Опухоли почек. Опухоль Вильмса

Опухоли почек сотавляют 2—3 % от всех новообразований. Они примерно в 2 раза чаще встречаются у мужчин, чем у женщин. Рак почки составляет 5—6 % всех урологических заболеваний. Пик заболеваемости приходится на возраст 40—60 лет. Заболеваемость раком почки возрастает с юга на север и с востока на запад и в скандинавских странах и в Северной Америке в 5—6 раз выше, чем в странах Азии и Африки. 
 
Факторами риска развития рака почки являются избыточная масса тела, курение, длительный прием эстрогенов у мужчин, контакт с асбестом, занятость в кожевенном производстве, длительный гемодиализ. 
 
Гистологически по классификации опухолей и опухолеподобных образований почек различают: 
 
1. Эпителиальные опухоли почечной паренхимы: 
 
1) аденома; 
 
2) рак. 
 
2. Эпителиальные опухоли почечной лоханки: 
 
1) переходно-клеточная папиллома; 
 
2) переходно-клеточный рак; 
 
3) плоскоклеточный рак; 
 
4) аденокарцинома. 
 
3. Нефробластические опухоли: 
 
1) нефробластома: 
 
типичная нефробластома; 
 
эпителиальная нефробластома; 
 
мезенхимальная нефробластома; 
 
2) мезобластическая нефрома. 
 
4. Неэпителиальные опухоли: 
 
1) доброкачественные: 
 
ангиомиолипома; 
 
другие; 
 
2) злокачественные. 
 
5. Смешанная группа: 
 
1) юкстагломерулярно-клеточная опухоль; 
 
2) нейробластома и ганглионеврома. 
 
6. Вторичные опухоли. 
 
7. Неклассифицируемые опухоли. 
 
8. Опухолеподобные процессы: 
 
1) почечные дисгенезии; 
 
2) сосудистые пороки развития; 
 
3) кисты; 
 
4) гиперплазия почечных канальцев; 
 
5) ксантогранулематозный пиелонефрит и малакоплакия; 
 
6) прочие. 
 
Классификация опухолей почки по системе TMN: 
 
Т1 — опухоль пальпируется, располагается в центре паренхимы, может быть выявлена только рентгенологически; 
 
Т2 — почка с опухолью пальпируется, но еще нет прорастания опухоли в окружающие ткани; 
 
Т3 — опухоль прорастает в окружающие ткани, в силу чего подвижность органа ограничена; 
 
Т4 — почка и опухоль неподвижны, имеются отдаленные метастазы. 
 
Буквой М обозначаются отдаленные метастазы в другие органы, а N — метастазы в регионарные лимфоузлы. Метастазы в регионарные лимфоузлы не бывают при I стадии течения процесса и не всегда при II стадии. При III и IV стадиях метастазы в регионарных лимфоузлах, как правило, всегда бывают. 
 
Макроскопически чаще всего почка бугриста за счет выбухания опухолевидных узлов. На разрезе опухоль имеет пестрый цвет (желто-коричневый, красный, серый и др.). Гистологически рак почки состоит из светлокоричневых, зернисто-клеточных альвеолярных, ветеренообразных, солидно-тубулярных, полигональных и других клеток. 
 
Злокачественные опухоли почки метастазируют гематогенным (по кровеносным сосудам) и лимфогенным путем. Метастазы наблюдаются более чем у половины больных. На первом месте по частоте метастазирования рака почки стоят легкие, затем кости, печень, головной мозг. Эта закономерность обусловлена наличием тесной связи между венозной системой почки и магистральными сосудами грудной и брюшной полостей, а также венозной сетью скелета. 
 
Нередко метастаз рака почки проявляется клинически раньше, чем первичный очаг заболевания. Особенностью рака почки является сравнительно частое появление метастазов через много лет (10—15 и даже 20) после удаления первичной опухоли. В тоже время другая особенность этого вида рака состоит в том, что его легочные метастазы в некоторых случаях склонны к регрессии после удаления первичного очага. 
 
На втором месте по частоте среди отдаленных метастазов опухолей почки стоят костные метастазы, которые чаще всего локализуются в костях таза, позвоночнике, ребрах, костях плечевого пояса, бедренных костях, своде черепа. Метастазы в печень отмечаются в поздних стадиях заболевания. 
 
Региональные метастазы рака почки поражают главным образом паракавальные и парааортальные лимфатические узлы. 
 
Помимо отдаленных и региональных лимфатических метастазов, рак почки дает метастазы вне лимфатических узлов в околопочечную жировую клетчатку, мышцы брюшной стенки, подкожную жировую клетчатку, в послеоперационный рубец. При этом отмечается не прорастание опухоли, а наличие отдельных, четко отграниченных очагов метастазирования. Помимо метастазирования рака почки, нередко наблюдается распространение опухолевого тромба по почечной вене в нижнюю полую вену. 
 
Клинические проявления рака почки весьма разнообразны. 
 
Выделяют ренальные и экстраренальные симптомы. Классическая триада ренальных симптомов рака почки — гематурия, пальпируемая опухоль и боль — встречается у 10 % больных и свидетельствует о далеко зашедшем процессе — около половины этих больных в момент диагностики имеют отдаленные метастазы. Чаще встречаются один или два симптома из триады. 
 
Одним из наиболее частых симптомов является гематурия, наблюдаемая у 50—60 % больных, причем у половины из них этот симптом является первым признаком болезни. Гематурия всегда тотальная, возникает внезапно, на фоне полного здоровья, часто не сопровождается болями. Возникновение острых болей после интенсивной гематурии характерно для опухолевого поражения почек и связано с обтурацией мочеточника кровяными сгустками. При неопухолевых заболеваниях, также сопровождающихся гематурией (почечнокаменная болезнь, гидронефроз), боль обычно предшествует гематурии. Еще одна характерная особенность гематурии при раке почки — ее интермиттирующий характер с тенденцией к укорочению интервалов между повторными кровотечениями. Строгой зависимости между размерами опухоли и интенсивностью гематурии нет. Опухоль небольших размеров может быть источником массивной гематурии. 
 
Вторым по частоте симптомом является боль в поясничной области, встречающаяся у 50 % больных. Характер болей может быть весьма разнообразным, причем возникновение тупых интенсивных болей радикулярного характера является неблагоприятным прогностическим признаком. 
 
Пальпируемая опухоль определяется у 30—40 % больных, причем этот симптом редко бывает единственным и обычно сочетается с другими жалобами. 
 
Из экстраренальных симптомов чаще встречается лихорадка, которая у 4—6 % пациентов может быть единственным проявлением болезни. Среди общих симптомов опухоли почки важное значение имеет ухудшение общего состояния в результате интоксикации организма продуктами обмена в опухолевой ткани. При этом отмечается общая слабость, потеря аппетита, похудание. Больных с подобными жалобами длительно лечат по поводу самых различных предполагаемых заболеваний, прежде чем возникает мысль о необходимости урологического обследования. 
 
Похудание как проявление опухолевого процесса является следствием токсического воздействия продуктов распада опухоли на организм. Интоксикация ведет к снижению аппетита, что в свою очередь обусловливает потерю массы тела. Похудание чаще всего является признаком далеко зашедшего бластоматозного процесса. 
 
Важным симптомом опухоли почки общего характера является повышение температуры тела. Этот симптом наблюдается у 20—30 % больных раком почки. Иногда повышение температуры тела оказывается единственным проявлением заболевания. Температура тела чаще бывает около 37 °С, однако иногда достигает 38—39 °С, сопровождается ознобом, имитируя острое инфекционное заболевание. 
 
Токсическое воздействие опухоли почки на костный мозг приводит к угнетению его функции, возникновению анемии, что является свидетельством далеко зашедшего опухолевого процесса. Проялением опухоли почки может быть полицитемия или вторичный эритроцитоз. Этот процесс объясняют повышенной продукцией эритропоэтина тканью опухоли почки. Наиболее частым из общих признаков опухоли почки является повышение СОЭ, которое может быть первым и единственным проявлением заболевания. У 5—10 % больных злокачественными новообразованиями почки заболевание проявляется артериальной гипертензией. 
 
Важным местным признаком опухоли почки служит варикоцеле. Причинами его при злокачественной опухоли почки могут быть: 
 
1) сдавление левой почечной вены или ее прорастание опухолью; 
 
2) перегиб левой почечной вены в результате смещения почки книзу; 
 
3) сдавление нижней полой вены или непосредственно одной из яичковых вен опухолью либо пакетами пораженных метастазами лимфоузлов; 
 
4) тромбоз нижней полой вены. 
 
Симптомы метастазов опухоли почки разнообразны. Метастазы рака почки в легкие рентгенологически чаще имеют округлую форму. Иногда метастаз рака почки в легкое, особенно при солитарной опухоли, длительно прогрессирует и клинически не проявляется. Такая ситуация удобна для оперативного его удаления. Первым клиническим проявлением метастазов опухоли почки в легкое является кровохарканье. Метастазы солитарной опухоли рентгенологически часто маскируются под бронхогенный рак, а множественные метастазы могут напоминать картину пневмонии или туберкулеза легких. 
 
Метастазы опухоли почки в кости клинически чаще всего проявляются болями, нередко весьма интенсивными и упорными, не стихающими даже от наркотических средств. Иногда такие боли расценивают как симптом радикулита, межреберной невралгии и т.п. При метастазировании в позвоночник могут развиться нижняя параплегия, нарушение функции тазовых органов. Первым симптомом заболевания может явиться патологический перелом на месте метастаза. Наиболее характерной локализацией костных метастазов являются диафизы трубчатых костей (плечо, бедро), а также плоские кости — ребра, лопатка, череп. Характерным рентгенологическим признаком метастазов гипернефроидного рака в кости является остеолитический тип патологического процесса. К особенностям РП относится появление в некоторых случаях метастазов через много лет после удаления первичного очага. 
 
Диагностика. При осмотре и пальпации обычно выявляют лишь далеко зашедшие опухоли почки. При осмотре можно обнаружить варикоцеле, а при обструкции нижней полой вены — расширение вен передней брюшной стенки, отечность нижних конечностей. 
 
Пальпация почки — степень подвижности опухоли или почки при пальпации в известной степени служит показателем операбельности. 
 
К методам лабораторной диагностики относятся общие анализы крови и мочи, биохимические и иммунологические исследования. Общие анализы крови выявляют изменения, специфические не только для рака почки: повышение СОЭ, анемию. Анализы мочи обнаруживают эритроцитурию. Могут наблюдаться протеинурия и лейкоцитурия, особенно при сочетании опухоли почки с пиелонефритом. 
 
Из биохимических методов исследования наиболее широко применяют исследование ферментов, белка и белковых фракций, определение содержания кальция в сыворотке, реакцию Данилина. Характерными неспецифическими для первичного рака почки признаками являются повышение активности щелочной фосфатазы и ряда других ферментов в сыворотке крови, повышение уровня альфа2-глобулина (синдром Штауффера). 
 
В последнее время для диагностики рака почки применяют иммунологические методы. Используя классические методы иммунодиффузного анализа (реакция радиальной иммунодиффузии, иммуноэлектрофорез, встречный иммунофорез, двойная иммунодиффузия по Оухтерлони и др.), можно выявить глубокие нарушения метаболизма сывороточных белков; ферритина, трасферрина, альбумина и др. 
 
Установлено, что опухолевая ткань почки избирательно накапливает ферритин. Этот белок находится в опухолевой ткани в 10—220 раз более высокой концентрации, чем в нормальных почках и раковых опухолях других органов. Уровень другого железосодержащего белка — трансферрина — в опухолевой ткани почки повышен в 3 раза. Указанные характерные изменения происходят в белковом спектре крови у 80 % больных. После нефрэктомии у больных отмечена тенденция к нормализации указанных показателей, что является доказательством патогномоничности описанных выше изменений сывороточных белков для рака почки. 
 
Учитывая полученные данные, следует считать, что иммунологическое обследование при подозрении на опухоль почки должно являться обязательным этапом комплексного обследования больного. 
 
В последние годы большое внимание уделяют радиоизотопной диагностике опухолей почки. С этой целью применяют статическую нефросцинтиграфию (или сканирование почек). 
 
Широкое применение в онкоурологии находит ультразвуковое сканирование для диагностики опухолей и кист почки. Метод безвреден, безопасен, не требует предварительной подготовки больного и обладает высокой диагностической информативностью. 
 
Ультрасонограммы опухоли складываются из картин, получаемых после отражения звука от плотных негомогенных тканей опухоли, кровеносных сосудов, кровоизлияний, некротических тканей, каждая из которых имеет акустически разграниченную поверхность. Таким образом, при наличии опухоли контуры почки деформированы, появляется множество эхосигналов внутри опухоли вследствие неравномерного поглощения звука опухолью. При ультразвуковом исследовании (УЗИ) удается выявить тромбоз вен, врастание опухоли в сосуды, увеличенные регионарные лимфатические узлы (ЛУ), что позволяет определить адекватную лечебную тактику. 
 
Важную роль играет ультразвуковое сканирование почки при дифференциальной диагностике опухоли почки с пионефрозом, гидронефрозом, поликистозом почек и особенно с солитарной кистой почки. На сканограммах киста имеет капсулу с ровным контуром, внутри которого находится зона, свободная от эхосигналов. 
 
Несмотря на внедрение в клиническую практику указанных выше методов, заключительным этапом диагностики опухоли почки является рентгенологическое исследование. В распознавании опухолевого процесса почки применяют различные рентгенологические методы. 
 
Рентгенологическое обследование больного начинают с обзорной урографии, выявляющей изменения конфигурации почки и ее положения, петрификаты в ткани опухоли. В ряде случаев, когда по обзорной рентгенограмме нельзя судить о контурах почки, прибегают к томографии или пневморетроперитонеуму, с помощью которых получают более рельефное изображение тени почки. 
 
Экскреторная урография позволяет уточнить как функциональные, так и морфологические особенности почки, пораженной опухолью, и, кроме того, выявить состояние противоположной почки. Функция пораженной опухолью почки в начальных стадиях заболевания остается вполне удовлетворительной. Отсутствие функции свидетельствует о далеко зашедшем бластоматозном процессе, значительном замещении паренхимы почки опухолевой тканью либо инфильтрации почечной ножки или сдавлении ее пакетами лимфатических узлов, пораженных метастазами. 
 
Брюшная аортография должна быть первым этапом почечной ангиографии, на котором определяют тип васкуляризации пораженной почки (одиночная, удвоенная или добавочная артерия), распознают опухоль, характер ее роста (в глубь органа или кнаружи), ее взаимоотношения с окружающими органами, наличие метастазов в противоположной почке, печени. В зависимости от характера васкуляризации опухоли почки можно разделить на две группы: аваскулярные или гиповаскулярные и гиперваскулярные. К первой группе относятся аденома, аденокарцинома, метастазы в почку. К гиперваскулярным относятся большинство вариантов почечно-клеточного рака, которые имеют типичную ангиографическую картину благодаря обильно развитым патологическим сосудам в опухоли. 
 
Признаками опухоли являются: расширение просвета магистральной почечной артерии, беспорядочная патологическая васкуляризация в опухолевой массе (паутинообразная сетка в зоне опухоли и скопление рентгеноконтрастного вещества в виде “озер”, “лужиц”, преждевременная сегментарная нефрограмма или изображение почечной вены в ранней артериальной фазе, усиление тени опухолевой массы, наличие просвечивающихся лакун и негомогенность тени массы (некроз опухоли) и т.д. 
 
Особенно информативна в этом отношении серийная аортография. Программу серийной съемки необходимо составлять с учетом получения ранней артериальной фазы для улавливания признаков фистульного кровоснабжения пораженной почки. 
 
Селективную почечную артериографию следует выполнять при необходимости уточнения данных аортографии. 
 
При подозрении на наличие опухолевого тромба наиболее информативны нижняя кавография и селективная почечная венография. 
 
Дифференциальная диагностика 
 
Наибольшие трудности возникают при дифференциальной диагностике рака почки с небольшими доброкачественными опухолями, которые составляют 5—9 % всех опухолевых образований почки. Из эпителиальных доброкачественных опухолей наибольшее значение имеют аденома и онкоцитома. Из доброкачественных эпителиальных опухолей почки наиболее часто выявляют аденому. Эта опухоль встречается редко у лиц моложе 40 лет и наблюдается у мужчин в 3—4 раза чаще, чем у женщин. Редкой эпителиальной опухолью почек является онкоцитома. 
 
Аденома почки представлена мономорфными клетками с правильно сформированным ядром. Скудная цитоплазма клеток может быть светлой или зернистой или сочетать оба упомянутых признака. Опухоль отграничена от окружающей тканей, но не окружена капсулой. Аденомы могут быть компактными или содержать кисты различных размеров. Опухолевые клетки образуют тубулярные или папиллярные структуры. Аденома способна к инвазивному росту и метастазированию, поэтому предлагают расценивать аденому почки более 2 см как злокачественную опухоль и выбирать соответствующий метод лечения. 
 
Клинически аденомы почки обычно не проявляются, диагностируются случайно. УЗИ и компьютерная томография не имеют надежных дифференциально-диагностических особенностей, при ангиографии опухоль чаще всего бывает аваскулярной или гиповаскулярной. Учитывая трудности дифференциальной гистологической диагностики аденомы и рака, почечные аденомы более 3 см любой степени атипии относят к раку. В свою очередь, к аденомам относят опухоли I степени атипии размером до 3 см. 
 
Лечение — хирургическое. 
 
Термином “онкоцитома” обозначают хорошо дифференцированную эозинофильную зернисто-клеточную опухоль паренхимы почки, состоящую из онкоцитов. В некоторых случаях все клеточные элементы опухоли или их часть имеют резко эозинофильную мелкозернистую цитоплазму, богатую митохондриями, т.е. представляют собой так называемые онкоциты. 
 
Характерной чертой онкоцитов является потеря ими органоспецифических черт. Опухоли, состоящие из таких клеток, могут достигать больших размеров и представляют собой узел, четко отграниченный от окружающей ткани почки, с коричневатой поверхностью на разрезе, часто с рубцом в центре. В дифференциальной диагностике онкоцитомы следует учитывать однородный вид опухоли, отсутствие фокусов некроза и кровоизлияний, а также участков желтого цвета, характерных для рака. 
 
Примесь суданположительных клеток в онкоцитомах свидетельствует о наличии жировых включений в клетках и указывает на почечно-клеточный рак. Важным признаком, позволяющим дифференцировать онкоцитому от рака, служит отсутствие митозов даже при выраженном полиморфизме опухоли. 
 
Клинические проявления онкоцитомы возникают при достижении опухолью больших размеров. Симптоматика более скудная, чем при почечно-клеточном раке. В ангиографической диагностике онкоцитомы специфическими считаются картина “велосипедного колеса со спицами”, отсутствие патологической васкуляризации, наличие капсулы или псевдокапсулы. В других случаях картина почечной онкоцитомы не отличима от таковой рака почки. Окончательное представление о почечной онкоцитоме еще не выработано, лечение заключается в резекции почки или нефрэктомии, что определяется размерами и локализацией опухоли. 
 
Следующей по распространенности доброкачественной опухолью является мезенхимальная опухоль — ангиомиолипома. Ее частота составляет 0,3—5 % всех опухолей почек, встречается в 4 раза чаще у женщин, чем у мужчин, и диагностируется в основном в возрасте 35—65 лет. Опухоль состоит из тканей, в норме встречающихся в почке, но представленных в иных пропорциях как тканевой структурой, так и степенью зрелости, и поэтому иногда называется гамартромой. Ангиомиолипома представлена жировыми клетками, разрастаниями гладкомышечных клеток и извитыми сосудами, причем их соотношение может быть разным, вплоть до того, что в некоторых случаях опухоль по своему составу приближается к однокомпонентной — липоме, лейомиоме или гемангиоме. 
 
Ангиомиолипома почки встречается у 80 % больных туберозным склерозом (болезнью Bourneville), врожденной наследственной болезнью, передающейся аутосомно-доминантным путем. Такие больные страдают эпилепсией и заторможенным умственным развитием, у них часто обнаруживают множественные опухоли органов эктодермального происхождения (мозга, сетчатки, кожи) и ангиомиолипомы органов мезенхимального происхождения. 
 
Существуют две клинические формы опухоли. Первая часто наблюдается в сочетании с туберозным склерозом, выявляется в молодом возрасте, характеризуется множественным двусторонним поражением. Вторая форма выявляется в зрелом возрасте (40—60 лет); опухолевые узлы, как правило, односторонние и могут достигать больших размеров. Соотношение мужчин и женщин при любой форме составляет 1 : 4. 
 
В клинической картине преобладает болевой синдром, являющийся результатом кровоизлияния в опухоль, которое в отдельных случаях сопровождается картиной гиповолемического шока и острого живота. Макрогематурия встречается редко. Чередующиеся множественные участки, содержащие жир, создают уникальное, специфическое только для почечной ангиомиолипомы сочетание гиперэхогенности при УЗИ и хорошо определяемых при компьютерной томографии жировых включений. Окончательное мнение относительно тактики лечения не сформировано, тактика зависит от размеров опухоли, клинических проявлений, наличия интеркуррентных заболеваний. При маленьких асимптоматических ангиомиолипомах, по-видимому, можно ограничиться наблюдением. При больших опухолях методом выбора является резекция почки или нефрэктомия. 
 
В сложных диагностических случаях возможна чрезкожная пункционная биопсия опухолевого образования почки под контролем УЗИ или компьютерной томографии, что в 70 % случаев позволяет поставить морфологический диагноз. 
 
Фиброма чаще всего возникает в мозговом слое почек. Предполагают, что фибромы этой локализации возникают из интерстициальных клеток мозгового слоя и могут обладать способностью вырабатывать гипотензивные вещества. 
 
Гемангиома наиболее часто встречается в стенке почечной лоханки, но может возникать и в зоне пирамид почки. В удаленной почке обнаружение гемангиом представляет трудности вследствие спадения сосудов. 
 
Юкстагломерулярно-клеточная опухоль состоит из клеток юкстагломерулярного аппарата. Эта опухоль является ренинсекретирующей и состоит из мелких клеток, формирующих поля и тяжи с периваскулярной ориентацией клеточных элементов. Морфологическое определение данного типа опухоли основано на выявлении секреции ренина и ромбовидных включений в цитоплазме при электронно-микроскопическом исследовании. 
 
При гидронефрозе прощупывают опухолевидное образование в подреберье, однако консистенция его тугоэластическая, поверхность гладкая, а гематурия отмечается редко. Пиелографическая картина гидронефротической трансформации резко отличается от деформации чашечно-лоханочной системы опухолью. На почечных артериограммах выявляют сужение просвета почечной артерии и ее ветвей. 
 
Поликистоз почек симулирует опухоль в случае его асимметрического развития, когда прощупывают только одну увеличенную плотную бугристую почку. Подозрение на наличие опухоли усиливается при гематурии. Однако для поликистоза характерна хроническая почечная недостаточность той или иной стадии, а главное — патогномоничная пиелографическая картина двусторонних изменений, повышенная ветвистость чашечек, сдавление и удлинение лоханок. На артериограммах для поликистоза характерно наличие множества округлых бессосудистых участков и удлиненных истонченных артерий. 
 
При карбункуле (реже абсцессе) почки подозрение на наличие опухоли обычно возникает в связи со сходной рентгенологической картиной (деформация, оттеснение чашечно-лоханочной системы, ампутация чашечек). На сцинтисканограммах проявления опухоли и карбункула почки также сходны (очаговый дефект накопления изотопа). Кроме того, все клинические и лабораторные признаки острого воспалительного процесса (лихорадка с ознобом, лейкоцитоз) не только не исключают опухоль почки, но и являются достаточно характерными ее симптомами. Ясность в дифференциальную диагностику в этих случаях вносит почечная артериография. 
 
Аналогичным образом проводят дифференциальную диагностику опухоли и туберкулеза почки. 
 
Весьма трудной бывает дифференциальная диагностика опухоли почки и забрюшинной опухоли. Данные пальпации при этих заболеваниях одинаковы. С помощью экскреторной урографии и ретроградной пиелографии (желательно в сочетании с пневморетроперитонеумом и томографией) при забрюшинной опухоли обнаруживают смещение почки без деформации чашечно-лоханочной системы и получают изображение отдельно расположенной опухоли. Характерно для забрюшинной опухоли отклонение мочеточника в медиальном направлении. 
 
Опухоль Вильмса (нефробластома) составляет 1/3 всех опухолей у детей и занимает первое место среди всех опухолей в детском возрасте. Болеют чаще дети в возрасте 2—5 лет. Девочки и мальчики болеют одинаково часто. Нефробластома является результатом нарушения эмбриогенеза почки в третьем периоде — стадии метанефроса. В 1899 году Вильсм указал, что эти опухоли имеют мезодермальное происхождение. Согласно его мнению часть клеток мезодермы не дифференцируется, а разрастается беспорядочно и из них возникают эпителиальные и соединительно-тканные элементы. Опухоли бывают от 400 г до 12 и более килограммов. 
 
Макроскопически опухоль Вильмса состоит из полостей с жидкостью или студнеобразной массой и плотных тканей, имеющих вид рыбьего мяса. Гистологически можно выявить гладкие и поперечно-полосатые мышечные волокна, хрящи, нервные образования, эпителиальные клетки. 
 
По степени злокачественности и гистологическому строению Гардвик и Стоунс различают 6 типов опухолей Вильмса. По степени распространения опухоли и метастазированию различают 4 стадии течения процесса: 
 
I стадия — опухоль в капсуле; 
 
II стадия — опухоль проросла капсулу, и имеются метастазы в лимфатических узлах; 
 
III стадия — опухоль прорастает в соседние органы; 
 
IV стадия — имеются метастазы в отдаленные органы. 
 
К ранним симптомам опухоли Вильямса относят недомогание, адинамию, раздражительность, капризность ребенка, бледность кожных покровов, субфибрильную температуру, периодические боли в животе, следы белка в моче, высокую СОЭ. Эти симптомы не типичны и не всегда позволяют заподозрить опухоль почки. Лишь появление гематурии и обнаружение опухоли в брюшной полости указывает на поражение почки. Она может сдавливать нижнюю полую или воротную вены, что обусловливает появление асцита или отеков на нижних конечностях. Гематурия бывает в 60—65 % наблюдений, обычно в поздних стадиях течения процесса. Нередким симптомом является гипертония, которая обусловлена сдавлением почечной паренхимы растущей опухолью. 
 
Диагностика опухоли Вильмса основана на выявлении клинических признаков и проведении специальных методов исследования: обзорная и экскреторная урография позволяет выявить увеличенную тень почки и дефекты наполнения лоханки и чашечек, сдавление их. Наложение ретропневмоперитонеума позволяет более отчетливо видеть на рентгено- и томограммах увеличенную тень почки. При изотопном сканировании и ренографии выявляются очаги снижения накопления изотопа и неправильного типа ренографическая кривая. В трудных и сомнительных случаях диагностики производится аортография и селективная почечная артериография. 
 
Дифференциальная диагностика опухоли Вильмса производится с болезнями печени, опухолями кишечника, опухолями гениталий у девочек, болезнью Гиршпрунга и другими заболеваниями. 
 
Лучшие результаты дает комбинированное лечение (оперативное вмешательство, лучевая и химиотерапия). Удаление опухоли у детей производится чрезбрюшинно. Лучевая терапия успешно сочетается с применением противоопухолевых антибиотиков (актномицин Д, хризомалин, бруниомицин), которые потенцируют эффект облучения. Из цитостатиков широко применяют викристин, циклофосфан и др. 
 
Прогностически отмечают 2—3-летнюю выживаемость у 40—45 % оперированных. 
 
Прогноз. При опухоли почки прогноз зависит прежде всего от стадии процесса. Наихудшие отдаленные результаты лечения зарегистрированы у больных с прорастанием почечной вены и метастазами. 
 
Особенно неблагоприятный прогноз у неоперированных больных. По мере роста первичной опухоли или распространения метастазов состояние их неуклонно ухудшается: нарастает общая слабость, истощение, во многих случаях отмечаются лихорадка, гематурия, сильные боли. Больные погибают от тяжелой интоксикации, кахексии, анемии. 
 
Важным прогностическим фактором является возраст больных, среди больных моложе 40 лет отмечена меньшая выживаемость, чем среди более пожилых.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Белгородский Научный Исследовательский  Университет

Медицинский факультет 

Кафедра внутренних болезней №2

Заведующий кафедрой

Заслуженный врач РФ, доктор медицинских наук, профессор В.Ф. Куликовский

 

 

 

 

Реферат на тему : Опухоли почек. Опухоль Вильмса

 

 

 

 

Выполнила :Российская К.В

Группа 090901

Проверил : д.м.н,. профессор Илюхин Ю.А

 

 

 

 

 

 

 

 

Белгород  2012г.

 

План 

Классификация

Клинические проявления

Диагностика

Лечение

Прогноз

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Список литературы

  Урология: — Москва, Академия, 2005 г.- 448 с.

  Урология: Учебник. Серия: Учебная  литература для учащихся медицинских  училищ и колледжей: Пугачев  А.Г. — Санкт-Петербург, 2001 г.- 240 с.

Аляев Ю.Г. - Опухоль почки

Капустин С.В., Оуен Р. - Ультразвуковое исследование в урологии и нефрологии

Квятковский Е.А. - Ультрасонография и допплерография в диагностике заболеваний почек