Анатомия, физиология и патология органов слуха, речи и зрения

При эссенсиальной инфантильной (врожденной) тропии (чаще эзотропии), возникающей с рождения или в первые шесть месяцев жизни ребенка, отсутствует аметропия или она незначительна, подвижность глаз сохранена. Этот вид косоглазия характеризуется наличием больших (более 30 пр. дптр) постоянных углов девиации, перекрестной фиксации («cross» fixation), в разной степени выраженного латентного нистагма, нарушениями саккадических и следящих движений глаз, асимметрией оптокинетического нистагма, наличием А, V, X феноменов, вертикального компонента. Вызывается аномалией развития зрительной системы, вследствие которой работа сенсорного и моторного аппаратов бинокулярного зрения обеспечивается преимущественно филогенетически более старой экстрагеникулополостной системой на уровне среднего мозга. Инфантильное косоглазие требует раннего (в возрасте до двух лет) оперативного лечения, но нормальное бинокулярное зрение достигается не у всех больных. У половины из них устанавливается ортотропия с периферической фузией без стереопсиса или с его незначительной величиной.

Симптоматология синдрома блокированного нистагма общеизвестна. Для него характерны : эзотропия обоих глаз с большим углом девиации, наличие вынужденного поворота головы, появление горизонтального толчкообразного нистагма при прямом положении головы в первичном положении глаз. 

 Сенсорное косоглазие или косоглазие сенсорной деривации – это неаккомодационное содружественное косоглазие, которое возникает вследствие снижения остроты зрения при помутнениях преломляющих сред глаза, при заболеваниях сетчатки, зрительного нерва. У детей дошкольного возраста сенсорное косоглазие, как правило, сходящееся. У детей школьного возраста и у взрослых возникает расходящееся сенсорное косоглазие. Возможность функционального излечения больных сенсорным косоглазием зависит от возможности восстановления остроты зрения. При отсутствии таковой показана косметическая операция исправления косоглазия, которая наиболее эффективна в возрасте 14-16 лет и старше. Сенсорным является сходящееся косоглазие у лиц с высокой миопией. Такое косоглазие исправляется коррекцией миопии благодаря значительному повышению остроты зрения с коррекцией.

Микротропия (микрострабизм) – это уникальная форма косоглазия с относительно высоко развитой степенью бинокулярности, но с пониженным или отсутствующим стереоскопическим зрением. Она характеризируется наличием угла девиации менее 5 град. (менее 10 пр. дптр), часто сочетается с анизометропией. Чаще наблюдается сходящаяся микротропию (эзомикротропия). Различают первичную микротропию и вторичную микротропию. Первичная микротропию (монофиксационный синдром) в сущности является сенсорным косоглазием, результатом высокой степени адаптации зрительной системы к анормальной бинокулярной фиксации и часто отмечается при амблиопии с эксцентричной фиксацией. Характеризируется наличием анормальной корреспонденции сетчаток гармонического типа. У больных первичным микрострабизмом возможно излечение амблиопии, но угол косоглазия, как правило, неустраним, оперативное лечение бесперспективно. Вторичная микротропия рассматривается как следствие моторных нарушений, часто возникает в ходе лечения больших углов девиации и характеризируется помимо микродевиации наличием суррогата бинокулярного зрения с негармонической корреспонденцией сетчаток.

Синдром слепого  пятна (синдром Свана) и симптом (механизм) слепого пятна (симптом Свана) характеризируется наличием стабильного угла эзотропии, величина которого соответствует углу проекции слепого пятна в поле зрения (10-15 град. или 20-30 пр. дптр).

Эксцесс дивергенции – это расходящееся косоглазие, возникающее при фиксации вдаль. При фиксации вблизи девиации нет. Конвергенция в норме. Может быть нормальное бинокулярное зрение вблизи, но оно отсутствует для дали. 

Косоглазие с  острым началом (острое косоглазие) – это внезапно возникающая девиация, сопровождающаяся диплопией, но имеющая все признаки содружественности. Это косоглазие вызвано не парезом глазодвигательного нерва, а декомпенсацией гетерофории вследствие психических травм, стресса, нервного перенапряжения, утомлении. Необходимо обследование у невропатолога.

Циклическое косоглазие – это содружественное косоглазие, которое появляется у больного через  равные периоды времени. В период без косоглазия у больного имеется  бинокулярное зрение. Этиология этого  вида косоглазия точно не установлена. Полагают, что оно обусловлено  нарушениями в центральной нервной  системе (ЦНС), поэтому лечение неврологическое.

Вторичным содружественным  неаккомодационным косоглазием считают косоглазие, противоположное по направлению первоначальному, которое возникает при очковой или хирургической гиперкоррекциях. 

 Вертикальное:

основная форма – гипотропия (отклонение книзу) или гипертропия (отклонение кверху) одного глаза с признаками содружественности, отсутствием диплопии, птоза, вынужденного поворота головы. Лечение – только оперативное.

Диссоциированная  вертикальная девиация (DVD) проявляется попеременным отклонениям к верху то правого, то левого глаз. Лечение оперативное.

При расходящемся вертикальном содружественном неаккомодационном  косоглазии один глаз отклоняется кверху, а при фиксации этим глазом, другой отклоняется книзу. Нередко на отклоненном к низу глазу наблюдается псевдоптоз, исчезающий при фиксации этим глазом. Лечение оперативное. Операция исправления косоглазия одновременно приводит к устранению псевдоптоза.

Смешанное:

содружественное неаккомодационное  косоглазие в зависимости от величины горизонтального и вертикального  углов девиации подразделяется на горизонтальное (сходящееся или расходящееся) косоглазие с вертикальным компонентом, если угол горизонтальной девиации больше угла вертикального отклонения, и на вертикальное (гипотропия или гипертропия) с горизонтальным компонентом, если угол вертикального отклонения больше угла горизонтальной девиации. Лечение оперативное.

Особой формой смешанного косоглазия является перемещающаяся вертикально-горизонтальная девиация – синдром Э.С. Аветисова. При этом виде косоглазия имеет место отклонение одного глаза (кнутри) и вертикальная (кверху) девиация другого, парного глаза при фиксации первым. Лечение оперативное.

Несодружественное косоглазие (таблица 2)

Несодружественное косоглазие характеризируется ограничением или  отсутствием подвижности глаза  в одном или нескольких направлениях взгляда, неравенством первичного и  вторичного углов девиации в одном  или нескольких положениях глаз.

Таблица 2. Несодружественное  косоглазие

Классическим подвидом несодружественного косоглазия является паралитическое, паретическое косоглазие, возникающее при ядерных, фасцикулярных, базилярных (стволовых), орбитальных поражениях глазодвигательных нервов. Такое разделение паралитического косоглазия в зависимости от топики поражения требует специфических исследований состояния головного мозга. Самостоятельно, без помощи невропатолога, офтальмолог не может осуществить топическую диагностику большинства поражений глазодвигательных нервов, за исключением орбитальных.

Между тем косоглазие, диплопия, нарушение подвижности глаз нередко  являются первыми проявлениями различных  по этиологии патологических процессов  в ЦНС, в связи, с чем больной, прежде всего, обращается к офтальмологу. В таких случаях офтальмологу необходимо определить предварительный  диагноз на основании глазной  симптоматики и оценки общего состояния  больного, установить, какой глазодвигательный  нерв поражен, численность пораженных нервов, установить наличие или отсутствие поражения других черепно-мозговых неглазодвигательных нервов.

Диагностика изолированных  параличей, парезов глазодвигательных  нервов не представляет особой сложности  и осуществляется на основании определения  направления, в котором ограничена или отсутствует подвижность  глаза. Зная мышцу, которая отводит  глаз в этом направлении, и нерв, который ее иннервирует, легко установить диагноз. Для постановки диагноза при  косоглазии с диплопией в случае отсутствия видимого ограничения подвижности, а также при вертикальном паретическом косоглазии, которое возникает как  при нарушении функции прямых, так и косых мышц глаза, необходимы такие исследования как проба  на диплопию, тест «три шага», коордиметрия, ЭМГ.

Офтальмоплегия – паралич, парез всех трех глазодвигательных нервов характеризуется ограничением или отсутствием подвижности глаза во всех восьми направлениях взгляда, наличием птоза верхнего века. Офтальмоплегия может быть наружной (без паралича сфинктера зрачка, мидриаза) и полной (с параличом сфинктера зрачка и мидриазом). Диагноз ставится на основании внешнего осмотра и исследования подвижности глаза.

Лечение всех вышеуказанных видов паралитического косоглазия проводится невропатологом. Офтальмолог может рекомендовать тренировки подвижности глаза, назначить призматическую коррекцию девиации с целью либо восстановления бинокулярного зрения в первичном положении глаз, либо при невозможности этого – с целью удаления ложного изображения из бинокулярного поля зрения.

Множественные параличи и парезы черепно-мозговых нервов возникают при синдроме верхушки орбиты и при синдроме верхней орбитальной щели, которые возникают в силу воспалительных процессов, опухолей, сосудистых заболеваний с локализацией в ретробульбарном пространстве. Лечение этих заболеваний проводится офтальмологом.

Псевдопаралитическое (рестриктивное) косоглазие (косоглазие с ограничением подвижности) – это косоглазие с ограничением или отсутствием подвижности глаза без признаков поражения глазодвигательных нервов, без диплопии, с равенством первичного и вторичного углов девиации. Как правило, это – врожденные виды косоглазия, не подлежащие консервативному лечению и требующие раннего оперативного вмешательства.

Из указанных в таблице 2 видов рестриктивного косоглазия офтальмолог чаще встречается с синдромом Штиллинга-Тюрка-Дауна.

Это врожденное заболевание, но может возникнуть при переломах  медиальной стенки орбиты (синдром  «псевдо» – Даун). Синдром чаще односторонний, преимущественно левосторонний. Обусловлен аномалией иннервации. Характеризуется  изменениями ширины глазной щели при поворотах глаза, ретракцией глаза при сужении глазной  щели, ограничением или отсутствием  подвижности глаза. Возможна стертая  форма синдрома, при которой подвижность  глаза сохранена. Как правило, синдром  вызван аномалией иннервации горизонтально  действующих мышц, но описан и вертикальный синдром Штиллинга-Тюрка-Дауна, при  котором ретракция глаза возникает  при взгляде вниз. Классическим является I тип синдрома, характеризующийся  нарушением головы в сторону латеральной  прямой мышцы, которая у таких  больных иннервируется n Oculomotorius. Этиология I типа синдрома – отсутствие ядра n. Abducens. Второй тип данного синдрома вызывается гипоплазией глазодвигательных нервов, в результате которой латеральная прямая мышца одновременно иннервируется двумя нервами – n. Abducens и n Oculomotorius. У таких больных нарушена аддукция, имеется экзотропия, поворот головы в сторону медиальной мышцы пораженного глаза. Описан обратный вид II типа синдрома, при котором ретракция глаза и сужение глазной щели возникают при абдукции. Третий тип синдрома Штиллинга-Тюрка-Дауна вызван одновременным сокращением медиальной и латеральной прямых мышц, что приводит к нарушению и аддукции и абдукции глаза. Если степень нарушения обоих видов движения глаза одинакова, то в первичном положении косоглазия нет. При различии в степенях ограничения абдукции и аддукции возникает эзотропия или экзотропия. Лечение косоглазия при синдроме Штиллинга-Тюрка-Дауна только оперативное. 

Причиной синдрома Брауна является укорочение сухожилия верхней косой мышцы. Иннервация мышцы не нарушена. Синдром проявляется отсутствием движения глаза кверху-кнутри. В первичном положении глаз косоглазия нет или имеется микрогипотрофия. Описан синдром Браун-«plus», при котором всегда есть гипотрофия и тортиколис.

Врожденный фиброз мышцы глаза может быть одно- или двусторонним, полным (поражены все мышцы глаза) и частичным (фиброз одной или нескольких мышц). Диагностируется на основании тракционного теста (всегда положителен), КТ, УЗ – сканирования. Клинически проявляется рестриктивным косоглазием.

Фиксированное косоглазие может  быть одно- или двусторонним. Чаще поражена медиальная прямая мышца и имеет  место эзотропия, реже – латеральная  прямая мышца, что приводит к эзотропии. Главный признак этого заболевания  – невозможность вывести отклоненный  глаз в первичное положение, даже при тракционном тесте. Лечение  – раннее хирургическое (в возрасте до года) для трофики вторичных  изменений в непораженном антагонисте.

Эндокринная офтальмомиопатия возникает при тиреотоксикозе, Базедовой болезни и начинается со стадии отека инфильтрации, воспаления глазодвигательной мышцы. Эта стадия без лечения переходит в стадию фиброза. Кроме характерных симптомов тиреотоксикоза отмечается инъекция сосудов около места прикрепления мышцы, косоглазие. УЗ – сканирование, КТ, МРТ показывают увеличение, отек пораженной мышцы. Помимо лечения основного заболевания, в стадии отека показаны кортикостероиды, радиотерапия, осмотерапия, декомпрессия орбиты при нарастании отека ДЗН. В стадии фиброза назначают призматическую коррекцию, ботокс, а при их неэффективности прибегают к операции рецессии и только рецессии.

Синдром Толоса-Ханта – это односторонняя болезненная приступообразная офтальмоплегия. Приступы заболевания повторяются с интервалом от нескольких месяцев до нескольких лет и проходят без лечения в течение восьми недель.

Вторичное рестриктивное косоглазие возникает после операций исправления косоглазия в силу таких осложнений как утеря мышцы во время операции, отрыв мышцы в первые дни после операции, чрезмерная рецессия или резекция, рубцевания мышцы, сращение ее с орбитальными тканями. Проявляется вторичной девиации, нарушением подвижности, диплопией.

Посттравматическое рестриктивное косоглазие, часто с диплопией, возникает в силу травм мышцы, орбиты. При разрыве, отрыве мышцы вследствие травмы необходимо срочно найти мышцу, восстановить ее целостность, подшить к обычному месту прикрепления. При травмах орбиты подвижность глаза, косоглазие могут быть вызвано отеком тканей орбиты, болевым синдромом.