Теоретическое обоснование проблемы изучения фонематического слуха у детей с легкой степенью псевдобульбарной дизартрии

Если при периферическом вялом параличе нарушаются все движения (произвольные и непроизвольные), то при центральном спастическом параличе страдают прежде всего произвольные движения, а непроизвольные могут сохраняться. Пирамидные пути образуют компактные пучки волокон, поэтому при их поражении обычно расстраиваются движения одной или чаще обеих конечностей половины тела, противоположной очагу. При этом особенно нарушаются самые тонкие и дифференцированные движения пальцев руки.

Те волокна пирамидного пути, которые несут корковые импульсы к двигательным ядрам черепно-мозговых нервов, называются кортико-бульбарными, или кортико-нуклеарными. Паралич мышц, возникающий при их поражении, имеет все черты описанных типов центрального спастического паралича. Этот паралич называют псевдобульбарным.

Волокна кортико-нуклеарных путей при подходе их к ядрам черепно-мозговых нервов подвергаются перекресту. При этом ядра тройничного, языкоглоточного, блуждающего и часть ядра лицевого нерва получают импульсы от обоих полушарий мозга, так как подходящие к ним волокна перекрещиваются не полностью. Часть кортико-нуклеарных волокон, идущих к ядру лицевого нерва, и все волокна, направляющиеся к ядру подъязычного нерва, перекрещиваются. Перекрест волокон, идущих к ядру подъязычного нерва, происходит в продолговатом мозгу, непосредственно перед вступлением их в ядро. Поэтому при очаговом поражении мозга на уровне варолиева моста и выше спастический паралич мышц языка наблюдается наряду со спастическим параличом конечностей на стороне, противоположной очагу поражения.

Двусторонняя корковая иннервация большинства ядер двигательных черепно-мозговых нервов клинически обнаруживается тем, что одностороннее очаговое поражение кортико-нуклеарных путей не вызывает серьезных функциональных нарушений жевания, глотания и голосообразования. Такие нарушения возникают обычно как следствие двустороннего поражения кортико-нуклеарных путей. Исключение в этом отношении составляет центральный спастический паралич мышц нижней части лица и языка, так как эти мышцы иннервируются кортико-нуклеарными волокнами, идущими преимущественно из противоположного полушария мозга. Однако симптомы псевдобульбарной дизартрии, так же как расстройства жевания, глотания и голосообразования, обычно развиваются при наличии двустороннего центрального паралича лицевого и подъязычного нервов.

Псевдобульбарная дизартрия может быть компонентом весьма разнообразных очаговых поражений мозга, что следует из топографии кортико-бульбарных путей. Поэтому большое значение в оценке уровня ее происхождения имеет анализ сопутствующих клинических симптомов - двигательных, речевых, чувствительных, интеллектуальных и пр.

Экстрапирамидная дизартрия

Эта форма дизартрии, наряду с псевдобульбарной, относится к числу наиболее частых. Она обусловливается очаговыми поражениями таких ядер, как хвостатое, чечевидное (скорлупа и бледный шар), таламус, субталамические, красное, чёрная субстанция, а так же нарушением их связи с другими структурами мозга. Как известно, при поражениях экстрапирамидной системы возникают расстройства локомоции, мышечного тонуса и тонической позной активности, врождённых автоматизмов, в том числе различных мышечных синергий; появляются гипо- и гиперкинезы. Экстрапирамидные гиперкинезы подчас имеют тенденцию к исчезновению в процессе выполнения произвольных движений.

От перечисленных расстройств зависит патогенез экстрапирамидной дизартрии и её отдельных клинических вариантов. У больных наблюдаются расстройства темпа речи, то его ускорение, то замедление, нередко неравномерное во времени; внезапные и постепенно развивающиеся остановки речевой продукции; разнообразные стереотипии и персеверации (отдельных звуков, слогов в слове). Изменяется голос: он может быть слабым, глухим, неопределённого тембра, с колеблющейся звонкостью. Артикуляция звуков может быть невнятной, как бы оборванной, в других случаях она достаточно разборчива при резких нарушениях речевой просодии.

Экстрапирамидные пути, идущие на периферию, взаимодействуют с пирамидными. При этом они, пройдя через внутреннюю капсулу, ветвятся и направляются с одной стороны - к вароливу мосту, а с другой стороны - к чечевидному отростку. Эфференты чечевидного ядра сливаются с экстрапирамидными волокнами, опускающимися к мосту. Здесь экстрапирамидные импульсы передаются контралатерально к мозжечку, откуда они уже с мозжечковыми поправками достигают красных ядер и затем по руброспинальному тракту - клеток периферических двигательных нейронов в стволе и спинном мозге. Очевидно, что расстройства речи, развивающиеся при прохождении экстрапирамидных импульсов по указанным функциональным маршрутам, неоднородны.

Мозжечковая дизартрия

Нейрофонетическое изучение мозжечковой дизартрии актуально и в более широком клиническом аспекте. Расположение мозжечка в задней черепной ямке в непосредственной близости от продолговатого мозга делает его очаговые поражения опасными для жизни больного. Однако ранняя диагностика поражений мозжечка осложняется тем, что его обширные связи с другими мозговыми структурами и соседство с главными ликворными путями могут обусловить сходную симптоматику при поражениях мозга внемозжечковой локализации. Поэтому расширение мозжечковой семиотики за счёт нейрофонетических симптомов целесообразно для топической диагностики в целом.

Дизартрия с наличием скандированной речи развивается при обширных поражениях мозжечка: его правого полушария, правого полушария и червя мозжечка, обоих полушарий. Скандированность и невнятность речи наблюдается при воздействии очага мозжечкового поражения на ствол мозга.

Для понимания особенностей синдрома мозжечковой дизартрии важно учитывать, что из пяти типов нейронов коры мозжечка четыре являются тормозящими, в том числе единственные эфферентные нейроны - клетки Пуркинье. Поэтому на выходе коры мозжечка в качестве действующего начала выступает не механизм запуска последующего нейрона в рефлекторной цепи, а механизм сдерживания его активности, механизм торможения. Тормозящему влиянию клеток Пуркинье противопоставляется возбуждающее воздействие нейронов ядер мозжечка. Любая дизрегуляция в тонко сбалансированной антагонистической активности этих нейронов ведёт к мышечной дискоординации. Такая дискоординация мышц, обеспечивающих речевой акт, проявляется в симптомах дизартрии.

Корковая дизартрия

Очаговые поражения коры головного мозга клинически проявляются расстройствами внешней речи не только афатического, но и относительно более элементарного моторного типа. Эти моторные расстройства речи коркового уровня могут быть обозначены как корковая дизартрия.

В коре головного мозга различают моторные зоны разного функционального значения - проекционные и вторичные праксические, можно думать, что понятие корковой дизартрии является собирательным.

По мнению Лурии А.Р. особое значение для процессов речи имеют те зоны коры доминантного полушария, которые анализируют одновременные группы кинестетических раздражений (постцентральные поля) и которые создают на этой основе обобщенные последовательные серии двигательных импульсов (прецентральные). Лурия А.Р. описывает кинестетическую апраксию или апраксию "позы" при поражениях первых из этих зон и кинетическую апраксию - при поражении вторых зон.

Кинестетическая и кинетическая формы апраксии могут проявляться в движениях рук, движения языка, губ и щек. В последнем случае апраксия носит название оральной: кинестетическая оральная апраксия и кинетическая оральная апраксия.

Лурия А.Р. полагает, что обе указанные разновидности артикуляторной апраксии служат патогенетической основой двух разных форм моторной афазии - афферентной и эфферентной.

Нарушения в системе связей, по которым теменная кора регулирует нижележащие уровни построения движений, проявляются в более избирательных формах апраксии. Так, нарушение связи с уровнем пространственного поля вызывает апраксию пространства. Очаговые поражения премоторной области мозга приводят к нарушениям в топологической временной структуре действий, что обнаруживается в виде премоторной формы апраксии. Клинические проявления такой премоторной апраксии тоже могут быть неоднородными в зависимости от заинтересованности в поражении разных связей премоторной коры с другими низовыми уровнями.

 
2.4. Характеристика  недоразвития фонематического слуха  и восприятия у детей с дизартрией.

 

Язык  является  средством  общения  людей  в  силу  своей  материальной

звуковой природы. Усвоение  звуковой  системы  речи  представляет  собой  ту

основу,  на  которой  строится  овладение  языком  как  основным   средством

общения.

    В  усвоение звуковой стороны языка  входят два взаимосвязанных  процесса:

процесс  развития  произносительной  стороны   речи   и   процесс   развития

восприятия звуков речи.

    Развитие  произносительной стороны речи  берёт начало от первых голосовых

проявлений (крик и лепет). Однако средством общения язык начинает служить  с

появления первых слов  (к  одному  году).  К  двум  годам  произношение  ещё

несовершенно:  нечётко  произносятся  многие  звуки,  смягчаются   согласные

звуки, неточно передаётся слоговая структура слов. К трём годам  сохраняется

несовершенство произнесения многосложных  слов,  наблюдаются  частые  замены

звуков, сокращения слов,  пропуски слогов. К четырем  годам  почти  исчезает

общая картина смягчения речи, появляются шипящие звуки, но ещё часты  замены

(р-л, р-ч). удлиняется  структура  многосложных  слов.  К  пяти-шести  годам

ребёнок должен правильно произносить  все  звуки,  отчетливо  воспроизводить

звукослоговую структуру слов.

    Для  полноценного усвоения  звуковой  структуры  речи  большое  значение

имеет фонематическое восприятие.

    Раннее  понимание ребёнком слов и  фраз, произносимых взрослым,  строится

не на восприятии их фонематического состава, а на улавливании общей ритмико-

мелодической структуры слова или фразы. Слово на этой стадии  воспринимается

ребёнком как единый нерасчленённый звук,  обладающий  определённой  ритмико-

мелодической структурой. Период дофонемного развития речи длится  до  одного

года, затем сменяется периодом  фонематического  развития  речи.  Р.Е.Левина

наметила несколько этапов развития языкового  сознания  детей:  от  различия

далёких друг от друга фонем  до  формирования  тонких  и  дифференцированных

звуковых образов слов.

    Выделяют   несколько   уровней    фонематического    развития    детей.

Первоначально формируется фонематическое восприятие, под которым  понимается

процесс узнавания и различения звуков речи. При  восприятии  речи  слова  не

расчленяются, их звуковой состав  не  осознаётся.  Позднее  дети  овладевают

фонематическим анализом и синтезом.

      Фонетико-фонематическое недоразвитие  речи – это  нарушение  процессов

формирования произношения у детей с различными речевыми  расстройствами  из-

за дефектов восприятия и произношения фонем.

         Дети с  ФФНР  –  это  дети  с  ринолалией,  дизартрией,  дислалией

акустико-фонематической и артикуляторно-фонематической формы.

         Р.Е.Левина, Н.А.Никашина,  Р.М.Боскис,  Г.А.Каше  отводят  большую

роль формированию фонематического восприятия, т.е. способности  воспринимать

звуки речи (фонемы).

          По  данным  Т.А.Ткаченко,  развитие  фонематического   восприятия

положительно  влияет  на  формирование  всей  фонетической  стороны  речи  и

слоговой структуры слов.

    Несомненна  связь в формировании лексико-грамматических и фонематических

представлений.   При   специальной   коррекционной   работе   по    развитию

фонематического слуха дети намного лучше воспринимают и различают  окончания

слов, приставки в  однокоренных  словах,  общие  суффиксы,  предлоги,  слова

сложной слоговой структуры.

          Без  достаточной  сформированности   фонематического   восприятия

невозможно становление его высшей  ступени  -  звукового  анализа.  Звуковой

анализ – это операция мысленного разделения на составные  элементы  (фонемы)

разных звукокомплексов: сочетаний звуков, слогов и слов.

         Р.Е.Левина писала, что «узловым образованием, ключевым моментом  в

коррекции  речевого  недоразвития  является  фонематическое   восприятие   и

звуковой анализ».

         У детей с сочетанием нарушения  произношения  и  восприятия  фонем

отмечается  незаконченность   процессов   формирования   артикулирования   и

восприятия звуков, отличающихся акустико-артикуляционными признаками.

          Р.М.Боскис,  Р.Е.Левина,  Н.Х.Швачкин,  Л.Ф.Чистович,   А.Р.Лурия

считают, что при  нарушении  артикуляции  слышимого  звука  может  в  разной

степени ухудшаться и его восприятие.

         Уровень развития фонематического  слуха детей влияет  на  овладение

звуковым анализом. Степень  недоразвития  фонематического  восприятия  может

быть различна. Можно выделить следующие его уровни:

    1. Первичный  уровень.  Фонематическое  восприятие  нарушено  первично.

Предпосылки к овладению  звуковым  анализом  и  уровень  действий  звукового

анализа сформированы недостаточно.

    2. Вторичный  уровень.  Фонематическое  восприятие  нарушено  вторично.

       Наблюдаются нарушения речевых  кинестезий  вследствие  анатомических

       дефектов органов  речи.  Нарушено  нормальное  слухопроизносительное

       взаимодействие важнейший механизм  развития произношения.