Детский церебральный паралич

ФЕДЕРАЛЬНОЕ АГЕНТСТВО  ПО ОБРАЗОВАНИЮ

Государственное образовательное  учреждение высшего профессионального  образования

«Дальневосточный государственный  гуманитарный университет»

 

Факультет специальной  психологии и педагогики

Специальность 050716 Специальная психология

 

КОНТРОЛЬНАЯ РАБОТА

по дисциплине «Невропатология»

 

 

 

Заболевания нервной  системы у детей. Детский церебральный паралич: этиология и патогенез, патоморфологические изменения, клинические  формы.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

                                                  Студенки гр. СП-21

                                                  Мышляевой Н.А.

                                                  Проверил:

                                                  Проф. Захарычева Т.А.

                         

 

 

 

 

Хабаровск 2011 г.

 

Содержание:

1. Заболевания нервной  системы у детей

2. Детский церебральный паралич

2.1. Этиология

2.2. Патогенез

2.3. Формы ДЦП

2.4. Нарушения при ДЦП

2.5. Типы нарушений  движения

2.6. Оценка состояния

Литература

 

 

 

Заболевания нервной системы у детей

Перинатальная патология  нервной системы

Аномалии развития нервной  системы

Наследственно-дегенеративные заболевания нервной системы

Инфекционные заболевания  нервной системы

Травмы головного и  спинного мозга

Новообразования головного  и спинного мозга

Эпилепсия и эпилептиформные  синдромы

Нарушения мозгового  кровообращения

Поражение нервной системы  при соматических заболеваниях

 

Детский церебральный паралич (сокращенно «ДЦП») - заболевание, вызванное поражением головного мозга, обычно проявляющееся в раннем детском возрасте и характеризующееся двигательными нарушениями: параличами, слабостью мышц, нарушением координации, непроизвольными движениями.

 

Этиологическими факторами заболевания являются:

•глубокая недоношенность и гидроцефалия;

•пороки развития головного мозга;

•кровоизлияния (интравентрикулярные  и субэпидермальные, в мозжечок);

•гипоксически-ишемические  повреждения серого вещества;

•перивентрикулярная лейкомаляция;

•гипогликемические  и тромбоэмболические повреждения (в т.ч. вторичные васкулиты при инфекциях);

•билирубиновая энцефалопатия;

•гипоксия при дыхательных  нарушениях (бронхолегочная дисплазия);

•электролитные нарушения;

•травматическое повреждение  головного и спинного мозга (родовые  травмы: преждевременные, стремительные, затянувшиеся роды, тугое обвитие пуповиной, асфиксия в родах, повреждение шейного отдела позвоночника в родах, наложение акушерских щипцов и т.д.);

•внутриутробное инфицирование  плода (токсоплазмоз, хламидиоз, уроплазмоз, вирус герпеса, краснухи и т.д.);

•несовместимость резус фактора матери и плода с развитием ("резус-конфликт");

•работа матери с токсическими агентами во время беременности (лакокрасочное  производство, хлорсодержащие вещества и т.д.);

•токсикозы беременности, инфекционные, эндокринные, хронические соматические заболевания (внутренних органов) матери;

•к факторам высокого риска развития ДЦП относятся  различные осложнения в родах: слабость сократительной деятельности матки  во время родов, стремительные роды, кесарево сечение, затяжные роды, длительный безводный период, ягодичное предлежание плода, длительный период стояния головки в родовых путях, инструментальное родовспоможение.

 

К одним из наиболее предрасполагающих  факторов к развитию церебрального  паралича большинство отечественных  и зарубежных авторов относят преждевременные роды, а также врожденные мальформации и масса тела ребенка при рождении менее 2001 г.

 

Важным патогенетическим механизмом, определяющим внутриутробное повреждение мозга является, вероятно, аутоимунный процесс. В результате воздействия целого ряда этиологических факторов пренатального периода, вызывающих внутриутробное поражение плода, наступает разрушение клеточных структур мозга. Фрагменты деструкции могут попасть в систему кровообращения уже в качестве инородных для организма веществ – мозговых антигенов. Они приводят к образованию антител. Таким образом развивается аутоиммунный процесс с последующей альтерацией мозговой ткани, который может продолжаться в течение нескольким месяцев и даже лет.

 

Формы ДЦП

 

Спастическая  диплегия

 

Наиболее распространенная разновидность церебрального паралича, известная также под названием  «болезнь Литтла». Нарушается функция  мышц с обеих сторон, причем в  большей степени ног, чем рук  и лица. Для спастической диплегии характерно раннее формирование контрактур, деформаций позвоночника и суставов. Преимущественно диагностируется у детей, родившихся недоношенными (последствия внутрижелудочковых кровоизлияний, других факторов). При этой форме, как правило, наблюдается тетраплегия (тетрапарез), однако преобладает мышечная спастика в ногах. Наиболее распространенные проявления — задержка психического и речевого развития, наличие элементов псевдобульбарного синдрома, дизартрия и т. п. Часто встречается патология черепных нервов: сходящееся косоглазие, атрофия зрительных нервов, нарушение слуха, нарушение речи в виде задержки её развития, снижение интеллекта. Прогноз двигательных возможностей менее благоприятен, чем при гемипарезе. Эта форма наиболее благоприятна в отношении возможностей социальной адаптации. Степень социальной адаптации может достигать уровня здоровых при нормальном умственном развитии и хорошем функционировании рук.

 

Двойная гемиплегия

 

Одна из самых тяжелых  форм ДЦП, часто являющаяся следствием хронической пре- и перинатальной  гипоксии с диффузным повреждением полушарий головного мозга. Клинически диагностируется спастическая тетраплегия (тетрапарез), псевдобульбарный синдром, когнитивные и речевые нарушения. У большинства детей наблюдаются эпилептические приступы. Двигательные расстройства могут быть больше выражены в ногах, руках или быть распределены равномерно. Для двойной гемиплегии характерно раннее формирование контрактур, деформаций туловища и конечностей. Почти в половине случаев двойной гемиплегии двигательные расстройства сопровождаются патологией черепных нервов: косоглазием, атрофией зрительных нервов, нарушениями слуха, псевдобульбарными расстройствами. Довольно часто у детей отмечают микроцефалию, которая, разумеется, носит вторичный характер. Тяжелый двигательный дефект рук и отсутствие мотивации исключают самообслуживание и простую трудовую деятельность.

 

Гиперкинетическая форма

 

Одно из возможных  последствий перенесенной гемолитической болезни новорожденных, которая  сопровождалась развитием «ядерной»  желтухи. При этой форме, как правило, повреждаются структуры экстрапирамидной системы и слухового анализатора. В клинической картине характерно наличие гиперкинезов: атетоз, хореоатетоз, торсийная дистония (у детей на первых месяцах жизни — диатонические атаки), дизартрия, глазодвигательные нарушения, снижение слуха. Характеризуется непроизвольными движениями (гиперкинезами), повышением мышечного тонуса, одновременно с которыми могут быть параличи и парезы. Речевые нарушения наблюдаются чаще в форме гиперкинетической дизартрии. Интеллект развивается в основном удовлетворительно. Отсутствует правильная установка туловища и конечностей. У большинства детей отмечается сохранение интеллектуальных функций, что прогностично благоприятно в отношении социальной адаптации, обучения. Дети с хорошим интеллектом заканчивают школу, средние специальные и высшие учебные заведения, адаптируются к определенной трудовой деятельности.

 

Атонически-астатическая форма

 

Характеризуется низким тонусом мышц, атаксией и высокими сухожильными и периостальными рефлексами. Нередки речевые расстройства в форме мозжечковой или псевдобульбарной дизартрии. Наблюдается при преобладающем повреждении мозжечка и мозжечковых путей вследствие родовой травмы, гипоксически-ишемического фактора или врожденной аномалии развития. Клинически характеризуется классическим симптомокомплексом (мышечная гипотония, атаксия) и различными симптомами мозжечковой асинергии (дисметрия, интенционный тремор, дизартрия). Рассматривается возможность возникновения этого варианта ДЦП при повреждении коры головного мозга (преимущественно лобной части). При этой форме ДЦП подчеркивается умеренная задержка развития интеллекта, а в ряде случаев имеет место олигофрения в степени глубокой дебильности или имбецильности.

 

Гемиплегическая форма

 

(Cпастическая гемиплегия, гемипарез) — характеризуется  односторонним нарушением функции  конечностей. Рука, как правило,  страдает больше, чем нога. Дети с гемипарезами овладевают возрастными навыками позже, чем здоровые. Поэтому уровень социальной адаптации, как правило, определяется не степенью двигательного дефекта, а интеллектуальными возможностями ребенка. Клинически характеризуется развитием спастического гемипареза (тип Вернике-Манна), задержкой психического и речевого развития. При этой форме нередко случаются фокальные эпилептические приступы.

 

Смешанные формы

 

Несмотря на возможность  диффузного повреждения всех двигательных систем головного мозга (пирамидной, экстрапирамидной и мозжечковой), вышеупомянутые клинические симптомокомплексы позволяют в подавляющем большинстве случаев диагностировать конкретную форму ДЦП. Последнее положение важно в составлении реабилитационной карты больного.

 

Различные формы ДЦП характеризуются разнообразными нарушениями, к их числу относятся:

•двигательные нарушения (парезы разной степени тяжести, гиперкинезы);

•нарушения вестибулярной  функции, равновесия, координации движений, кинестезия (расстройство ощущения движения, ослабление проприоцепции от мышц, сухожилий, суставов);

•нарушения функций  головного мозга (диспраксия, агнозия, отрицание моторного дефекта, расстройства чувствительности, нарушения речи в  виде афазии, дизартрии);

•аномалии восприятия - игнорирование пораженных конечностей у 50 % детей с гемиплегиями;

•когнитивные нарушения  у 65 % детей, умственная отсталость более чем у 50%;

•расстройства поведения (нарушение мотивации, дефицит внимания, фобии, генерализованная тревога, депрессия, гиперактивность);

•задержка темпов моторного  и/или психоречевого развития;

•симптоматическая эпилепсия (в 50-70 % случаев);

•нарушения зрения (косоглазие, нистагм, амблиопия, кортикальные выпадения  полей зрения);

•нарушения слуха;

•гипертензионно-гидроцефальный синдром;

•диффузный остеопороз;

•нарушения со стороны  сердечно-сосудистой и дыхательной  систем;

•урологические нарушения (гиперрефлексия мочевого пузыря, детрузорно-сфинктерная  диссинергия), развивающиеся у 90 % больных;

•ортопедические проблемы проявляются укорочением конечностей и сколиозом у 50 % детей, страдающих ДЦП.

 

Недостаток зрительной, слуховой и вестибулярной афферентации приводит к нарушению контроля за движениями.

При спастических формах ДЦП выделяют несколько типов (синдромов) нарушения движения, приводящих к формированию деформаций в суставах и позвоночнике, что важно учитывать при проведении реабилитационных и корректирующих видов лечения:

•Трицепс-синдром или динамичный эквинус. При развитии эквинуса формируется ходьба на носках, коленный сустав находится в состоянии сгибания. Трицепс-синдром формируется при участии шейного симметричного тонического рефлекса. Наиболее часто он встречается при повышении тонуса в m. triceps surae. Повышен тонус в икроножной и камбаловидной мышцах, возможно участие подошвенных мышц. Подошвенное сгибание стопы происходит при участии m. triceps surae, m. tibialis posterior, m. plantaris, m. flexor hallucis longus, m. flexor digitorum longus, m. peroneus longus и m. peroneus brevis.

•Аддукторный спазм или аддукторный синдром. Этот, второй по частоте при ДЦП клинический синдром обусловлен спастической контрактурой приводящих мышц бедра (m. аdductor magnus, m. аdductor longus, m. аdductor brevis, m. gracilis - при внутренней ротации бедра), необходимо также учитывать активность мышц - сгибателей голени (m. semimembranosus и m. semitendinosus), если спазм сопровождается сгибанием колена. Особенности движения: бедра плотно соприкасаются, имеются перекрест на уровне бедер или коленных суставов, выраженная фронтальная неустойчивость, затруднен вынос ноги вперед при ходьбе, гиперлордоз в поясничном отделе, всегда слабость наружных мышц бедра, средней и малой ягодичной мышц. Как правило, аддукторный синдром сопровождается дисплазией тазобедренных суставов, иногда с подвывихом или вывихом головки бедренной кости, а также положительным симптомом Тренделенбурга. Наиболее часто встречается парез ягодичных мышц (антагонистов приводящей группы).

•Нamstring-синдром. Это третий по частоте синдром при ДЦП, сопровождающийся повышением тонуса заднемедиальной группы мышц бедра (m. semimembranosus, m. semitendinosus, длинной головки m. biceps femoris), которые разгибают тазобедренный сустав, сгибают голень, осуществляют внутреннюю ротацию согнутого колена. Особенности походки: пациент стоит на согнутых в коленных суставах ногах, стопы в положении эквинуса, возможна опора на всю стопу, таз - в наклоне вперед или назад. Возможен тотальный кифоз позвоночника.

•Rectus-синдром. Данный синдром является частым двигательным нарушением при ДЦП. При выпрямленном фиксированном колене напряжение в m. rectus femoris вызывает наклон таза вперед и вниз. Rectus-синдром формируется при повышении шейного симметричного тонического рефлекса и лабиринтного тонического рефлекса. Существует два варианта rectus-синдрома. При повышении шейного симметричного тонического рефлекса характерны ходьба на прямых ногах, гиперлордоз в поясничном отделе, выраженный наклон таза вперед. При повышении шейного симметричного тонического рефлекса и лабиринтного тонического рефлекса характерны ходьба на полусогнутых ногах, лордоз в поясничном отделе сглажен или в норме, наклон таза вперед менее выражен. Существует и rectus-ротационный синдром, также имеющий два варианта развития. При повышении шейного симметричного тонического рефлекса пациент стоит и ходит на прямых, ротированных внутрь ногах, стопы в эквиноварусе с выраженной внутренней ротацией, гиперлордоз в поясничном отделе позвоночника. При повышении шейного симметричного тонического рефлекса и лабиринтного тонического рефлекса он ходит на согнутых и ротированных внутрь ногах, стопы в положении эквинуса и эквиноваруса, туловище наклонено вперед, лордоз сглажен или в норме.