Деменция. Болезнь Альцгеймера

 

 

                                 Министерство образования и науки

   Федеральное государственное  бюджетное образовательное учреждение 

            Высшего профессионального образования

«Владимирский государственный университет имени Александра Григорьевича и Николая Григорьевича Столетовых»

 

                               

                                        Факультет психологии

 

       Кафедра психологии  личности и коррекционной педагогики

 

 

 

                                                     Реферат

 

по дисциплине: « Клиника интеллектуальных нарушений»

 

на тему: « Деменция. Болезнь Альцгеймера».

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Выполнила студентка 2 курса

группы ЗКПв-112

Гришина Е.А.

Принял: Акинина Е. Б.

 

 

 

 

 

                                           Владимир 2014

 

Содержание

 

Введение ………………………………………………………………………..…3

1. Деменция…………………………………………………………………....5
2. Деменция при болезни Альцгеймера………………………………………………....6

Литература………………………………………………………………………12

 

Введение

 

В конце прошлого века в клиническую психиатрию было введено понятие «пресенильная деменция» (Бинсвангер, 1898 г.). Этим термином пользовался и Крепелин. В дальнейшем основные виды пресенильных деменций, болезни Пика и Альцгеймера, были причислены к сенильной деменции. В отечественной литературе такая точка зрения была высказана в работах В.М. Гаккебуша, А.И. Геймановича и Т.А.Гейера о болезни Альцгеймера. 40-50г.г. 19 века понятие о пресенильной деменции стало вновь все больше применяться в концепциях зарубежных психиатров. К пресенильным деменциям стали относить болезнь Альцгеймера, Пика, болезнь Якоб-Крейцфельдта и др. Согласно общепринятой периодизации возрастных психозов, заболевания, начинающиеся в инволюционном возрасте - от 45 до 55-60 лет - называются пресенильными. По геронтологической терминологии возраст 45-59 лет называется средним, 60-74- пожилым и только возраст 75-90 лет - старческим. Первоначальный этап развития учения о болезни Альцгеймера и болезни Пика характеризовался патологоанатомическим направлением. В 1906 г. Альцгеймер сделал первое сообщение о своеобразном заболевании головного мозга. Он считал, что это атипичная форма сенильной деменции. В  Отечественной психиатрии всегда преобладало мнение, что болезнь Альцгеймера относится к старческому слабоумию.

 

Это нейродегенеративное заболевание названо в честь немецкого психиатра Алоиса Альцгеймера, который дал первое описание главных гистопатологических признаков болезни: накопление амилоидных бляшек и нейрофибриллярных клубков в тканях головного мозга.

 

 Заболевание имеет характерные клинические и патологоанатомические признаки. Клинически болезнь Альцгеймера обычно характеризуется исподволь развивающимся снижением памяти с последующей медленно прогрессирующей (в течение нескольких лет) деменцией. Патологоанатомически заболевание отличается выраженной диффузной атрофией коры головного мозга и вторичным расширением желудочков. При микроскопическом исследовании в межклеточном веществе головного мозга находят так называемые амилоидные бляшки, содержащие бета-амилоидный белок. При серебрении в цитоплазме нейронов видны нейрофибриллярные включения. Бета-амилоидный белок накапливается и в стенке церебральных артерий. Клинические симптомы начинаются с незначительных нарушений памяти на недавние события и снижения когнитивных способностей. В течение нескольких последующих лет прогрессирующее ухудшение памяти, интеллекта и атрофия неокортекса приводят к полному распаду личности и фатальному исходу, как правило, от различного рода осложнений, например, легочной пневмонии.

Как и при большинстве распространенных сложных заболеваний, при болезни Альцгеймера наблюдается весьма широкая клиническая гетерогенность симптомов. Эту болезнь следует также отличать от других, более редких деменций: лобнофронтальной, болезни Пика, болезни Хантингтона, а также цереброваскулярных деменций. Точный диагноз болезни Альцгеймера может быть установлен только на основе гистопатологического исследования постмортального материала.

Диагностическим критерием БА является совокупность признаков, а именно:

1) накопление так называемых амилоидных бляшек (конгломерата труднорастворимых клеточных белков), в частности, в кровеносных сосудах головного мозга;

2) внутриклеточные нейрофибриллярные  клубки;

3) массовая гибель нейронов, особенно  в участках гиппокампа и височных  долях коры головного мозга, ответственных за хранение и механизмы активной обработки памяти.

Обнаружение четырех различных генов, ответственных за развитие болезни Альцгеймера, создает основу для быстрого развития представлений о биологических основах этого заболевания.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Деменция – приобретенное слабоумие. В отличие от олигофрении (врожденного слабоумия) деменция характеризуется прогредиентностью, т.е.слабоумие при деменции углубляется со временем, при олигофрении слабоумие стабильно, не ослабевая и не усиливаясь.

 Различают следующие типы деменций (по клинике):

• Тотальная деменция – стойкое снижение всех интеллектуальных функций, снижение уровня личности, утрата критики к своему состоянию. Кроме снижения памяти, интеллекта больные утрачивают культурные навыки, становятся циничными, прожорливыми, сексуально расторможенными. Примером является деменция при прогрессивном параличе, сенильная деменция.
• Лакунарная деменция характеризуется выраженными нарушениями памяти, остальные интеллектуальные функции страдают вторично, сохраняется критика к состоянию. Наблюдается при сосудистых заболеваниях и сифилисе головного мозга.
• Концентрическая деменция наблюдается при эпилепсии и заключается не только в значительном снижении памяти, но и в концентрации внимания исключительно на своем состоянии, а также в крайне обстоятельном мышлении, резко выраженном эгоизме, сужении круга интересов.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

ДЕМЕНЦИЯ ПРИ БОЛЕЗНИ АЛЬЦГЕЙМЕРА

 

Эпидемиология.

Согласно эпидемиологическим данным, в целом в населении 5% лиц старше 65 лет страдают выраженными и еще 10% - более мягкими проявлениями деменции, среди лиц старше 80 лет выраженные признаки деменции отмечаются по меньшей мере у 20%. В разной степени выраженные признаки деменции можно выявить у 60% лиц, находящихся в домах для престарелых. Тенденции к увеличению продолжительности жизни очевидно сопутствует расширение контингента больных деменцией. Первичная дегенеративная деменция типа Альцгеймера выявляется у 50% - 60% всех лиц, страдающих деменцией.

 

Этиология.

Этиология заболевания неизвестна, признаки наследственной отягощенности (при ее наличии риск заболеть в 4  - 5 раз выше, чем в населении в целом) позволяют предположить влияние генетических факторов. Обнаружение дефекта в 21 хромосоме при молекулярно-генетических исследованиях, нарушения церебрального обмена ацетилхолина и некоторых и некоторых других нейротрансмиттеров и нейромодуляторов, повышенного накопления солей алюминия в мозге позволяет предположить, что болезнь Альцгеймера может являться не единым заболеванием, а конечным этапом различных патологических процессов.

 

Патоморфология.

Патоанатомические изменения включают диффузную атрофию мозга с уплощением и расширением межкортикальных борозд и желудочков мозга. Патогистологически обнаруживается утрата около половины нейронов в лобных и височных отделах коры, сенильные бляшки, нейрофибриллярные узлы во всей коре и подкорковых структурах, грануловаскулярная дегенерация нейронов. Последние находки не являются нозоспецифичными, поскольку обнаруживаются почти при всех деменциях и даже у ряда пожилых лиц без деменции.

 

Клиника.

Болезнь чаще начинается в пожилом возрасте, в 50% случаев в возрасте 65 – 70 лет, в силу чего она может поначалу ошибочно восприниматься как нормальное старение. Заболевание развивается постепенно, начальными признаками, устанавливаемыми, как правило, ретроспективно, являются малозаметные изменения поведения пациента: раздражительность, снижение активности и переносимости нагрузок, утрата привычных навыков, ухудшение сна, повышение чувствительности к алкоголю и разного рода лекарствам.

Наблюдается акцентуация преморбидных черт личности, стараясь компенсировать снижение психических возможностей, пациенты пытаются избегать нагрузок и каких-либо изменений в повседневной жизни. Влияние психосоциальных факторов здесь обнаруживается в том, что чем выше уровень интеллекта и полученного образования, тем успешнее проявляется способность больного компенсировать развивающийся когнитивный дефицит. На фоне интеркуррентной соматической патологии или психологического стресса повышаются неуравновешенность и импульсивность. Ухудшается абстрактное мышление - способность к обобщениям, выделению сходства и различия, формированию проблемно-решающего поведения. Со временем нарастает забывчивость, ухудшается концентрация внимания, затрудняется привычная повседневная деятельность.

Движения становятся ригидными, походка замедленной и шаркающей. Поведение постепенно становится дезадаптивным: больной утрачивает культуру социального поведения, ориентировку в знакомой обстановке, обнаруживает несвойственную ему ранее неряшливость. Появляются навязчивости, депрессивные эпизоды (часто акцентирующие внешние проявления деменции), тенденция к ипохондрическому бредообразованию, идеям ущерба и преследования, чаще со стороны близких.

Снижение когнитивных функций обычно субъективно не воспринимается самим больным, в силу чего начальные признаки раньше замечаются близкими. Обнаружение его при обследовании может вызвать у самого пациента паническую реакцию. В дальнейшем больные прибегают к различным приемам, чтобы скрыть свои когнитивные дефекты от окружающих, стараются отвлечь собеседника, сменить тему, отшутиться. Даже при объективно устанавливаемом снижении кратковременной (а затем и долговременной) памяти и внимания, выраженных затруднениях в счете и письме, неврологическая микросимптоматика, отклонения на ЭЭГ и в спинномозговой жидкости чаще всего отсутствуют.

Конечные стадии характеризуются полной утратой психических функций и простейшего социального поведения. Утрачиваются навыки самообслуживания, ориентировка в месте, затем во времени и, наконец, в собственной личности.

Высказывания становятся неопределенными, в мышлении появляется обстоятельность. Снижение памяти разрушает словарный запас, в речи появляются персеверации, больные оказываются недоступными продуктивному контакту. Развиваются тяжелые неврологические расстройства с присоединением афазии и агнозии, в 75% случаев отмечаются большие судорожные припадки. Смерть обычно наступает от присоединившейся инфекции на фоне полной адинамии, через 2 - 8 лет от начала заболевания.

Диагноз.

Для постановки диагноза по МКБ - 10 в клинике должен отмечаться ряд общих для всех деменций признаков:

1. снижение памяти, отчетливее всего проявляющееся при усвоении новой информации, а в особенно тяжелых случаях и при воспоминании ранее усвоенной, как вербальной, так и невербальной,
2. снижение других функций переработки информации, включая абстрактное мышление,

3) снижение должно объективно  верифицироваться анамнестическими                       данными, а также, по возможности, данными нейропсихологического обследования,

4) снижение контроля над  эмоциями, побуждениями или социальным  поведением, проявляющееся по меньшей мере в одном из следующих признаков:

а) эмоциональная лабильность,

б) раздражительность,

в) апатия,

г) огрубление социального поведения.

Диагноз подтверждается, кроме того, такими признаками нарушения высших корковых функций, как афазия, агнозия и апраксия. Необходимой предпосылкой для доказательства когнитивного дефицита является достаточно стабильное восприятие окружающего мира ( т.е. отсутствие помрачений сознания). Для отграничения от сходных обратимых клинических картин иного генеза снижение когнитивных функций должно присутствовать не менее 6 месяцев.

Деменция типа Альцгеймера специфически диагностируется также в связи с отсутствием данных анамнеза, соматического и специальных исследований об ином типе деменции, какого-либо неврологического, системного или наркологического заболевания. Выделяются подтипы деменции Альцгеймера с ранним (F00.0), относительно внезапным началом, выраженной прогредиентностью, наличием неврологических нарушений, и поздним (F00.1) – медленным и постепенным началом, вялой прогредиентностью, устанавливаемой лишь ретроспективно, и преобладанием мнестических нарушений над снижением абстрактного мышления. Условной границей, разделяющей раннее и позднее начало заболевания, является возраст 65 лет. К типу F00.2 относят атипичные и смешанные формы болезни Альцгеймера и сосудистой деменции.