Пангипопитуитарный синдром

 

Дифференциальный диагноз проводят с заболеваниями, сопровождающимися  истощением (злокачественными новообразованиями, хрониосепсисом, туберкулезом), болезнью Аддисона, гипотиреозом, нервной анорексией.

 

При соматической кахексии наблюдается  соответствующая симптоматика и  данные лабораторных исследований основного  заболевания.

 

Первичная недостаточность надпочечных  желез не сопровождается соматической кахексией, гипотиреозом, недостаточностью половых желез и характеризуется типичной пигментацией. Проба с кортикотропином отрицательна – введение кортикотропина не сопровождается повышением низкого уровня кортикостероидов в крови и моче.

 

При первичном гипотиреозе есть более выраженная и изолированная недостаточность щитовидной железы. Проба с тиреотропином отрицательна.

 

Нейрогенная анорексия развивается  у девочек в пубертантном периоде  и у молодых женщин. О нейрогенной  анорексии свидетельствует развитие заболевания после нервного потрясения, в результате стремления к похудению за счет ограничения в еде, а также общее удовлетворительное состояние, отсутствие признаков гипотиреоза и гипофункции половых желез, не наблюдается выпадение волос на теле и атрофии грудных желез. Содержание гормонов в крови и экскреция их с мочой не изменены.

 

Выраженность анемии иногда дает основание  для дифференциальной диагностики  с заболеваниями крови, а тяжелые  гипогликемии могут симулировать опухоли  поджелудочной железы - инсулиномы.

 

 

 

 

 

Лечение заболевания

 

Неотложная помощь

 

Лечение гипопитуитарной комы должно быть неотложным и заключаться в  назначении глюкокортикоидов внутривенно (гидрокортизона — от 10 до 25 мг/кг, преднизолона — 2- 5 мг/кг) под контролем АД, гликемии, общего состояния больного. При выраженной тиреоидной недостаточности показаны тиреоидные гормоны, предпочтительно трийодтиронин в начальной дозе 10-20 мкг/сут внутривенно (левотрийодтиронин) или через желудочный зонд под контролем частоты пульса, дыхания, АД, данных ЭКГ, ректальной температуры. При необходимости доза трийодтиронина может быть увеличена. Параллельно с глюкокортикоидами назначают ДОКСА (1-2 мг/кг 0,5% раствора внутримышечно).

 

При некупируемом коллапсе оправдано  применение 1% раствора мезатона или 0,2% раствора норадреналина (0,1-0,2-0,5 мл) внутривенно капельно.

 

Для коррекции водно-электролитных  расстройств, гипогликемии вводят внутривенно  капельно 5-10% растворы глюкозы, солевые  растворы, изотонический раствор  натрия хлорида. Стойкая гипонатриемия (содержание натрия 115 ммоль/л и ниже) требует назначения 10-20 мл 10% раствора натрия хлорида внутривенно. В зависимости от уровня гликемии возможно дополнительное введение внутривенно 40% глюкозы (20-40 мл). Коррекция нарушений КОС проводится 4% раствором натрия гидрокарбоната.

 

Используют переливание плазмозаменителей. При наличии симптомов несахарного диабета применяют питуитрин (в возрасте до 1 года — 0,1-0,15 мл, 2-5 лет — 0,2-0,4 мл, 6-12 лет — 0,4-0,6 мл подкожно или внутримышечно 1 — 2 раза в сутки).

 

Для улучшения окислительных процессов назначают кокарбоксилазу внутривенно капельно (100-200 мкг), аскорбиновую кислоту (5% раствор — 3-5 мл в зависимости от возраста), пиридоксин (5% раствор, 1 мл), цианокобаламин (100-200 мкг), АТФ. Применяют оксигенотерапию увлажненным кислородом, антибиотики. При выраженной гипотермии больного согревают. Для борьбы с сердечнососудистой и дыхательной недостаточностью проводятся все необходимые мероприятия. По мере улучшения состояния, восстановления сознания, повышении температуры дают сладкое питье, морс, постепенно уменьшают количество переливаемой жидкости.

 

При нормализации АД ДОКСА отменяют, гидрокортизон вводят' внутримышечно, дозу уменьшают. Начиная с 3-го дня, при  дальнейшем улучшении состояния  пациента, лабораторных показателей  инфузионную терапию прекращают, дозу гидрокортизона, тройодтиронина уменьшают наполовину. Постепенно переходят на пероральный прием глюкокортикоидов, дозу тройодтиронина снижают до 5-10 мкг/сут.

 

После выведения пациента из гипопитуитарной  комы индивидуально подбирают адекватную поддерживающую дозу глюкокортикоидов, тиреоидных гормонов (взрослым — и половых гормонов) в виде заместительной терапии, осуществляя их коррекцию при стрессовых состояниях.

 

Прогноз при гипопитуитарной коме определяется своевременностью диагностики и лечения, его адекватностью; летальность составляет до 25%.

 

Консервативное лечение

 

Вне зависимости от природы заболевания  при всех формах органического гипопитуитаризма лечение должно быть упорным, систематическим  и проводиться почти всегда в  течение всей жизни. 

 

1. Диета больных должна быть  высококалорийной с повышенным  содержанием белков, углеводов, минеральных  солей и витаминов. Витамины  А, Е, С, группы В вводят  дополнительно. Показано назначение  белковых кровезаменителей.

 

 

 

2. Этиологическое лечение зависит от причины и характера патологического процесса, лежащего в основе заболевания. При опухолях подбугорно-гипофизарной области рекомендуется оперативное удаление их, криодеструкция, подсадка радиоактивного золота или иттрия, глубокая лучевая терапия. Наличие воспалительного процесса требует назначения антибиотиков, антигистаминных и других противовоспалительных средств. При хроническом воспалении показаны рассасывающие и дегидратирующие средства. При подозрении на туберкулезное повреждение необходимо назначение специфической терапии. 

 

3. Патогенетическое лечение. Заместительная  гормональная терапия начинается  обычно с препаратов коры надпочечников,  половых и, в последнюю очередь,  тиреоидных.

 

4. Для устранения гипокортицизма  используют лекарственные вещества перорального введения, но в тяжелых случаях лечение начинают с парентерально вводимых средств. Назначаются глюкокортикоиды: гидрокортизон (50-200 мг ежедневно), преднизолон (5-15 мг) или кортизон (25-75 мг) в сутки.

 

5. Минералокортикоидная недостаточность устраняется 0,5% дезоксикортикостерона ацетатом (ДОКСА) по 0,5 - 1 мл внутримышечно ежедневно, через день или 1-2 раза неделю, в дальнейшем переходят на сублингвальные таблетки по 5 мг 1-2 раза в день. Используется также 2% суспензия дезоксикортикостерона триметилацетата двухнедельной пролонгации. Эффективна подкожная имплантация кристалла ДОКСА, содержащего 100 мг гормона, продолжительностью действия 4-6 месяцев.

 

6. На фоне заместительной терапии  кортикостероидами (через 10-15 дней  от ее начала) добавляют кортикотропин короткого или (лучше) пролонгированного действия (24-30 часов). Большая эффективность и лучшая переносимость наблюдается при использовании "синактен-депо" для парентерального введения (I мл – 100 ЕД – 1-3 раза в неделю). 

 

7. Недостаточность половых желез компенсируется у женщин с помощью эстрогенов и прогестинов, а у мужчин - препаратов андрогенного действия. Лечение половыми гормонами сочетают с введением гонадотропинов. Заместительной терапией у женщин искусственно воссоздается менструальный цикл; 15-20 дней вводятся эстрогены (микрофоллин), а в последующие 6 дней - гестагены (прегнин, прогестерон, туринал). При синдроме Шихана используют с заместительной целью синтетические комбинированные прогестино-эстрогенные препараты (инфекундин, бисекурин, нон-овлон, ригевидон, тризистон и др.). Помимо специфического влияния на половой аппарат, соответствующие гормоны оказывают положительный трофический и анаболический эффекты.

 

8. У мужчин с заместительной  целью применяют метилтестостерон по 5 мг 3 раза в день под язык, тестостерон-пропионат по 25 мг 2-3 раза в неделю внутримышечно или препараты пролонгированного действия: 10% раствор тестената по 1 мл каждые 10-15 дней, сустанон-250 1 мл 1 раз в 3-4 недели. 

 

9. Тиреоидная недостаточность устраняется тиреоидными гормонами, вводимыми одновременно с кортикостероидными препаратами, поскольку усиление обменных процессов усугубляет гипокортицизм. В последние годы используют преимущественно синтетические комбинированные препараты, содержащие тироксин и трийодтиронин (тиреокомб, тиреотом).

 

10. Всем больным назначают анаболические  стероиды: метандростенолон (5 мг 2 раза  в день), метандростендиол под  язык (25 мг 2 раза в день) или ретаболил  (1 мг 1 раз в 3 недели). В связи  с выраженным обезвоживанием в диету добавляют натрия хлорид, внутривенно вводят изотонический раствор натрия хлорида (500-700 мл) в сочетании с 5% раствором глюкозы (200-300 мл). Схемы лечения и дозы вводимых гормонов подбирают в условиях стационара.

 

11. Целесообразно назначать препараты общеукрепляющего и общетонизирующего действия, а также улучшающие функцию кроветворения. Рекомендуются железосодержащие вещества, фолиевая кислота, витамин В12.

 

12. Не следует назначать больным  с целью стимуляции аппетита  инсулин, так как даже малые дозы его могут вызвать тяжелую гипогликемию.

 

 

 

 

 

 

 

 

Список литературы

 

1. Балаболкин М.И. Эндокринология. -М.: Универсум паблишинг, 1998. -352 с

 

2. Балаболкин  М. И., Клебанова Э. М., Креминская  В. М. Дифференциальная диагностика  и лечение эндокринных заболеваний. Руководство. - М.: Медицина. 2002. - 752 с.

 

3.http://www.med-pediatry.com

 

4.. http://www.google.com.ua

 

5.Клиническая эндокринология. Руководство для врачей. 3-е изд., испр. и доп. Под ред. Н. Т. Старковой. - Спб: Медицина, 2002 - 576 с.