоз, относительный или абсолютный лимфоцитоз, иногда моноцитоз, нейтропения.

Лечение: рекомендуется проведение раннего закаливания, регулярных курсов массажа и гимнастики. Из диеты исключается избыточное количество жиров, легкоусвояемых углеводов, соли и жидкости. В холодное время года и весной таким детям рекомендуется назначение комплексных витаминных препаратов («Аевит», «Ундевит», «Алфавит» и др.), содержащих в своем сосатве витамины группы А, Е, С, В. Доказана эффективность курсов адаптогенных препаратов. Необходима своевременная санация носоглотки (консервативная или оперативная) как у ребенка, так и у членов семьи.

У детей с лимфатико-гипопластическим диатезом, ввиду позднего становления  иммунной системы, вопрос о профилактических прививках решается индивидуально  с учетом консультации иммунолога. Желательно более позднее прививание таких детей в соответствии с иммунограммой.

Нервно-артритический  диатез (мочекислый) В его основе лежит генетически детерминированное нарушение активности ряда ферментов, принимающих участие в процессе синтеза мочевой кислоты. В родословной таких детей отмечается подагра, мочекаменная, желчекаменная болезнь, остеохондроз, гипертоническая болезнь, ишемическая болезнь сердца, мигрень, «шпоры», «шипы».

У детей с нервно-артритическим  диатезом масса  чаще снижена, но может  быть и повышена за счет избыточного отложения жира. Отмечаются нарушения со стороны нервной системы в виде ночных страхов, тикоидных гиперкинезов, логоневрозов, реже эффективных судорог, анорексии, энуреза. Характерны периодически возникающие приступы ацетонемической рвоты. Одним из ведущих симптомов являются артралгии, которые носят метеозависимый характер. Иногда отмечается абдоминальный синдром, связанный с дискинезиями желудочно-кишечного тракта.

У детей с данной аномалией конституции  отмечается ускоренное психическое развитие, нередко с односторонней одаренностью.

Аллергические проявления при этом диатезе редки. Чаще они отмечаются при сочетании нервно-артритического  и экссудативно-катарального диатезов и носят характер сухой экземы. В крови у таких детей повышено содержание мочевой кислоты, в моче часты уратурия, ацетонурия, глюкозурия, оксалурия.

Лечение: в его основе лежит коррекция питания. Из диеты исключаются субпродукты: печень, почки, мозги, язык, а также консервы, какао, шоколад, мясные бульоны, шпроты, орехи, бобы, горох, фасоль.  Рекомендуется молочно-растительная диета: фрукты, овощи, яйца, крупы, фруктово-ягодные соки, мясо отварное (в первую половину дня), растительное масло. В качестве разгрузочных дней показаны фруктовые, картофельные. Увеличивают потребление жидкости,  особенно в вечернее время, для чеого рекомендуются слабощелочные воды (Смирновская, Славяновская), цитратные смеси.

При обострении нервно-артритического диатеза назначают оксид магния, витамин В₆, АТФ, кокарбоксилазу, в тяжелых случаях аллопуринол. Детей с приступами ацетонемической рвоты госпитализируют в стационар.

Аллергический диатез означает готовность к возникновению сенсибилизации, аллергических реакций и заболеваний вследствие наследственных. Врожденных особенностей иммунитета, обмена веществ, нейровегетативной системы.