Врожденные расщелины лица и неба

Врожденные расщелины лица и неба.

Причины этоro уродства изучались еще в далекие времена, но до настоящеrо времени эти­олоrия расщелин лица и нёба полностью не определена. Широкое распространение имела теория наслед­ственнoro происхождения расщелин ryбы и нёба. Однако в работах одних авторов наследственные при­чины бьли выявлены только у 10% больных, а в друrих исследованиях ­ у 2,5­%, что не может убедить в исключительной роли наследственности. С давних пор в происхождении расщелин лица и нёба значительная роль отводится воздействию внешних фак­торов.

Причинами уродств могyт быть болезнь матери во время беремен­ности (инфекционные заболевания, патолоrия матки, искусственные или самопроизвольные выкидыши), психическая травма, нарушение питания. Мноrие авторы связывают возникновение расщелин ryбы и нёба с токсоплазмозом (попадение токсоплазм из крови беремен­ной в кровь плода), алкоrолизмом и др.

Врожденные расщелины лица и нёба довольно многообразны. Встречаются изолированные расщелины ryбы, альвеолярноrо отростка, мяrкоrо нёба. Moryт бьrrь сочетанные расщелины твердоrо нёба и альвеолярноrо отростка, ryбы и твердоro нёба, твердоrо и мяrкоrо нёба.

­ Врожденная расщелина верхней губы

Клиническая картина.

Анатомические и функциональные расстройства.В зависимости от степени анатомических изменений различают три формы расщелины верхней губы:

1)      скрытую ( наблюдается расщепление мышечного слоя с сохранением непрерывности кожного покрова и слизистой оболочки);

2)      неполную( расщепление всех слоев губы в нижних ее отделах, а в верхних имеется правильно развитый участок или тонкий кожный мостик, соединяющий оба отдела губы между собой, дно нижнего носового хода сформировано нормально);

3)      полную( не срастаются все ткани на всем протяжении губы от красной каймы, включая дно носовой полости. Независимо от степени выраженности расщелины верхняя губа всегда укорочена. Ткани подтянуты к вершине расщелины, правильное анатомическое соотношение отделов губы нарушено, красная кайма растянута вдоль краев расщелины. При полной расщелине верхней губы во всех случаях наблюдается неправильная форма крыла носа, расположенного на стороне расщелины. Крыло уплощено, растянуто, кончик носа несимметричен, хрящевая часть перегородки носа искривлена. Подобная деформация носа встречается и при неполной расщелине губы, что объясняется анатомической и функциональной неполноценностью тканевого слоя верхних отделов губы и нарушением миодинамического равновесия мышечного комплекса расщепленной губы).

При расщелине верхней губы с первых дней жизни у ребенка нарушается функция сосания из-за негерметичности полости рта. При скрытой и неполной расщелине верхней губы ребенок может брать грудь матери, прижимая ткани груди к альвеолярному отростку верхней челюсти и небу, компенсируя неполноценность мышц губы активным включением языка в акт сосания. При других формах расщелины возможно только искусственное питание ребенка. Наиболее тяжелые расстройства сосательной функции наблюдаются у детей с врожденной полной расщелиной губы и неба.

Классификация.

1.Врожденная скрытая расщелина верхней губы (односторонняя или двусторонняя).

2.Врожденная неполная расщелина верхней губы:

а)без деформации кожно-хрящевого отдела носа (односторонняя или двусторонняя);

б)с деформацией кожно-хрящевого отдела носа (односторонняя или двусторонняя).

3.Врожденная полная расщелина верхней губы (односторонняя или двусторонняя), при которой всегда имеется деформация кожно-хрящевого отдела носа.

Среди всех вариантов расщелины верхней губы и/или неба в последние годы наиболее часто встречается врожденная полная расщелина верхней губы, которая сочетается и с расщелиной неба. По данным ряда авторов, такие расщелины составляют 76 % от всех вариантов расщелины верхней губы и/или неба. Авторы объясняют это изменением генофонда и токсическим влиянием многочисленных факторов внешней и внутренней среды на эмбриогенез.

Врожденная расщелина неба

            Клиническая картина.

Анатомические и функциональные расстройства. Из анатомических нарушений строения неба следует выделить три основных, которые вызывают тяжелые функциональные сдвиги, подлежащие хирургическому устранению: расщелина неба, укорочение мягкого неба и расширение среднего отдела глотки.

Расщелина   неба  по  анатомической форме и протяженности может быть различной.   Встречается скрытая расщелина, когда расщеплены только мышцы мягкого неба в пределах мышечного слоя и костной ткани твердого неба при развитой слизистой оболочке. Этот вид расщелины   регистрируется   редко. Наблюдается    расщелина   мягкого неба, которая может быть неполной и   полной.    Неполная   расщелина мягкого неба не доходит до границы с твердым небом. Видимая часть полной   расщелины   мягкого   неба достигает   заднего   края   твердого неба и часто сопровождается скрытым недоразвитием заднего отдела твердого неба. Различают расщелину мягкого и твердого неба, которая также может быть неполной и полной. Полная расщелина распространяется до резцового отверстия. Расщелины мягкого и твердого неба всегда располагаются по средней линии неба.  При этом основание сошника лежит свободно, не соединяясь с небными пластинками. Все эти разновидности расщелины неба являются пороком развития вторичного неба.

Наиболее тяжелые анатомические нарушения наблюдаются при полной расщелине альвеолярного отростка и неба. В этих случаях она почти всегда сочетается с расщелиной верхней губы. Полная расщелина альвеолярного отростка и неба проходит в переднем отделе неба по границе резцовой кости с небной пластинкой и распространяется на альвеолярный отросток между первым и вторым резцами или вторым резцом и клыком. Различают одностороннюю и двустороннюю расщелину. При полной односторонней расщелине верхней губы альвеолярного отростка и неба основание сошника связано с краем небной пластинки противоположной стороны.

При этом происходит деформация альвеолярного отростка верхней челюсти. На здоровой стороне альвеолярная дуга как бы выпрямляется и в боковых отделах челюсти наблюдается ее сужение. При полной двусторонней расщелине верхней губы, альвео-лярного отростка и неба резцовая кость определяется как самостоятельное анатомическое образование, задние отделы которого переходят в сошник. Основание его располагается свободно и не связано с небными пластинками.

У таких детей резцовая кость обычно резко смещена кпереди, иногда повернута вокруг своей оси, боковые отделы альвеолярной дуги верхней челюсти смещены к средней линии. На резцовой кости недоразвиты фильтрум и ткани кожно-хрящевого отдела перегородки носа. С возрастом деформация верхней челюсти усиливается. Эти варианты расщелины являются пороком развития первичного и вторичного неба и составляют наибольшее число у детей среди всех видов расщелины губы и неба.

У некоторых детей  с  врожденной расщелиной неба наблюдается врожденное недоразвитие всех отделов верхней челюсти (микрогнатия).

Помимо деформации верхней челюсти, при расщелине неба выявляется врожденное недоразвитие мышц мягкого неба и среднего отдела глотки. Мягкое небо короткое, слаборазвитые небные мышцы не фиксированы между собой по средней линии. С возрастом в связи с отсутствием правильной функции неполноценность мышц мягкого неба и глотки увеличивается. Степень выраженности нарушений зависит от размеров расщелины неба. Неполноценность мышц мягкого неба и глотки наблюдается даже при скрытой расщелине. Функциональные нарушения обусловлены анатомическими измене-ниями строения неба, наблюдаются при любом варианте расщелины неба, но тяжесть их нарастает параллельно с глубиной нарушения анатомического строения неба.

С первых дней после рождения обнаруживается расстройство функций сосания и глотания. У ребенка с расщелиной неба полость рта свободно сообщается с полостью носа, что делает невозможным со-здание герметичности в полости рта в период сосания. Ребенок не берет грудь матери, а при искусственном   вскармливании   легко   захлебывается и может аспирировать жидкую пищу.

При вдохе сообщение полостей носа и рта приводит к свободному попаданию наружного воздуха в верхние дыхательные пути. Дети привыкают дышать поверхностно, делая неглубокий вдох и слабый выдох. Поверхностное дыхание у детей младшего возраста компенсируется увеличением частоты дыхания в минуту. Однако с возрастом эта компенсация нарушается, так как поверхностное слабое дыхание приводит к недоразвитию дыхательной мускулатуры и уменьшению жизненной емкости легких. Неполноценность внешнего дыхания обусловливает восприимчивость детей к воспалительным заболеваниям верхних дыхательных путей и лег-ких и приводит к развитию тяжелых бронхолегочных заболеваний. Слабость выдоха в дальнейшем отрицательно сказывается на форми-ровании речи ребенка. Дети с рас-щелиной неба произносят слова не-внятно, тихим голосом. При расщелине неба неправильно звучат небные, небно-язычные и все шипящие звуки. Речь имеет выраженный носовой оттенок. Постоянное попадание жидкой и мягкой пищи из полости рта в носовую полость вызывает раздражение слизистой оболочки носа и носоглотки, что приводит к развитию в этой области стойких очагов хронического воспаления. Воспаление слуховой трубы и хронический средний отит ведут к понижению слуха.

Неполноценность внешнего дыхания, очаги хронической инфекции в верхних дыхательных путях отрицательно влияют на развитие ребенка в целом.

Классификация.

1.Врожденная расщелина мягкого неба: а) скрытая; б) неполная; в) полная.

2.Врожденная расщелина мягкого и твердого неба: а) скрытая; б) неполная; в) полная.

3.Врожденная полная расщелина мягкого, твердого неба и альвеолярного отростка — односторонняя и двусторонняя

4.Врожденная расщелина альвеолярного отростка и переднего от-дела твердого неба: а) неполная — односторонняя и двусторонняя, б) полная — односторонняя и дву-сторонняя. Врожденная расщелина неба часто сочетается с расщелиной верхней губы, при этом сочетания могут быть различными.

Сроки оперативного вмешательства:

Все дети с расщелиной rубы и нёба с периода новорожденности должны находиться под диспансерным наблюдением стоматолоrа­хирурrа, стоматоло­rа­ортопеда, педиатра, лоrопеда, психоневролоrа, отоларинrолоrа и патронаж­ ной медсестры.

Следует учитывать, что при оперативных вмешательствах по поводу pac­ щелин rубы и нёба не только устраняется анатомический дефект. Большое значение при этом имеет восстановление физиолоrических и функциональ­ных особенностей, поэтому всех больных с врожденными дефектами rубы и нёба оперируют.

Противопоказаниями к операциям у детей paннero возраста являются: нeдo­ношенность, инфекционные заболевания, высокая температура тела, наруше­ния обмена веществ и нервные болезни, сочетание пороков развития (сердеч­но­сосудистой системы и желудочно­кишечноrо тракта). Родовая травма и  ее последствия исключают проведение операции у новорожденных. В литературе имеются противоречивые данные по поводу сроков оператив­ нoro лечения при врожденных расщелинах rубы и нёба. А.И. Евдокимов, АА Лимберr, В.М. Мухин при врожденных расщелинах ryбы считают опти­мальными сроками 8-­12 мес, Т.с. Вахер ­ 5-­10 мес, С.Д. Терновский ­ 3 мес.

Так как при расщелинах rубы оперативное вмешательство в более поздние сроки приводит к более rрубым анатомическим изменениям в прилеrающих тканях, отдается предпочтение методу Л.Е. Фроловой, которая производит операции по закрытию дефекта верхней rубы в первые 3 дня жизни ребенка.

Противоположные мнения существуют по поводу сроков оперативноrо вмe­шательства при расщелинах нёба. По мнению большинства авторов, раннее вмешательство приводит к нарушению нормальноrо развития верхней челю­сти и формы зубной дyrи. АА Лимберr считает наиболее блаrоприятным для операции возраст от 10­-12 лет, а АИ. Евдокимов ­ 6-­7 лет.

Хирургическое лечение врожденной расщелины неба (уранопластика)

Единой точки зрения на сроки проведения уранопластики не существует, но общая тенденция определена в виде рекомендации ранних операций (1—3 года) и находит много сторонников. Поздние операции (в 12—13 лет) почти никем не одобряются.

Многие специалисты утверждают, что лечение лучше завершить до поступления ребенка в школу (5—6 лет). В основе решения вопроса о сроках операции самым важным является значимость этой операции для становления речи и создания условий к ограничению или предупреждению деформаций челюстей, обусловленных влиянием послеоперационных рубцов. Анализ сложных процессов роста и развития верхней челюсти, формирования прикуса и условий, определяющих становление речи, являются основными факторами выбора сроков и вида оперативного лечения.

В основу решения вопроса о сроке пластики неба должно быть положено четкое планирование ее этапности, последовательности и взаимодействия специалистов: ор-тодонта — для проведения ортодонтического лечения перед операцией и возможности его поэтапного, но адаптированного к возрасту продолжения в последующие годы. Это лечение необходимо проводить в предоперационном периоде в первые месяцы жизни, обеспечив условия для щадящей пластики неба.

Для успешной логотерапии подготовительный этап и проведение уранопластики своевременным можно считать возраст 1—2, реже 3 года.

Таким образом, для детей, имеющих расщелину только вторичного неба, щадящая уранопластика может быть проведена в 1—2 года. При необходимости предхирургического ортодонтического лечения — в 2—3 года, при расщелине первичного и вторичного неба выполняют два этапа этой операции. Пластику мягкого неба проводят в 1—2 года после обязательного ортодонтического лечения. Ортодонтическая коррекция, начатая в предхирургический период, продолжается, и второй этап щадящей уранопластики проводят в любое время, но после эффективного ортодонтического лечения; чаще это возможно по-сле 3—4 лет. Все реабилитационные комплексные мероприятия продолжаются в условиях диспансерного наблюдения в специализированном центре.

Цель ранних операций — сокращение периода дезадаптации ребенка. Цель использования щадящих вариантов уранопластики — снижение условий образования множественных рубцов, способствующих развитию вторичных деформаций верхней челюсти. Травма костных структур неба во время операции сдерживает дальнейшее развитие челюстных костей и усугубляет вторичные деформации челюстей, зубных рядов и всей средней зоны лица.

Радикальная пластика неба относится к операциям травматичным, технически сложным.

Пластику мягкого и твердого неба при полной расщелине проводят в разном возрасте: мягкое небо оперируют в возрасте 1 года — 2 лет, а расщелину твердого неба — в возрасте 2—4 лет и старше. Однако, несмотря на разные точки зрения, большинство хирургов в настоящее время считают, что все операции у детей с расщелиной губы и неба должны быть закончены в дошкольном возрасте, т.е. до 5—6 лет.