Хирургическая анатомия врожденных пороков почек и мочеточников

Врожденный гидронефроз является наиболее распространенной врожденной аномалией мочевых путей, диагностируемой при пренатальном УЗИ плода в утробе матери, на долю которой приходится 50% всех аномалий мочеполовой системы.  Частота встречаемости гидронефроза колеблется и зависит от ряда причин: степени дилатации чашечно-лоханочной системы почек плода и срока беременности, на котором выполняется УЗИ. Как правило, частота значимых уропатий, связанных с гидронефрозом, составляет 0.2%.

Врожденный гидронефроз возникает в результате следующих причин:

• дискинезия мочевыводящих путей;
• врожденные аномалии расположения почечных артерий и их ветвей, сдавливающих мочеточник;
• неправильное расположение мочеточника позади полой вены;
• врожденные стриктуры, клапаны мочеточников, обструкции мочевых путей.

 

Гидронефроз — многостадийное заболевание. Каждая стадия характеризуется индивидуальными симптомами.

1. Первая стадия. На данном этапе заболевания в почечной лоханке накапливается небольшое количество жидкости, клинических симптомов нет.
2. Вторая стадия. Под действием гидростатического давления происходит уменьшение толщины почечных структур. Функциональная активность больной почки уменьшается (почти что в два раза) и компенсируется здоровой.
3. На третьей стадии функционирование больной почки прекращается (редко снижено). Здоровая же не способна компенсировать недостаток выделительной функции, что ведет к почечной недостаточности и летальному исходу.

 

Лечение

 

Хирургическая операция при гидронефрозе почки может, как полностью устранить, так и лишь уменьшить проявление этой болезни. Результат и прогноз оперативного лечения во многом зависит от формы и стадии болезни. При полном устранении анатомических причин сдавления почки или мочеточника, а также при незначительном нарушении ее функций, удается полностью избавиться от гидронефроза

 

Хирургическая тактика лечения при врожденном гидронефрозе является спорной в силу разных причин. Во-первых, трудность точной диагностики, во-вторых, причина врожденного гидронефроза в некоторых случаях остается до конца неуточненной, наконец, оперативное вмешательство не всегда успешно и осложнения оперативного вмешательства могут повлиять на эффективность лечения.

Как и при всех операциях на плоде, существует риск возникновения кровотечений, инфекций или преждевременных родов, и их необходимо обсудить с вашим врачом.

Не у всех детей с тяжелой степенью обструкции происходит улучшение, даже при успешном оперативном вмешательстве. Это потому, что иногда очень трудно определить степень повреждения почек и легких плода перед хирургическим лечением. Таким образом, почти во всех случаях вам потребуется дальнейшее хирургическое лечение после рождения ребенка для восстановления дренирующей функции мочевого пузыря и защиты функционального состояния почек.

После рождения новорожденному с врожденным гидронефрозом рекомендуется выполнение ультразвукового исследования почек каждые 1-4 недели, а также наблюдение неонатолога (врач новорожденных) и детского уролога.

Прогноз врожденного гидронефроза напрямую зависит от причин, вызвавших расширение собирательной системы почек. Многие новорожденные с врожденным гидронефрозом имеют благоприятный прогноз. Однако нужно помнить, что тяжелая степень двустороннего гидронефроза в сочетании с обструкцией мочевых путей и маловодием, диагностируемые на ранних сроках беременности, является предшественником неблагоприятного исхода.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Сужение мочеточника – заболевание, которое характеризуется сужением мочеточниковых просветов. Она может расположиться в самых разных отделах органа и при этом быть абсолютно разной по протяженности. Данная патология бывает врожденная и приобретенная. Чаще всего стриктура локализуется в месте, где лоханка переходит в мочеточник. При врожденной патологии нередко наблюдается сдавливание мочеточника сосудом, который имеет аномальное строение. Однако медицина чаще сталкивается с приобретенным заболеванием, которое возникает в результате травм, туберкулеза или радиационного облучения.

Сужение мочеточника может быть одно-и двусторонним, единичным и множественным. В большинстве случаев оно относится к врожденной патологии, но бывает и приобретенным (в результате травм, повреждения при инструментальных исследованиях, пролежней или воспалении при длительном нахождении камня в мочеточнике). Сужение может развиться после операции на мочеточнике. Если в анамнезе не было ни одной из этих причин, можно считать, что сужение имеет врожденный характер. Врожденные и приобретенные сужения клинически и гистологически неразличимы.

Выше сужения мочеточника и чашечно-лоханочная система расширяется за счет постоянного повышения давления и застоя мочи. Если препятствие локализуется в лоханочно-мочеточниковом сегменте, развивается гидронефроз. При расположении сужения в предстательной (юкставезикальной) части или в средней трети мочеточника он значительно расширяется и удлиняется выше места препятствия. Мочеточник становится длинным, извилистым, с толщиной может равняться толстой кишке. У детей младшего возраста с астеническим строением тела и пониженным тонусом мышц такие мочеточники можно пропальпировать через переднюю брюшную стенку. Нередко эту патологию принимают за мегауретер.

 

Врожденные стриктуры связывают с нарушениями в развитии плода:

1. Клапаны мочеточника – когда внутри него, на его стенке образовывается перепонка, способствующая его сужению
2. Утолщение стенок мочеточника в определенных местах
3. Перегибы – наблюдаются при S-образном строении мочеточника
4. Уретероцеле – отверстие сужается в нижнем отделе, а сам мочеточник расширяется и даже нередко выпадает в мочевик
5. Сдавливание сосудами
6. Дивертикулы – мочеточник мешковидно выпячивается в нижнем отделе

Хирургическое лечение:

При достаточно сохранённой почечной ткани выполняют различные варианты пластических операций, цель которых - устранить сужение мочеточника, восстановить нормальный отток мочи из почек.

Хирургические вмешательства могут быть закрытыми (эндоскопические) и открытыми.

К эндоскопическим вмешательствам относятся: лапароскопические вмешательства, операции проводимые через просвет мочеточника или через прокол почки.

Лапароскопические операции проводятся через три или четыре прокола передней брюшной стенки с помощью специальных инструментов и видеокамеры. Достоинством этого метода является малотравматичностьвмешательства.

Однако при наличии осложнений (например мочекаменной болезни - МКБ) или большой протяженности стриктуры применение подобных вмешательств ограничено.

Операции проводимые через просвет мочеточника - эндоуретеральное рассечение с последующим дренированиемстентом (самоудерживающаяся трубочка, отводящая мочу из почки в мочевой пузырь) на 4-6 недель, бужирование стриктуры (ее расширение последовательной сменой бужей возрастающего калибра по струне-проводнику под рентгено-телевизионным контролем), баллонную дилатацию (расширение специальным баллончиком) стриктуры проводятся при отсутствии осложнений и при небольшой длине сужения мочеточника.

При всех методах эндоскопического (через просвет мочеточника) лечения стриктур осуществляют шинирование (интубацию) стриктуры на срок 4-6 недель (внутренний или наружный стент - катетер).

Операции, проводимые через прокол почки (нефролапаксия) выполняются, если сужение мочеточника располагается в месте соединения мочеточника и почечной лоханки, при наличии камней в почке. При этом жесткий инструмент вводится в мочевые пути через поясничный прокол и ткань почки.

Аналогично предыдущей группе операций сужение рассекается, бужируется (расширяется) специальным баллончиком.

Наилучшие результаты в группе эндоскопических операций отмечены после лапароскопических операций. Объясняется это тем, что при подобных вмешательствах больше технических возможностей.

Открытые оперативные вмешательства проводятся через разрез поясницы и части передней брюшной стенки, осматривают почку и мочеточник, зону его сужения и выбирают необходимый вариант пластической операции.

Преимущества этого вида операций заключаются в том, что они выполнимы даже при осложнениях, например таких, как мочекаменная болезнь.

К недостаткам таких операций относится необходимость большого повреждения брюшной стенки и естественно более долгий период восстановления человека.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Удвоение мочеточника - одна из самых многочисленных аномалий (1:140). Она обусловлена одновременным ростом двух мочеточников с двух мочеточниковых ростков нефрогенной бластемы или расщеплением единого мочеточникового ростка. Один из мочеточников может развиваться нормально, а второй - патологически. Если в каудальном отделе протока первичной почки образуется несколько закладок мочеточника, возможно не только удвоение, но и утроение морфологически полноценных мочеточников. Двум мочеточникам соответствуют две почечные лоханки, которые являются коллекторами мочи для разных концов почки.

В таких случаях почки редко бывают обособленными. Образуется третья, дополнительная, почка.

Иногда два мочеточника и больше отходят от лоханки не удвоенной почки или проксимальный конец одного из мочеточников заканчивается слепо. Оба мочеточника обычно проходят в одном фасциальном футляре.

Наблюдается полное (ureter duplex) и неполное (ureter fissus) удвоение мочеточников.

При неполном удвоении оба мочеточника отходят от почечной лоханки вниз до мочевого пузыря и на разном расстоянии от нее сливаются в один. При этом в мочевом пузыре проявляется одно отверстие - расщепленный мочеточник. Иногда мочеточники сливаются возле мочевого пузыря, внутрипузырно (интрамурально) или даже в области отверстия. Один из мочеточников впадает в другой под острым углом.

Как правило, длина обоих мочеточников от лоханочно-мочеточникового сегмента до места слияния различна и участки обоих мочеточников над ним находятся в разных фазах перистальтики. При неполном удвоении расщепление наблюдается преимущественно в верхней трети мочеточника, реже - в средней, а в 1/3 больных - в нижней.

Удвоение мочеточника - как полное, так и неполное, чаще бывает односторонним. Локализируется по обе стороны с одинаковой частотой.

При полном удвоении оба мочеточника идут отдельно до мочевого пузыря. Они тесно примыкают стенками, по закону Вейгерта-Мейера перекрещеваются в проксимальных и дистальных отделах и открываются двумя отверстиями на соответствующей половине мочепузырного треугольника (один над другим или рядом), если нет эктопии одного из них. В мочевом пузыре отверстия мочеточника верхней лоханки почти всегда содержатся ниже отверстия мочеточника нижней лоханки. Пузырно-мочеточниковый рефлюкс чаще наблюдается при полном удвоении мочеточников. Это обусловлено коротким внутрипузырном отделом того мочеточника, который открывается проксимальнее. Изредка наблюдается слепое окончания одного из удвоенных мочеточников. Аномалия проявляется болью в подложечковой области и симптомами воспалительного процесса.

Удвоение мочеточников часто сочетается с другими пороками развития: отсутствием обоих или одного мочеточниковых отверстий, сужением (стриктурой мочеточника, уретероцеле, эктопией отверстия одного из мочеточников (чаще нижнего), сегментарной или распространенной дисплазией нейромышечных элементов мочеточников, аберрантными сосудами, спайками, фиброзными тяжами и т.п..

При удвоенном мочеточнике характерных симптомов не наблюдаается. Долгое время аномалия имеет бессимптомное течение. Клинические проявления возникают при появлении осложнений. Симптоматика определяется характером и стадией осложнения или сочетанными аномалиями.

 

Хирургическое лечение удвоения почки

Как правило проводят при наличии осложнений.

Оно направлено на исправление причины вызвавшей осложнение. Производят различные эндоскопические и открытые оперативные вмешательства. Почку всегда стараются сохранить. Удаляют почку (нефрэктомия) только при практически полной потере ее функции. Иногда проводят геминефрэктомию – удаление половины, или части почки.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Заключение

Врожденные аномалии почек и мочеточников являются наиболее частыми из всех врожденных пороков развития; их значение различно. Некоторые оказываются причиной внутриутробной гибели плода или смерти в раннем детском возрасте, другие не вызывают сколько-нибудь заметных нарушений функции мочевыделительной системы и обнаруживаются случайно. Часть аномалий отличается медленным прогрессированием и клинически может проявиться лишь в пожилом возрасте. Некоторые аномалии могут быть предрасполагающими факторами возникновения почечнокаменной болезни, хронического пиелонефрита, артериальной гипертензии.