Клинические закономерности дизонтогенеза

Введение

При исследовании психически больного ребенка патопсихологу обычно очень важно определить психологическую квалификацию основных психических расстройств, их структуру и степень выраженности. В этой части исследования задачи детского патопсихолога практически те же, что и патопсихолога, изучающеговзрослых больных. Эта общность задач в большой мере определяет и общность методов исследования, разработанных в отечественной патопсихологии Б.В.Зейгарник, А. Р.Лурия, В.Н.Мясище-вым, М.М.Кабановым, С.Я.Рубинштейн, М.Н.Кононовой и др.

Однако патопсихологическая оценка психических нарушений в детском  возрасте не может быть полноценной, если она не учитывает также и отклонений от стадии возрастного развития, на которой находится больной ребенок, т. е. особенностей дизонтогенеза, вызванного болезненным процессом либо его последствиями.

Количественное шкалирование уровня психического развития с помощью тестов при большинстве методов показывает преимущественно негативную сторону характера отклонений развития, не отражая внутренней структуры соотношения дефекта с сохранным фондом развития, и поэтому недостаточно информативно в плане прогноза и психолого-педагогических воздействий.

В связи с этой специфической  задачей детской патопсихологии является определение качества нарушения психического развития ребенка.

Изучение закономерностей  аномалий развития психики помимо детской патопсихологии сосредоточено также в двух других областях знаний: дефектологии и детской психиатрии.

Выдающийся вклад в  изучение аномалий развития сделан Л. С. Выготским, который на модели умственной отсталости сформулировал ряд общетеоретических положений, оказавших фундаментальное влияние на все дальнейшее изучение аномалий развития. К ним прежде всего относится положение, что развитие

аномального ребенка подчиняется  тем же основным закономерностям, которые характеризуют развитие здорового ребенка. Тем самым дефектология при изучении аномального ребенка смогла ассимилировать многочисленные данные, накопленные детской психологией.

Л.С.Выготский (1956) выдвинул также положение о первичном дефекте, наиболее близко связанном с повреждением нервной системы, и ряде вторичных дефектов, отражающих нарушения психического развития. Им было показано значение этих вторичных дефектов для прогноза развития и возможностей психолого-педагогической коррекции.

В отечественной дефектологии эти  положения получили дальнейшее развитие прежде всего в ряде теоретических и экспериментальных исследований, тесно связанных с разработкой системы обучения и воспитания аномальных детей [Занков Л. В., 1939; Левина Р.Е., 1961; Боскис P.M., 1963; ШифЖ.И., 1965; и др.]. Была изучена психологическая структура ряда вторичных дефектов при различных аномалиях развития сенсорной сферы, умственной отсталости, разработана система их дифференцированной психолого-педагогической коррекции, х Другой отраслью изучения аномалий развития является, как указывалось, детская психиатрия^. На разных этапах формирования этой области медицины проблемы аномалий развития занимали различное по значению место. На этапе становления детской психиатрии как ветви общей психиатрии была тенденция к поиску общности и единства психических заболеваний детского и взрослого возраста. Поэтому акцент ставился на психозах; аномалиям же развития уделялось наименьшее внимание.

) По мере формирования детской психиатрии как самостоятельной области знания в патогенезе и клинической картине болезни все большее значение стало придаваться роли возраста, а также симптоматологии, обусловленной аномальным развитием в условиях болезни [Симеон Т.П., 1948; Сухарева Г.Е., 1955; Ушаков Г. К., 1973; Ковалев В. В., 1979; идр.]. Клинические наблюдения показали разнообразие и своеобразие симптоматики аномалий развития при различной психической патологии. При этом если объектом дефектологических исследований являлся дизонтогенез, обусловленный, как правило, уже завершенным болезненным процессом, то детская психиатрия накопила ряд данных о формировании аномалий развития в процессе текущего заболевания (шизофрения, эпилепсия), динамике дизонтогенетических форм психической конституции (различные формы психопатий) и аномальном развитии личности в результате деформирующего влияния отрицательных условий воспитания (различные варианты патохарактерологического формирования личности).Рядом клиницистов

были предложены варианты клинических классификаций отдельных видов аномалий психического развития у детей.

Новым стимулом клинического изучения явлений дизонтогенеза явились успехи в области фармакологии, способствовавшие значительному уменьшению тяжести психических расстройств. Снятие остроты психопатологических симптомов привело к увеличению числа детей, способных к обучению, и содействовало большей концентрации внимания на нарушениях процесса развития. Поэтому вместе с задачей расширения психофармакологической помощи больным детям все более актуальной и перспективной становилась проблема психолого-педагогической реабилитации и коррекции.

За рубежом эта тенденция  оказалась настолько значительной, что даже вступила в неправомерный антагонизм с нейролептической терапией, характеризуя последнюю как фактор, тормозящий нормальный психический онтогенез.

Такая тенденция не могла не оказать  влияния на ориентацию исследований в детской патопсихологии. Возрастание роли психолого-педагогических мероприятий привело к тому, что наряду с диагностикой заболеваний все более актуальной становится диагностика отдельных нарушений, препятствующих овладению определенными знаниями и умениями, психическому развитию ребенка в целом. При этом выявленные в ходе психологической диагностики отклонения могут оказаться на периферии клинической симптоматики болезни, но в то же время существенно затруднять психическое развитие больного ребенка.

Разработка методов дифференцированной психолого-педагогической коррекции в свою очередь стимулирует дальнейшие исследования механизмов формирования патологических новообразований в процессе различных вариантов аномального развития.

Таким образом, данные детской патопсихологии, дефектологии и клиники освещают различные стороны аномалий развития. Исследования в области детской патопсихологии и дефектологии показали связь механизмов аномального и нормального развития, а также ряд закономерностей системогенеза так называемых вторичных нарушений, являющихся основными в аномальном развитии. Клиницисты же описали соотношение симптомов болезни и аномалий развития при различных психических заболеваниях.

Сопоставление данных, накопленных  в этих областях знаний, может способствовать углублению представлений об аномалиях развития в детском возрасте и систематизации их психологических закономерностей.

КЛИНИЧЕСКИЕ ЗАКОНОМЕРНОСТИ ДИЗОНТОГЕНЕЗА.

1.1. Понятие дизонтогенеза

В 1927 г. Швальбе [см.: Ушаков Г. К, 1973] впервые употребил термин «дизонтогенез», обозначив им отклонения внутриутробного формирования структур организма от их нормального развития. Впоследствии термин «дизонтогения» приобрел более широкое значение. Им стали обозначать различные формы нарушений онтогенеза, включая и постнатальный, преимущественно ранний, период, ограниченный теми сроками развития, когда морфологические системы организма еще не достигли зрелости.

Как известно, почти любое  более или менее длительное патологическое воздействие на незрелый мозг может привести к нарушениям психического развития. Проявления этого будут различны в зависимости от этиологии, локализации, степени распространенности и выраженности поражения, времени его возникновения и длительности воздействия, а также социальных условий, в которых оказался больной ребенок. Эти факторы определяют и основную модальность психического дизонтогенеза, обусловленную тем, страдают ли первично зрение, слух, моторика, интеллект, потребностно-эмоциональная сфера.

В отечественной  дефектологии применительно к дизонтогениям принят терминаномалия развития.

1.2. Этиология и патогенез дизонтогений

а Изучение причин и механизмов формирования дизонтогений нервно-психического развития особенно расширилось в последние десятилетия в связи с успехами генетики, биохимии, эмбриологии, нейрофизиологии.

Как известно, нарушения нервной системы могут  быть вызваны как биологическими, так и социальными факторами.

Среди биологических факторов значительное место занимают так называемые пороки развития мозга, связанные с поражением

генетического материала (хромосомные аберрации, генные мутации, наследственно обусловленные дефекты обмена и др.).

Большая роль отводится внутриутробным нарушениям (в связи с тяжелыми токсикозами беременности, токсоплазмбзом, люэсом, краснухой и другими инфекциями, различными интоксикациями, в том числе гормонального и лекарственного происхождения), патологии родов, инфекциям, интоксикациям и травмам, реже — опухолевым образованиям раннего постнатального периода. При этом нарушения развития могут быть связаны с относительно стабильными патологическими состояниями нервной системы, как это имеет место при мозговой недостаточности вследствие хромосомных аберраций, многих резидуальных органических состояниях, а также возникать на почве текущих заболеваний(врожденных дефектов обмена, хронических дегенеративных заболеваний, прогрессирующей гидроцефалии, опухолей, энцефалитов, шизофрении, эпилепсии и т.д.).

Незрелость развития мозга, слабость гематоэнцефалического барьера1обусловливают повышенную восприимчивость центральной нервной системы ребенка к различным вредностям. Как известно, целый ряд патогенных факторов, не оказывающих влияния на взрослого, вызывает нервно-психические нарушения и аномалии развития у детей. При этом в детском возрасте встречаются такие церебральные заболевания и симптомы, которых у взрослых либо совсем не бывает, либо они наблюдаются очень редко (ревматическая хорея, фебрильные судороги и др.). Отмечается значительная частота вовлечения мозга в соматические инфекционные процессы, связанные с недостаточностью мозговых защитных барьеров и слабостью иммунитета.

Большое значение имеет  время повреждения. Объем, поражения тканей и органов при прочих равных условиях тем более выражен, чем раньше действует патогенный фактор. Сток-кардом было показано, что тип порока развития в эмбриональном периоде определяется временем патологического воздействия. Наиболее ранимым является период максимальной клеточной дифференциации. Если же патогенный фактор воздействует в период «отдыха» клеток, то ткани могутизбежать патологического влияния. Поэтому одни и те же пороки развития могут возникать в результате действия различных внешних причин, но в один период развития, и, наоборот, одна и та же причина, действуя в разные периоды внутриутробного

1 Основная функция гематоэнцефалического барьера заключается в охране

от проникновения в  мозг различных вредных веществ  из крови. Различные патологические процессы (инфекции, интоксикации и другие вредные воздействия) могут нарушать проницаемость барьера, вследствие чего токсины, циркулирующие в крови, проходят через гематоэнцефалический барьер и воздействуют на нервную систему.

Характер нарушения  зависит также от мозговой локализации процеееа и степени его распространенности. Особенностью детского возраста является, с одной стороны, общая незрелость, а с другой — большая, чем у взрослых, тенденция к росту и обусловленная ею способность к компенсации дефекта [Tramer M., 1979; Сухарева Г.Е., 1955; Gollnitz G., 1970].

Поэтому при поражениях, локализованных в определенных центрах и проводящих путях, длительное время может не наблюдаться выпадения определенных функций. Так, при локальном . поражении компенсация, как правило, значительно выше, чем при дефицитарности функции, возникшей на фоне общемозговой недостаточности, наблюдаемой при диффузных органических поражениях ЦНС. В первом случае компенсация идет за счет сохранности других систем мозга, во втором — общая недостаточность мозга ограничивает компенсаторные возможности.

Большое значение имеет и интенсивность  повреждения мозга. При органических поражениях мозга в детском возрасте наряду с повреждением одних систем наблюдается недоразвитие других, функционально связанных с поврежденной. Сочетание явлений повреждения с недоразвитием создает более обширный характер нарушений, не укладывающихся в четкие рамки топической диагностики.

Ряд проявлений дизонтогенеза, в целом менее грубых по степени выраженности и в принципе обратимых, связан и с влиянием неблагоприятных социальных факторов. И чем раньше сложились для ребенка неблагоприятные социальные условия, тем более грубыми и стойкими будут нарушения развития.

К социально обусловленным видам  непатологических отклонений развития относится так называемая микросоциально-педагогическая запущенность, под которой понимается задержка интеллектуального и в определенной мере эмоционального развития, обусловленная культуральной депривацией — неблагоприятными условиями воспитания, создающими значительный дефицит информации и эмоционального опыта на ранних этапах развития.

К социально  обусловленным видам патологических нарушений онтогенеза относится патохарактерологическое формирование личности — аномалия развития эмоционально-волевой сферы с наличием стойких аффективных изменений, вызванных длительными неблагоприятными условиями воспитания, такая аномалия возникает в результате патологически закрепившихся реакций протеста, имитации, отказа, оппозиции и т.д. [Ковалев В.В., 1979; ЛичкоА.Е., 1977; и др.].

1.3. Соотношение симптомов  дизонтогенеза и болезни

В формировании структуры дизонтогенеза большую роль играют не только различные по этиологии и патогенезу поражения мозга, но и сами клинические проявления болезни, ее симптоматика. Симптомы болезни тесно связаны с этиологией, локализацией поражения, временем его возникновения и, главным образом, с патогенезом, прежде всего с той или иной выраженностью остроты течения болезни. Они обладают определенной вариабельностью, разной степенью тяжести и длительности проявлений.