Экстрапирамидная система

Сейчас представления о функциях стриопаллидарных структур значительно расширились. Широкое участие стриопаллидарных образований в организации сложного поведения организмов основывается на широчайшей мультисенсорной и гетерогенной конвергенции возбуждений к отдельным нервным клеткам. На нейронах взаимодействуют афферентные потоки идущих практически от всех сенсорных структур, от многих областей коры головного мозга, от таламических, ретикулярных, нигральных, лимбических и других образований мозга. Взаимодействию нейронов и образований экстрапирамидной системы и специфическому их включению в возникновение высших функций способствуют нейротрансмиттеры – дофамин, серотонин, ацетилхолин, ГАМК.

3. Экстрапирамидные нарушения.

ЭКСТРАПИРАМИДНАЯ СИСТЕМА (systema extrapyramidale) - система ядер головного мозга и двигательных внепирамидных (экстрапирамидных) проводящих путей, осуществляющая непроизвольную, автоматическую регуляцию и координацию сложных двигательных актов, регуляцию мышечного тонуса, поддержание позы, организацию двигательных проявлений эмоций. В состав экстрапирамидной системы  входят некоторые отделы коры головного мозга, базальные ядра, ядерные образования мозгового ствола , мозжечок и др. Экстрапирамидная система обеспечивает регуляцию двигательных актов с участием различных мышечных групп. При участии экстрапирамидной системы создается плавность движений и устанавливается исходная поза для их выполнения. Большинство её структур не имеет прямых выходов к двигательным нейронам спинного мозга, их влияние на них опосредовано в основном через ретикулоспинальный тракт, являющийся как бы общим конечным путем  экстрапирамидной  системы. Кроме того, экстрапирамидные влияния на спинной мозг и ядра черепно-мозговых нервов осуществляются через специальные пути, проводящие импульсы от ядер промежуточного мозга, среднего мозга и продолговатого мозга.

Поражения Э. с. (ее ядер и многочисленных связей) проявляются нарушениями двигательной сферы; при этом не наблюдается клинических признаков поражения пирамидной системы и нарушений чувствительности. Причиной поражения Э. с. могут быть различные заболевания головного мозга - энцефалиты, атеросклероз, гипертоническая болезнь, наследственные заболевания ЦНС, черепно-мозговая травма, родовая травма, интоксикации марганцем, окисью углерода, опухоли или гематомы головного мозга глубинной локализации и др. К поражению структур Э. с. может привести длительное применение препаратов раувольфии, метилдофы, нейролептических средств (напр., галоперидола, аминазина и др. ), а также тяжелая аллергия, асфиксия, эритроцитозы и др.

В патогенезе экстрапирамидных синдромов большое значение имеют химические передатчики нервного импульса - медиаторы. При патологии нарушается действие специализированных медиаторов - дофамина, ацетилхолина, гамма-аминомасляной кислоты (ГАМК), серотонина и др., содержащихся в соответствующих нейромоноаминергических системах мозга. Экстрапирамидные патологические синдромы возникают при дефиците нейроаминов в определенных структурах Э. с, нарушении нормальной сбалансированности тормозного и облегчающего влияний медиаторных систем.

Поражение различных отделов Э. с. сопровождается развитием характерных клинических синдромов. Основными проявлениями гипертонически-гипокинетического статуса являются повышение мышечного тонуса и уменьшение двигательной активности (гипокинезия) или практическая обездвиженность при отсутствии параличей (акинезия). Экстрапирамидную мышечную гипертонию (мышечную ригидность) называют также восковой, или пластической: при пассивных движениях конечностей больного обнаруживается постоянное сопротивление движению. В случае пассивного разгибания согнутых конечностей больного иногда ощущается прерывистость, своеобразная ступенчатость при пассивном растяжении мышц-сгибателей (симптом зубчатого колеса). Экстрапирамидная гипокинезия обнаруживается на фоне сохранности силы мышц и возможности полного объема движений, которая, однако, не реализуется больным, т. к. двигательная инициатива его резко снижена. Наблюдается общая скованность с характерной позой: руки согнуты в лучезапястных и локтевых суставах и прижаты к туловищу, ноги полусогнуты в коленных суставах, голова наклонена к груди . Походка замедлена, голос глухой, речь монотонна, без нормальных модуляций. Лицо лишено мимики, маскообразно. Все произвольные движения совершаются медленно (брадикинезия), физиол. синкинезии отсутствуют. Мышечная ригидность в сочетании с усилением постуральных рефлексов и поз составляет основу синдрома паркинсонизма.

Одним из проявлений экстрапирамидных нарушений является дрожание. Дрожание (тремор) имеет разную амплитуду, частоту, ритмичность и локализацию (тремор пальцев, конечностей, головы и др. ). Характерное статическое дрожание пальцев рук (тремор покоя) в виде ритмичного движения, напоминающего скатывание пилюль или счет монет, наблюдается при болезни Паркинсона  и чаще сочетается с экстрапирамидной ригидностью мышц и гипомимией. Дрожание, появляющееся при движении, может быть единственным симптомом так называемым идиопатического тремора - самостоятельного хронического медленно прогрессирующего заболевания Э. с. Дрожание большой амплитуды, возникающее в конечностях, туловище, голове при попытке любого целенаправленного движения, наблюдается при гепатоцеребральной дистрофии. К динамическому, интенционному дрожанию относится мозжечковый тип дрожания, который характерен для рассеянного склероза, некоторых энцефалитов.

Основными проявлениями гипотонически-гиперкинетического статуса являются разнообразные непроизвольные, насильственные движения, или экстрапирамидные гиперкинезы: вычурные позы, гримасы, жестикуляции, нарушения сложных актов речи, письма, походки, развивающиеся на фоне мышечной гипотонии или дистонии. Примерами таких синдромов являются малая хорея , хорея Гентингтона, атеросклеротическая хорея, хорея беременных и др. Насильственные движения при хорее быстрые, появляются во всех частях тела, в мышцах лица. Наблюдается гримасничанье, расстраиваются речь, письмо, походка становится пританцовывающей. После острых нарушений мозгового кровообращения в области полосатого (стриарного) тела и внутренней капсулы может возникнуть синдром гемихореи, при котором хореический гиперкинез охватывает лишь половину тела. К вариантам гиперкинеза относят и гемибаллизм , при котором наблюдаются бросковые, вращательные движения конечностей одной стороны тела в сочетании с гипотонией мышц.

При атетозе патологические движения в дистальных отделах рук, ног, в лице, шее изменчивые и несинхронные, совершаются как бы с преодолением препятствия, производят впечатление червеобразного, непрерывно перемещающегося спазма. Мышечный тонус изменчив (дистония). Характерен для детского церебрального паралича , бывает также следствием энцефалитов, сосудистых и дегенеративных заболеваний головного мозга.

Для торсионного спазма типичны распространенные, чаще вращательные спазмы больших мышечных масс, вызывающих характерные позы тела с перегибающими , перекручивающими движениями туловища, шеи, возникающими при произвольных движениях . Торсионный гиперкинез в сочетании с гемибаллизмом, хореическими гиперкинезами, дрожанием и др. наблюдается при гепатоцеребральной дистрофии, лейкоэнцефалитах и др.

При поражении Э. с. нередко встречаются тонические спазмы взора (Паралич взора, Судорога взора), блефароспазм. К локализованным спазмам экстрапирамидного генеза относится спастическая кривошея, при которой шея и голова насильственно фиксированы вследствие спазма мышц шеи в различных позициях (боковой, передней, задней). Этот синдром появляется после энцефалита, интоксикаций. Может развиваться тик лицевых мышц, мышц брюшной стенки, диафрагмы, гортани. Генерализованный тик в сочетании с внезапными выкриками известен как синдром Туретта. Существует тик диафрагмы, вызывающий икоту, и гиперкинезы с так называемых респираторными пароксизмами, возникающими в результате сокращения мышц диафрагмы, передней брюшной стенки. Они характеризуются приступами быстрых судорожных выдохов, сопровождаются криками и покашливанием. Во время пароксизма респираторного гиперкинеза учащается пульс, наблюдаются вазомоторные расстройства. Быстрые клонические подергивания отдельных мышц или мышечных групп, мышечные сокращения, охватывающие мышцы-синергисты, характерны для экстрапирамидного миотонического гиперкинеза. Миоклонии наблюдаются при энцефалитах, паразитарных, опухолевых заболеваниях мозга и др.

4. Диагностика патологии.

Диагностика патологии Э. с. сложна и проводится обычно в условиях специализированного стационара, где возможны определение содержания катехоламинов и других нейромедиаторов в крови и цереброспинальной жидкости. Выявлению патологии помогают различные методы исследования головного мозга: ангиография, энцефалография, компьютерная рентгеновская томография, электроэнцефалография, пневмоэнцефалография, реоэнцефалография, электромиография и др.

5. Лечение.

Лечение направлено на основное заболевание. Используют также симптоматические и общеукрепляющие лекарственные средства, в ряде случаев показаны рефлексотерапия, психотерапия. С целью устранения гиперкинезов, уменьшения ригидности мышц применяют хирургическое лечение - стереотаксические операции разрушения отдельных структур экстрапирамидной системы.

6. Литература.

1. Краткая Медицинская Энциклопедия, издательство "Советская Энциклопедия", издание второе, 1989, Москва.

2. Костюк П. Г., Структура и функция нисходящих систем спинного мозга, 1973;

3. Шаповалов А. И., Нейроны и синапсы супраспинальных моторных систем, 1975.

4. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг.

5. Первая медицинская помощь. — М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г.

6. Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М.: Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг.