Синдром Вильямса

Уильям  синдромы

 

Орындаған: Мусаева Н. Н.

ДФ-11 тобы

Тексерген: Кударинова А. С.

Уильям  синдромы

 

• Тұқымқуалайтын хромосомалық ауытқулардан туатын синдром, ауру өзгеше бет пішінмен және ақыл-ой дамуының ортақ кідірісімен сипатталады.
• Синдромды алғаш рет 1961 жылы Жаңа Зеландия кардиологы Вильям баяндаған.  Оның емдеушілерінің арасында жүрек қантамырлар жүйемінде осындай кемістіктері бар және бет әлпеті желқабаз мешеулік, ақыл-есінің кеміс дамуы байқалған.

Мазмұны:

 

 

•     1. Бет өзгешеліктері
•     2.Психологиялық өзгешеліктері
•     3. Кемістіктің себептері
•     4. Емдеу жолдары
•     5. Қорытынды
•    6. Сілтемелер

Уильям  синдромы

 

• Вильямстің синдромы - біраз сирек тумыстан генетикалық ауруға шалдығу, ақыл – ой дамуында бұзушылықпен және осы аурудың өз ерекшеліктері бар. Тап арқылы төл пішінге, айтылмыш синдром да сияқты "эльфтің(тайқы қайраусыз адақпен мұрын, үлкен ауыз, салбыраңқы ісіңкі қабақтар, кең маңдай, көздің біртүрлі тілігі) бетінің" синдромын белгілі.

Бет ерекшеліктері

 

• Ауруларда беттің айрықша құрылымы бар, арнаулы әдебиетте   "эльфтің« бетіне ұқсатады: олар кең маңдай, бытырау қас ша ортаның сызығының, салбыраңқы төмен толық беттер, мен толық еріндермен(айрықша төменгі) үлкен ауыз, тайқы кеңсірік, мұрын біртүрлі пішін мен тайқы қайраусыз адақ мінез, жас, бірнеше егеулі иек.

• Көздер көбіне ашық-көгілдір, кемпірқосақтың және көгілдір түсті. Тілік біртүрлі көз, қабақтарының маңайы ісіңкі.Көздері сәл қылиланған болады.
• Ересек балалардың тістері ұзын, сирек. Өсе келе аурудың беті бірнеше өзгереді: кесектік қабақ бітеді, кіші беттің ісінгендкі қатты білінбейді, тайқы кеңсірік және эпикант болмайды. Ерін мен мұрынның ара қашықтығы үлкейеді
• Беттің эльфке ұқсастығын тағы неғұрлым қабақтың домбыққанын және ауыздың біртүрлі құрылымын астын сәл күлімсіреу күшейтеді.

 

• Осы синдромда ойдың тапшылығы байқалады. Зияткерлік ақаудың дәрежесі әншейін едәуір маңызды, алайда жеңіл зияткерлік жеткіліксіздіктің уақиғалары болады, ортаның IQ = 56 тербелістермен 40-тан 80-ге дейін.

 

• Ақаудың психопатологиялық суретінің үлкен ұқсасын бас барлық аурулардың : біркелкі үлкен сөздік қор, өте әңгімеқұмар, еліктегіш болады. Осы баланың тұлғасының өзгешелігіне: ақкөңілдік, жарқындық, тәртіптілік.Кемістікке қарамастан музыкалық есту қабілеті жақсы дамыған. Жиі кездесетін бұзушылық - энурез, қорқыныштар, қазбалағыш әрекеттер байқалынады.

 

 

Психологиялық өзгешеліктері

Кемістіктің себептері

 

• Вильямстің синдромының  нақты туу себептері әлі  күнге дейін белгісіз.
• Сирек кездесетін гендік бұзылыс, 26 геннің 7-ші хромосомасының ұзын иінінде орналасады.

 

• 20 000 жаңа туғаннәрестенің біреуі осы ауруға шалдығады .

Емдеу жолдары

 

• Бұл аурудың емі әлі анықталмаған. Сол себептен негізгі ем коррекциялық тәрбиелеу болып табылады.
• Вильямс синдромы бар адамдар көп өмір сүрмейді.

 

Қорытынды

 

• Оның жыл өткен сайын жағдайы нашарлайтынына қарамастан, олар өте ұстамды, басқаларды тыңдай алатындығ жатырқамаушылығы оның психикасын жақсаруы мүмін.Осындай балаларды тәрбиелейтін адамдар күлегеш, көтеріңкі көңіл-күймен болу керек.Оқыту барысында олар өздерін жайлы сезіну керек және айналадағы артық заттарды алып тастау керек. Вильямс синдромы бар балалар үшін өздерімен жасты дені сау балалармен араласу өте маңызды.

 

Сілтемелер

 

• 1. http://ru.wikipedia.org/
• 2. http://vlanamed.com/sindrom-vilyamsa/
• 3. http://russian-kazakh.translate.ua/ru