Предмет и метод невропатологии

5.2.2. Нарушения слуха

Нарушения слуха в виде его понижения (тугоухости) или полной глухоты могут быть врожденными или приобретенными при жизни. Причинами приобретенных нарушений слуха могут быть заболевания периферической части слухового анализатора (отиты, лабиринтопатии), проводящих путей (неврит слухового нерва) и корковых отделов (сенсорная глухота). К тугоухости и даже к полной глухоте могут приводить продолжительные воздействия производственных шумов или резких звуков. Наконец, одной из причин снижения слуха являются возрастные изменения. Около 30% людей старше 65 лет имеют ту или иную степень потери слуха, и с возрастом этот процент растет. Возрастная тугоухость развивается постепенно, у мужчин она встречается чаще, чем у женщин, и обычно более значительна.

Отит — это воспаление уха. В зависимости от пораженной части уха различают наружный, средний и внутренний отит.

Наружный отит может быть ограниченным (фурункул наружного слухового прохода) и диффузным. Ограниченный наружный отит возникает в результате внедрения инфекции (чаще всего стафилококка) в волосяные фолликулы и сальные железы фиброзно-хрящевого отдела наружного слухового прохода. Слух почти не страдает. Диффузный (разлитой) наружный отит развивается преимущественно при хроническом гнойном среднем отите вследствие внедрения в кожу и подкожную жировую клетчатку слухового прохода различных бактерий, а также грибков (отомикоз). Воспалительный процесс может распространиться и на барабанную перепонку.

Средний отит развивается в результате проникновения инфекции главным образом через слуховую трубу в среднее ухо при остром или обострении хронического воспаления слизистой оболочки носа и носоглотки (острый ринит, грипп и др.). У новорожденных отит возникает в результате попадания околоплодных вод в среднее ухо.

Эта форма отита опасна тем, что в полости среднего уха может скапливаться гной. Обычно средний отит хорошо поддается лечению антибиотиками, но при несвоевременном или неправильном лечении скопление гноя может привести к разрыву барабанной перепонки или вызвать тяжелые инфекционные осложнения.

Внутренний отит — это воспаление внутреннего уха, встречается не часто. В большинстве случаев он является осложнением среднего отита, воспаления мозговых оболочек или соматических инфекционных болезней.

Начало заболевания чаще всего сопровождается шумом в ушах, головокружением, тошнотой, рвотой, вестибулярными расстройствами, снижением слуха. При благоприятном течении заболевания воспалительная жидкость (экссудат) рассасывается. В противном случае накопление гноя во внутреннем ухе может привести к полной потере слуха.

Синдром Меньера — заболевание, относящееся к категории лабиринтопатии (поражений внутреннего уха невоспалительного характера). Обычно болезнь развивается в возрасте 30-50 лет. У детей встречается крайне редко.

Для заболевания характерны приступы системного головокружения, сопровождающегося тошнотой и рвотой, снижение слуха (чаще в одном ухе), шум в ушах, ощущение заложенности или давления внутри уха.

Приступы могут повторяться с различной частотой. У большинства пациентов четко прослеживается чередование периодов частых приступов с периодами их отсутствия. В фазе обострения в течение нескольких недель приступы могут повторяться многократно, в промежутках между ними вестибулярные расстройства полностью не исчезают, а только стихают. В период ремиссии, продолжающейся в течение нескольких месяцев и даже лет, состояние улучшается, и больные становятся трудоспособными.

Этиология неизвестна. Основной причиной развития заболевания является увеличение количества эндолимфы и повышение ее давления, что может быть обусловлено нарушением продукции и рассасывания (резорбции) эндолимфы или дисфункцией сосудистой системы лабиринта.

Применение винпотропила в комплексной терапии лабиринтопатий и синдрома Меньера позволяет сделать лечение более эффективным.

Неврит слухового нерва (нейросенсорная тугоухость, кохлеарный неврит). Воспаление слухового нерва, которое проявляется шумом в ушах и нарушением слуха (тугоухостью). Понижение слуха может быть значительным, вплоть до полной глухоты на одно или оба уха. При осмотре уха патологических изменений не отмечается.

Если воспаление затрагивает вестибулярную ветвь слухового нерва, то наблюдаются расстройство равновесия и головокружение.

Неврит слухового нерва бывает врожденным и приобретенным. Он может возникать вследствие инфекций, воздействия ядов различного происхождения, аллергии. Одной из причин возникновения неврита, особенно в раннем детском возрасте, может быть применение антибиотиков (стрептомицина, неомицина, мономицина, канамицина и др.). У лиц старше 35 лет снижение слуха может быть следствием нарушения кровообращения в ухе. Наконец, причиной неврита могут быть звуковые травмы — длительные воздействия шума и вибрации или мощные кратковременные воздействия типа взрыва.

Слуховая агнозия (агнозия акустическая, глухота душевная) — неспособность различать звуки речи (фонемы) и узнавать предметы по характерным для них звукам, например тиканье часов, шум льющейся воды и пр. При общении больной напоминает человека, с которым разговаривают на незнакомом ему языке.

Слуховая агнозия связана с поражениями вторичных корковых полей: поля 41 коры височной доли мозга (расположена в высоких поперечных извилинах — извилинах

Гешля), а также полей 42 и 22, причем агнозия слуховая возникает при довольно обширном поражении височной области справа либо при двустороннем повреждении. В тяжелых случаях больные перестают понимать смысл простых звуков, например шума шагов, скрипа дверей и т. п., хотя слух у них сохранен. Возможна стертая форма нарушений слуха, выражающаяся в виде дефектов слуховой памяти — больные не могут запомнить два или несколько звуковых стимулов.

При поражении височных долей характерны также нарушения речи в виде аритмии, при которых снижены правильная оценка ритмических структур и их воспроизведение. Больные не различают оттенков собственной речи, вследствие чего и возникают нарушения ритма, темпа и интонации голоса.

Врожденная глухота (полная глухота — аногузия) может быть наследственной, реже она обусловлена родовой травмой, вирусными болезнями матери (главным образом краснухой, корью, гриппом), а также воздействием на плод алкоголя, употребляемого женщиной во время беременности, некоторых лекарственных препаратов. Нарушения слуха чаще наблюдаются при недоношенности.

При врожденной глухоте устная речь не может развиваться, поскольку в ее основе лежит взаимодействие речедвигательного и речеслухового анализатора, который у глухих не функционирует. Речь же тесно связана с мышлением, из-за ее отсутствия мышление глухого ребенка отстает в своем развитии. Поэтому основной задачей сурдопедагога является развитие у глухого словесной речи, понятийного мышления, т. е. второй сигнальной системы. В центральной нервной системе имеется тенденция к замещаемости функций. При отсутствии слуха особенно важную роль играют зрительный, вибрационный и тактильный анализаторы. И именно они используются глухими людьми в процессе познания окружающего мира. Например, глухого можно обучить восприятию речи по движениям речевых органов говорящего человека. В этом случае в процесс обучения вовлечены зрительный и вибрационный анализаторы.

При утрате слуха зрительный анализатор используется в качестве средства общения в особой форме речи. Она называется тактильной речью и состоит из специальных знаков, изображаемых при помощи пальцев рук. Для такой речи разработана специальная пальцевая азбука (дактилология).