Болезнь Дауна

Болезнь Дауна 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

Содержание 

Введение…………………………………………………………………………...3

1. Причины и особенность заболевания…………………………………………6

2. Социально-психологические особенности детей с синдромом Дауна……………………………………………………………………………...11

3. Особенности социализации детей с синдромом Дауна………………….....18

Заключение…………………………………………………………………….…26

Список  литература……………………………………………………………….27 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

Введение 

          Полноценное развитие ребёнка как неотъемлемое право человека и одна из важнейших задач образования на современном этапе требует поиска наиболее эффективных путей достижения этой цели. Защита прав человека, на охрану и укрепление здоровья, на свободное развитие в соответствии с индивидуальными возможностями становится сферой деятельности, в которой тесно переплетаются интересы различных специалистов: различных социальных институтов, всего общества в целом.

     Проблемы  семьи, имеющей ребенка с отклонениями в развитии, проявляются в различных  сферах ее жизни. В истории развития человечества взаимоотношения семьи и общества прошли путь от диктата социума, предписывающего избавляться от неполноценных младенцев, до понимания необходимости оказания помощи и поддержки таким семьям. Следует отметить, что ситуация проблемности возникает в семье с момента рождения в ней ребенка с психофизическими недостатками и проявляется как отношение социума к дефекту. В эти отношения включаются и близкие ребенка (родители, другие члены семьи, опекуны).

     Генезис проблемы такой семьи детерминирован историей отношения общества к лицам с психофизическими недостатками на протяжении развития современной цивилизации и может рассматриваться в тесной взаимосвязи с нею.

     Социальная  поддержка ребенка с синдромом  Дауна - это целый комплекс проблем, связанных с его выживанием, лечением, образованием, социальной адаптацией и интеграцией в общество.

     В цивилизованных странах все дети с синдромом Дауна воспитываются  в семьях, а не в специальных  учреждениях вне дома. Многие из них посещают обычные детские  сады и школы, где учатся читать и писать. Находясь среди типично развитых сверстников, особый ребенок получает примеры нормального, соответствующего возрасту поведения.

     В Российской Федерации в последние  годы социально-политических преобразований был принят ряд законов и нормативных актов со стороны государственных и правительственных структур. Эти нормативно-правовые документы рассматривают лиц, имеющий проблемы в интеллектуальной, физической, психологической сферах, как объект особой общественной заботы и помощи. А отношение общества к таким людям становится критерием оценки уровня его цивилизованности и развития. В нашей стране уже созданы и действуют центры ранней педагогической помощи, начинаются попытки интегрированного образования таких детей.

     Актуальность. На сегодняшний день известны случаи психолого-педагогической реабилитации отдельных детей с синдромом Дауна, когда в результате огромных усилий психологов и дефектологов они становились полноценными людьми, обучались в обычных школах и даже могли получить высшее образование. Это говорит о том, что работа с такими детьми — дело небезнадежное, но требующее специальных знаний и больших душевных, физических затрат.

     Синдром Дауна - тяжелая генетическая аномалия. По статистике, один младенец из шестисот-восьмисот  появляется на свет с этим отклонением, с одной лишней хромосомой. Во всем мире людей с синдромом Дауна называют "солнечными" - настолько они добры, дружелюбны, открыты и беззащитны. Они просто не способны кого-либо обидеть, поскольку напрочь лишены агрессии. Они не умеют обижаться и злиться. И, как все дети, они любят играть, танцевать, читать, шалить, узнавать что-то новое. Но жить, развиваться, учиться и проявлять свои таланты дети с синдромом Дауна способны лишь в атмосфере любви. Им нужно чуть больше помощи, внимания и понимания - как со стороны семьи, так и всего общества.

     Синдром получил название в честь английского  врача Джона Дауна (John Down), впервые описавшего его в 1866 году. Связь между происхождением врождённого синдрома и изменением количества хромосом была выявлена только в 1959 году французским генетиком Жеромом Леженом. Интенсивная разработка фундаментальных основ современной коррекционной педагогики (Н.Н. Малофеев) и результативность психолого-педагогических исследований, предпринятых в последние годы по проблеме ранней коррекции (Е.Р. Баенская, К.С. Лебединская, Е.М. Мастюкова, Г.А. Мишина, О.С. Никольская, Т.В. Пелымская, Ю.А. Разенкова, Е.А. Стребелева, Н.Д. Шматко и др.), создали научные предпосылки для более внимательного анализа состояния проблемы, касающейся возможностей интеграции в общество детей с синдромом Дауна.

     Цель  коррекционной работы с детьми с  синдромом Дауна - их социальная адаптация, приспособление к жизни и возможная  интеграция в общество. Необходимо, используя все познавательные способности детей, и, учитывая специфику развития психических процессов, развивать у них жизненно необходимые навыки, чтобы, став взрослыми, они могли самостоятельно себя обслуживать, выполнять в быту простую работу, повысить качество их жизни и жизни их родителей. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

1. Причины и особенность  заболевания.

           Синдром Дауна - врожденное нарушение развития, проявляющееся умственной отсталостью, нарушением роста костей и другими физическими аномалиями. Это одна из наиболее распространенных форм умственной отсталости; ею страдает примерно 10% больных, поступающих в психиатрические лечебницы.

     На  основе достижений последних десятилетий  в области медицинской и молекулярной генетики, биохимии и цитогенетики существенно изменились представления  об этиологических механизмах нарушений развития у детей. Среди причин патологических состояний и заболеваний, при которых первично или вторично нарушается развитие психики ребенка, значительное место занимают различные патогенные мутации.

     Повышенный  интерес, проявляемый различными специалистами к указанной группе, объясняется выраженной частотностью синдрома Дауна, очерченностью клинических признаков, а также лучшей (в сравнении с другими хромосомными синдромами) выживаемостью и в этой связи -возможностью ранней диагностики.

     Анализ  литературных сведений показывает, что  болезнь Дауна является наиболее изученной формой олигофрении. Впервые  ее описал в 1836 г. французский психиатр Ж. Эскироль, а в 1866 г. - английский педиатр  Джон Лангдон Даун, который представил ее в клинической характеристике как «монголоидную идиотию». Оценка синдрома Дауна как монголизма приписывается также Роберту Чемберсу.

     Наиболее  полное научное описание указанной  аномалии после Л. Дауна принадлежит  английским врачам Фрейзеру и Митчелу (1876), а в конце 90-х 12 гг. болезнь Дауна описывалась уже в различных странах: в Англии на нее указывают Смит, Гаррод; во Франции - Бонвель; в Германии первое описание принадлежит Ньюману (1899). В России об этом заболевании впервые сообщил известный психиатр П. И. Ковалевский (1905).

     Множественные описания синдромальных признаков  не объясняли причин их возникновения, поэтому отсутствие точных данных о  причине болезни приводило исследователей к равновероятным теориям и гипотезам: атавистической, теории расовой дегенерации, вырождения, гипотезе эндокринной патологии и др.

     Сам Л. Даун объяснял происхождение «монголоидного идиотизма» расовой дегенерацией или  атавизмом. Описывая группу больных, он пришел к заключению, что многие из них имеют облик типичного  монгола, полагая, что это сходство обусловлено «регрессией к азиатской расе», которую считал древнейшей из всех. Эта точка зрения опиралась на разработанную Р. Чемберсом в 1844г. схему развития, согласно которой «монголы представляют собой остановившихся в развитии новорожденных». Чемберс предполагал, что к рождению детей монголоидного типа приводят кровосмесительные браки родителей, а также рождение детей родителями в зрелом возрасте.

     Мнение  о том, что лица с синдромом  Дауна в некотором роде «монголы», просуществовало до 1930 г., хотя еще в 1906 г. критиковалось сыном самого Лангдона Дауна - Реджинальдом. Большинство исследователей выражало сомнение и высказывали критические замечания относительно теории расовой дегенерации, однако предложенное Дауном название «монголоидная идиотия», надолго утвердилось в зарубежной литературе под названием «монголизм».

     В отечественной науке названия «монголизм», «монголоидная идиотия» считаются  не корректными, большинство авторов  используют в качестве определения  «болезнь Дауна», при этом некоторые из них (Е.Ф. Давиденкова, 1966) не согласны с названием «синдром Дауна».

     В начале XX столетия большинство ученых остановились на предположении о  генетическом происхождении синдрома Дауна. Гипотеза о наследственной природе  впервые была высказана самим Лангдоном Дауном. Идеи относительно того, что синдром Дауна связан с аномалиями хромосомного набора были основаны больше на научной интуиции. Еще в 1932 г. Варденбург предположил, что синдром Дауна может быть вызван дупликацией или нехваткой участка хромосомы. Гипотезу о хромосомной 14 природе синдрома Дауна высказывали также Блейер, Роджер и Пирсон.

     После открытия хромосомной этиологии  синдрома Дауна началась интенсивная  разработка теоретических проблем  относительно этого заболевания, возрос интерес к его клиническим проявлениям, интенсивно развивались методы объективной лабораторной диагностики для определения генетической формы (регулярная трисомия, транслокационный вариант, мозаицизм).

     Наличие нечетких, так называемых «мягких» форм синдрома Дауна признавалось все время, начиная с работ Л. Дауна. Это были такие случаи, когда в части клеток хромосомный комплекс не изменен и лишняя 21 хромосома обнаруживается только в определенном проценте клеточных ядер, что и является признаком мозаицизма.

     В группе с количеством трисомных клеток менее 50% чаще встречается сохранный интеллект в нижних ее границах, что сближает его с так называемой пограничной формой умственной отсталости, а при наличии более 50% трисомных клеток чаще выявляется олигофрения. На самом деле синдром Дауна не связан с расовыми особенностями и встречается у представителей всех рас. Синдром удалось экспериментально воспроизвести у крыс путем рентгеновского облучения эмбриона на 12–13-й день беременности.

     Точное  установление этиологии позволило определить место синдрома Дауна среди других форм патологии человека, относящихся к хромосомным нарушениям. При всех видах хромосомных аберраций в аутосомах (нехватка, лишняя хромосома, делеция или транслокация) неизбежно возникает слабоумие, при котором грубый интеллектуальный дефект сочетается с поражением ряда систем: костной, сердечно-сосудистой, эндокринной, зрительной, слуховой, речевой и др.

     На  основании клинических исследований можно утверждать, что у большинства  детей с трисомией-21 имеется сложный психофизический дефект. Изолированная умственная отсталость наблюдается только у 18% больных, а у 42% из них умственная отсталость сочетается с нарушением слуха, у 12% - с дефектами зрения, у 28% - с неполноценностью обеих сенсорных систем.

     Помимо уже упоминавшихся особенностей строения глаз у больных с синдромом Дауна выявляются и другие характерные признаки: маленькая округлая голова, гладкая влажная отечная кожа, сухие истонченные волосы, маленькие округлые уши, маленький нос, толстые губы, поперечные бороздки на языке, который зачастую высунут наружу, так как не помещается в полости рта. Пальцы короткие и толстые, мизинец сравнительно мал и обычно загнут вовнутрь. Расстояние между первым и вторым пальцами на кистях и стопах увеличено. Конечности короткие, рост, как правило, значительно ниже нормы. Половые признаки развиты слабо, и, вероятно, в большинстве случаев способность к репродукции отсутствует. Кроме того, дети с болезнью Дауна очень восприимчивы к инфекции и поэтому часто болеют.

     Интеллект больных обычно снижен до уровня умеренной умственной отсталости. Коэффициент интеллектуального развития (IQ) колеблется между 20 и 49, хотя в отдельных случаях может быть выше или ниже этих пределов. Даже у взрослых больных умственное развитие не превышает уровень нормального семилетнего ребенка. В руководствах традиционно описываются такие черты больных с синдромом Дауна, как покорность, позволяющая им хорошо приспосабливаться к больничной жизни, ласковость, сочетающиеся с упрямством, отсутствием гибкости, склонность к подражательству, а также чувство ритма и любовь к танцам. Однако систематические исследования, проведенные в Англии и США, не подтверждают этот образ.