Системные васкулиты

· острое нарушение  мозгового кровообращения (инсульт); 

· инфаркт миокарда; 

· острая катастрофа в брюшной полости (тромбоз крупного сосуда, кровоснабжающего желудок или  участок кишки); 

· прогрессирующее  поражение почек с развитием  хронической почечной недостаточности. 

Артериит Хортона (гигантоклеточный, височный, сенильный  артериит). 

Как и при неспецифическом  аортоартериите, поражаются крупные  артерии; заболевание также чаще возникает у женщин. Однако, в  отличие от неспецифического аортоартериита, гигантоклеточный артериит всегда развивается  у лиц старше 50 лет; пик заболеваемости отмечается к 70 годам. Клинические проявления могут напоминать неспецифический  аортоартериит, однако чаще гигантоклеточный артериит имеет более локальный (местный, ограниченный) характер, чем  неспецифический аортоартериит; наиболее типично преимущественное поражение  ветвей наружной сонной артерии, особенно височной артерии. Возникает поверхностная  болезненность кожи виска (с одной  стороны или с обеих сторон), часто распространяющаяся также  в область темени, затылка, реже -- лба. Может отмечаться умеренная  отёчность мягких тканей в этих областях, нередко под кожей в височной области прощупывается плотный  болезненный тяж диаметром 3-5 мм -- воспалённая и утолщенная височная артерия. Болезненность может возникать  также в области глаза (иногда с небольшой отёчностью век), в  верхней и нижней челюсти, в языке, в зубах, в шее. Возможно, появление  боли при пережёвывании пищи, что  иногда вынуждает пациентов отказываться от некоторых продуктов, требующих  тщательного пережевывания, и переходить на питание жидкой пищей. Тяжёлым  последствием болезни может стать  потеря зрения; как правило, первоначально  слепота бывает односторонней (поражается сначала только один глаз) и может  быть преходящей -- спустя несколько  минут зрение может восстановиться. Однако самостоятельного восстановления зрения может и не произойти, и, внезапно наступив, слепота может оказаться  необратимой. Такое состояние требует  немедленного, в течение первых же часов после развития, и интенсивного лечения; на эффективность лечения  можно рассчитывать только в том  случае, если оно начато в течение  суток с момента нарушения  зрения. Но даже если восстановить потерянное зрение не удалось, лечение все равно  необходимо проводить во избежание  других осложнений болезни: 

· острого нарушения  мозгового кровообращения (инсульта); 

· инфаркта миокарда; 

· поражения желудочно-кишечного  тракта. 

Узелковый полиартериит. 

Очень серьезное  заболевание, несколько чаще развивающееся  у мужчин, с пиком заболеваемости в возрасте от 20 до 40 лет. В большинстве  случаев причиной болезни становится инфицирование вирусом гепатита В в результате переливания крови, коллективного внутривенного введения наркотиков с использованием общей  иглы и/или шприца, нанесения татуировок или проведения проколов кожи (пирсинга) плохо стерилизованными инструментами, а также вследствие половых контактов  с партнёрами, инфицированными этим вирусом. При узелковом полиартериите  возникает воспалительное поражение  артерий среднего и мелкого калибра  с образованием множества мелких аневризм (локальных расширений) и  стенозов (сужений) сосудов во внутренних органах, в мышцах, в коже. Начальными признаками болезни бывают, как правило, лихорадка (от 37 °С до 40 °С и выше), сильные боли в мышцах (особенно икроножных), боли в суставах, высыпания в виде очаговых кровоизлияний и подкожных узелков (чаще всего на ногах), потеря аппетита и быстрое похудание. Потеря массы тела при узелковом полиартериите происходит чрезвычайно быстрыми темпами и способна составлять до 20-30 кг за 2-3 месяца после начала заболевания; в результате может возникнуть крайнее истощение больного. Очень частое проявление узелкового полиартериита -- так называемый множественный неврит: поражение отдельных стволов периферических нервов рук и/или ног. Первыми признаками неврита могут быть чувство онемения или иные неприятные ощущения («покалывание иголочками», «бегание мурашек») в отдельных пальцах правой или левой руки или ноги; поражение, как правило, бывает асимметричным. На смену чувству онемения в дальнейшем приходят жгучие тянущие боли в пораженных участках конечностей, иногда чрезвычайно сильные и требующие частого применения обезболивающих препаратов, а также нарушения двигательной функции рук и/или ног.  

Из-за поражения нервных  стволов больные могут утратить способность самостоятельно передвигаться; возможна частичная или полная утрата способности к самообслуживанию (не удается застегнуть и расстегнуть  пуговицы на предметах одежды, самостоятельно одеться и раздеться, удерживать в руках столовые приборы и  т.п.). В дальнейшем функция пораженных нервов постепенно восстанавливается, однако этот процесс может растягиваться  на многие месяцы или даже годы; иногда восстановление бывает неполным, и  остаточные изменения (изменения походки  по типу так называемой «конской стопы» с отвисанием стопы при сгибании ноги в колене) могут сохраняться  в течение многих лет. Другим тяжёлым  проявлением узелкового полиартериита  на ранних стадиях болезни бывают боли в животе и/или пояснице, обусловленные  нарушением кровотока в сосудах  брюшной полости и почек, соответственно. Такие боли являются грозным симптомом, поскольку вполне реальна возможность  развития острых хирургических осложнений, связанных с нарушением целостности  стенки желудка и/или отдельных  участков кишечника и угрожающих жизни больного. У мужчин бывают также боли в яичках, обусловленные  нарушением кровотока в них и  воспалительной реакцией.  

На более поздних  стадиях болезни на первый план в  клинической картине выходят  признаки поражения почек, главным  из которых обычно бывает тяжёлая  артериальная гипертония (повышение  артериального давления), способная  осложняться развитием острого  нарушения мозгового кровообращения, кровоизлияниями на глазном дне  с возможной слепотой, отека легких.  

Исходом такого тяжёлого поражения почек нередко становится хроническая почечная недостаточность, требующая проведения постоянного  гемодиализа (лечения с помощью  аппарата «искусственная почка») или  пересадки донорской почки. Возможно также поражение сердца с развитием  инфаркта миокарда, нарушениями ритма  сердца, сердечной недостаточностью (одышка, усиливающаяся в положении  лежа; чувство тяжести в правом подреберье, отеки ног). 

Не у всех больных  узелковым полиартериитом заболевание  имеет столь тяжёлое течение; прогноз болезни во многом зависит  от того, насколько рано был установлен диагноз и начато специальное  лечение. 

6. Прогноз и лечение  системных васкулитов. 
 

Прогноз системных  васкулитов в тот исторический период времени, когда эти заболевания  были впервые описаны (XIX век -- первая половина XX века), был крайне плохим -- почти все заболевшие умирали  в течение первого года или 2-3 лет. Течение узелкового полиартериита, криоглобулинемического васкулита, гранулематоза  Вегенера, микроскопического полиангиита  и в наши дни часто создает  реальную угрозу смерти. В связи  с этим лечение таких болезней мало напоминает «сферу услуг», к которой  иногда относят некоторые другие области медицины -- косметологию, протезирование зубов, лечение бесплодия и др. Главная цель лечения больных  системными васкулитами -- сохранение их жизни, что приближает этот вид  врачебной деятельности к службе спасения. И, как в любых экстремальных  ситуациях, к сожалению, спасти удаётся  не всех, даже прилагая максимальные к  тому усилия, обладая всеми необходимыми профессиональными знаниями и навыками и действуя в наиболее благоприятных  условиях. Трагическая развязка болезни  может быть следствием позднего установления диагноза или неадекватного лечения (особенно на первых, самых ответственных, этапах). Но она может наступить  и в итоге непрогнозируемой череды несчастливых совпадений, как результат  воздействия не поддающихся математической калькуляции индивидуальных особенностей организма, увеличивающих его уязвимость для болезни и нивелирующих эффект даже самых мощных современных методов  лечения. 

Тем не менее, современное  лечение существенно повлияло на течение и исходы системных васкулитов, и сейчас подавляющему большинству  лиц, страдающих этими заболеваниями, удаётся помочь. Однако, к сожалению, полное излечение достижимо лишь у очень небольшого числа больных.  

В настоящее время  под понятием «успешное лечение» чаще всего подразумевается медикаментозно достигнутая трансформация болезни  из острой скоротечной и потенциально фатальной в хроническую медленно прогрессирующую и требующую  постоянного врачебного контроля и  периодических курсов лечения. Болезнь  не исчезает как таковая, а лишь «затихает», её наиболее тяжёлые проявления «гаснут», улучшается общее самочувствие, восстанавливаются  силы и работоспособность -- и жизнь  продолжается. Но с определенными  ограничениями, связанными с наличием хронического заболевания, сохраняющегося годами и десятилетиями. Такова суровая  действительность. Однако, и такой  результат лечения придется признать большим достижением медицины, если альтернативой ему могла бы быть скорая смерть.  

Хронические заболевания, требующие регулярных медицинских  осмотров и вмешательств, стали привычным, если не сказать «обыденным», явлением в современной жизни. Таковы сахарный диабет, артериальная гипертензия (повышенное артериальное давление), бронхиальная астма и многие другие болезни, которыми страдают сотни миллионов людей  на земном шаре. Их пример показывает, что научиться жить с серьезной  болезнью вполне реально; можно перестроить  свою жизнь таким образом, чтобы  она оставалась насыщенной, продуктивной и могла доставлять радость, несмотря на наличие хронического заболевания. 

Я сознательно не включаю в этот раздел конкретных схем лечения отдельных форм системных  васкулитов, поскольку определение  тактики лечения в этих ситуациях -- исключительно врачебная прерогатива. Основа лечения большинства системных  васкулитов -- применение глюкокортикоидных  гормональных препаратов -- преднизолона и метилпреднизолона. В значительной части случаев требуется дополнительное назначение иммуносупрессивных (то есть подавляющих активность иммунной системы) средств, к числу которых относятся  так называемые цитостатики (циклофосфамид, метотрексат, азатиоприн). Существует ещё множество других препаратов, которые могут быть применены  для лечения отдельных состояний, характерных для системных васкулитов. Выбор доз лекарств, их комбинаций, определение оптимальных сроков лечения, необходимых для получения  максимального терапевтического действия при минимальных побочных эффектах, -- сложная задача, которая по плечу  только специалистам, имеющим достаточный  опыт работы в этой области. 

Однако, возможно, еще  большее значение имеет психологическое  состояние самого пациента. Чрезвычайно  важно избежать двух крайностей: благодушно-беспечного отношения к своей болезни (когда  назначения врача выполняются «избирательно» или вообще игнорируются) и панически-тревожного настроя, неконтролируемого страха осложнений, парализующего волю к  жизни и препятствующего выздоровлению. Необходимо понять, что для эффективной  борьбы с болезнью требуется прежде всего спокойный оптимизм и дисциплинированное следование всем рекомендациям специалиста. Исключительно велика роль семьи, близких  людей; все мы сейчас знаем, что семья -- главный и часто единственный источник надежды для любого человека, а любовь и забота родственников -- важнейший залог выздоровления.