Диспансерное наблюдение и восстановительное лечение детей с аномалиями конституции и фоновыми заболеваниями

• более продолжительный эффект при применении водного раствора (со-

храняется до 3 мес., а масляного - до 1-1,5 мес.);

• большая активность;

• быстрое наступление клинического эффекта (через 5-7 дней после назна-

чения D З и 10-14 дней при приеме D 2 );

• высокий эффект при рахите и  рахитоподобных заболеваниях, патологии

желудочно-кишечного тракта;

• удобство и безопасность лекарственной  формы.

Противопоказанием к назначению профилактической дозы витамина

D может быть:

• идиопатическая кальциурия (болезнь  Вильямса-Бурне);

• гипофосфатазия;

• органическое поражение ЦНС с  симптомами микроцефалии и кранио-

стеноза.

  Дети с малыми размерами родничка имеют лишь относительные

противопоказания к назначению витамина D. Специфическая профилактика

рахита им проводится, начиная с 3-4 месяцев жизни.

Лечебные мероприятия при рахите

  В настоящее время для лечения D-дефицитного рахита предложены раз-

личные дозы, в основном, витамина D 3 (холекальциферола). Препараты активных метаболитов используются для лечения первичного и вторичного остеопороза у детей старшего возраста.

Лечебные мероприятия при рахите предусматривают:

• восстановление фосфорно-кальциевого обмена;

• нормализацию процессов перекисного окисления  липидов;

• ликвидацию метаболического ацидоза, гипокалиемии;

• устранение дефицита витамина D. Для достижения необходимого эффекта лечение рахита должно включать:

• сбалансированное и адаптированное питание;

• организацию правильного режима дня ребенка (ежедневно дети должны

пребывать на свежем воздухе не менее 2-3 ч, а  помещение, где находится ребе-

нок, необходимо регулярно проветривать);

• назначение препаратов витамина D и кальция;

• гигиенические  ванны и обтирания, обливания, массаж, лечебную физкультуру (после снижения активности рахита).

Лечебные  дозы витамина D составляют 2000-5000 МЕ/сут  в зависимости

от степени  тяжести рахита, курс лечения - 30-45 дней

В настоящее  время практически все педиатры согласились, что специфическое лечение рахита целесообразно проводить малыми лечебными дозами витамина D. Суточная доза при I-II степени при этом составляет 1500-2000 МЕ,

курс – 100000–150000 МЕ; при II-III степени – 3000-4000 МЕ, курс 200000-

400000 МЕ. Это  лечение проводится в период разгара, подтвержденного биохимическими данными (снижение в крови кальция и фосфора, повышение щелочной фосфатазы). По окончании курса при необходимости целесообразно перейти на профилактическую (физиологическую) дозу. Рекомендованные в прошлом ударный, полу-ударный методы, повторные лечебные курсы в настоящее время не используются. Витамин D назначается вначале в минимальной дозе - 2000 МЕ/сут в течение 3-5 дней, а затем, при хорошей переносимости препарата, дозу повышают до индивидуальной лечебной дозы. После достижения терапевтического эффекта лечебную дозу заменяют профилактической (400-500 МЕ/сут), которую ребенок получает в течение первых 2 лет и в зимний период на 3-м году жизни.

   Наряду с витамином D при лечении рахита назначаются препараты кальция, особенно недоношенным детям, получающим естественное вскармливание.

Они используются в первом и втором полугодиях жизни  в течение 3 недель. Доза определяется тяжестью течения рахита и степенью остеопороза или остеопении.

  Детям второго года жизни из группы риска рекомендуется не только диета, обогащенная кальцием, но и прием препаратов, содержащих его и витамин D, в

осенне-зимний период. Восстановительная терапия включает массаж и ЛФК, которые назначаются через 2 недели после начала медикаментозной терапии, бальнеолечение (хвойные, соленые ванны-10-15 процедур на курс лечения). Лечение проводится 2-3 раза в год.

   При рахите у детей раннего возраста лечение указанными дозами в течение четырех недель приводит к положительной динамике клинических и рентгенологических данных, нормализации кальция и фосфатов в крови. Активность щелочной фосфатазы сыворотки крови нормализуется лишь через два-три месяца от начала лечения. Следует помнить, что при применении препаратов витамина D начало их действия реализуется только на 10-14-е сутки и продолжается недели и даже месяцы, т.к. возможна кумуляция лекарственных средств. Если при использовании у ребенка методов специфической профилактики и лечения не наблюдается улучшения, рахитический процесс прогрессирует и сопровождается отставанием детей в росте, необходимо тщательное обследование больного для исключения D-резистентных форм рахита. Для контроля за динамикой остеопенического синдрома на фоне применения препаратов кальция и витамина D у детей раннего возраста наиболее доступными тестами являются определение кальций-креатининового индекса и оксипролина в утренней порции мочи. При этом положительная динамика указанных тестов может быть выявлена через 3 недели от начала применения препаратов.

  В период лечения витамином D обнаружение у ребенка, особенно с отягощенной наследственностью по мочекаменной болезни и кальциурии, снижения антикристаллообразующей способности мочи, положительной пробы Сулковича, оксалатной и (или) фосфатной, кальциевой кристаллурии является основанием для коррекции дозы витамина D.

 

 

  Анемия. ЖДА

 

  Дефицит железа влияет на энергетические процессы в клетках различных органов. Выраженная сидеропения вызывает нарушения в клетках мозга посредством нескольких механизмов: снижение синтеза ДНК, снижение текучести мембран вследствие увеличения содержания холестерина в мембранах, снижение активности цитохрома С-оксидазы. Экспериментальное изучение процесса поступления железа в ткани мозга показало его наибольшую активность в период быстрого роста мозга. 
  Для младенца критическим периодом роста и развития мозга является период с третьего триместра внутриутробной жизни до окончания первого года жизни. В этот период времени мозг проходит несколько фундаментальных фаз развития: созревание аксональных волокон, установление межнейронных связей, синаптогенез, мультипликация глиальных клеток с миелинизацией волокон и др. В случае развития дефицита железа в этот период у младенцев и детей возможны следующие последствия: замедленное моторное развитие и нарушение координации; замедление развития речи и схоластических достижений; психологические и поведенческие отклонения (невнимание, неуверенность и т.п.); снижение физической активности. Клинические исследования детей, перенесших ЖДА, демонстрируют нарушения психоневрологического развития и поведенческих реакций, снижение способности к обучению. 
 
Особо значимо наличие дефицита железа для детей из социально неблагополучных семей, где при неправильном питании возможно влияние дефицита других микронутриентов и где существенное значение имеют социальная депривация, низкий уровень образования матери, плохие условия жизни и другие неблагоприятные факторы.

 

Причины развития дефицита железа и  ЖДА очень разнообразны и условно  могут быть сгруппированы следующим образом. 
 
     Антенатальные причины 

• нарушение маточно-плацентарного кровообращения, плацентарная недостаточность (токсикозы, угроза прерывания беременности и перенашивание, гипоксический синдром, острые соматические и инфекционные заболевания),
• фетоматеринские и фетоплацентарные кровотечения,
• синдром фетальной трансфузии при многоплодной беременности,
• внутриутробная мелена,
• недоношенность, многоплодие, 
• глубокий и длительный дефицит железа в организме беременной женщины.

Интранатальные  причины 

• фетоплацентарная трансфузия, 
• преждевременная перевязка пуповины, 
• интранатальные кровотечения из-за травматических акушерских пособий или аномалий развития плаценты и сосудов пуповины.

     Постанатальные причины 

• недостаточное поступление железа с пищей (раннее искусственное вскармливание, использование неадаптированных молочных смесей, вскармливание коровьим или козьим молоком, мучной, молочный или молочно-вегетарианский рацион, а также несбалансированная диета, лишенная достаточного содержания мясных продуктов);
• повышение потребности в железе у детей с ускоренными темпами роста (недоношенные, дети с большой массой тела при рождении, дети с диатезом, дети второго полугодия жизни и второго года жизни, дети препубертатного и пубертатного возраста);
• повышенные потери железа из-за кровотечений различной этиологии, нарушения кишечного всасывания (наследственные и приобретенные синдромы мальабсорбции, хронические заболевания кишечника), а также обильные и длительные геморрагические маточные выделения у части девочек в период становления менструального цикла в пубертате;
• нарушение обмена железа в организме из-за гормональных изменений (препубертатный и пубертатный гормональный дисбаланс), нарушения транспорта железа из-за недостаточной активности и (или) снижения содержания трансферрина в организме.

ЖДА – патологическое состояние, характеризующееся  снижением содержания гемоглобина  из-за дефицита железа в организме  в результате нарушения его поступления, усвоения или патологических потерь. 
  Впервые клиническая картина ЖДА была описана немецким врачом Johann Lange в 1554 году у девочки: «слабая, бледная», имеет место «трепетание сердца, диспноэ при подъеме по лестнице или когда танцует». С 1615 года стали использовать термин «хлороз» для констатации зеленоватого оттенка бледности кожных покровов. В 1813 году Lamery и Geoffroy установили, что железо входит в состав крови, а в 1832 году показали, что причина хлороза заключается в дефиците железа в организме. 
 
Клинические проявления ЖДА имеют возрастные особенности и характеризуются двумя основными синдромами: анемическим и сидеропеническим. 
  Анемический синдром обусловлен недостаточным обеспечением тканей кислородом и проявляется бледностью кожи и слизистых оболочек, снижением аппетита, слабостью, повышенной физической и умственной утомляемостью, снижением работоспособности, сердечно-сосудистыми нарушениями (головокружение, шум в ушах, приглушенность тонов, систолический шум при аускультации сердца). 
   Сидеропенический синдром обусловлен наличием тканевого дефицита железа и подавлением окислительно-восстановительных процессов в клетках практически всех органов и систем из-за дефицита феррозависимых и ферросодержащих ферментов. Он включает эпителиальные изменения, извращение вкуса и обоняния, астено-вегетативные нарушения, нарушения кишечного всасывания, дисфагию и диспепсические изменения, снижение местного иммунитета (повышенная заболеваемость острыми кишечными и респираторными инфекциями). 
Сидеропенические симптомы, относящиеся к изменениям кожи, ногтей, волос, давно используются врачами как клинические признаки оценки обеднения организма железом. К ним относятся: сухость, шелушение кожи; трещины на концах пальцев кистей и стоп; ломкость, иногда выпадение волос. Ногти обычно утрачивают блеск, становятся тусклыми, истонченными, слоятся, уплощены, с отчетливой поперечной исчерченностью. В то же время койлонихии (ложкообразные ногти) у детей раннего возраста вообще не выявляются. 
Извращение вкуса, обоняния и аппетита, наблюдаются у каждого третьего ребенка с дефицитом железа после 3-летнего возраста. Так, детям доставляет удовольствие ощущать запах керосина, бензина, мыла, выхлопных газов. Они предпочитают употреблять в пищу острые, соленые, кислые продукты, иногда испытывают неодолимое влечение к сухим крупам и макаронным изделиям, к несъедобным веществам – мелу, глине, земле, крахмалу (пикацизм). Иногда появляется пристрастие к холодному (пагофагия) – поедают снег, лед. Эти своеобразные изменения, характерные для дефицита железа, известны под названием pica chlorotica и встречаются в основном у детей и подростков. 
   Сидеропеническая энцефалопатия, в зависимости от возраста детей, проявляется обеднением эмоциональной сферы, задержкой умственного и моторного развития, замедлением реакции в игровых ситуациях, эмоциональной лабильностью, плаксивостью, негативизмом, плохим настроением, эпизодами пониженного артериального давления, ослаблением всех видов памяти и когнитивной способности, снижением успеваемости, развитием астено-вегетативного синдрома. 
  Сидеропеническая дисфагия (синдром Пламмера-Винсона), клинически проявляется затруднением при глотании сухой и плотной пищи, ощущением застревания пищи в глотке. Морфологическим субстратом этих нарушений являются дистрофические изменения слизистой оболочки и мышечного слоя пищевода. 
Изменения со стороны полости рта, которые можно отнести к сидеропеническим, касаются слизистой оболочки щек, десен, языка и зубов. Отмечаются сухость полости рта, снижение вкусовых ощущений, покалывание кончика языка. Нередко наблюдаются глоссит, гингивит, ангулярный стоматит («воробьиный рот») – болезненные трещины в углах рта. Характерны дистрофические изменения языка – атрофия нитевидных и грибовидных сосочков («лаковый язык»), афтозные явления вплоть до типичного полированного языка («гюнтеровский» глоссит). Зубы больного подвержены кариесу в результате нарушения обмена в эмали. 
  Мышечная гипотония иногда бывает столь значительной, что невропатологи нередко расценивают ее как миатонический синдром. 
    Изменения со стороны мочевыделительной системы могут проявляться неспособностью длительно удерживать мочу, причем ее неудержание провоцируется смехом, плачем или кашлем. Может наблюдаться ночное недержание мочи. 
 
Выраженность сидеропенических симптомов, изменений со стороны сердечно-сосудистой (анемическая миокардиодистрофия) и пищеварительной (вплоть до развития атрофического гастрита) систем увеличиваются с возрастом, в то время как отклонения со стороны нервной системы, наклонность к обморокам и артериальной гипотензии, повышение температуры тела, pica chlorotica наблюдаются чаще у детей младшей возрастной группы. 
  Следует иметь в виду, что при легкой степени ЖДА клинические проявления минимальны и часто просматриваются педиатрами и родителями. Вследствие того, что развитие железодефицитного состояния происходит стадийно, медленно, дети обычно неплохо адаптированы к своему состоянию, родители также привыкают к незначительным отклонениям в состоянии здоровья своих детей. Поэтому, при малейшем подозрении на возможность развития анемии у ребенка, очень важно своевременно провести клинический анализ крови, хотя бы только исследование уровня гемоглобина. 
Особое место среди ЖДА занимает так называемый ювенильный хлороз – редкое заболевание девочек в периоде полового созревание, которое развивается на фоне нарушения режима и эндокринной дисфункции. Заболевание проявляется слабостью, утомляемостью, анорексией, pica chlorotica, головокружениями, обмороками, болями в эпигастрии, тошнотой, рвотой, запорами. Характерны «алебастровая», с зеленоватым оттенком, бледность кожи, нарушения менструального цикла (олиго- или аменорея). Выздоровление часто самопроизвольное, возможны рецидивы. 
Вот как описывал клинику хлороза Н.Ф. Филатов: «К числу характерных особенностей этого страдания относится, между прочим, то, что оно развивается почти исключительно только у девочек в периоде полового развития. Дальнейшая особенность этой формы малокровия состоит в его доброкачественном течении, склонности к возвратам и его уступчивости при лечении железом. Замечательно также, что в этиологии хлороза существенную роль играют подчас различные нервные влияния. Изменения крови характеризуются, главным образом, значительным уменьшением гемоглобина при почти нормальном числе красных кровяных телец».

 

Лабораторные  критерии диагностики железодефицитной анемии

Железодефицитная анемия является гипохромной, микроцитарной анемией. 
  При проведении анализа периферической крови на гематологическом анализаторе при ЖДА отмечаются следующие нарушения:

• снижением гемоглобина менее 110 г/л до 6 лет, менее 120 г/л старше 6 лет, 
• снижение среднего содержания гемоглобина в эритроцитах (МСН<27 пг), что является признаком гипохромии,
• снижение средней концентрации гемоглобина в эритроцитах (МСНС<32 г/л), 
• уменьшение среднего объема эритроцитов (МСV<80 фл),
• увеличение степени анизоцитоза эритроцитов (RDV>13 %).

В общем анализе крови, выполненном  «ручным методом» отмечается снижение гемоглобина (менее 110 г/л до 6 лет, менее 120 г/л старше 6 лет), снижение эритроцитов (<10´3,8¹²/л), снижение цветового показателя <0,85. В мазке периферической крови отмечаются гипохромные эритроциты, характеризующиеся наличием широкого просветления в центре, микроцитоз. Наряду с микроцитозом отмечается анизоцитоз и пойкилоцитоз, то есть встречаются эритроциты неодинаковой величины и различных форм. Содержание ретикулоцитов крови, как правило, в пределах нормы, за исключением случаев выраженной кровопотери или на фоне лечения препаратами железа. 
Решающим в диагностике является биохимическое исследование «железо-комплекса» крови. При проведении биохимического анализа крови отмечается: 

• снижение содержания сывороточного железа (СЖ) менее 14 мкмоль/л; 
• cнижение процента насыщения трансферрина железом (КНТ) менее 20 %;
• повышение общей железосвязывающей способности сыворотки крови (ОЖСС) более 63 мкмоль/л; 
• снижение сывороточного ферритина (СФ) менее 30 нг/м

   Оценка степени тяжести анемии проводится по содержанию гемоглобина и эритроцитов: легкая степень тяжести – гемоглобин в пределах 90-110 г/л, эритроциты – до 3,5х10¹²/л, средняя степень тяжести - гемоглобин в пределах 70-90 г/л, эритроциты – до 2,5х10¹²/л и тяжелая степень тяжести – гемоглобин менее 70 г/л, эритроциты – менее 2,5х10¹²/л. 
   При диагностике ЖДА необходимо помнить, что не всякая гипохромная, микроцитарная анемия является железодефицитной. К этой группе анемий также относятся сидеробластная анемия, талассемии, наследственные и приобретенные анемии, связанные с нарушением синтеза или утилизации порфиринов (свинцовая интоксикация), анемия при инфекционно-воспалительных заболеваниях и системных заболеваниях соединительной ткани. 

Лечение железодефицитной анемии 
   Целью терапии железодефицитных состояний является устранение дефицита железа и восстановление запасов его в организме. Этиологическое лечение предусматривает устранение причин, приводящих к развитию дефицита железа. 
Режим.  
   Важным звеном терапии ЖДА является правильная организация режима и питания. Эффективной лечебно-профилактической мерой является длительное пребывание на свежем воздухе. Дети нуждаются в щадящем режиме: ограничение физической нагрузки, дополнительный сон, благоприятный психологический климат, следует освободить от посещения детского учреждения. Дети старшего возраста освобождаются от занятий физкультурой и спортом до выздоровления. 
Диета 
   Назначение полноценного питания больным ЖДА имеет большое значение. Необходимо устранить имеющиеся дефекты вскармливания и назначить рациональное питание по основным пищевым ингредиентам. 
У детей, находящихся на естественном вскармливании, прежде всего следует отрегулировать питание матери. В течение всего периода кормления грудью женщина должна принимать препараты железа или поливитамины, обогащенные железом из расчета 40-60 мг элементарного железа в сутки. 
При искусственном вскармливании дети должны получать адаптированные молочные смеси, содержащие железо (содержание железа в стартовых смесях – 5-8 мг/л, в последующих – до 14 мг/л). Первым прикормом обязательно должны быть блюда, богатые солями железа – капуста, кабачки, картофель, морковь. Начиная с 6 месяцев в рацион питания можно вводить мясные блюда в виде фарша (до 60 г в возрасте до 8 месяцев и до 70 г ежедневно – после 8 месяцев).  
   Рацион питания должен включать фруктово-ягодные соки и пюре, которые являются не только источниками железа, но и источниками кислот (аскорбиновая, янтарная, глутаминовая, пировиноградная), улучшающих абсорбцию гемового железа. Предпочтение отдается сокам и пюре промышленного производства, обогащенным железом. 
   При построении диеты у детей старшего возраста необходимо учитывать, что лучше всего всасывается в пищеварительном тракте гемовое железо, содержащееся в мясных блюдах. Среди мясных продуктов значительное количество железа содержит печень говяжья (6,8-20,7 мг/100 г), а также – говядина (3,61-4,3 мг/100 г). Из растительных продуктов особенно богаты железом бобовые и соя (4,6-7,0 мг/100 г), укроп, салат, петрушка (4,7-6,4 мг/100 г), сливы (3,2 мг/100 г). Рекомендации по диетотерапии ЖДА яблоками давно признаны несостоятельными, так как количество железа в них относительно невелико (0,9-1,58 мг/100 г), кроме того, абсорбция железа из них затруднена из-за присутствия пектина. 
  В пищевом рационе должно быть достаточное количество фруктовых и овощных соков, отваров. В отваре шиповника, например, помимо аскорбиновой кислоты и каротина, содержится много янтарной кислоты. Природными антиоксидантами (ретинолом, альфа-токоферолом и аскорбиновой кислотой) богаты черная смородина, цитрусовые, ежевика, облепиха, черноплодная рябина, орехи, листья крапивы, салата, лесной земляники. В рацион питания целесообразно включать морепродукты (крабы, криль, морская капуста) и рыбу, которые обеспечат поступление в организм йода, марганца и меди.