ГБОУ ВПО «Рязанский государственный
университет имени академика И.П.Павлова»
Министерства здравоохранения
Российской Федерации
Кафедра педиатрии
с курсами детской хирургии и педиатрии
ФДПО
Реферат
Врожденный сифилис
Выполнила:
Рязань 2014
Оглавление
1)Причины возникновения
2)Классификация
3)Основные формы заболевания
4)Симптомы
5)Диагностика
6)Лечение
7)Профилактика
Врожденный сифилис — клиническая форма сифилиса,
возникающая при внутриутробном заражении
ребенка бледными трепонемами. Врожденный
сифилис может проявляться в различные
периоды жизни ребенка от внутриутробного
до подросткового. Он характеризуется
специфическим сифилитическим поражением
кожи, слизистых, костной ткани, соматических
органов и нервной системы.
Причины возникновения
Заболевание ребенка врожденным
сифилисом обусловлено передачей инфекции
от больной матери в период внутриутробного
развития. Бледная трепонема не способна
проходить сквозь здоровый трансплацентарный
барьер. Однако сифилитическое поражение
плаценты вызывает нарушение ее защитной
барьерной функции, что является причиной
проникновения трепонем в организм плода.
Бледные трепонемы проникают
в организм плода через пупочную вену
или по лимфатическим щелям пупочных сосудов.
Несмотря на раннее проникновение бледных
трепонем в организм плода, патологические
изменения в его органах и тканях развиваются
только на V-VI месяцах беременности. Поэтому
активное противосифилитическое лечение
в ранние сроки беременности может обеспечить
рождение здорового потомства. Поскольку
вторичный сифилис протекает с явлениями
спирохетемии, наиболее велик риск рождения
больного ребенка у беременных, болеющих
вторичным сифилисом. Кроме того, передача
сифилиса потомству происходит в основном
в первые годы после заражения матери;
позднее эта способность постепенно ослабевает.
Исход беременности у больной сифилисом
женщины бывает различным: она может закончиться
поздним выкидышем, преждевременными
родами, рождением больных детей с ранними
или поздними проявлениями болезни или
латентной инфекцией. Для женщин, болеющих
сифилисом, характерен различный исход
беременности на различных этапах течения
процесса, так как степень инфицирования
плода зависит от активности инфекции.
Возможность заражения плода путем передачи
возбудителя инфекции через сперматозоид
от отца до сих пор не доказана.
Женские консультации
должны иметь информацию о всех женщинах
детородного возраста, больных или болевших
сифилисом, чтобы привлечь их своевременно
к обследованию или профилактическому
лечению при наступлении беременности.
Беременной женщине, больной сифилисом,
предоставляется возможность сделать
аборт, но только после проведения специфического
лечения и ликвидации заразных проявлений
болезни. Если больная сифилисом категорически
решила рожать, то ее направляют в соответствующее
отделение родильного дома, где проводится
клиническое и серологическое обследование,
если оно не было проведено раньше. При
сомнительных результатах серологических
реакций следует повторить их с ретроплацентарной
кровью. В этом случае они чаще бывают
специфически положительными. Однако
следует иметь в виду, что в течение 10-20
дней до и после родов серологические
реакции могут быть ложноположительными,
поэтому их повторяют в женских консультациях
по истечении этого срока.
Классификация
1. ранний врожденный
сифилис с клиническими проявлениями,
выявленный в возрасте до 2 лет (включая
симптоматику поражений кожи, слизистых
оболочек, висцеральную и органную – ларингит,
остеохондропатия, окулопатия, фарингит,
ринит, пневмония).
2. Ранний врожденный
сифилис скрытый без клинических проявлений
с положительными серологическими реакциями
и отрицательным тестом спинномозговой
жидкости в до 2 лет.
3. Ранний врожденный
сифилис неуточненный (врожденный
сифилис БДУ, проявившийся в возрасте
до 2 лет).
4. Позднее врожденное
сифилитическое поражение глаз (поздний
врожденный сифилитический интерстициальный
кератит, поздняя врожденная окулопатия).
5. Поздний врожденный
нейросифилис.
6. Другие формы
позднего врожденного сифилиса.
7. Поздний врожденный
сифилис скрытый без клинических проявлений
с положительными серологическими реакциями
и отрицательным тестом спинномозговой
жидкости в возрасте 2 и более лет.
8. Поздний врожденный
сифилис, неуточненный (врожденный
сифилис БДУ в возрасте 2 и более
лет).
9. Врожденный сифилис
неуточненный.
Основные формы заболевания
В зависимости от особенностей
протекания врожденного сифилиса и сроков
появления его клинических признаков венерология выделяет 4 основные формы заболевания.
Сифилис плода развивается во время внутриутробного
периода, но не ранее 5-ого месяца беременности.
Характеризуется уплотнением и увеличением
внутренних органов (особенно печени и
селезенки), происходящим вследствие их
воспалительной инфильтрации. Образование
инфильтратов в легких приводит к развитию
«белой» пневмонии плода.
Ранний врожденный
сифилис проявляется у ребенка в возрасте
до 2-х лет и подразделяется на врожденный
сифилис грудничкового возраста и сифилис
раннего детского возраста. У грудных
детей симптомы врожденного сифилиса
могут появляться на протяжении первых
1-2 месяцев жизни. Наиболее часто это поражение
кожи и слизистых оболочек с развитием сифилитической пузырчатки. Типичными симптомами врожденного
сифилиса у грудничков являются также
сифилитический насморк и инфильтрация
Гохзингера.
При врожденном сифилисе грудного
возраста может происходить язвенное
поражение гортани с возникновением осиплости
голоса. Поражения костной ткани проявляются
остеохондритами и периоститами преимущественно
длинных трубчатых костей. Как при вторичном
сифилисе могут наблюдаться обусловленные
врожденным сифилисом специфические поражения
соматических органов: гепатит, миокардит, перикардит, эндокардит, гломерулонефрит, гидроцефалия, менингит, менингоэнцефалит. У мальчиков часто наблюдается
специфический орхит, иногда — водянка яичка. Поражение легких при врожденном
сифилисе протекает с развитием интерстициальной
диффузной пневмонии, что часто приводит
к гибели ребенка на первых днях жизни.
В раннем детском возрасте врожденный
сифилис может проявляться заболеваниями
глаз, поражением нервной системы и ограниченными
кожными проявлениями в виде немногочисленных
крупных папул и широких кондилом. При
врожденном сифилисе у детей раннего возраста
поражения внутренних органов выражены
слабее. Изменения костной ткани выявляются
лишь на рентгенограммах.
Поздний врожденный
сифилис начинает проявляться клинически
после 2-х летнего возраста, чаще всего
— в подростковом периоде (14-15 лет). Его
симптомы схожи с картиной третичного
сифилиса. Это гуммозные или бугорковые
сифилиды, локализующиеся на туловище,
лице, конечностях, слизистой носа и твердого
неба. Они быстро распадаются с образованием
язв. К часто встречающимся симптомам
позднего врожденного сифилиса относится
специфический гонит, саблевидные голени,
а также дистрофические изменения (стигмы),
обусловленные влиянием возбудителя на
формирующиеся ткани и органы. Специфической
для позднего врожденного сифилиса является
триада Гетчинсона: сифилитический лабиринтит, диффузный кератит и зубы Гетчинсона — дистрофические
изменения центральных верхних резцов.
Скрытый врожденный
сифилис может наблюдаться у ребенка
в любом возрасте. Он протекает при полном
отсутствии клинических симптомов и выявляется
только по результатам серологических
исследований.
Симптомы
Сифилитическая пузырчатка обычно состоит из вялых, не
напряженных пузырей, размером от 0,3 до
1,5 см и может быть выражена при рождении
или начинаться в первые дни жизни новорожденного.
Содержимое пузырей вначале серозное,
затем быстро становится мутным и гнойным,
иногда геморрагическим. Пузыри могут
быть окружены темным воспалительным
ободком, сливаются, часть из них лопаются,
образуя эрозивно-язвенную поверхность,
или остаются в прежнем состоянии, постепенно
ссыхаясь. В содержимом пузырей находятся
спирохеты, что можно использовать для
диагностики.
Главной диагностической характеристикой
сифилитической пузырчатки является ее
локализация — область подошв и ладоней.
Сифилитическая пузырчатка
не является изолированным симптомом
и всегда сочетается с другими симптомами.
На фоне современного лечения
сифилитическая пузырчатка со всеми своими
проявлениями достаточно быстро купируется.
В наших наблюдениях все ее проявления,
выраженные при рождении ребенка, полностью
исчезают к 11-му дню жизни.
Папулезная сыпь от единичных элементов до
распространенных высыпаний локализуется
на лице, конечностях, ягодицах, но может
покрывать все тело. Папулы розоватого,
медно-красного цвета имеют склонность
к изъязвлению, это обычно наблюдается
при присоединении инфекции, при мацерации
кожи, когда сыпь располагается в складках
кожи, местах, подвергающихся мокнутию:
паховые области, ягодицы, низ живота,
окружность рта.
Диффузная инфильтрация кожи,
или диффузный сифилид при рождении всегда
отсутствует и обычно появляется в конце
1 месяца жизни и позже, но ее начальные
признаки могут наблюдаться уже на первой
неделе. Преимущественная локализация
— подошвы, ладони и лицо, но могут поражаться
ягодицы, бедра, голени, мошонка и область
половых губ.
Инфильтрация кожи сопровождается
ее уплотнением, сглаженностью складок
и снижением эластичности. Цвет пораженной
кожи вначале красный, затем коричневый.
Процесс обычно заканчивается пластинчатым
шелушением.
Поражение подошв и ладоней
проявляются обычно диффузным процессом
с равномерной эритемой, сплошным уплотнением,
кожа делается ломкой, что способствует
развитию трещин. Позднее подошва делается
блестящей, особенно на пятках. Этот признак
проф. Н.Филатов считал характерным для
врожденного сифилиса. На лице процесс
часто захватывает область губ и рта, что
приводит к появлению трещин в этих местах.
При локализации поражения
на границе волосистой части головы инфильтрация
кожи протекает в виде себореи, причем
процесс может распространяться на ресницы
и брови — «себорея надбровных дуг» —
и заканчиваться выпадением волос в области
бровей и ресниц.
Сифилитический ринит — один из самых характерных
признаков внутриутробного сифилиса.
Обусловлен диффузным воспалительным
процессом в слизистой носа с развитием
ее гиперплазии, набухания и сужением
носовых ходов. Проявляется обильным серозно-гнойным,
иногда сукровичным отделяемым.
Сифилитический остеохондрит — один из патогномоничных
признаков внутриутробного сифилиса.
Болезнь поражает растущую костную ткань
и локализуется на границе эпифиза и диафиза,
воздействуя преимущественно на длинные
кости.
На месте поражения нарушается
оссификация, останавливается обратное
развитие хряща, наблюдается отложение
извести в хряще, уменьшаются и частично
исчезают костные перекладины с образованием
некротических участков.
Периостит наблюдается в основном в области
длинных костей. Его проявления могут
быть выражены уже при рождении, чаще появляются
позднее, на протяжении первого месяца
жизни. Периостит встречается изолированно
или сочетанно с остеохондритом; в выраженных
случаях располагается вдоль всего диафиза
длинных костей.
Висцеральный сифилис проявляется диффузной клеточной
инфильтрацией, разрастанием соединительной
ткани из-за поражения наружной стенки
малых сосудов и особенно капилляров.
Чаще всего процесс затрагивает печень
и селезенку, затем легкие и почки. Поражение
любого внутреннего органа никогда не
бывает изолированным.
Поражения печени при врожденном
сифилисе к моменту рождения представлено
атрофическим или гиперпластическим циррозом.
У части детей отмечается картина подострого
холестатического гепатита, у других (при
заражении матери незадолго до родов)
картина острого гепатита развивается
в 3 недели.
Клинически поражение печени
встречается в двух формах:
гепато- или гепатоспленомегалия без сочетания с желтухой, или не выходящей за рамки желтухи новорожденных
Умеренное увеличение печени
у новорожденных детей — явление довольно
обычное, поэтому как проявление специфического
процесса у больных с врожденным сифилисом
печень можно расценивать лишь при значительном
ее увеличении, свыше 2,5-3 см, пальпируемой
на большом протяжении, при наличии у нее
плотной консистенции. Вместе с тем в острой
стадии холестатического гепатита при
врожденном сифилисе печень может быть
и не увеличенной.
Что касается гепатоспленомегалии,
то ее следует рассматривать как непосредственное
проявление болезни, так как селезенка у новорожденных детей редко
бывает увеличенной.
Поражение легких может проявляться
с рождения в виде диффузной пневмонии,
так называемая pneumonia alba, или в виде очаговой
интерстициальной. Пневмония, которая
выявляется с рождения, обычно требует
ИВЛ.
Поражение ЦНС при врожденном сифилисе может
охватывать область сосудистых сплетений,
эпендиму боковых желудочков, мягкую мозговую
оболочку, вещество мозга. Клинически
это проявляется серозным менингитом,
менингоэнцефалитом, вентрикулитом и
гидроцефалией. Наряду с клинически выраженными
формами поражение головного мозга в первый
месяц довольно часто протекает стерто
или бессимптомно.
Диагностика врожденного
сифилиса
Диагноз врожденного сифилиса
подтверждается обнаружением бледных
трепонем в содержимом пузырей сифилитической
пузырчатки или отделяемом язв. Однако
в случае отсутствия кожных проявлений
применить этот метод диагностики не представляется
возможным. Выявление возбудителя при
врожденном сифилисе может быть проведено
путем микроскопического исследования
спинномозговой жидкости, полученной
в результате люмбальной пункции. Но отрицательный результат
этого исследования не исключает наличие
скрытой формы врожденного сифилиса.