Гемостаз патофизиологиясы

            «Астана медицина университеті» АҚ

В.Г. Корпачев атындағы патофизиология кафедрасы

 

 

 

           

      СӨЖ

      Тақырыбы: Гемостаз патофизиологиясы.

 

 

 

 

 

Орындаған:Досалы Д.Н

Топ: 201 ҚДС

Тексерген: Ерментаева Л.Н

 

                                  Астана 2014

                            

Жоспар:

       1.Кіріспе

• Гемостаз жүйесі

 

2. Негізгі бөлім

 

• Гемостаздың бұзылу түрлері
• Тромбоздық синдром дамуы
• Тамыр ішінде шашыранды қан ұю (ТШҚҰ)- синдромы

3.Қорытынды

4. Пайдаланылған әдебиеттер тізімі

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

                                                        

 

 

                                                                            Кіріспе

Гемостаздың бұзылыстары.

Гемостаз (грек. haimatas — қан, stasis — тоқтау) алғашында қанның тамыр сыртына шығуының тоқтауын көрсететін түсінік болып қалыптасса, қазіргі күні одан әлдеқайда кең мағынада қолданылады. 
 
     Гемостаз — деп қан тамырлары қабырғаларының бүтіңдігін сақтауға, тамыр сыртына қан кетуді тоқтатуға, сол арқылы қансыраудан сақтаңдыруға және айналымдағы қанды тамыр ішінде сұйық күйінде ұстап тұруға бағытталған организмнің гомеостаздық тетіктерін айтады. Бұл тетіктер қан тамырларының қабырғаларының, қан жасушаларының (әсіресе тромбоциттердің) және қан сұйығындағы (кан ұйытқыш, ұюға қарсы, фибринолиздік, калликқеин-кинин жүйелері ферменттерінің) ферменттердің катысуымен қамтамасыз етіледі. 
 
       Қан тамырлары қабырғаларының бүліністеріне ең алдымен олар жиырылып, бүлінген жердің жоғары жағында жаңа тамыр аралық қосылымдары ашылып, тромбоциттердің белсенділігі көтеріліп, жауап қайтарады. Сол себептен қан тамырлары мен тромбоциттердің қатысуымен дамитын гемостазды біріншілік гемостаз дейді. Ары қарай қанның плазмалық қан ұю факторларының әсерленуінен дамитын қанның ұюын коагуляциялық, екіншілік гемостаз деп атайды.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

                               Гемостаздың бұзылу түрлері.

Гемостаз жүйесіндегі бұзылыстар оның барлық (қан тамырлық, тромбоциттік және қан ұюлық) сатыларында байқалады. Олар қанауға бейімділікпен, тромбоздық синдромдармен және тамыр ішіндегі шашыранды қан ұю синдромымен (ТШҚҰ-синдромымен) көрінуі мүмкін. 

                   Қанағыштыққа бейімділік. 
 
Қанағыштыққа бейімділікті геморрагиялық диатездер дейді. Олар: 
 
• қан тамырлары қабырғаларының бүліністерінен; 
 
• тромбоциттердің өзгерістерінен; 
 
• плазмалық қан ұю факторларының бұзылыстарынан; 
 
• тромбоциттердің өзгерістері мен қан ұюдың біріккен бұзылыстарынан - дамуы ықтимал.

Тамыр қабырғаларының бүліністерінен дамитын геморрагиялық диатездер. 
 
Тамырдың бүліністерін вазопатиялар деп атайды. Олар тұқым қуатын және жүре пайда болған (жұқпалардың, уыттардың әсерлерінен, иммундық жөне зат алмасу бұзылыстарынан) — деп ажыратылады. Вазопатиялар негізінен, шағын мөлшердегі қан кетулерге әкеледі.

 

Тұқым қуатын телеангиэктазиялар (Раңдю-Ослер-Вебер ауруы). Бұл ауру ұрпақтан ұрпаққа аутосомды-үстем түрде тарайды және гендік ақаудың нәтижесінде қан тамырлары қабырғаларының кейбір жерлерінде еттік қабат және серпімді қабық болмай, тек тамырдың ішкі қабығынан тұрады. Осындай жерлері кеңейіп, керіліп кетеді. Бұндай өзгерген қан тамырларының қабырғаларына тромбоциттер жабыса алмайды. Содан осындай жұқарған жерлерінің жыртылып кетуінен тері мен шырышты қабықтарға қан құйылулар байқалады.

Жүре пайда болған вазопатиялар. Жүре пайда болған тамыр бүліністеріне, қанағыш васкулиттер, жұқпалы аурулар кездеріндегі бөртпелер, С-витамині жеткіліксіздігінде дамитын құрқұлақ дерті т.с.с. жатады.

Геморрагиялық васкулит (Шенлейн-Генох ауруы). Бұл ауру иммундық кешендік дерттерге жатады. Бұл дерт кезінде майда тамырлардың бүлінуі антиген-антидене (АГ-АД) иммундық кешені мен комплементтің әсерлерінен дамиды. Ол жұқпалы вирустық аурулардан, екпелерден, дәрілер қабылдағаннан кейін дамиды. Сонымен қатар дененің мұздауы, күнге күю, жарақат, жәндіктерді жоятын химиялық заттар, құрттар геморрагиялық васкулиттің дамуына әкелуі мүмкін.

Геморрагиялық бөртпелер көптеген жұқпалы аурулар кездерінде (бактериялық эндокардит, бөртпе сүзек, қызамық, қызылша, шешек, індетті гепатит т.с.с.) байқалады және олар антиген-антидене кешендерінің әсерлерінен, қан ұю факторларының артық пайдаланылуларынан және қан қатпаларының тамырлардың эндотелий жасушаларын тікелей бүліндірулерінен дамиды. 
 
Құрқұлақ (скорбут) кезінде қызыл иектен т. б. ағзалардан қан кетулері С-витамині жетіспеуінен болады. Бұл витамин қылтамырлардың қабырғаларының тірегін құратын гликозамин-гликандардың түзілуі үшін қажет. Сол себептен С- витаминінің аздығынан гликозамингликандардың түзілуі болмайды да, қылтамырлардың өткізгіштігі қатты көтеріліп кетеді.

Тромбоциттердің өзгерістерінен дамитын қанағыштыққа бейімділіктер.

Тромбоциттердің өзгерістері олардың жалпы санының азаюымен немесе атқаратын қызметтерінің бұзылыстарынан сапасының өзгерістерімен сипатталады. Шеткері қанда тромбоциттердің азаюын тромбоцитопения, олардың атқаратын міндеттемелерінің бұзылыстарын тромбоцитопатия деп атайды. Олар өз алдына туа біткен және жүре пайда болған болып ажыратылады. 
 
Тромбоцитопениялар. Шеткері қанда тромбоциттердің азаюынан дамитын қанағыштыққа бейімділікті тромбоцитопениялық пурпура (лат. purpura — қызыл күрең түс) дейді. Ол мына жағдайларда байқалады: 
 
• сүйек кемігінде тромбоциттердің аз өндірілуінен; 
 
• тромбоциттердің шеткері канда тым артық ыдырап кетуінен; 
 
• тромбоциттердің ұлғайған көкбауырда немесе тамыр өспелерінің ішінде шоғырланып жиналып қалуынан; 
 
• қан ұюы артуы кездеріңде тромбоциттердің тым артық пайдаланылып кетуінен. Сонғы жағдайда оны тұтынулық тромбоцитопения дейді. 

Тромбоцитопатиялар. Тромбоцитопатиялар — тромбоциттердің сапалық өзгерістеріне жатады және олардың адгезиялық, агрегациялық қызметтерінің бұзылыстарымен көрінеді. Олар тұқым қуатын және жүре пайда болған болып ажыратылады.

Тұқым қуатын тромбоцитопатиялар олардың: 
 
• адгезиясының бұзылыстарымен; 
 
• агрегациясының бұзылыстарымен; 
 
• тромбоциттердің түйіршіктері болмауымен немесе олардан белсенді биологиялық заттардың босап шығуының бұзылыстарымен; 
 
• осы қызметтерінің біріккен бұзылыстарымен — көрінеді. Тромбоциттердің адгезиясының бұзылыстары олардың мембранасында Виллебранд факторын байланыстыратын гликопротеид I b рецепторының болмауынан дамиды. Осындай жағдайды Бернар Сулье ауруы дейді.

Жүре пайда болған тромбоцитопатиялар. 
 
Жүре пайда болған тромбоцитопатиялар: 
 
- жіті лейкоздар; 
 
-уремия; 
 
-бауыр циррозы; 
 
-В12-витамин тапшылықты анемия;

         - тамыр ішінде шашыранды қан ұю-сивдромы т. б. дерттер кездерінде байқалады. Бұл аурулар кездерінде тромбоцитопатиялар, тромбоциттердің қан ұюға қажетті фосфолипидтік 3-факторының тапшылығына әкелетін, тромбоцито-пениялармен қабаттасады; 
 
        -стероидты емес қабынуға қарсы дәрілердің (ацетилсалицил қышқылы, бруфен, индометацин) тромбоциттердің агрегациясын тежейтін қасиеттері белгілі. Олар циклоксигеназа ферментінің белсенділігін тежеп, тромбоксан А2 түзілуін шектейді. Дәрілік препараттарды қабылдау (мәселен, 300-600 мг ацетилсалицил қышқылын) қан ағу уақытын ұзартады, коллагенді әлсіретеді, тромбоциттердің түйіршіктерінен агрегация туындататын заттардың босап шығуын бұзады. Осыдан аспирин қабылдағаннан кейін ауыр қан кетулер болады. Аспириннің бұндай әсері қандағы бар тромбоциттер толығынан ауысқанша (5-тәулік бойы) сақталады. 
 
Сонымен, тромбоцитопатиялар олардың қалыпты қызметтерінің бұзылыстарынан дамитын қанағыштыққа бейімділіктерге әкеледі. Олар, тромбоциттердің саны мардымсыз азаюына немесе қалыпты деңгейінде болуына қарамай, теріде, шырышты қабықтарда, жатырдан қан кетулермен көрінеді. 
 
Тромбоциттердің өзгерістерінен дамитын қанағыштыққа бейімділіктің ерекшелігі болып, қанаудың нүктелі тарғыл бөртпелер түрінде болуы есептеледі. Бірақ жарақаттар кездерінде ауыр қан кетулер болады. Тромбоциттердің саны азаю мөлшерімен қансыраудың көріністерінде белгілі бір байланыс болмайды. Бұл кездерде қан ағу уақыты ұзарады, қан ұйындысының тартылып жиырылуы төмендейді. Ал, қан ұюының көрсеткіштері өзгермейді.

                                          Коагулопатиялар.

Қан сұйығындағы қан ұйытатын, қан ұюына қарсы және фибринолиздік ферменттік жүйелердің бұзылыстарынан дамитын қанағыштыққа бейімділіктерді коагулопатиялар дейді. Олардың даму жолдарында: 
 
• қан ұйытқыш факторлардың тапшылығы; 
 
• қан ұюын тежейтін факторлардың артып кетуі; 
 
• фибринолиздің тым әсерленіп кетуі — маңызды орын алады.  
 
        Қан ұйытқыш факторлардың тапшылығы тұқым қуатын (біріншілік) және жүре пайда болған (салдарлық) болып ажыратылады.

       Тұқым қуатын коагулопатиялар. Әрбір қан ұю факторларының тұқым қуалайтын тапшылығы болатығы белгілі. Солардың ішінде 97%-ға жуығын гемофилияның әр түрлері құрады. Гемофилия қан ұю факторларының үш түрлі ақауларын: ҮІІІ фактор жетіспеушілігін (гемофилия А), IX фактор жетіспеуін (гемофилия В) және XI фактор жетіспеуін (гемофилия С) біріктіретін топтық түсінік. Гемофилия А және В жыныстық Х-хромосомамен тіркесіп берілетін ауру. Соңғысы біріншісінен 5-есе сирек кездеседі. Гемофилия С аутосомдық-бәсеңкі жолмен үрпақтан үрпаққа тарайды. Бұл аурудың түріне қарамай шамалы жарақаттардан, организм тіршілігіне қауіпті, ауыр қан кетулер болады, буындарға қан жиналуынан гемартроздар дамиды, қанның ұю уақыты ұзарады. Тін аралық кеңістіктерге қан құйылудан (гематома - қанды ісік) жүйке талшықтары мен қан тамырларының қысылып қалу мүмкіндігі болады, ауыз тіндерінің қанауынан қан тыныс алу жолдарын бітеп, адамның тұншығып қалуына, бастың жарақатынан миға қан құйылуына т.т. әкелуі мүмкін. Гемофилияның ауыр түрінде қанау, ешбір себепсіз, өздігінен пайда болады және ерте балалық шақта байқалады. Бұл кезде  қанда VIII немесе IX фактордың қалыпты мөлшерінің бар-жоғы 1%-дан азы ғана анықталады. Дерттің айқын түрінде қанау жеңіл жарақаттардан кейін болады, кейде өздігінен де болуы ықтимал.       Қанда VIII немесе IX фактордың қалыпты мөлшерінің 1-5%-ы ғана анықталады. Гемофплияның шамалы түрінде қанда көрсетілген фактордың 5-20%-ы болады және қанау тек жарақаттан немесе хирургиялық әрекеттерден кейін ғана байқалады. 
 
Басқа қан ұю факторларының тұқым қуатын тапшылықтары сирек кездеседі. Тұқым қуатын гипофибриногенемия әйгіленбей өтеді, ал афибриногенемия ауыр қан кетулермен көрінеді. Өте сирек кездесетін ХШ-фактордьщ тұқым қуатын тапшылығы гемофилия кездеріндегідей қатты қанауларға әкеледі.

       Жүре пайда болған коагулопатиялар. Қан ұйытқыш факторлардың тапшылығы әртүрлі жүре пайда болған себептерден болуы мүмкін. Оларға: 
 
—К-витаминінің жеткіліксіздігі; 
 
— бауыр аурулары; 
 
— қан ұю факторларының иммундық тежелуі; 
 
— қан үю факторларының гиперкоагуляция кездерінде артык пайдаланылып кетуі (түтынулық коагулопатия); 
 
— гепарин т.б. қанды ұйытпайтын дәрілерді емдік мақсатта қабылдау — жатады. 
 
К-витамині X, IX, VII, II қан ұю факторлары мен антикоагулянттар протеин С, протеин S түзілуі үшін қажет. Оларды К-витамин тәуелді факторлар дейді. Бұл витаминнің жеткіліксіздігі ұйқыбездің ауруларында, механикалық сарғыштану кезінде, антибиотиктермен емделуден ішек дисбактериозында, энтериттер кездерінде, жаңа туған нәрестелерде, антикоагулянттармен емдегенде байқалады. Содан тін аралық кеңістіктерге қан құйылуы, ішек-қарын жолдарынан қан кетулер, гематурия дамиды. 
 
Бауыр аурулары кездерінде онда, жоғарыда келтірілген К-витамин тәуелді қан ұю факторларымен бірге, К-витаминіне тәуелсіз V, XI, XII, XIII, I факторлардың түзілуі бұзылады, қанағыштыққа бейімділік байқалады.

Гемостаздың плазмалық қан ұю факторлары мен тромбоциттік бұзылыстардың біріккен әсерлерінен дамитын геморрагиялық диатездер. 
 
        Бұларға Виллебранд ауруы жатады. Ол тұқым қуатын және жүре пайда болған себептерден дамуы мүмкін. Виллебранд факторы эндотелий жасушаларында және мегакариоциттерде өндіріледі де, тромбоциттердің а-түйіршіктерінде, эндотелий жасушаларында жинақталады. Оның түзілуін қадағалайтын ген 12-хромосомада орналасқан. Бұл фактор VIII — факторды тұрақтандырып, тасымалдауға және тромбоциттердің адгезиясы мен агрегациясына қатысады. Сондықтан Виллебранд факторының аз түзілуінен немесе оның сапалық өзгерістерінен дамитын қанағыштыққа бейімділік кезінде әрі тромбоциттердің қызметтерінің, әрі қан ұюының бұзылыстары бірігіп байқалады. 
 
         Бұл ауруға мұрыннан қан кету, тері астына және тері ішіне қанталаулар тән. Гемофилия кезіндегідей бұл ауру кезінде де ауыр (гематомдық) қан кетулер болады. 
 
 
            

   Тромбоздық синдромдар немесе  тромбофилиялар. 
 
Тамыр ішінде қан қатпаларының пайда болуына әкелетін жағдайларды тромбоздық синдромдар немесе тромбофилиялар - деп айтады. Тромбофилия — тромбоз дамуына үйірлік деген түсінікті білдіреді . 
               Тромбофилиялар: 
 
• шеткері қанда тромбоциттердің адгезиялық және агрегациялық қызметтері артып кетуінен; 
 
• қан ұюының тым көтеріліп кетуінен — дамиды. Қан ұюының көтерілуі өз аддына: 
 
— ұйытқыш факторлардың белсенділігі артуынан; 
 
— антикоагулянттардың тапшылығынан; 
 
— фибринолиздің жеткіліксіздігінен байқалады. Тромбофилиялар туа біткен немесе тұқым қуатын және жүре пайда 
 
болған болып ажыратылады.

  Тұқым қуатын тромбофилиялар. 
 
Оларға туа біткен антикоагулянттардың тапшылықтары, V-қан ұю факторының протеин С-ға төзімділігі артуы және тұқым қуатын гипергомоцистинемия жатады.

Жүре пайда болған тромбофилиялар. 
 
Жүре пайда болған тромбозға үйірлік мына жағдайларда байқалады: 
 
• хирургиялық әрекеттерден немесе жарақаттардан кейін қан ұю факторларының артық әсерленуінен; 
 
• созылмалы бауыр аурулары кездерінде тіңдік Ш-фактор бөлінуінен, антикоагулянттар аз өндірілуінен және әсерленген ұю факторларының ыдыратьілуьі бұзылыстарынан; 
 
• тамыр қабырғаларының бұзылыстарында (атеросклероз, васкулит, флебит т. б.) ұю факторларының артық әсерленуінен, антикоагулянттардың азаюынан және фибринолиз үрдісі төмендеуінен; 
 
• гиподинамия және қан ағу жылдамдығы баяулауынан; 
 
• дене күюі, бұлшықеттердің жаншылуы нәтижелерінде; 
 
• қатерлі өспелер өсуі кездерінде тіндік фактор, Х-факторды әсерлендіретін ферменттер босап, қан ұюын арттырады және кейбір өспелер кездерінде фибринолиз үрдісі төмендеп кетеді; 
 
• қан аурулары (миелопролиферациялық бұзылыстар, миелодисплазиялық синдромдар, гемолиздік анемиялар, ұстамалы түнгі гемоглобинуриялар) кездерінде тромбэмболиялар жиі кездеседі; Миелопролиферациялық бұзылыстар қанның тұтқырлығын арттырып, тромбоциттерді әсерлендіреді, эндотелий жасушаларын бүлдіріп, қан ұюын арттырады, тромбоз дамытады; ұстамалы түнгі гемоглобинурия кезінде бауыр мен төменгі қуыс веналарда, қақпа және шажырқай көктамырларында тромбоз жиі дамиды; эритроциттердің гемолизі кезінде босаған АДФ тромбоциттердің агрегациясын күшейтеді. Осыдан көктамырлар мен артерияларда тромбоздар дамуына қолайлы жағдай пайда болады; 
 
• нефроздық синдром кезінде несеппен антитромбин III көптеп шығарылады, қан тамырларының қабырғалары бүлінеді, тромбоциттердің белсеңділігі артады; 
 
• ішектердің қабынуы кездерінде эндотелий жасушаларының бүліністері қан ұюын арттырып, тромбоциттердің белсенділігін күшейтеді, антикоагулянттардың мәлшерін азайтады; 
 
• дәрі-дәрмектердің әсерлерінен, мәселен, ішке бала бітірмейтін дәрілерді (контрацепциялық антибиотиктерді) ұзақ қабылдағанда тромбоциттердің агрегациясы ұлғаяды, қанда антикоагулянт антитромбин III азаяды. Тромбозды емдеу үшін қолданылатын гепарин мен фибринолиздік дәрілерді ұзақ пайдаланғаннан кейін бірден тоқтатса гиперкоагуляция дамуы мүмкін. Өйткені сырттан енгізілген гепарин қан плазмасында антитромбин Ш-тің азаюына әкеледі, фибринолиздік дәрілер — плазминогеннің деңгейін төмендетеді: эстрогендермен ұзақ емдеу кездерінде II, VII, VIII, IX, X I қан ұю факторларының түзілуі артады, фибринолиз төмендейді, антитромбин Ш-тің белсенділігі азаяды, эндотелий жасушалары бүлінеді; содан тромбоздар дамиды; 
 
• қанда антифосфолипидтік антидене немесе жегілік антикоагулянт болғанда.