Паренхималық дистрофиялар: диспротеиноздар, липидидоздар, гликогеноздар

 
Тақырып: Паренхималық дистрофиялар: диспротеиноздар, липидидоздар, гликогеноздар. 
 
Дәрістің жоспары

1. Паренхималық дистрофиялар.

2. Паренхималық дистрофиялар белоктық дистрофиялар (диспротеиноздар).

3. Әр түрлі диспротеиноздар дамыған мүшелердің морфологиялық сипаттамасы.

4. Липидоздар.

5. Липидоздар дамыған мүшелердің морфологиялық сипаттамасы.

6. Паренхималық көмірсулы дистрофиялар.

7. Гликогеноздар дамыған мүшелердің морфологиялық сипаттамасы.

 
 
Ситуационды есеп 

1.  
   Созылмалы миелоидты лейкозбен сырқат науқаста айқын бейнелі анемия дамыған (6 ай ішінде гемоглобині 50г%-ға дейін кеміген). Жүрек тоны әлсіреген, жүрек аймағындағы тұйық дыбыс шекарасы солға қарай ығысқан. Науқас жүрек жеткіліксіздігінен қаза болған.

 
1. Жүрек қызметі жеткіліксіздігіне морфологиялық негіз болған дистрофияны ата. 
2. Оның морфогенездік механизмін ата.  
3. Мәйіттің жүрегінде қандай макробейнелік өзгеріс орын алады? 
4. Жүрек жасушаларында қандай микробейнелік өзгеріс орын алады?  
5. Бұл өзгерісті анықтау үшін қандай бояу қолданылады? 

ПАРЕНХИМАЛЫҚ ДИСТРОФИЯЛАР  
Паренхималық дистрофиялар – орындайтын қызметі жағынан жоғары специализацияланған клеткаларда дамыған зат алмасуы бұзылуының көрінісі. 
 
Клетка көптеген процестері тармақталған тізбектік реакция түрінде жүзеге асырылатын, өзін-өзі реттейтін күрделі гетерогенді жүйе болып табылады. Бұл процестер специализацияланған қызметті атқаруға бағытталған. Сонымен бірге клетканың әрбір элементі қатал түрде нақты бір қызмет атқарады: мембраналық жүйе зат тасымалдайды, эндоплазмалық тор мен рибосомалар “жартылай дайын заттарды” синтездейді. Гольджи комплексі (кешені) ақтық өнімдерді бөліп шығарады, лизосомалар клеткаларда қоректік заттарды қорытады, митохондриялар энергия түзеді, ал ядро мен ядрошықта клетка популяциясын сақтайтын және оның орындайтын спецификалық (арнаулы) қызметінің генетикалық коды “жазылған”. Дегенмен клетканың элементтері өздерінің қызметін қатаң үйлесімдікте атқарады, сонымен бірге клетканың арнаулы өнімдерді бөліп шығаруын үйлестіру клетканың құрылыстық компонентттері(әсіресе эндроплазмалық тор, Гольджи кешені, лизосомалар) мен ондағы зат алмасу процестерін өзара байланыстыратын “клеткаішілік конвейер” затының негізінде жүзеге асырылады. Осының нәтижесінде клетканың арнаулы қызметін қамтамасыз ететін әр түрлі заттар түзіледі. Клетканың өз-өзін реттеуінде ультрақұрылымдардың әр түрлі қызметінің “үйлесімдік тежелуін” жүзеге асыратын ген-репрессорларға үлкен мән беріледі. 
Алмасуы өзгерген заттың түріне қарай паренхималық дистрофиялар белокты (диспротеиноздар), майлы (липидоздар) және көмірсулы болып бөлінеді.  
 
Паренхималық белокты дистрофиялар (диспротеиноздар), майлы(липидоздар) және көмірсулы болып бөлінеді.  
Паренхималық белокты дистрофиялар(диспротеиноздар) 
 
Цитоплазмадағы белоктардың көпшілігі(қарапайымы да күрделілері де) липидтермен қосылып, липопротеидтік кешендер түзеді. Бұл кешендер митохондриялардың, эндоплазмалық тордың, Гольджи кешенінің және басқа құрылымдардың мембраналарының негізін құрайды. Цитоплазмада байланыстағы белоктардан басқа байланыспаған бос белоктар да болады. Соңғы топтағы белоктардың бірсыпырасы ферменттік қызмет атқарады. 
 
Паренхималық дистрофиялардың мәні – клетканың денатурацияланған, коагуляцияланған немесе, керісінше, цитоплазманы гидратациялайтын колликацияға ұшыраған белоктарының физика- химиялық және морфологиялық қасиеттерінің өзгеруінде. Осындай, белоктардың липидтермен байланысы бұзылған жағдайда, клетканың мембраналық құрылымдары қирайды. 
 
Паренхималық дистрофияларға түйіршікті, гиалинді-тамшылы, гидропиялық (грекше: hydor – су, сұйықтық) және мүйізгекті(қасаңданған) дистрофиялар жатқызылады. Бұл дистрофиялар цитоплазмада денатурация мен коагуляцияның немесе гидратация мен колликацияның басымдылығына қарай цитоплазма белоктарының метаболизмі бұзылуының бір-біріне жиі ұласатын стадиялары болып табылады. Осы өзгерістердің ақырында коагуляциялық(құрғақ) немесе колликациялық (ылғал) некроз дамуы мүмкін(І схема). 
 
 
І.Схема. Паренхималық диспротеиноздардың морфогенезі. 
Клетка  
Цитоплазма белоктарының Цитоплазманың гидратациясы, 
денатурациясы мен колликвациясы, (лизосома 
коагуляциясы гидролазаларының активтелінуі) 
Түйіршікті  
дистрофия  
Гиалинді Гидропиялық  
тамшылы дистрофия 
дистрофия 
Клетканың колликациялық  
фокальдық некрозы(баллондық 
дистрофия) 
Клетканың 
коагуляциялық 
фокальды некрозы 
Клетканың коагуляциялық Клетканың колликвациялық 
тотальды некрозы тотальды некрозы 
 
Түйіршікті дистрофия. 
 
Түйіршікті дистрофия цитоплазмада табиғаты белок болып келген өте көп түйіршіктердің пайда болуымен сипатталады. Дистрофияның бұл түрі дистротейноздардың ішінде ең жиі байқалады. Түйіршікті дистрофия әсіресе бауырда, бүйректерде және жүректе айқын көрініс береді. 
 
Микроскопиялық көрінісі. Бауырдың клеткалары, бүйректердің ирең өзекшелерінің эпителийі, бұлшықет талшықтары өзгереді. Олар ұлғайып, ісінеді; көмескі тартқан цитоплазма, гистохимиялық тәсілдермен(Даниелли мен Милон реакциялары) және электрондық микроскоппен айқын көрінетін, белок гранулалары) мен тамшылары көбейеді. Түйіршікті дистрофияда электронды микроскоппен митохондрийлердің ісінген немесе акуольденгенін көруге болады(2-сурет), әрі эндоплазмалық тордың кеңейген цистерналарына белок жиылып, мембраналардың деструкциясы(қирағаны) байқалады. 
 
Сырт пішіні. Түйіршікті дистрофия дамыған органдардың сырт пішіні өзіне тән болады. Олар ұлғайып, божырайды,кесінділердің беткейінен тканінің ісініп, әдеттегі жылтырлығын жоғалтып, көмескіленіп, бұлдыр тартқаны байқалады, Мүшелердің сырт пішінінің осындай өзгеріс-белгілеріне сүйеніп, түйіршікті дистрофияны органдардың көмескі, немесе бұлыңғыр ісінуі деп те атайды. 
 
Бір ескертетін жағдай, көмескі ісінуге ұқсас өзгерістер өлгеннен кейін де дамуы мүмкін.Бұл процестің тіршілікте дамығандығын клеткалардың көлемінің ұлғайғандығына қарап айыруға болады, өйткені, өлгеннен кейін клеткалардың көлемі өзгермейді. 
 
Даму себептері. Түйіршікті дистрофияның себептері алуан түрлі. Оларға: тотығу процесінің қарқынын төмендетіп, клетканы энергиялық тапшылыққа, оған қышқыл өнімдер жиналуына және цитоплазма белогының денатурациялануына ұшырататын қан мен лимфа айналымының бұзылуы(іркілулік қан кернеуі-застойное полнокровие; тоқтау- стаз ж.б.), инфекциялар(сүзектер; скарлатина, дифтерия ж.б.), улар мен басқа факторлардың әсері жатады. 
 
Механизмі. Цитоплазмада белок түйіршіктерінің пайда болу механизмі күрделі және көптеген процестерге байланысты болады, әрі оның мәні әр түрлі. 
 
Цитоплазмада белок түйіршіктерінің пайда болуын үнемі дистрофиялық процесс деп қарауға болмайды: ол клетканың қалыпты физиологиялық жағдайдағы құрылыстық-қызметтік ерекшеліктерін де(мысалы,ұйқы безі, гипофиздің алдыңғы бөлігі, юкстагломерулярлықаппарат клеткаларының секрет гранулаларын түзуі; бүйректердің проксимальдық өзекшелері, аш ішектің кілегейлі қабаты және с.с. эпителиінің белокты қалыпты жағдайда резорбциялауы), белок түзу қызметінің үдегендігін де(гепатоциттердің, ұйқы безінің секрет түзетін клеткаларының белоктарды синтездеуі) бейнелей алады. 
 
Дистрофия дамығанын көрсететін клеткада белок гранулаларының жиналуы инфильтрация механизмімен(бүйректердің проксимальдық және дистальдық өзекшелері эпителиінің инфильтрациясы), клеткалардың мембраналық құрылымдары қирағанда- декомпозициямен(мысалы,миокардта), көмірсулар мен майлардың белоктарға айналатын бастапқы өнімдері компонентттерінің трансформациясы сияқты механизммен(мысалы, гепатоцитте) байланысты болуы ықтимал. 
 
Декомпозициядан белоктардың алмасуы ғана емес, майлардың да алмасуы бұзылатынына көңіл аударған жөн. Өйткені, бұл жағдайда белокты(түйіршікті) дистрофия мен майлы дистрофияның арасын жіктеу кейде қиын болады; біріншісіне жиі ұласа береді. 
 
Түйіршікті дистрофияның ақыры(исход) әр түрлі. Бұл дистрофия көбіне қайтымды. Дегенмен оны дамытқан себептің әсері тоқтатылмаса, ол гиалинді-тамшылы, гидропиялық немесе майлы дистрофияға жалғасуы мүмкін.  
 
Түйіршікті дистрофияның зақымдалған органның атқаратын қызметіне әсері шамалы болады; ал органның қызметі өзгерсе, оның аздап әлсірегендігі байқалады.  
 
Гиалинді – тамшылы дистрофия. 
 
Гиалинді – тамшылы дистрофия дамығанда цитоплазмада бір-бірімен бірігіп, клетканың цитоплазмасын толтырған, гиалинге ұқсас ірі белок тамшылары пайда болады да, клетканың ультрақұрылымдық элементтері қирайды.  
 
Бірқатар жағдайларда гиалинді-тамшылы дистрофия фокальды (латынша: focus - ошақ) коагуляциялық (латынша: coagulatio - ұйыту) некрозбен аяқталады.  
 
Диспротеиноздың бұл түрі бүйректерде жиі кездеседі де, бауырда сирек, ал миокардта өте сирек байқалады.  
 
Бүйректі микроскоппен зерттегенде оның нефроциттерінен гиалин тамшылары табылады. Нефроциттердің митохондрийлерінің, эндоплазмалық торының, шашақты кемерінің (щетачная каемка) қирағаны байқалады. Бүйрек өзекшелері эпителийінің гиалинді-тамшылы дистрофиясы нефропатиялардың нефроздық синдроммен асқынатын түрлерінде кездеседі және өзекшелердің белоктарды реабсорбциялауының (қайта соруының) жеткіліксіздігін көрсетеді. Бұл көбінесе гломерулонефритте, бүйректердің амилоидозына, плазмоцитомада байқалатын парапротеинемиялық нефрозда орын алады.  
 
Сырт пішіні. Бүйректердің сырт пішінінде дистрофиясының тек қана осы түріне тән өзгерістер байқалмайды. Сырт пішінінің өзгеріс көріністері негізінен оны дамытқан аурулардың (гломерулонефриттің, амилоидоздың) ерекшеліктеріне сәйкес болады.  
 
Микроскоппен зерттегенде бауырдың паренхималық клеткаларының өзгерістері жоғарыда сипатталған нефроциттердің өзгерістеріне ұқсайды. Бұл өзгерістер гепатиттер мен бауыр цирроздарында байқалады. Алькогольдық гепатиттен, бірінші реттік (первичный) билиарлық және балалардың үнділік цирроздарымен сырқаттанғандардың гепатоциттерінде алькогольдық гиалин деп аталатын ерекше белоктан тұратын гиалин тәрізді Маллори денешіктері (тельца) пайда болады.  
 
Бауырдың сырт пішіні әр түрлі өзгереді. Бұл өзгерістер гиалинді-тамшылы дистрофия дамитын ауруларға тән болады.  
 
Даму механизмі. Гиалинді-тамшылы дистрофия клеткалардың ірі-дисперсиялы белоктарды резорбциялауы мен белоктардың клеткаларды инфильтрациялауынан және клеткада белоктар синтезделуінің бұрмалауынан дамып, ултра құрылымдардың күйреуіне ұласады.  
 
Ақыры. Гиалинді – тамшылы дистрофия – организмге қолайсыз (неблагоприятный), қайтымсыз (необратимый) процесс; біраз жағдайда – клетканы жойып жібереді.  
 
Дистрофияның бұл түрінің организм мен органдардың қызметіне әсері өте зор. Бүйректер өзекшелерінің эпителиінде дамыған гиалинді – тамшылы дистрофиядан несепте (зәрде), белок (протеинурия) пен цилиндрлер (цилиндрурия) пайда болады, қан плазмасы белогын жоғалтып (гипротеинемия), оның электролиттік балансы (қалыпты тепе-теңдігі) бұзылады. Гепатоциттердің гилаинді-тамшылы дистрофиясы – бауыр атқаратын қызметтің бірталай түрінің бұзылуына морфологиялық негіз.  
 
Гидропиялық (сулы) дистрофия 
 
Гидропиялық, немесе сулы, дистрофия клеткада цитоплазмалық сұйықтыкқа толған вакуольдер пайда болуымен сипатталады. Ол тері мен бүйрек өзекшелерінің эпителиінде, гепатоциттерде, бүлшық ет пен нерв клеткаларында және бүйрек үсті безі қыртысының клеткаларында жиі байқалады. 
 
Микроскоптық көрінісі. Паренхималық клеткалардың көлемі ұлғайып, цитоплазмасына да су толған мөлдір вакуольдер көбейеді. Клетканың ядросы шетке ығысып, кейде вакуолизацияланып (көпіршіктеніп) немесе бүрісіп қалады. 
 
Осы өзгерістердің өрістей дамуы (прогрессирование) клетканың ультрақұрылымдарының ыдырауына, зат алмасу өнімдерінің жеткіліксіз тотығуына және клетканы су жайлауына әкеп соғады. Клетка суға толып, көбік тәрізді ядро ішінде қалқып жүрген баллонға немесе орасан зор вакуольдарға айналады. Клетканың бұндай өзгерістерінің шын мәні - фокальды колликвациялық (ылғал) некроз. Ол баллондық дистрофия деп аталады.  
 
Гидропиялық дистрофия органдар мен тканьдердің сырт пішінін шамалы ғана өзгертеді. Ол өзгерістер әдетте микроскоппен көрінеді. 
 
Даму себептері. Гидропиялық дистрофия әр түрлі себептерден дамиды. Олар: инфекциялық және инфекциялық-улағыш әсерлер, гипопротеинемия және су мен электролиттер балансының бұзылуы. Аталған себептерден сулы дистрофия терінің, жамылғы эпителиі сусіңділенуінде (отек) және инфекциялық бөртпелерде (шешекте), вирустар мен улағыштардан дамыған гепатиттермен ауырғанда бауыр клеткаларында, нефроздық синдромдар кезінде (гломерулонефрит, амилоидоз),азып жүдегендерге (созылмалы ағымды диспепсиядан, энтериттерден), авитаминоздарда (мысалы, пеллаграда) бүйрек өзекшелерінің эпителиінде, сепсис сияқты жағдайларда бүйрек үсті бездерінің қыртысындағы клеткаларда және басқа процестерден дамиды. 
 
Цитоплазманың көпіршіктенуі клетканың ф и з и о л о г и я л ы қ (қалыпты) қ ы з м е т і н і ң көрінісі болуы ықтимал. Бұндай жағдайды, мысалы, орталық және перифериялық (шеттік) нерв жіпшелерінің клеткаларынан көруге болады. 
 
Гидропиялық дистофияның, даму механизмі күрделі. Ол су мен электролиттердің және белоктардың алмасуының бұзылуын көрсетіп, клеткадағы коллоидты-осмостық, қысымды өзгертеді. Сулы дистрофияның даму механизмі ретінде үлкен роль атқаратын клетка мембраналары өткізгіштігінің, (проницаемость) бұзылуы-на, мембраналардың ыдырауы қосарланады. Осының нәтижесінде цитоплазманың ішкі ортасы қышқылданып, лизосоманың гидролиздік ферменттерінің активтілігі артқандықтан, молекулааралық байланыстары үзілген молекулалар суды тартып, косып алады. 
 
Гидропиялық дистрофияның ақыры, көбінесе организмге қолайсыз болады. Өйткені ол баллондық дистрофияға ұласып барып, клетканың маңызды құрылымдарын қиратады. 
 
Гидропиялык дистрофияға шалдыққан органдар мен тканьдердің өз қызметін атқаруға қабілеттілігі күрт төмендеп, әлсірейді. 
 
Мүйізгекті дистрофия 
Мүйізгекті дистрофия, немесе патологиялық мүйізгектену (қасаңдану), мүйізгекті заттың қасаңданатын эпителийде артық мөлшерде түзілуімен (гиперкератоз, ихтиоз) немесе оның қалыпты жағдайда болмайтын құрылымдарда пайда болуымен (кілегейлі қабаттардың патологиялық мүйізгектенуі, немесе лейкоплакия; эпителийлік ісіктерде, мысалы, жалпақ эпителийлік ракта «рак інжуінің» түзілуі) сипатталады. Мүйізгекті дистрофияның жергілікті және жайлама (распростаненный) түрлері болады. 
 
Мүйізгекті дистрофияның даму себептері түрліше: терінің қалыптасуының бүзылуы, созылмалы ағымды аурулар, вирустық инфекциялар, авитаминоздар және басқалар. 
 
Ақыры екі түрлі болады: дамытқан себептің әсері дистрофияның бастапқы кезеңінде тоқтатылса, тканьдер бұрынғы қалпына келуі ықтимал, ал процесс өрши берсе, клеткалар жойылады. 
 
Мүйізгекті дистрофияның әсер-маңызы, оның қамтыған көлеміне, даму мерзімі мен дәрежесіне байланысты. Ұзақ мерзім қасаңданған кілегейлі қабаттың жергілікті ошағынан рак ісігі дамуы мүмкін. Ихтиоз тым айқын дәрежеде қамти дамып туған нәрестелер (тума ихтиоз - врожденный ихтиоз), әдетте өмір сүре алмайды. Паренхималық диспротеиноздар тобына метаболизмін қамтамасыз ететін ферменттердің тұкым қуалайтын жеткіліксіздігінен, яғни тұқым куалайтын ферментопатиялардан (фермент қызметінің бұзылуынан, өзгеруінен) дамитын, бір қатар аминқышқылдарының клетка ішіндегі метаболизмі бұзылуына негізделген, кейбір дистрофиялар да жуық. Олар дистрофияның қор жинау аурулары (болезни накопления) деп аталып жүрген тобына жатады. 
 
Тұқымқуалайтын дистрофияларға амннкышқылдарының, клетка ішіндегі метаболизмі бұзылуынан дамитын цистиноз, тирозиноз, фенилпирожүзімқышқылдық олигофрения (фенилкетонурия) айқын мысал бола алады.  
 
Аминқышқылдары алмасуы бұзылуынан дамитын тұқымқуалайтын дистрофиялар 
 
1 – кесте

Атауы	Фермент тапшылығы	Аминқышқылының қорға жиналатын орны
Цистиноз      Тирозиноз    Фенил пирожүзім қышқылдық олигофрения (фенилкетонурия)	Белгісіз      Тирозинаминтрансфераза немесе п-оксифевил пирожүзім қышқылы оксидазасы. Фенилаланин - 4-гидроксилаза	Бауыр, бүйректер, талақ, көз, сүйек кемігі, лимфа түйіндері, тері...      Бауыр, бүйректер, сүйектер...      Нерв жүйесі, бұлшықеттер, тері, қан, несеп...

 

 
 
 
Паренхималық майлы дистрофиялар (липидоздар) 
Клеткалардың цитоплазмасында негізінен белоктармен қосылған, тұрақсыз (лабильді) майлы-белоктық (липопротеидтік) комплекстер түзетін липидтер болады. Ол комплекстер клетканың мембраналарының негізін құрайды. Белоктарға қосылған липидтер клетканың ультрақұрылымдарының да негізгі құрам бөлігі болып табылады. Цитоплазмада липопротеидтер және глицериннің күрделі эфирлері мен май қышқылдарынан құрылған нейтральды майлар да болады. 
 
Клеткалардан майлар су (гликогеннен айырмашылығы) мен сірке қышқылында (белоктардан айырмашылығы) ерімейтін, ал спирттерде, эфирлерде, қышқылдарда, хлороформда еритін тамшылар және түйіршіктер түрінде табылады. Сондықтан майларды анықтау үшін фиксацияланбай (бекітілмеген) тоңазытылған немесе формалинмен фиксацияланған ткань кесінділері пайдаланылады. Майлар мынадай гистохимиялық тәсілдердің көмегімен анықталады: оларды қызыл түске бояйтын судан ІІІ және шарлахпен: ІҮ пен осмий қышқылы -қара түске, ниль көгілдірінің сульфаты май қышқылдарын қоңыр-көк төске, ал нейтральды майларды қызыл түске бояйды. Сонымен бірге, липопротеидтер комплексіне кіретін липидтерді ғистохимиялық тәсілдермен анықтауга болмайтындығын атап өткен жөн. 
 
Поляризациялық микроскоптың көмегімен нейтральды майлар сияқты изотропты майларды, жарықтың сәулесін қос бағытқа бұратын қасиет тән холестерин мен оның эфирлері сияқты, анизотропты майлардан дифференцациялауға (өзара ажыратып алуға), болады. 
 
Цитоплазмадағы майлардың алмасуының бұзылуы олардың көбеюімен, клетканың құрамында әдетте болмайтын майлардың пайда болуымен, немесе ерекше құрамды майлардың түзілуімен көрініс береді (А.И.Абрикосов). Клеткаларға көбінесе нейтральды майлар жиналады. 
 
Майлы паренхималық дистрофиялар да белокты дистрофиялар дамитын жерлерде - миокардта, бауырда, бүйректерде жиі кездеседі. 
 
Миокардтың майлы дистрофиясы бұлшықет клеткаларында өте ұсақ май тамшыларының түзілуімен сипатталады (тозаң тәрізді майлану). Дистрофия өрши берсе, бұл тамшылар цитоплазманы толық қамтиды (ұсақ тамшылы майлану). Бұлшық ет талшықтарының митохондрийлары ыдырап, көлденең жолақтары жойылады. Майлы дистофрия ошақты сипатта дамиды және капиллярлардың веналық буыны мен ұсақ веналарды қуалай жайғасқан бұлшықет клеткалары топтарында байқалады. 
 
Жүректің сырт пішіні майлы дистрофияның даму дәрежесіне сәйкес болады. Процесс нашар дамыса, оны майларды бояйтын арнаулы бояулармен бояп, микроскоптың көмегімен ғана анықтауға болады; ал ол өте айқын дамыған жағдайда, жүректің көлемі ұлғайып, қуыстарының кеңейгенін, өзінің тым жұмсарып, божырағандығын, миокардтың көмескіленіп, саздақ-сары түске енгенін көреміз. Жүректің эндокард жақ беткейінен, әсіресе карыншалардың бүртік тәріздес бұлшықеттері мен трабекулалары тарғылданып, сарғыш-ақшыл жолақтар көрінеді. («жолбарыс түсті жүрек»). Ол жолақтар дистофрия миокардта венулалар мен веналар төңірегіндегі бұлшықет клеткаларын басымырақ закымдап, ошақтана дамитындығынан қалыптасады. 
 
Бауырдың майлы дистофриясы (майлануы) жайлы гепатоциттерде майдың мөлшері көбейіп, олардың құрамы өзгергенде сөз болады. Бауыр клеткаларында алдымен липидтердің гранулалары (тозаң тәрізді майлану), кейін олардың ұсақ тамшылары (ұсақ тамшылы майлану) ірі тамшыларға немесе тұтас бір вакуольға бірігіп (ірі там-шылы майлану), цитоплазманы толтырады да оның ядросын етке ығыстырады. Сөйтіп, бауыр клеткалары май клеткаларына ұқсастанады. Майлану бауырдың бөлікшелерінің орталығынан сиректеу, ал шетінен жиірек басталады да, дистрофия өте айқын дамыған жағдайда бауыр клеткаларының майлануы диффуздық (шашыранды) сипатта болады. 
 
Бауырдың сырт пішінінің өзгерістері дистрофияньң осы түріне тән болады: ол ұлғайып, болжырап, қызғылттау қоңыр-сарғыш немесе қоңыр-сарғыш түске енеді. Кескенде бауырдың кесінділерінің беткейінен пышаққа май жүғады. 
 
Бүйректерде май тамшылары проксимальдық және дистальдық өзекшелердің эпителиіне жиналады. Әдетте нейтральды майлардан, фосфолипидтерден немесе хо-лестериннен түзілген май тамшылары өзекшелер эпителийінен де, стромадан да табылады. Өзекшелердің тар сегменті мен жинағыш түтіктердің эпителиінде нейтральды майлар физиологиялық жағдайда да кездесе береді. 
 
Сырт пішіні. Бүйректер үлғайып, божырайды (амилоидоз қосарланса, қатаяды), қыртыстық заты ісініп, сырты мен кесінділерінің боз түсті беткейінен сары дақтарды көруге болады. 
 
Майлы дистрофияның даму себептері түрлі-түрлі. Көбінесе майлы дистрофия оттегі тапшылығынан (тканьдік гипоксиядан) дамитьндықтан, ол жүрек-тамыр жүйесі мен созылмалы ағымды өкпе сырқаттарында, анемияларда, созылмалы алкоголизмде және с.с. жағдайларда жиі кездеседі. Гипоксияның зардабы мүшелердің үнемі күш түскен бөліктерінен бұрынырақ байқалады. Майлы дистрофияның жүрек ақауымен (кемістігімен) сырқаттанатындар миокардының компенсаторлық гипертрофияға (орнын толтырып ұлғаюына) шалдыққан бөліктерінде ең алдымен дамуы осыған мысал бола алады. Бұл жағдайда миокардтың майлы дистрофиясын жүрек қызметі декомпенсациясының (бұзылуының) морфологиялық эквиваленті (баламасы) деп қараған жөн. 
 
Майлы дистрофия зат алмасуы бұзылғандықтан, диспротеиноз, гипопротейнемия, гиперхолестеринемия байқалатын көптеген инфекциялық (дифтерия, туберкулез, сепсис сияқты) аурулар мен улағыш заттардың (фосфордың, мышьяктың(күшаләның), хлороформның) әсерінен дамиды. Кейбір жағдайларда дистрофияның бұл түрі клеткада май алмасуының қалыпты жүруіне қажетті ферменттер мен липотроптық факторлардың жеткіліксіздігі қосарланатын авитаминоздан және бір-жақты тамақтанудан (құрамында белок жеткіліксіздіктен) дамуы мүмкін. Белок жеткіліксіз болып ашыққанда байқалатын бауырдың алипотроптық майлы дистрофиясы осыған мысал бола алады. 
 
Клеткада май декомпозиция, инфильтрация немесе трансформация және синтез бұрмалануы сияқты механизмдерге негізделіп пайда болуы мүмкін.Түрлі органдар мен тканьдерде майлы дистрофия дамуындағы бұл механизмдердің маңызы бірдей емес, өйткені олар дистрофияның себептерінің, органның құрылысы мен атқаратын қызметінің, ерекшеліктеріне тәуелді. 
 
Миокардта майлы дистрофияның дамуы мынадай үш түрлі механизмге: кардиомиоциттерге май қышқылдарының артық мөлшерде түсуіне, ол клеткаларда май алмасуының бұзылуына және клетка ішіндегі құрылымдардың липопротеидтік, комплекстерінің ыдырауына байламды деп есептеледі. Бұл механизмдер гипоксиядан және уланғандықтан миокардта энергия тапшылығы дамығанда инфильтрация мен декомпозиция (фанероз) арқылы жүзеге асырылады. Осы жағдайдағы декомпозицияның негізгі мәні - клетка мембраналарының, липопротеидтік комплекстерінен липидтердің босауында емес, митохондрийлер күйреп клеткада май қышқылдары тотығуының бүзылуында. 
 
Бауырда майлы дистрофия дамуына бізге белгілі барлық морфогенездік механизмдер қатынасады және ол мынадай жағдайларда: 1) май қышқылдары гепатоциттерге тым көп мөлшерде түскенде немесе оларды осы клеткалар артық мөлшерде синтездегенде; 2)гепатоциттерде май қышқылдарының тотығуын және липопротеидтердің синтезделуін тежеп тоқтататын улағыш заттар әсер еткенде; 3) фосфолипидтер мен липопротеидтерді синтездеуге қажетті аминқышқылдары бауыр клеткаларына жеткіліксіз түскенде байқалады. Осыдан бауырдың майлы дистрофиясы липопротеидемияда (алкоголизмде, қант сусамырында, жалпы семіздікте, гормон түзетін жүйе зақымдалғанда), гепатотроптық заттармен уланғанда (этанолмен, фосформен, хлороформмен және т.б.), тамақтың сапасы төмендеп, асқорыту бұзылғанда (аста белок жеткіліксіз болғанда, авитаминоздарда, асқорыту жүйесінің ауруларында) дамиды деген тұжырым туындайды. 
 
Бүйректерде майлы дистрофия резорбтивтік сипатта дамиды, яғни ол липемия мен гиперхолестеринемия (нефроздық синдром) кезінде бүйрек өзекшелері эпителиінің маймен инфильтрациялануымен байланысты болады да нефроциттердің жойылуына әкеп соғады. 
 
Ақыры. Майлы дистрофияның акыры оның даму дәрежесіне сәйкес. Егер клетканың құрылымдары тым қатты зақымдалмаса, онда ол әдетте қайтымды.Май алмасуы тым қатты зақымдалған жағдайда көбінесе ол клеткалардың тіршілігі жойылумен аяқталады. 
 
Майлы дистрофияның органдардың қызметіне әсері өте зор; ол органдардың қызметін күрт бұзып, кейбір жағдайларда мүлде тоқтатады. 
 
Тұкымқуалайтын липидоздар тобы белгілі бір липидтердің метаболизміне қатынасатын ферменттердін, тұқым қуалайтын тапшылығынан дамитын, жүйелік липидоздар деп аталып жүрген түрлерінен құралады. Сондықтан, жүйелік липидоздар тұқымқуалайтын ферментопатияларға немесе фермент тапшылығынан клеткаға субстраттың, яғни, липидтің қорға жиналуымен сипатталатын қорға жиналу ауруларына (болезни накопления) жатқызылады. 
 
Клеткаға жиналған липидтің түріне қарай тұқымқуалайтын липидоздар: цереброзидлипидозға немесе глюкозилцерамидлипидоз (Гоше ауруы), сфингомиелинлипидозға (Ниманн-Пик ауруы), ганглиозидлипидозға (Тей-Сакс ауруы, немесе амавроздық идиотия - нақұрыстық), жалпытаралған (генерализацияланған) ганглиозидозға (Норман-Ландинг ауруы) және басқа ауруларға бөлінеді. Липидтер көбінесе бауырға, талаққа, сүйек кемігіне, орталық нерв жүйесіне (ОНЖ), нерв өрімдеріне жиналады. Бұл органдарда липидоздың әр түріне тән, биоптаттарды зерттегенде сүйенетін белгі ретінде диагностикалық мәні бар клеткалар пайда болады (Гоше клеткалары, Пик клеткалары). 
 
 
Жүйелік липидоздар (тұқымқуалайтын ферментопатиялар, қорға жинау аурулары, лизосомалық аурулар). 
 
(2-кесте)

Атауы	Тапшы фермент	Липидтің қорға    жиналатын жері	Биопсияны    зерттегенде сүйенетін диагностикалық критериі
Гоше ауруы -церебро    зидлипидоз немесе    глюкозилцер    амидлипидоз    Ниманн-Пик    ауруы - сфингомиелинлипидоз    Амавроздық нақұрыстық    Гей-Сак ауруы -ганглиозидлипидоз    Норман-Ландинг    ауруы –генерализация	Глюкоцереброзидаза    Сфингомиелиназа    Гексозаминидаза    - Галактозидаза	Бауыр, талак, сүйек кемігі, ОНЖ (балаларда)    Бауыр, талақ, сүйек кемігі, ОНЖ, көздің торлы қабаты (көз    торы), нерв өрмелері, талак, талақ, бауыр ОНЖ, нерв өрмелері, бауыр,    талақ, сұйек    кемігі, бүйректер    және т/б.	Гоше клеткалары    Пик клеткалары    Мейснер ірмелерінің өзгерістері    (тік биоптатын    дағы) болмайды

 

 
Екінші кестеден тапшылығы жүйелік липидоздарды дамытатын бірсыпыра ферменттердін, лизосомалық ферменттерге жататындыры байқалады; сондықтан, бірқатар липидоздар «лизосомалық аурулар» тұрғысынан қаралады. 
 
 
Паренхималық кµмірсулы дистрофиялар 
 
 
Клеткалар мен тканьдерден анықталып, гистохимиялық тәсілдердің көмегімен идентификациялауға (қандай топқа жататындығын ажыратуға) болатын көмірсулар: жануарлар тканьдеріне гликоген түрінде ғана кездесетін полисахаридтер тобына және мукополисахаридтер (гликозамингликандар) мен гликопртеидтер топтарына бөлінеді. Гликозамингликандарға құрамына гексозамин көретін полисахаридтер жатады. Нейтрал гликозамингликандар белоктармен берік байланыс түзеді. Қышқыл гликозамингликандарға гиалурон қышқылы, хондроитинкүкірт кышқылы және гепарин жатады да олар биополимерлер ретінде бірсыпыра метаболиттермен тұрақсыз қосылыстар түзе алады және оларды тасымалдауды жүзеге асырады. Гликопротеидтер негізінен муциндер мен мукоидтар түрінде кездеседі. Муциндер кілегейлі қабықшалар мен бездердің эпителиі бөліп шығаратын шырыштың (кілегей, жатаяқ, шарана) негізін құрайды. Мукоидтар көптеген тканьдердің құрамына кіреді. 
 
Мукоидтар эмбрион тканьдерінде өте көп болады да жаңа туған нәрестелердің кіндік бауының құрамында сақталып; ал ересек адамдардың жүрек қақпашаларынан, артерияларының іргелерінен, сіңірлері мен шеміршектерінен табылады. 
 
Полисахаридтер, гликозаминдер мен гликопротеидтер ШИК - реакциясы (шифф негізі мен йод қышқылыныц реакциясы) немесе Хочкис-Мак-Манус-реакциясының көмегімен анықталады. Бұл реакциялар йод қышқылымен (Шик реакциясында перйодатпен) тотықтырғаида түзілетін алдегидтердің Шифф фуксинімен әрекеттесіп, қызыл түске боялуына негізделген. Гликогенді анықтау үшіи ШИК-реакциясы ферменттік байқаумен (контрольмеи) толықтырылады: амилазамен әсер еткенде ткаиьдердеи гликоген жойылып, олар қызыл туске боялмайды. Гликоген Бесттің карминімен қызыл түске боялады.. Гликоген суда жақсы еритіндіктен, оны анықтауға арналған тканьдерге сулы ерітінділерімен әсер етуге болмайды, ол тканьдеді сусысыз спиртпен, ацетонмен және басқа ширатып бекітетін заттармен бекіткен жөн. Гликозамингликандар мен г л и к о п р о т е и д т е р де бірқатар тәсілдердің көмегімен анықталады; олардың ішнде көгілдір толуидинмен немесе көгілдір метиленмен бояу тәсілі ең жиі қолданылып жүр. Бұл бояулар м е т а х р о м а з и я р е а к ц и я с ы н туындататын хромотроптық заттарды анықтауға мүмкіндік береді. Тканьдерге гиалуронидазаның әр түрімен әсер еткеннен кейін, әлгі аталған бояулармен бояп, гликозаминдердің түр-турін жіктеп алуға болады. 
 
Паренхималық көмірсулы дистрофия гликоген немесе гликогендер алмасуы бұзылуынан дами алады. 
 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 
Глигогеноздар (тұқымқуалайтын ферментопатиялар, қорға жинау аурулары) 
 
 
(3-кесте)

Аурудың атауы		Тапшы фермент	Глиогеннің жиналатын орны
Гликогеннің құрылысы өзгермейтін аурулар
Гиренің (І типі)    Помпеннің (ІІ типі)	Глюкоза 6 фосфотаза     Қышықл глюзидаза		Бауыр, бүйректер     Біріңғай салалы және бұлшықеттер, миокард
Ма-Ардльдің (Ү типі)	Бұлшықеттер фософорилизасының жүйесі		Бұлшықеттер
Герстің (ҮІ типі)	Бауырдың фосфорилазасы		Бауыр
Гликогеннің құрылысы өзгеретін аурулар
Форбс-Коридің, Лимитидестриноз (ІІІ типі)	Амил 1,6-глюзидаза		Бауыр, бұлшықеттер
Андерсеннің, амилпетиноз (ІІІ типі)	Амил (1,4,2,6)- трансглюзидаза		Бауыр, талақ, лимфа түйіндері

 

 
Гликогеноздардың әр турінде гликогеннің жиналу орнының таңдамалылығы байқалады: Гирке ауруында гликоген бауыр мен бүйректерге жиналса, Помпе ауруында - біріңғай сапалы және қаңқа бұлшықеттеріне, әрі миокардқа, Мак-Ардль ауруыида - тек қана қаңқа бұлшықеттеріне, ал Герс ауруыпда тек қана бауырга жиналады. Форбс-Кори ауруларында «қысқа тізбекті гликоген» бауырға, миокардқа, бұлшық еттерге жиналады да, Андерсен ауруында өсімдіктер полисахаридіне (пектидтерге) ұқсайтын «ұзын тізбекті гликоген; қоры талақта, бауырда, лимфа түйіндерінде түзіледі.

 

 

http://kzdocs.docdat.com/docs/index-2582.html